4. Инструментальная диагностика

• ЭКГ – гипертрофия правого желудочка, но без его выраженной перегрузки.

• Обзорная рентгенография – признаки увеличения правого желудочка, отсутствие IIдуги слева (легочная артерия) – сердца в форме деревянного башмачка, усиленная пульсация восходящей аоры и ослабленная пульсация корней легких. Резкое обедненение легочного рисунка.

• УЗИ – гипертрофия правого желудочка, визуализация дефекта в области межжелудочковой перегородки, степень смещения аорты, степень и вид стеноза выходного отдела правого желудочка.

• Допплер-режим – турбулентный систолический поток крови в легочной артерии, турбулентный систолический поток в левом желудчке, синий поток при ЦДК.

• Зондирование правых отделов сердца: градиент давления между правым желудчком и легочной артерией, одинаковое систолическое давление в правом желудчке и аорте, зодн легко проходит в аорту, пониженная оксигенация крови в аорте.

• Ангиокардиография: правая вентрикулография – одновременное контрастирование легочной артерии и аорты; селективная легочная артериография – анатомия системы легочной артерии; аортография – выявление коллатеральных сосудов легких.

5. Лечебная тактика

• 25% больных умирают в течении первого года, 40% до 3 лет, 70% до 10 лет и 95% до 40 лет. Наиболее частая причина смерти в первые 10 лет – тромбоз сосудов головного мозга (гипоксемия, полицитемия).

• При тетраде Фалло показания к операции абсолютные. Радикальная коррекция порока производится в возрасте 2-6 лет. Смысл радикальной коррекции – устранение стеноза легочной артерии и пластика заплатой ДМЖП в условиях ИК или углубленной гипотермии (доступ – через правый желудочек).

• Паллиативные операции применяются у детей до 2 лет (обычно в грудном возрасте). Показаниями к паллиативной операции в грудном возрасте являются частые одышечно-цианотические приступы, диффузный цианоз, кахексия. Смысл паллиативной операции – наложение системно-легочного анастомоза для улучшения кровообращения в легочных сосудах. После такого вмешательства одышка и цианоз проходят. Наиболее часто используется анастомоз Блелока-Тауссиг (между подключичной артерией и легочной артерией справа или слева, при этом подключичная артерия перевязывается, пересекается и анастомоз накладывается по типу «конец в бок»). Радикальная коррекция порока производится затем через 1-3 года.

• Летальность после радикальных и паллиативных операций – 5%, при радикальных операциях после ранее произведенных паллиативных летальность в 2 раза выше.

V приобретенные пороки сердца

1. Этиология

• Приобретенные пороки сердца – это клапанные пороки. Они могут протекать по двум типам: с преобладанием стеноза и с преобладанием недостаточности клапана.

• Самой частой причиной клпанных пороков является ревматизм, причем у половины больных в анамнезе нет явных ревматических атак. Ревматизм обусловливает почти 100% стенозы клапанов и в 50% случаев является причиной недостаточности клапанов.

• Другие причины: септический эндокардит, синдром Марфана, ишемическая болезнь сердца, миксоидная дегенерация, тупая травма сердца и атеросклероз.

• Выделяют пороки митрального клапана (самые частые), пороки аортального клапана, пороки трикуспидального клапана и комбинированные пороки.

2. Порок митрального клапана с преобладанием недостаточности

1. Анатомия

• В начальной фазе происходит разрушение створок клапана, в результате чего они не полностью смыкаются во время систолы. Затем происходит их склероз с ограничением подвижности и кальциноз.

2. Гемодинамика

• Во время систолы левого желудочка часть крови попадает в левое предсердие, полость которого дилатируется и мышца гипертрофируется.

• Увеличивается диастолическое наполнение левого желудочка, что приводит к его объемной перегрузке, развитию гипертрофии и дилатации, кроме того левый желудочек работает с повышенной нагрузкой, поскольку он должен поддержать нормальный минутный объем в большом круге. Постепенно развивается левожелудочковая недостаточности.

• В результате развивается венозная легочная гипертензия (за счет нарушения оттока из легочных вен).

• При склеротической форме легочной гипертензии быстро развивается перегрузка и гипертрофия правого желудочка, правожелудчковая недостаточность.