Инструментальная диагностика

ЭКГ – перегрузка и гипертрофия левых отделов, по мере прогрессирования легочной гипертензии - и правых.

Обзорная рентгенография – признаки увеличения левого предсердия и левого желудочка. Усиление легочного рисунка и выбухание IIдуги слева (легочная гипертензия). Усиленная пульсация восходящей аорты.

УЗИ – визуализация протока в области бифуркации легочного ствола и определение его ширины.

Допплер-режим – патологический диастолический поток крови в легочном стволе и в нисходящей аорте на уровне отхождения протока, синий поток при ЦДК.

Зондирование правых отделов сердца: зонд из легочной артерии удается провести в аорту (позиция «φ»), повышенная оксигенация крови в легочной артерии ( по сравнению с правым желудочком).

Ангиокардиография – контрастирование одновременно с аортой и легочной артерии.

При наличии ОАП показания к операции абсолютные. Оптимальный возраст – 2-5 лет. Противопоказаниями к операции являются сбалансированный и право-левый сброс крови при склеротической форме легочной гипертензии. Без операции средняя продолжительность жизни – 40 лет.

В первые 2 недели после рождения ребенка закрытия ОАП можно добиться у 60% внутривенным введением индометацина (ингибитор ПГЕ₁).

Смысл операции – лигирование и обязательное пересечение ОАП (инчае есть риск реканализации). Ее можно выполнить торакоскопически.

Операционная летальность – не выше 3%.

При ДМПП образуется патологическое сообщение между предсердиями черз дефект в межпредсердной перегородке. ДМПП нельзя путать с открытым (у 30%) овальным окном. Последнее представляет собой клапан, через который кровь может поступать только в одном направлении – право-левом.

По происхожедению ДМПП делят на первичные (незаращение первичной МПП), при которых отсутствует нижняя часть перегородки, и вторичный (незеращение вторичной МПП), при котором всегда сохранена нижняя часть перегородки. Вторичные ДМПП встречаются в 90%.

У 3% небольшие ДМПП (до 3 см) закрываются самостоятельно до 5 лет.

Порок в 2 раза чаще встречается у девочек.

При ДМПП происходит лево-правое шунтирование крови между предсердиями. При небольшом ДМПП (до 3 см) шунтирование обусловлено градиентом давления между левым и правым предсердиями (систолический сброс). При ДМПП большего диаметра давление в предсердиях одинаково и сброс крови обусловлен большей растяжимостью в диастолу правого желудочка (диастолический сброс). Поскольку у детей растяжимость желудочков практически одинакова, то и сброс у них небольшой, с возрастом левый желудочек гипертрофируется, растяжимость его уменьшается и сброс увеличивается.

Объем шунтированной крови может достигать 10-15 л/мин.

Нарушение гемодинамики обусловлены объемной перегрузкой правого желудочка и правого предсердия и гиперволюмией малого круга кровообращения. В результате происходит гипертрофия правых отделов сердца.

При декомпенсации развиваются правожелудочковая недостаточность и легочная гипертензия. При склеротической легочной гипертензии (критическая стадия) появляется право-левый сброс и диффузный цианоз.

Декомпенсация порока наступает через 10 лет

Первые симптомы обычно появляются в 2-3 летнем возрасте.

Признаки легочной гипертензии – одышка, частые пневмонии, отставание в физическом развитии.

Признаки сердечной недостаточности при нагрузке - быстрая утомляемость, бледность, нарушения сердечного ритма.

При декомпенсации появляются признаки сердечной недостаточности в покое, сначала – правожелудочковой, затем – бивентрикулярной. В терминальной стадии происходит право-левое шунтирование и развивается цианоз.

Объективно: кардиомегалия, мягкий систолический шум над легочной артерией (шум функциональный и обусловлен относительном стенозом фиброзного кольца клапана легочной артерии), грубый мезодиастолический шум развивается редко и только при больших ДМПП; IIтон над легочной артерией усилен и расщеплен.

Средняя продолжительность жизни – 35 лет. Декомпенсация начинается после 10 лет, после 25 лет развиваются сердечная недостаточность в покое и тяжелая легочная гипертензия.