Хронические лейкозы

Дать обобщенную клинико-гематологическую характеристику хроническим лейкозам довольно трудно, поэтому остановимся на некоторых наиболее чато встречающихся формах.

Хронический миелолейкоз.

Хронический миелолейкоз - опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм. Клеточный субстрат лейкоза составляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы. Заболевание закономерно проходит 2 стадии: развернутую доброкачественную (моноклоновую) и терминальную злокачественную (поликлоновую). Хронический миелолейкоз чаще наблюдается у лиц 30-70 лет. В 86-88% случаев хронического миелолейкоза отмечается появление -хромосомы (делеция 22 хромосомы и транслокация этого участка на длинное плечо 9 хромосомы), которая присутствует почти во всех клетках костного мозга - гранулоцитах, моноцитах, эритрокариоцитах и мегакариоцитах, а в лимфоцитах ее нет.

Начальную стадию, как правило, диагностировать не удается, поэтому хронический миелолейкоз определяется на стадии тотальной генерации опухоли по костному мозгу с обширной пролиферацией опухолевых клеток в селезенке, а часто и в печени, т.е. в развернутой стадии. Эта стадия характеризуется моноклональностью миелоидных клеток, элементы нормального кроветворения практически вытеснены: процент клеток с -хромосомой в костном мозге составляет около 98-100. Картина крови в развернутой стадии характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, которые представлены единицами. Красная кровь, как правило, не меняется, количество тромбоцитов в отдельных случаях может быть пониженным, чаще оно нормально. Костный мозг очень богат клеточными элементами, отмечается почти полное вытеснение жира преимущественно гранулоцитарными клетками. Соотношение лейко/эритро достигает 10:1, 20:1 и более в результате увеличения гранулоцитов. В лейкоцитарной формуле, кроме омоложения состава гранулоцитарного ряда, может быть увеличен процент базафилов или эозинофилов, редко тех и других одновременно («базофильно-эозинофильная ассоциация»). Кроме того, в крови могут быть единичные бластные клетки, без признаков атипизма.

На каком-то непредсказуемом этапе монотонно развивающаяся доброкачественная опухоль превращается в опухоль поликлоновую, злокачественную, т.е. процесс вступает в терминальную стадию. Эта стадия лейкоз характеризуется качественными изменениями процесса, отсутствующие прежде признаки опухолевой прогрессии становятся яркими. Обычно наступает тромбоцитопения, в ряде случаев наблюдается глубокая лейкопения, а бластоза крови еще нет. Чаще всего терминальная стадия проявляется бластным кризом, при этом процент сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов уменьшается, но увеличивается процент миелоцитов, промиелоцитов и бластных клеток. Иногда резко возрастает процент базофилов. Очень часто терминальная стадия сопровождается быстрым увеличением селезенки и печени с развитием в них миелоидной ткани. Другими очагами роста лейкозных клеток являются лимфатические узлы, кожа в клетках которых обнаруживаются -хромосомы.