Поражение почек

Лейкозная инфильтрация почек при остром лейкозе чаще отмечает­ся в виде очаговых пролифератов, но в ряде случаев наблюдаются диф­фузная инфильтрация почек и увеличение их размеров.

Для выявления поражения почек у больных острым лейкозом при­меняются ультразвуковое исследование почек, радиоизотопная реногра-фия, пробы по Зимницкому и Нечипоренко, общий анализ мочи (воз­можны протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия), проба Реберга-Тареева, определение бактериурии, внутривенная пиелография. Наиболее часто поражение почек проявляется изменениями мочи, а эк-страренальные симптомы (артериальная гипертензия, отеки) отсутству­ют. Более тяжелые поражения почек проявляются не только протеинури-ей, микрогематурией, но и повышением артериального давления, появлением отеков, гиперазотемией.

Поражение легких

При остром лейкозе наблюдается пролиферация бластных клеток в межальвеолярных перегородках, в перибронхиальной, периваскуляр-ной ткани, а также на висцеральной и париетальной плевре. Чаще эти изменения бывают при остром лимфобластном и реже — при остром миелоидном лейкозе. Клинически лейкозная инфильтрация легких проявляется кашлем, иногда кровохарканьем, одышкой, крепитаци­ей или мелкопузырчатыми хрипами в различных отделах легких

Поражение сердца

Ее клиническими проявлениями могут быть расширение границ сердца, тахикардия, аритмии, одышка, глухость сердечных тонов, диффузные изменения на ЭКГ, снижение фракции выброса по дан­ным эхокардиографин.

Поражение эндокринной системы

Выраженные нарушения эндокринных желез, обусловленные лей­козной инфильтрацией, нечасто наблюдаются при остром лейкозе.

У некоторых больных острым лейкозом развивается лейкозная ин­фильтрация гипоталамо-гипофизарной зоны, что может проявляться симптоматикой гипопитуитаризма.

Поражение костно-мышечной системы

Поражение костей достаточно часто наблюдается при остром лей­козе, что проявляется болями в костях (у детей чаще в области длин­ных трубчатых костей, у взрослых — в области ребер, позвонков), иногда патологическими переломами вследствие выраженного остео-пороза. Изменения костной системы чаще наблюдаются при остром лимфобластном лейкозе. Боли в костях чаще обусловлены кортикаль­ной деструкцией и периостальными наслоениями, боли в спине свя­заны с поражением позвонков.

Поражение глаз

Лейкозные инфильтраты могут обнаруживаться в различных отде­лах глаз, наиболее часто в области сосудистой оболочки, сетчатки, диска зрительного нерва, стекловидного тела, переднего отдела глаза. Кли­нически это проявляется болью в глазах, светобоязнью, слезотечени­ем, снижением остроты зрения. При офтальмологическом исследовании выявляются интенсивная инъекция конъюнктивы, анизокория, ин­фильтрация радужной оболочки, отек роговицы. Инфильтрация кожи

При остром миелоидном лейкозе лейкозные поражения кожи выглядят в виде плотных диффузных, слегка выступающих над кожей образова­ний различного цвета — от темно-коричневых до красных, иногда это узелковые образования. Лейкозные кожные инфильтраты распо­лагаются на разных участках тела, иногда они обнаруживаются на волосистой части головы, в проекции ребер, костей таза. Кожные лейкемиды могут сопровождаться интенсивным кожным зудом.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Оак

• анемия —Анемия обычно нормохромная, нор-моцитарная, в некоторых случаях наблюдается макроцитоз;

• ретикулоцитопения;

• тромбоцитопения,

• изменение общего количества лейкоцитов — значительное увеличе­ние количества лейкоцитов наблюдается у 15-20% больных ост­рым лейкозом (более 100 х Ю⁹/л) за счет лейкозных клеток (лей­кемическая форма лейкоза), у остальных больных количество лей­коцитов в периферической крови может оказаться увеличенным незначительно

• бластемия — появление бластов в периферической крови

• уменьшение количества зрелых нейтрофилов',

• феномен «провала» («лейкемического зияния») — отсутствие (выпа­дение) промежуточных форм между бластными клетками и зрелы­ми нейтрофильными гранулоцитами, т.е. практически полное от­сутствие юных, палочкоядерных лейкоцитов и малое количество сегментоядерных лейкоцитов.

• исчезновение эозинофилов и базофилов;

• увеличение СОЭ.

Анализ пунктата костного мозга (миелограмма) —

Для острого лейкоза характерны следующие данные миелограммы:

• количество бластов составляет 30% и более от числа всех клеток (количество бластов может достигать 80-95%). Одновременно мо­жет наблюдаться анаплазия бластных клеток — наличие складчато­сти, вдавлений, фрагментации, вакуолизация ядра.

• выраженная редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, что проявляется резким уменьшением коли­чества соответствующих клеток.

Трепанобиопсия подвздошной кости — производится, когда цито­логический анализ миелограммы не позволяет с уверенностью поста­вить диагноз острого лейкоза.

В трепанате подвздошной кости при остром лейкозе обнаруживаются ха­рактерные признаки, образом: элементы гранулоцитарного ряда и эритробластного ростка бывают почти пол­ностью вытеснены; резко уменьшено содержание мегакариоцитов, или они полностью отсутствуют; костные перекладины атрофичны и уменьшены в количестве».

Общий анализ мочи — специфических особенностей нет, при пора­жении почек отмечаются протеинурия, микрогематурия, возможна цилиндрурия.

Биохимический анализ крови — возможно увеличение содержания у-глобулинов, серомукоида, фибрина, при поражении печени — гипербилирубинемия, снижение содержания альбумина, при поражении почек и развитии почечной недостаточности — повыше­ние содержания мочевины и креатинина.

Цитохимическое исследование препаратов стернального пункта-то.

Иммунологические и цитогенетические методы исследования, вы­явление поверхностных клеточных дифференцировочных антигенов — позволяют дифференцировать различные варианты острого лейкоза; однако, как правило, эти методики доступны лишь в крупных специ­ализированных гематологических центрах.

Рентгенография и томография легких — при наличии лейкозного пневмонита определяются усиленный легочный рисунок, мелко- и крупноочаговые тени по всей легочной ткани. С помощью этих мето­дик также выявляются увеличенные лимфатические узлы средостения, поражение плевры, плевральный выпот.

Электрокардиография —обнаруживаются изменения миокарда в виде снижения ампли­туды зубца Т в нескольких отведениях, чаще в грудных, возможно появление асимметричных отрицательных зубцов Т.

Ультразвуковое исследование. расширение полостей сердца и сниже­ние фракции выброса (признак уменьшения сократительной способ­ности миокарда). Ультразвуковое исследование печени и селезенки выявляет увеличение этих органов, при лейкемической инфильтра­ции печени обнаруживаются мелкоочаговые изменения эхогенности, возможно обнаружение инфарктных очагов в селезенке. Ультразвуко­вое исследование почек может обнаружить двусторонние диффузные изменения эхоструктуры.

КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

В настоящее время выделяют следующие клинико-гематологичес-кие стадии острого лейкоза:

• первый острый период (первично-активная стадия, развернутая стадия);

• ремиссия (полная, неполная);

• рецидив (первый, второй и т.д.);

• терминальная стадия;

• выздоровление.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

. Следует еще раз подчер­кнуть, что важнейшим признаком острого лейкоза является обнару­жение в стернальном пунктате бластных клеток в количестве, превышающем 30Лейкемоидные реакции

Лейкемоидные реакции — это патологические изменения в общем анализе периферической крови, сходные с картиной крови при лейко­зах, но не являющиеся проявлением пролиферации злокачественных бластных клеток.

Основными дифференциально-диагностическими различиями между лейкемоидными реакциями и острым лейкозом являются следующие:

• наличие четкой связи между перенесенной бактериальной или вирусной инфекцией и развитием лейкемоидной реакции. При остром лейкозе такая связь не характерна, однако следует помнить, что начало острого лейкоза может протекать под видом вирусной инфекции;

Главным отличительным признаком лейкемоидных реакций является тенденция к обратному развитию и полная нормализация картины пе­риферической крови и миелограммы после купирования первичного этио­логического фактора.

Гипопластичёская анемия и агранулоцитоз

Дифференцировать эти заболевания приходится потому, что кар­тина периферической крови при гипопластической анемии и аграну-лоцитозе может быть сходна с картиной крови при алейкемической форме лейкоза. Гипопластичёская анемия, как и алейкемический ва­риант острого лейкоза, сопровождается панцитопенией и геморраги­ческим синдромом.

Метастазы злокачественной опухоли в костный мозг

Лечение

Установленный диагноз острого лейкоза является показанием к немедленному началу цитостатической терапии. А. Цитостатическая терапия:

I этап - индукция ремиссии по спец. программам: а) Острые нелимфобластные лейкозы - программа "7+3" - в/в цитозар по 100 мг/м² каждые 12 часов в течение 7 дней и рубомицин по 60 мг/м² в день в первые 3 дня; б) острый лимфобластный лейкоз - программа 4-6 недельной индукции - винкристин 2 мг в/в в 1,8, 15,22-й дни; рубомицин в/в 25мг/м² один раз в 7 дней; преднизолон внутрь по 60 мг/м² ежедневно с 1 -голо 28-й день; либо 2-х фазная программа (8 нед) перв 4 нед: винкристин 1,5 мг/м² раз в 7 дней, преднизолон 40 мг/м² 28 дней, L-аспарагиназа (6000 ЕД/м² с 15 по 28 день), рубомицин (25 мг/м2 раз в 7 дней) во 2 фазе: циклофосфан 650 мг/м² на 29 день 1 раз, затем цитозар 75 мг/м²/сут по 4 дня через 4 дня, 6-меркаптопурин(60 мг/м² с 29 по 57 день)

II этап - консолидация (закрепление).

III этап - профилактика нейролейкоза (интралюмбальное введение цитостатиков, иногда в сочетании с облучением головного мозга до 25 Гр).

IV этап-терапия в ремиссии (для профилактики рецидивов).

Б. Вспомогательная терапия.

1. Дезинтоксикационная (в/в 2,5-3 л/м² в сутки - 5% глюкозы, физ.р-ра с хлоридом калия, форсированный диурез, плазмаферез, гемосорб-ция). 2. Гемокомпонентная (переливание эритро- и тромбовзвеси). 3. Применение ростовых (колониестимулирующих факторов); использование моноклональных антител против лейкозных клеток; стимуляция противоопухолевого иммунитета (интерлейкин-2, интерферон, фактор некроза опухоли, ростовые факторы).

В. Трансплантация костного мозга.

2) ревмат и реакт артрит

Ревматоидный артрит- системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита неясной этиологии со сложным аутоиммунным патогенезом.

Реактивные артриты- разновидность воспаления суставов. Реактивные артриты являются группой заболеваний суставов, связанных с инфекцией. При этом инфекция играет роль только пускового фактора, самого микроба-возбудителя в суставах нет, артрит — это реакция организма на микроб.

Признак Ревматоидный артрит Реактивные артриты

Возраст Средний. Молодой

Боли в суставах Интенсивные. Интенсивные

Утренняя скованность Выражена. Умеренная

Симметричность поражения Выражена. Отсутствует

Признаки воспаления суставов Постоянно выражены. Выражены в острой фазе

Преимущественная локализация артрита Мелкие суставы. Крупные суставы нижних конечностей .

Течение болезни Прогрессирующее. Часто купируется в первые месяцы

Атрофия мышц Выражена, прогрессирует. Слабо выражена

Конъюнктивит Отсутствует. Часто при болезни Рейтера

Связь с инфекцией Не выражена. Как правило, всегда

Рентгенография суставов Околосуставной стеопороз, сужение суставных щелей

узуры, анкилозы… Околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей только при хроническом течении

Сакроилеит Отсутствует Имеется (чаще односторонний)

СОЭ Значительно повышена. Повышена

Ревматоидные факторы Выявляются при серопозитивном Р.. Отсутствуют

Антиген HLA В27. Отсутствует. Положительный в 70-90 % случаев

3) неотлож пом при уремич коме

в/в 5% 300-500 мл глюкозы

4% 200-300 мл гидрокарб Na

желуд и дуоден промыв 2% гидрокарб Na

при тяжелой рвоте – п/к 0,1% 0,5 мл атропин

в/в 10% 10 мл NaCl

выраженное возбуждение купир-ся микроклизмой с хлорал-гидратом

при высоком АД - в/в 10 % 10 мл MgSO₄

при левожелуд недост – кровопуск 300-4000 мл)))

с последующим ввд строфантина – 0,5-1мл

в первый день азотемич комы пища больному не даётся, затем – диета( стол10у) – много К⁺

-огранич белка до 20 г из них 10 г живот б

-увели каллор пищи – 300 кал за счет увел кол-ва УВ, БЕЗ СОЛИ!!!!!