Недостаточность карнитина
Карнитиновая недостаточность (ее развитию способствует дефицит лизина и аскорбиновой кислоты) проявляется мышечной слабостью, дистрофией и истончением мышечных волокон.
Суточная потребность и источники
Пищевые источники. Основным источником карнитина являются мясные продукты.
Суточная потребность составляет приблизительно 500 мг.
Продукты богатые карнитином
ХИМИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ И СВОЙСТВА ВИТАМИНА N (ЛИПОЕВОЙ КИСЛОТЫ)
В 1951 г. было выделено вещество, которое активно участвовало в обмене пирувата и ацетил-SKoA — ключевых метаболитов клетки. Оно было названо липоевая кислота, так как хорошо растворялось в жирорастворителях (lipid — жир). По химическому строению липоевая кислота является тиопроизволным валериановой кислоты, способным легко подвергаться окислительно-восстановительным превращениям.
МЕТАБОЛИЗМ ЛИПОЕВОЙ КИСЛОТЫ (ВИТАМИНА N)
Липоевая кислота легко всасывается и в клетках организма включается в состав ферментов (липоевая кислота своей карбоксильной группой присоединяется к eNH2-гpyппе лизина фермента) в качестве кофермента.
До настоящего времени дискутируется вопрос о том, следует ли считать липоевую кислоту витамином для человека (в печени крысы она может синтезироваться в незначительных количествах).
БИОХИМИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ ВИТАМИНА N
Липоевая кислота является коферментом (одним из пяти) пируват- и а-кетоглутарат-дегидрогеназ. Эти мультиферменты осуществляют реакции окислительного декарбоксилирования названных кетокислот. Пируватдегидрогеназная реакция является ключевой в обмене глюкозы, а а-кстоглутаратдегидрогеназа — один из ферментов центрального метаболического пути клетки (цикла Кребса). В этих реакциях липоевая кислота выполняет роль переносчика электронов и ацильных групп.
Липоевая кислота — идеальный антиоксидант. Обнаружена ее высокая эффективность в защите организма от повреждающего действия радиации и токсинов. Она устраняет свободные радикалы, образующиеся при окислении пирувата в митохондриях, реактивирует другие антиоксиданты — витамины Е и С, а также тиоредоксин и глутатион (глутатион-5Н — трипептид, наряду с аскорбатом он является основным водорастворимым антиокси-дантом клетки). Липоевая кислота предохраняет от перекисной модификации атерогенные липопротеины (ЛПНП). Синергичное действие липоевой кислоты с витаминами Е и С является мошной протекцией атеросклероза.
Известно, что экспрессия сегмента гена иммунодефицита человека, который является причиной СПИДа, зависит от множества клеточных факторов транскрипции, один из которых называется ядерным фактором kappa В. Этот и другие ядерные факторы могут быть активированы свободными радикалами. Липоевая кислота способна подавлять активацию вредоносных генов, вызываемую продуктами свободнорадикального окисления. Поскольку сходная активация ненормальной экспрессии генов лежит в основе канцерогенеза, липоевая кислота играет определенную роль в профилактике рака.
Липоевая кислота увеличивает эффективность утилизации глюкозы клетками (путем влияния на белок-транспортер глюкозы), ингибирует деградацию инсулина, снижает уровень глико-зирования белков — отсюда понятна эффективность применения липоевой кислоты при сахарном диабете.