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Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2770_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
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8 Endokrinologie
8.5.3 Diabetisches Koma (hyperglykämes
Koma)
? In die Notaufnahme wird eine junge, exsikkierte
Diabetikerin mit Bewusstseinstrübung und Kussmaulatmung eingeliefert. Ihr Atem riecht nach Azeton. Sie ist
hypoton und tachykard, der Blutzucker liegt bei 370 mg/
dl. Die Mutter berichtet, dass ihre Tochter seit einigen
Tagen an einer eberhaften Harnwegsinfektion leide.
Welche Verdachtsdiagnose haben Sie und wie können Sie
sich diese erklären?
Exsikkose, Bewusstseinstrübung, Azidoseatmung, Hyperglykämie und eine beginnende Schocksymptomatik bei
einer jungen Diabetikerin sind typisch für die diabetische
Ketoazidose. Durch die eberhafte Harnwegsinfektion ist
der Insulinbedarf erhöht. Wird in dieser Situation nicht
ausreichend Insulin substituiert, kann sich eine akute Sto-
wechselentgleisung entwickeln.
? Warum ist das ketoazidotische Koma typisch für den
Typ 1-Diabetes?
Das ketoazidotische Koma entwickelt sich praktisch nur
bei Patienten mit absolutem Insulinmangel: Der Insulinmangel aktiviert die Lipolyse und die insulinabhängige Umwandlung von Fettsäuren in Triglyzeride ist gehemmt. Stattdessen werden sie zu Ketonkörpern oxidiert, was zu einer
metabolischen Azidose führt.
extrazelluläre Kaliumkonzentration bei den meisten Patien-
ten normal oder erhöht, da Kalium durch den Insulinmangel
und die begleitende Azidose nicht in die Zellen transportiert
werden kann. Die extrazelluläre Hyperkaliämie kann über
das ausgeprägte intrazelluläre Dezit hinwegtäuschen. Unter der Insulintherapie wird das extrazelluläre Kalium in die
Zellen verschoben, so dass sich fast regelmäßig eine Hypo-
kaliämie entwickelt, die entsprechend ausgeglichen werden
muss. Selten ist der Kaliumspiegel schon vor der Insulinsubstitution erniedrigt. In diesen Fällen muss vor der Insulinga-
be unbedingt Kalium substituiert werden, da sich ansonsten
eine bedrohliche Hypokaliämie entwickeln kann.
? Welche Form des diabetischen Komas wird bei Typ
2-Diabetikern beobachtet? Wie unterscheidet es sich von
einem ketoazidotischen Koma?
Patienten mit Typ 2-Diabetes entwickeln typischerweise
ein hyperosmolares Koma mit ausgeprägter Hyperglykämie,
Polyurie und starkem Volumenmangel. Das noch vorhandene endogene Insulin verhindert die für die Ketoazidose entscheidende Lipolyse und Ketose (siehe Tab. 8.14).
MERKE. Der Blutzuckerspiegel beim hyperosmolaren
Komaliegthäug>800mg/dl!Therapeutischstehendie
Flüssigkeitssubstitution und eine langsame Blutzuckersenkung durch Insulin im Vordergrund.
8.6 Hyperurikämie und Gicht
? Mit welchem Testverfahren können Sie Ketonkörper
ganz einfach nachweisen?
Ketonkörper lassen sich schnell und sicher mit dem Streifentest im Urin nachweisen.
? Nennen Sie die 4 entscheidenden Therapiesäulen in
der Behandlung des ketoazidotischen Komas!
Die entscheidenden Maßnahmen sind
Flüssigkeitssubstitution mit 1 Liter 0,9 %-ige Kochsalzlö-
•
sung/h
langsame Blutzuckersenkung von maximal 100 mg/dl/h mit
•
einer initialen Bolusgabe von 10 IE Normalinsulin und anschließender i. v.-Dauerinfusion mit 5 IE Normalinsulin/h
Kaliumsubstitution in Abhängigkeit von den Serum-Kali-
•
umwerten
Azidosekorrektur mit Bikarbonat, wenn der pH-Wert trotz
•
Insulingabe < 7,1 liegt
? Welchen Laborwert müssen Sie neben der Glukose-
konzentration während der Insulinzufuhr bei einem
Coma diabeticum unbedingt im Auge behalten?
Während der Insulinzufuhr muss unbedingt auf die Kaliumkonzentration geachtet werden, da Insulin den Kaliumspiegel senkt. Trotz ausgeprägter renaler Kaliumverluste ist die
230
? Ein 68-jähriger, adipöser Patient stellt sich mit
folgendem Befund (siehe Abb. 8.9) am Fuß bei Ihnen vor.
Über welche Symptome klagt er vermutlich außerdem?
Typisch für den akuten Gichtanfall ist eine äußerst schmerzhafte Monarthritis, die bei der Hälfte der Patienten das
Großzehengrundgelenk betrit und mit Fieber einhergeht.
Die Schmerzen sind häug so stark, dass die Patienten nicht
einmal die leichteste Berührung ertragen. Das betroene
Gelenk ist deutlich geschwollen, überwärmt und gerötet.
? Wodurch wird ein akuter Gichtanfall ausgelöst?
Der Auslöser ist ein plötzlicher Anstieg des Harnsäurespiegels
oder eine Änderung der Löslichkeitsschwelle für Harnsäure
in der Synovia. Harnsäurekristalle fallen aus und werden von
neutrophilen Granulozyten phagozytiert. Die Leukozyten gehen bei der Phagozytose zugrunde und setzen Entzündungsmediatorenfrei, die zu einer akuten Synovialitis führen.
8.6 Hyperurikämie und Gicht
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Tab. 8.14 DierenzierungdesDiabetesmellitusTyp1und2.
Diabetes mellitus Typ 1 Diabetes mellitus Typ 2
Pathophysiologie autoimmune
Genetik eineiige
Manifestationsfaktoren Virusinfekte Adipositas
Alter bei Erstmanifestation <
Physiognomie schlanke Patienten adipöse Patienten
Klinik Erstmanifestation durch Hyperglykämie
Insulin und C-Peptid fehlend anfangs
Therapie Insulinsubstitution Diät, Bewegung, orale Antidiabetika bei Erschöp-
Komaform ketoazidotisches Koma hyperosmolares Koma
absolutem Insulinmangel
40Jahre(meistens15.-25.LJ) >40Jahre
(Polyurie, Polydipsie, Gewichtsverlust)
Langerhanszell-Zerstörungmit
Zwillinge:30–50% eineiigeZwillinge:100%
MERKE. Von einer Hyperurikämie spricht man bei einer
Serumharnsäure > 6,4
tische Hyperurikämie mit Ablagerung von Uratkristallen in
Gelenken und anderen Geweben bezeichnet.
Insulinresistenz mit relativem Insulinmangel
Erstmanifestation
geerkrankungen (Makround Mikroangiopathie)
oder begleitendes metabolisches Syndrom
fung der endogenen Insulinreserve: Insulin
häugdurchchronischeFol-
↑,später↓
mg/dl. Als Gicht wird die symptoma-
Abb. 8.9 Befund am Fuß des Patienten (aus Füeßl, H. S.,
Middeke, M.: Duale Reihe Anamnese und Klinische Unter-
suchung,
5.Auage,GeorgThiemeVerlag,2014).
? Was ist die häugste Ursache des akuten Gicht-
anfalls?
Der akute Gichtanfall ist die akute Manifestationsform der
Hyperurikämie. Die häugste Ursache ist die primäre Hyper-
urikämie, die in > 99 % auf einer polygen vererbten Störung
der renalen Harnsäuresekretion beruht. Bei einer normalen
Ernährung macht sich die verminderte Harnsäureelimination nicht bemerkbar. Die entscheidenden Manifestationsfaktoren sind übermäßiger Genuss von purinreichen Nahrungs-
mitteln und Alkohol.
? Welche Ursachen für eine sekundäre Hyperurikämie
kennen Sie?
Eine sekundäre Hyperurikämie entsteht
durch vermehrte Harnsäurebildung bei hämolytischer
•
Anämie und erhöhtem Zellturnover bei Leukämie, Tumoren sowie unter Chemo- und Strahlentherapie oder
durch verminderte Harnsäureausscheidung bei Nieren-
•
erkrankungen, Einnahme bestimmter Medikamente wie
Thiazide und Ciclosporin A sowie bei azidotischer Stowechsellage, z. B. bei strenger Fastenkur.
? Wie therapieren Sie Ihren Patienten mit akutem
Gichtanfall?
Der Patient erhält symptomatisch Colchicin oder nichtsteroidale Antiphlogistika wie Indometacin oder Diclofenac,
evtl. initial zusätzlich Glukokortikoide, auch intraartikulär.
Zusätzlich sind lokale Maßnahmen wie Kühlung und Ruhigstellung des Gelenks sinnvoll.
? Wie können Sie die Diagnose „Gicht“ sichern?
Die Diagnose kann nur durch den Nachweis phagozytierter
Uratkristallen im Gelenkpunktat gesichert werden. Der
Nachweis einer Hyperurikämie ist nur ein indirekter Hinweis und muss mit der Gelenkerkrankung nicht in kausalem
Zusammenhang stehen.
231
8 Endokrinologie
? Beschreiben Sie die klinischen Symptome der chro-
nischen Gicht!
Langfristig führt eine chronische Hyperurikämie zu
chronischen Gelenkschädigungen, der sog. Kristallarthro-
•
pathie
Uratablagerungen in den Weichteilen und Knochen, sog.
•
Weichteil- bzw. Knochentophi
einer Uratnephropathie und einer Uratnephrolithiasis
•
? Durch welche Allgemeinmaßnahmen kann der
Harnsäurespiegel gesenkt werden?
Der Harnsäurespiegel kann durch eine purinrestriktive Diät,
Gewichtsreduktion, ausreichende Flüssigkeitszufuhr und
eine Einschränkung des Alkoholkonsums gesenkt werden.
? Bei welchen Patienten ist eine medikamentöse
Senkung des Harnsäurespiegels indiziert?
Indikationen für eine medikamentöse Harnsäuresenkung
sind jede symptomatische Hyperurikämie und Patienten mit
asymptomatischer Hyperurikämie, die ihren Harnsäurespiegel trotz nicht-medikamentöser Basismaßnahmen nicht <
9 mg/dl senken können.
? Welche Substanzen setzen Sie für die medikamentö-
se Harnsäursenkung ein?
Das Mittel der Wahl ist das Urikostatikum Allopurinol, das
die endogene Harnsäureproduktion hemmt und die Ausscheidung der besser wasserlöslichen Harnsäurevorstufen
Xanthin und Hypoxanthin erhöht. Alternativ können Urikosurika wie Benzbromaron oder Probenecid eingesetzt wer-
den, die die renale Harnsäureausscheidung steigern.
? Sollten Sie bereits während des akuten Gichtanfalls
mit einer harnsäuresenkenden Therapie beginnen?
Begründen Sie Ihre Antwort!
Grundsätzlich Nein. Zu Beginn einer harnsäuresenkenden
Therapie werden Harnsäuredepots mobilisiert. Durch eine
Änderung des Lösungsgleichgewichts können in dieser
Phase Gichtanfälle ausgelöst werden. Ein früher Beginn
einer harnsäuresenkenden Therapie ist aber möglich, wenn
prophylaktisch eine kleine Menge Colchizin (0,5–1 mg pro
Tag) dazu gegeben wird.
MERKE. Keine Neueinstellung oder Dosisänderung
harnsäuresenkender Medikamente während eines akuten
Gichtanfalls!
? Welche Arthropathie wird klinisch häug mit einem
akuten Gichtanfall verwechselt? Wodurch entsteht sie
und wie können Sie diese gegenüber der Gicht abgrenzen?
Sehr ähnlich äußert sich die Chondrokalzinose, die durch
Ablagerung von Kalziumpyrophosphat-Dihydrat im Knor-
pel und in anderen Geweben entsteht. Besonders häug
betroen ist das Kniegelenk. Anders als bei der Gicht sind
die Harnsäurespiegel normal. Im Röntgenbild imponiert
sie durch streifen- oder punktförmige Verkalkungen des
Faserknorpels, z. B. an den Menisci der Kniegelenke oder im
Discus triangularis des Handgelenks. Die Kalziumpyrophosphat-Dihydratablagerungen lassen sich polarisationsmikro-
skopisch im Gelenkpunktat nachweisen.
MERKE. Da die Symptomatik der Chondrokalzinose
einem akuten Gichtanfall ähnelt, wird sie auch als „Pseudogicht“ bezeichnet. Auch die Therapie entspricht der des
Gichtanfalls (NSAR, kühlen und ruhig stellen).
8.7 Adipositas und
metabolisches Syndrom
? Ab welchem Body-Mass-Index, kurz BMI, spricht man
von Übergewicht bzw. Adipositas? Erläutern Sie kurz die
prognostische Relevanz des BMI!
Der BMI ist der Quotient aus dem Gewicht in Kilogramm und
dem Quadrat der Körpergröße in Metern. Ab einem Wert
von 25 spricht man von Übergewicht, ab 30 von Adipositas.
Die Mortalität der Patienten mit einem BMI ≥ 35 ist gegenüber der Normalbevölkerung verdoppelt (siehe Tab. 8.15).
? Kennen Sie einen weiteren Parameter, der den
BMI hinsichtlich der prognostischen Bedeutung der
Adipositas inzwischen abgelöst hat?
Die Prognose wird heute in der Regel mit der sog. Waistto-Hip-Ratio abgeschätzt. Inzwischen weiß man, dass ins-
besondere die Zunahme des abdominellen Fettgewebes mit
einer deutlich erhöhten Mortalität einhergeht. Bei Männern
steht ein Taillenumfang > 94 cm, bei Frauen > 80 cm mit
Adipositas-assoziierten Stowechselerkrankungen in Zusammenhang.
? Durch welche Symptome und Befunde ist das
metabolische Syndrom deniert?
Entscheidend ist die bauchbetonte Adipositas mit erhöhter
Waist-to-Hip-Ratio. Zusätzlich müssen mindestens 2 der
folgenden Symptome vorliegen:
Hypertriglyzeridämie mit Triglyzeridwerten > 150 mg/dl,
•
vermindertes HDL-Cholesterin, bei Männern < 40 mg/dl,
•
bei Frauen < 50 mg/dl,
Bluthochdruck mit Werten > 130/85 mmHg und
•
Nüchternglukosewerte > 100 mg/dl bzw. Typ 2-Diabetes.
•
MERKE. Die entscheidenden Manifestationsfaktoren des
metabolischen Syndroms sind Übernährung und Adipositas.
DaherhäugauchWohlstandssyndrom genannt.
232
8.8 Hyperlipoproteinämie (Hyperlipidämien)
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Tab. 8.15 Body-Mass-Index (BMI): Stadieneinteilung der
Adipositas.
BMI (kg/m
18,5–24,9 Normalgewicht
25,0–29,9 Übergewicht (Präadipositas)
30,0–34,9 Adipositas Grad I
35–39,9 Adipositas Grad II
≥
2
) Gewichtsklassikation
40 Adipositas Grad III
? Warum wird das metabolische Syndrom häug als
„tödliches Quartett“ bezeichnet?
Das metabolische Syndrom vereint 4 entscheidende atherogene Risikofaktoren: Adipositas, Hypertriglyzerdämie bei
vermindertem HDL, Hyperglykämie und arterielle Hypertonie. Die Patienten haben ein deutlich erhöhtes Herzinfarkt-
und Schlaganfallrisiko.
? Eine adipöse Patientin möchte von Ihnen wissen, wie
sie denn am besten abnehmen könne. Welche Antwort
geben Sie Ihr?
Entscheidend und unverzichtbar für die Gewichtsreduktion
sind eine Ernährungsumstellung mit reduzierter Kalorien-
anzahl und eine Steigerung der körperlichen Aktivität. Bei
Adipositas permagna ist auch an eine bariatrische Chirurgie
zu denken, hierbei wird der Magen operativ verkleinert
oder direkt umgangen (Magenbypass), es tritt frühzeitig ein
Sättigungsgefühl auf.
8.8 Hyperlipoproteinämie
(Hyperlipidämien)
? Welche Formen der Hyperlipidämien kennen Sie?
Abhängig vom betroenen Lipidtyp werden Hyperlipidä-
mien in
Hypercholesterinämien mit einem Cholesterin > 200 mg/dl,
•
Hypertriglyzeridämien mit einer Triglyzeridkonzentration
•
> 200 mg/dl und
kombinierte Hyperlipidämien eingeteilt.
•
? Welche Ursachen für Hyperlipidämien kennen Sie?
Hyperlipidämien können
reaktiv-physiologisch bei falscher Ernährung mit fett- bzw.
•
cholesterinreicher Nahrung und hohem Alkoholkonsum
oder
sekundär bei Erkrankungen wie Diabetes mellitus, meta-
•
bolischem Syndrom, Niereninsuzienz, Glukokortikoidtherapie oder Hypothyreose entstehen oder auch
genetisch bedingt sein.
•
? Sie nden bei einem nüchternen Patienten ein
Cholesterin von 185 mg/dl. Können Sie eine Fettstowechselstörung ausschließen?
Nein. Für die Beurteilung des Fettstowechsels ist nicht nur
der absolute Cholesterinspiegel von Bedeutung, sondern
auch die Verteilung des Cholesterins auf die beiden Lipopro-
teinfraktionen LDL und HDL. Eine Fettstowechselstörung
besteht auch, wenn bei normalem Gesamtcholesterin ein
Missverhältnis zwischen den beiden Cholesterinfraktionen
vorliegt. Die sog. Dyslipoproteinämie bzw. „atherogene Kon-
stellation“ mit erhöhten LDL- und erniedrigten HDL-Werten
ist ein entscheidender Risikofaktor für die Entwicklung und
Verschlechterung einer Atherosklerose mit ihren gravierenden Folgeerkrankungen.
MERKE.VonFettstowechselstörungensprichtmanbei:
•
Serumcholesterinkonzentration > 200 mg/dl (Hyper-
cholesterinämie)
LDL-Konzentration > 150 mg/dl bzw. HDL-Konzentration
•
<
35mg/dl(Dyslipoproteinämie)
Serumtriglyzeridkonzentration > 200 mg/dl (Hyper-
•
triglyzeridämie)
? Ein Patient berichtet Ihnen, dass sein Hausarzt beim
letzten Routinecheck erhöhte Cholesterinwerte festgestellt habe. Der Arzt habe ihm versichert, dass der
Befund nicht schlimm sei, da nur das „gute“ Cholesterin
erhöht, jedoch das „schlechte“ Cholesterin in Ordnung
sei. Was meint er damit?
Der Patient meint wahrscheinlich HDL und LDL. LDL wird
häug als „schlechtes“ Cholesterin bezeichnet. Es ist für den
Transport des Cholesterins von der Leber in extrahepatische
Organe, z. B. die Gefäße, zuständig. Seine Konzentration
steht in direktem Zusammenhang mit einer beschleunigten
Atheroskleroseentwicklung. HDL gilt als „gutes“ Cholesterin. Es wirkt atheroprotektiv, da es das Cholesterin aus den
extrahepatischen Organen in die Leber transportiert. Bei der
Beurteilung der Cholesterinwerte gilt: LDL sollte so niedrig,
HDL so hoch wie möglich sein. Das Verhältnis von LDL zu
HDL sollte möglichst < 3,5 sein.
MERKE. Das Atheroskleroserisiko steigt mit zunehmen-
den LDL-Konzentrationen und sinkt mit hohen HDLSpiegeln! Für die Beurteilung des atherogenen Risikos eines
Patienten ist nicht nur die Gesamtcholesterinkonzentration,
sondern auch das Verhältnis von LDL zu HDL entscheidend.
Dabei gilt: Liegt die Gesamtcholesterin-Konzentration bei
normalen HDL-Werten > 200
risiko deutlich an, ab einer Konzentration von 250 mg/dl
verdoppelt es sich. Bei erniedrigten HDL- oder erhöhten
LDL-Werten (= Dyslipoproteinämie bzw. „atherogene
Konstellation“)wirkenbereitsGesamtcholesterinwerte<
200 mg/dl atherogen.
mg/dl, steigt das Herzinfarkt-
233
8 Endokrinologie
? Für die anvisierte LDL-Senkung wurden abhängig von
der Risikokonstellation und den Vorerkrankungen 3 Zielwerte festgelegt. Beschreiben Sie diese kurz!
Für die LDL-Senkung gilt:
Bei Patienten mit 1 atherogenen Risikofaktor sollte der
•
LDL-Wert < 160 mg/dl liegen.
Bei 2 oder mehr atherogenen Risikofaktoren wird ein LDL-
•
Wert < 100 mg/dl anvisiert.
Leidet der Patient an einer manifesten KHK, einem Diabe-
•
tes mellitus, einem ischämischen Schlaganfall oder pAVK
muss das LDL < 70 mg/dl gesenkt werden.
? Auf welcher Grundlage basiert jede lipidsenkende
Therapie?
Die Grundlagen sind eine Steigerung der körperlichen Aktivität, eine Gewichtsreduktion, das Vermeiden bzw. die
optimale Einstellung weiterer atherogener Risikofaktoren
und eine Ernährungsumstellung auf eine cholesterin- und
fettarme, ballaststoreiche Diät.
MERKE. Die wichtigsten Eckpunkte der diätetischen
Lipidsenkung sind:
• ReduktionderGesamtfettzufuhrauf<30%derGesamte-
nergiezufuhr
• ErsatztierischergesättigterFettsäurendurchpanzliche
einfach oder mehrfach ungesättigte Fettsäuren
• Reduktion der Cholesterinzufuhr
• Ersatz schnell verwertbarer Kohlenhydrate durch komplexe Kohlenhydrate
• Alkoholkarenz
? Mit welchen Substanzen können Sie den Cholesterin-
spiegel bei einer Hypercholesterinämie senken? Welche
Substanzen gelten als Mittel der Wahl?
Die Substanzklasse der Wahl sind die Statine. Sie senken erfolgreich das LDL und haben einen eigenen atherosklerose-
protektiven Eekt. Lässt sich das LDL auch mit der maximal
zugelassenen Dosis nicht ausreichend senken, kann eine
Kombination mit einem Cholesterinabsorptionshemmer
wie Ezetimib eine weitere Absenkung des LDL-Cholesterins
bewirken.
MERKE. Für die HMG-CoA-Reduktase-Hemmer (Statine)
konnte im Gegensatz zu den Anionentauschern und Fibra-
teneineeektiveReduktionkardiovaskulärerEreignisse
(Myokardinfarkte, Schlaganfälle) nachgewiesen werden. Sie
sind daher die Substanzen der 1.Wahl in der Primär- und
Sekundärprophylaxe der Hypercholesterinämie.
? Einige Tage nach Beginn der Statin-Therapie klagt
Ihr Patient über Schwäche und Schmerzen in der Oberschenkelmuskulatur. Im Labor ist die CK erhöht. Worum
handelt es sich und wie gehen Sie weiter vor?
Die Symptome sprechen für eine Statin-induzierten Myopathie. Das Medikament muss abgesetzt und der Patient
auf eine andere lipidsenkende Therapie eingestellt werden
( siehe Tab. 8.16).
MERKE. Da HMG-CoA-Reduktase-Hemmer eine Rhab-
domyolyse auslösen können, sollte die Kreatininkinase
regelmäßig überwacht werden.
Tab. 8.16 Medikamentöse Therapieoptionen bei Hyperlipidämien.
Wirkmechanismus Nebenwirkungen Indikation
Statine Hemmung der HMG-CoA-Reduktase
Anionenaustauscherharze
Cholesterinresorptionshemmer
Fibrate Aktivierung der Lipoproteinlipase
Nikotinsäure Hemmung der Lipolyse, verminderte
(Schlüsselenzym der Cholesterinsyn-
these)→LDL↓(20–60%),HDL↑
(leicht), atheroprotektiv
binden enteral an Gallensäuren und
entziehen sie dem enterohepatischen
Kreislauf→LDL↓(20–25%)
Hemmung der enteralen Cholesterin-
resorption→LDL↓(ca.20%),HDL
↑(leicht)
und gesteigerter Abbau der VLDL-Tri-
glyzeride→Triglyzeride↓(40–55%),
LDL↓(20%),HDL↑
VLDL-Bildung→alleLipoproteinfraktioneninkl.Lipoproteina↓,HDL↑
234
Myopathie(CK↑),Rhabdomyolyse, gastrointestinale Beschwerden,
Transaminasen↑
häuggastrointestinaleBe-
schwerden, Resorption fettlöslicher
Vitamine↓
selten gastrointestinale Beschwer-
den,Transaminasen↑,Myopathie
(CK↑)
gastrointestinale Beschwerden,
Transaminasen↑,Myopathie
(CK↑)
Flush, gastrointestinale Störungen,
Juckreiz
Mittel der 1. Wahl bei
Hypercholesterinämie
Hypercholesterinämie (in
Kombination mit Statinen
additiverEekt)
Hypercholesterinämie
(besonders sinnvoll in
Kombination mit Statinen
additiverEekt)
kombinierte Hyperlipoproteinämie und Hypertriglyzeridämie
kombinierte Hyperlipoproteinämie und Hypercholesterinämie (Reservemedikament)
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Rheumatologie
9.1 Rheumatoide Arthritis
9.2 Spondyloarthritiden
9.3 Kollagenosen
9.4 Primäre Vaskulitiden
9.5 Fibromyalgiesyndrom
235
9 Rheumatologie
9 Rheumatologie
9.1 Rheumatoide Arthritis
? Eine 64-jährige Patientin klagt über Schmerzen in
den Händen und Fingern. Wie können Sie anhand der
Schmerzanamnese, des Gelenksbefallmusters und der
klinischen Untersuchung zwischen einer Arthritis und
einer Arthrose unterscheiden?
Bei der Arthritis treten die Gelenkschmerzen v. a. in Ruhe
auf. Bewegung und die Anwendung von Kälte bessern die
Beschwerden typischerweise. Degenerative Gelenkschmer-
zen treten in der Regel nur bei Belastung auf, Wärme wird
von den Patienten als wohltuend empfunden.
Bei der rheumatoiden Arthritis sind typischerweise die Handwurzel, die Metakarpophalangeal- und die proximalen Inter-
phalangealgelenke betroen. Die Arthrose betrit meistens
die proximalen und distalen Interphalangealgelenke.
Die betroenen Gelenke sind bei beiden Erkrankungen verdickt und geschwollen:
Bei der Arthrose verknöchern die Gelenkstrukturen, so
•
dass man bei der klinischen Untersuchung eine derbe
Gelenkverdickung tastet.
Typisch für die Arthritis ist eine weiche Schwellung durch
•
den entzündlichen Gelenkerguss.
? Beschreiben Sie den typischen klinischen Befund bei
einem Kniegelenkserguss!
Typisch für den Kniegelenkserguss ist das Phänomen der
„tanzenden Patella“: Bei Kompression der Patella am gestreckten Bein spürt man einen weichen, federnden Widerstand.
? Über welche 3 klassischen Symptome klagen
Patienten bei einem akuten Schub einer rheumatoiden
Arthritis?
Patienten mit aktiver rheumatoider Arthritis klagen über
Schmerzen in den Gelenken v. a. in Ruhephasen. Die betrof-
fenen Gelenke sind geschwollen, gerötet, überwärmt und
druckschmerzhaft. Typisch ist die sog. „Morgensteigkeit“,
die von den Patienten als Steigkeit im Bereich der Finger
und Vorfüße empfunden wird und im Laufe des Tages nachlässt.
? In welchen Gelenken beginnt die rheumatoide
Arthritis typischerweise? Welche Gelenke können im
weiteren Verlauf betroen sein?
Die rheumatoide Arthritis beginnt in der Regel symmetrisch
an den kleinen Finger- und Fußgelenken. Typisch ist der
Befall der Grund- und Mittelgelenke, die Endgelenke sind
praktisch nie betroen. Im weiteren Verlauf werden auch
die größeren Gelenke wie Hand-, Knie-, Sprung-, Hüft-, Ellenbogen- und Schultergelenke und die Halswirbelsäule in
den Entzündungsprozess mit einbezogen.
MERKE. Die rheumatoide Arthritis verläuft in der Regel
als Polyarthritis(Arthritisvon≥5Gelenken).
? Warum sollten Sie bei einer Patientin mit gesicherter
rheumatoider Arthritis in regelmäßigen Abständen die
Halswirbelsäule mittels Röntgenbild oder MRT kontrollieren?
Durch Lockerung des Lig. transversum und Arrosion des Dens
axis kann sich eine atlanto-axiale Subluxation mit Kompressi-
on des zervikalen Rückenmarks entwickeln. Warnsymptome
sind Parästhesien der Hände, Gangunsicherheit und Harninkontinenz. Bei einer ruckartigen Überstreckung der Halswirbelsäule ist ein Dens-Abriss mit hoher Querschnittslähmung
möglich.
MERKE. Die rheumatoide Arthritis befällt i. d. R. nur die
Halswirbelsäule. Das übrige Achsenskelett ist – anders als
beidenSpondyloarthritiden–nuräußerstseltenbetroen.
? Welches klinische Zeichen können Sie bereits bei der
Begrüßung einer Patientin mit rheumatoider Arthritis
nachweisen?
Patienten mit rheumatoider Arthritis empnden einen kräftigen Händedruck häug als schmerzhaft, da die entzün-
deten Metakarpophalangealgelenke komprimiert werden.
Dieser „Querdruckschmerz“ – oder auch Gaenslen-Zeichen
– lässt sich auch an den Vorfüßen durch Kompression der
Metatarsophalangealgelenke auslösen.
? Die rheumatoide Arthritis ist eine Systemerkran-
kung, die nicht nur die peripheren Gelenke betreen
kann. Welche extraartikuläre Manifestationen kennen
Sie? Beginnen Sie mit der häugsten!
Die häugste extraartikuläre Manifestation sind sog. Rheumaknoten, die sich v. a. an druckbelasteten Stellen bilden.
Typische Lokalisationen sind Sehnen und Subkutis über
Knochenvorsprüngen und Streckseiten des Hand- und Ellenbogengelenks. Seltener manifestiert sich die rheumatoide Arthritis
an der Lunge als Pleuritis oder Lungenbrose,
•
an den Augen als Keratoconjunctivitis sicca oder Episkleritis,
•
an den Gefäßen als rheumatoide Vaskulitis mit periungua-
•
len Mikronekrosen, Purpura, Hautulzera oder Parästhesien.
? Eine Patientin mit langjähriger rheumatoider Arthri-
tis klagt über Schmerzen und Parästhesien in den ersten
3 Fingern, die Symptome treten v. a. während der Nacht
auf. Zu welcher Komplikation ist es bei ihr gekommen?
Wie entsteht diese?
Die Symptome sind typisch für das Karpaltunnelsyndrom.
Die Ursache ist eine Weichteilschwellung und Tendovagi-
nitiden der langen Fingerstrecker, die den N. medianus im
Bereich des Lig. carpi transversum komprimieren.
236
? Sie haben bei einer Patientin den Verdacht auf eine
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rheumatoide Arthritis im Frühstadium. Aus Budgetgründen können Sie nur einen einzigen Laborwert bestimmen. Für welchen Labortest entscheiden Sie sich?
Der spezischste Marker für die rheumatoide Arthritis sind
Antikörper gegen cyclische citrullinierte Peptide, kurz AntiCCP-Antikörper. Sie sind bei 50
Frühphase nachweisbar, ihre Spezität liegt bei ca. 95
% der Patienten bereits in der
%.
? Was bedeutet der Ausdruck „seropositive“ rheuma-
toide Arthritis?
Von einer seropositiven rheumatoiden Arthritis spricht
man, wenn im Serum der sog. Rheumafaktor nachweisbar
ist. Rheumafaktoren sind IgM-Antikörper gegen das Fc-Frag-
ment des Immunglobulin G.
? Wie schätzen Sie die Spezität des Rheumafaktors
im Vergleich zu den Anti-CCP-Antikörpern ein?
Die Anti-CCP-Antikörper sind hochspezisch für die rheumatoide Arthritis, der klassische Rheumafaktor ist jedoch
auch bei anderen Immunerkrankungen, chronischen Infek-
tionen und selten auch bei Gesunden im höheren Lebensalter nachweisbar.
9.1 Rheumatoide Arthritis
Abb. 9.1 Radiologische Veränderungen bei seit Jahrzehnten bestehender rheumatoider Arthritis (aus Bohn-
dorf, K., Imhof, H., Fischer, W.: Radiologische Diagnostik
derKnochenundGelenke,2.Auage,GeorgThieme
Verlag, 2006).
MERKE. Der Rheumafaktor ist bei etwa 75 % der Patien-
ten mit rheumatoider Arthritis nachweisbar.
? Welche radiologischen Befunde erwarten Sie auf
dem Röntgenbild der Hand bei einer Patientin mit fortgeschrittener rheumatoider Arthritis?
Typisch für die fortgeschrittene rheumatoide Arthritis sind
konzentrische Gelenkspaltverschmälerungen durch den
•
Knorpelabbau
Erosionen durch die Knochendestruktion, besonders häu-
•
g an den Metakarpalköpfchen
Subluxationen und Fehlstellungen
•
sekundäre Arthrosen
•
Ankylosen
•
Siehe Abb. 9.1 und Abb. 9.2
? Welche Veränderungen können Sie bei der In-
spektion der Hände einer Patientin mit langjähriger,
aggressiver rheumatoider Arthritis feststellen?
Typische klinische Veränderungen der fortgeschrittenen
rheumatoiden Arthritis sind
Ulnardeviation der Fingergrundgelenke durch Subluxatio-
•
nen in den Handwurzelgelenken
Schwanenhals- und Knopochdeformitäten durch Schädi-
•
gungen des Kapselbandapparates der langen Strecksehnen
eingesunkene Zwischensehnenräume durch Atrophie der
•
Mm. interossei
Daumenballenatrophie
•
Abb. 9.2 Spätstadium der rheumatoiden Arthritis
mit Atrophie der Interossealmuskulatur, vorstehenden
Metatarsalköpfchen,
Knopochdeformitätdes5.Strahls(ausRehart,S.,Sell.S.:
ExpertiseOrthopädischeRheumatologie,GeorgThieme
Verlag, 2015).
UlnardeviationderLangngerund
? Im Frühstadium der rheumatoiden Arthritis zeigen
konventionelle Röntgenbilder häug noch keine direkten
Arthritiszeichen. Welche beiden bildgebenden Verfahren helfen Ihnen in diesen Fällen am ehesten bei der
Diagnosestellung und welche Befunde erwarten Sie?
Die frühe rheumatoide Arthritis lässt sich am besten mit
der Arthrosonograe und der MRT diagnostizieren. Mit
beiden Methoden können frühzeitig Gelenkergüsse, eine
Synovialishypertrophie und Erosionen nachgewiesen werden. Insbesondere die MRT ermöglicht den Nachweis eines
gelenknahen Knochenödems als sehr frühes Zeichen der
rheumatoiden Arthritis.
237
9 Rheumatologie
INFOBOX. Rheumatoide Arthritis : Klassi kations-
kriterien
Zielpopulation:
• Patienten mit klinischer Synovitis (Schwellung) an
mindestens 1 Gelenk
• keineandereUrsachederSynovitiszunden(z.B.
Infektion, Borreliose)
Die Diagnose „rheumatoide Arthritis“ ist gesichert bei
einemScore≥6(sieheTab.9.1).
? Warum ist eine möglichst frühe Diagnose der
rheumatoiden Arthritis so wichtig?
Die rheumatoide Arthritis verläuft v. a. in den ersten Jahren
besonders aggressiv. Irreversible strukturelle Gelenkverände-
rungen wie Erosionen und Fehlstellungen treten häu g bereits in den ersten Monaten nach Symptombeginn auf. Diese
können durch eine frühzeitig eingeleitete Therapie vermie-
den werden, so dass sich die Prognose erheblich verbessert.
? Beschreiben Sie das grundsätzliche medikamentöse
Therapiekonzept bei einer gesicherten rheumatoiden
Arthritis!
Sobald die Diagnose feststeht, muss mit einer e zienten,
langfristigen Basistherapie mit den sog. Disease-modifying
antirheumatic Drugs, kurz DMARDs , begonnen werden. Diese Gruppe langwirksamer Immunsuppressiva kann den destruierenden Gelenkprozess verlangsamen und manchmal
sogar aufhalten. Da die Wirkung dieser Basistherapeutika in
der Regel erst nach einigen Wochen einsetzt, erhalten die
Patienten zusätzlich übergangsweise nicht-steroidale Anti-
rheumatika und orale bzw. intraartikuläre Glukokortikoide.
MERKE. Die Basistherapie mit den DMARDs verfolgt das
Ziel,denEntzündungsprozessaufzuhalten,umBewegungs-
einschränkungen und eine progrediente Gelenkzerstörung
zu vermeiden. Durch ihren Einsatz kann die notwendige
SteroiddosishäugunterdieCushing-Schwellendosisvon
7,5 mg/d gesenkt werden („steroideinsparende Basisthe-
rapie“).VielePatientenprotierenvoneinerlangfristigen
„Low-Dose“-Steroidtherapie mit 1–3 mg Prednisolon/d.
? Nennen Sie 6 konventionelle und oral applizierbare
Basistherapeutika , die heute in der Behandlung der
rheumatoiden Arthritis eingesetzt werden!
Zu den gängigen Basistherapeutika zählen:
Methotrexat
•
Sulfasalazin
•
Le unomid
•
Azathioprin
•
Chloroquin bzw. Hydroxychloroquin
•
Ciclosporin A
•
MERKE. Die früher gebräuchlichen Substanzen Gold und
D-Penicillamin werden aufgrund ihres ungünstigen Nebenwirkungsspektrums kaum mehr eingesetzt.
Tab. 9.1 KlassikationskriteriendesAmericanCollegeofRheumatologe(ACR ) und der European League against Rheumatism
(EULAR) von 2010.
Kriterien Parameter Score
A: Gelenkbeteiligung 1 großes Gelenk 0
2–10 große Gelenke 1
1–3 kleine Gelenke 2
4–10 kleine Gelenke 3
> 10 kleine Gelenke 5
B: Serologie Rheumafaktor und Anti-CCP-Antikörper: negativ 0
Rheumafaktorund/oderAnti-CCP-Antikörper:positiv,aber≤3-facherhöht 2
Rheumafaktor und/oder Anti-CCP-Antikörper: > 3-fach erhöht 3
C: Dauer der Synovitis <6Wochen 0
≥6Wochen 1
D: Entzündungsparameter CRP und BSG: normal 0
CRPund/oderBSG:↑ 1
238
9.1 Rheumatoide Arthritis
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? Sie möchten bei einer 24-jährigen Patientin mit gesi-
cherter Diagnose einer rheumatoiden Arthritis erstmalig
eine Basistherapie einleiten. Für welches Medikament
entscheiden Sie sich?
Therapie der 1. Wahl bei rheumatoider Arthritis ist eine
Monotherapie mit Methotrexat.
? Worauf müssen Sie bei Ihrer 24-jährigen Patientin
vor Beginn der Methotrexat-Therapie unbedingt achten?
Methotrexat ist teratogen und verursacht Aborte und Missbildungen. Gebärfähige Frauen sollten es daher nur einnehmen,
wenn sie eektiv verhüten. Außerdem muss die Patientin
über die typischen Nebenwirkungen und die Notwendigkeit
regelmäßiger Laborkontrollen aufgeklärt werden.
? Nennen Sie die wichtigsten Nebenwirkungen von
Methotrexat!
Zu den wichtigsten Nebenwirkungen gehören:
gastrointestinale Beschwerden wie Übelkeit und Erbrechen
•
Transaminasenerhöhung
•
Stomatitis
•
Leukopenie mit erhöhter Infektanfälligkeit
•
Pneumonitis
•
MERKE. Unter einer Methotrexat-Therapie müssen re-
gelmäßig Transaminasen, alkalische Phosphatase, Blutbild,
Dierenzialblutbild
werden. Bei begründetem Verdacht auf eine Pneumonitis
sind ein Röntgen Thorax und eine Lungenfunktionsuntersuchung indiziert.
undRetentionsparameterbestimmt
? Eine Patientin mit neu diagnostizierter aktiver
rheumatoider Arthritis und chronischer Niereninsuzienz wird von ihrem Hausarzt mit der Frage nach einer
Basistherapie mit Methotrexat an Sie überwiesen. Wie
reagieren Sie?
Methotrexat wird zu 80–90 % unverändert renal ausgeschieden. Bei eingeschränkter Nierenfunktion akkumuliert die
Substanz, so dass vermehrt mit unerwünschten Wirkungen
gerechnet werden muss. Daher gilt: Methotrexat ist bei
Patienten mit stark eingeschränkter Nierenfunktion absolut
kontraindiziert. Bei dieser Patientin muss eine Basistherapie
mit einer anderen Substanz wie z. B. Azathioprin oder Leu-
nomid eingeleitet werden.
? Ein Patient mit rheumatoider Arthritis spricht auch
auf eine Kombinationstherapie mit mehreren oralen
Basistherapeutika nicht ausreichend an. Welche Therapie
schlagen Sie jetzt vor?
Bei schweren, therapierefraktären Krankheitsverläufen
werden die sog. „Biologicals“ eingesetzt.
? Beschreiben Sie kurz das allgemeine Wirkprinzip der
zur Therapie der rheumatoiden Arthritis zugelassenen
Biologicals!
Biologicals beeinussen gezielt bestimmte biologische Prozesse, die eine Schlüsselrolle in der Pathogenese der rheumatoiden Arthritis einnehmen. Die eingesetzten Substanzen
blockieren relevante Zytokine wie TNF-α oder Interleukin-6,
stören die Ko-Stimulation von T-Lymphozyten oder reduzie-
ren die Zahl der B-Lymphozyten.
? Wie können Sie das Risiko einiger Methotrexat-
Nebenwirkungen reduzieren?
Die prophylaktische Gabe von Folsäure reduziert das Auf-
treten unspezischer Methotrexat- Nebenwirkungen wie
z.
B. Stomatitis und Transaminasenerhöhung.
MERKE. Spätestens 24 Stunden nach der Einnahme von
Methotrexat muss Folsäure (5–10
iert werden. Die immunsuppressive Wirkung wird dadurch
nicht
beeinusst.
mg pro Woche) substitu-
? Sie möchten bei einem Patienten mit therapierefrak-
tärer rheumatoider Arthritis eine Therapie mit Iniximab
beginnen. Was müssen Sie vor Therapiebeginn unbedingt ausschließen? Begründen Sie Ihre Antwort!
Vor Beginn einer Iniximab-Therapie muss eine aktive oder
latente Tuberkulose ausgeschlossen werden, da diese unter
der Therapie reaktiviert werden kann (siehe Tab.
9.2).
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