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Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2770_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
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8 Endokrinologie
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Abb. 8.2 Sonograsche und szintigrasche Schilddrüsendiagnostik.
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FP
8.2.3 Hypothyreose und HashimotoThyreoiditis
? Eine 40-jährige Patientin klagt über zunehmende
Apathie, Gewichtszunahme und Obstipation. Ihr sei
ständig kalt. Bei der klinischen Untersuchung bemerken
Sie eine Struma und eine Bradykardie, die Haut der
Patientin wirkt teigig. Welchen Verdacht haben Sie? Wie
können Sie diesen im Labor sichern?
Die Symptome sind typisch für eine Schilddrüsenunterfunktion. Am häugsten ist die primäre Hypothyreose mit erhöh-
tem basalen TSH und erniedrigten Schilddrüsenhormonen.
? Was sind die häugsten Ursachen einer primären
Hypothyreose? Wie können Sie diese diagnostizieren?
Eine primäre Hypothyreose entsteht am häugsten bei
Patienten mit Autoimmunthyreoiditis oder iatrogen nach
Strumektomie, Radiojodtherapie oder Einnahme von Lithium oder Thyreostatika.
? Sie vermuten bei Ihrer Patientin eine Hypothyreose
bei Hashimoto-Thyreoiditis. Welche sonograschen,
laborchemischen und histologischen Befunde erwarten
Sie?
Typisch für die Hashimoto-Thyreoiditis sind
eine verkleinerte Schilddrüse mit sonograsch homoge-
•
nem, echoarmen Binnenmuster
spezische Autoantikörper gegen Thyreoglobulin und die
•
thyreoidale Peroxidase, die sog. Tg- und TPO-Autoanti-
körper
histologisch eine lymphozytäre Inltration der Schild-
•
drüse
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? Was wissen Sie über die Ätiologie und Pathogenese
der Hashimoto-Thyreoiditis?
Bei etwa der Hälfte der Patienten besteht eine familiäre
Disposition, die mit bestimmten HLA-Merkmalen asso-
ziiert ist. Sporadisch tritt die Hashimoto Thyreoiditis gehäuft im Rahmen einer Hepatitis C auf. Pathogenetisch ist
die Ha shimoto-Thyreoiditis eine Autoimmunerkrankung.
Autoantikörper gegen Thyreoglobulin und die thyreoidale
Peroxidase führen zu einer chronischen Entzündung der
Thyreozyten, die im Verlauf der Erkrankung untergehen.
? Im Anfangsstadium wird die Hashimoto-Thyreoiditis
gelegentlich mit einem Morbus Basedow verwechselt.
Haben Sie hierfür eine Erklärung?
Zu Beginn der Erkrankung setzen die zerstörten Thyreozyten
zunächst Schilddrüsenhormone frei, die Patienten können
daher an den klassischen Symptomen einer Hyperthyreose
leiden. Erschwerend kommt hinzu, dass bei Patienten mit
Morbus Basedow häug TPO-Antikörper und bei Hashimoto
Thyreoiditis gelegentlich TRAK-Antikörper nachweisbar
sind. Auch der sonograsche Befund mit homogenem, echo-
armem Schallmuster ist ähnlich.
? Wie können Sie bei diagnostischer Unsicherheit
zwischen einer Hashimoto-Thyreoiditis und einem
Morbus Basedow dierenzieren?
In unklaren Fällen hilft die Schilddrüsenszintigrae, die bei
Morbus Basedow eine vermehrte und bei Hashimoto-Thyreoiditis eine verminderte Radionuklidspeicherung zeigt.
210
8.2 Schilddrüsenerkrankungen
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MERKE. Patienten mit Hashimoto-Thyreoiditis sind lange
beschwerdefrei.DieDiagnosewirdmeistensimRah-
Zeit
men einer Strumaabklärung oder sehr spät bei manifester
Hypothyreose gestellt.
? Wie behandeln Sie Ihre Patientin mit Hashimoto-
Thyreoiditis und Hypothyreose?
Die Hashimoto-Thyreoiditis an sich wird nicht therapiert.
Entscheidend ist die Behandlung der Hypothyreose mit
einer lebenslangen L-Thyroxin-Substitution.
8.2.4 Schilddrüsenkarzinome
? Ein 35-jähriger Patient ist beunruhigt, da er seit
einigen Wochen einen schnell wachsenden Knoten am
Hals bemerkt. Bei der Palpation entdecken Sie einen
indolenten, derben Schilddrüsenknoten, der sich nicht
verschieben lässt. Sonograsch imponiert der Knoten
als unscharf begrenztes, echoarmes 3
die Szintigrae zeigt in diesem Bereich eine verminderte
Radionuklidspeicherung. Welchen Verdacht müssen Sie
unbedingt abklären und wie gehen Sie diagnostisch vor?
Ein derber, mit der Umgebung verwachsener, szintigrasch
„kalter Knoten“ ist immer malignomverdächtig. Zur Abklä-
rung ist eine gezielte Feinnadelpunktion mit zytologischer
Untersuchung des entnommenen Materials indiziert.
cm großes Areal,
? Wie überprüfen Sie die Verschieblichkeit der Schild-
drüse? Wofür spricht eine fehlende Verschieblichkeit bei
einem Patienten mit Schilddrüsenkarzinom?
Der Untersucher steht hinter dem Patienten, umgreift den
Hals mit beiden Händen und palpiert die Schilddrüse mit der
Innenäche seiner Finger. Der Patient wird aufgefordert zu
schlucken. Normalerweise gleitet die Schilddrüse während
des Schluckaktes mit dem Kehlkopf nach kranial. Inltriert
ein fortgeschrittenes Schilddrüsenkarzinom die Umgebung,
kann die Schilddrüse dem Schluckakt nicht mehr „folgen“.
? Welche klinischen Befunde und Symptome erwarten
Sie bei Patienten mit Schilddrüsenkarzinom? Wann
treten die klinischen Symptome auf?
Ein Schilddrüsenkarzinom kann lange Zeit asymptomatisch
sein. Der erste Hinweis ist meistens ein schnell wachsender,
schmerzloser Strumaknoten, der bei der Palpation derb
wirkt und mit der Umgebung „verbacken“ ist. Manchmal
lässt sich am Hals eine derbe Lymphknotenvergrößerung
tasten. Klinische Symptome treten auf, wenn der Tumor
wächst und Nachbarstrukturen wie Ösophagus, Trachea,
N. laryngeus recurrens oder Halsganglien und -gefäße inl-
triert oder komprimiert. Typische Symptome sind Schluckbeschwerden, Heiserkeit, inspiratorischer Stridor und Dys-
pnoe, ein Horner-Syndrom und eine obere Einussstauung
(siehe Tab.
8.5).
MERKE. Etwa 10 % aller „kalten Knoten“ sind maligne.
80
%dieserMalignomekönnenzytologischveriziertwer-
EinnegativerZytologiebefundschließteinMalignom
den.
aber nicht aus. Patienten mit anamnestischem oder klinischem Malignomverdacht sollten daher auch bei negativer
Zytologie
operiertundhistologischuntersuchtwerden.
Tab. 8.5 Schilddrüsenkarzinome: Einteilung.
Metastasierung Tumormarker Therapie der Wahl Prognose
papilläres Karzinom
(50 %)
follikuläres Karzinom
(20 %)
anaplastisches (undifferenziertes) Karzinom
(10 %)
medulläres Schilddrüsenkarzinom (5–10 %)
1
dierenzierteSchilddrüsenkarzinome
1
lymphogen Thyreoglobulin
1
hämatogen mäßig: 60 % sind
lymphogen und
hämatogen
lymphogen und
hämatogen
(Nachweis nach Thyreoidektomie spricht
für Metastasen)
– totale Thyreoidektomie, Lym-
Kalzitonin totale Thyreoidektomie,
totale Thyreoidektomie, Lymphadenektomie, postoperative
Radiojodtherapie, L-Thyroxin
phadenektomie, postoperative
Strahlentherapie
Lymphadenektomie, palliativ
Tyrosinkinaseinhibitoren
gut: 80 % sind durch
Therapie heilbar
durch Therapie
heilbar
schlecht: mittlere
Überlebenszeit 6
Monate
5-JahresÜberlebensrate: 60–70 %
211
8 Endokrinologie
? Nach der zytologischen Untersuchung stellen Sie bei
Ihrem Patienten die Diagnose „papilläres Schilddrüsenkarzinom“. Welche 3 Schritte umfasst die Therapie der
Wahl?
Beim papillären Schilddrüsenkarzinom ist die totale Thyreoidektomie mit Lymphadenektomie die Therapie der
Wahl. Postoperativ wird der gesamte Körper auf jodspeichernde Schilddrüsenreste gescannt. Sind solche nachweisbar, werden sie durch eine thyreoablative Radiojodtherapie
entfernt. Anschließend erhalten die Patienten L-Thyroxin
in TSH-supprimierender Dosis, um den TSH-vermittelten
Wachstumsreiz auf Metastasen zu unterbinden.
? Warum wird die postoperative thyreoablative Radio-
jodtherapie nur bei dierenzierten Schilddrüsenkarzinomen eingesetzt?
Undierenzierte und medulläre Schilddrüsenkarzinome
nehmen nicht am Jodstowechsel teil, sie können kein Jod
speichern.
? Welche beiden Erkrankungen sind gelegentlich
mit dem familiären medullären Schilddrüsenkarzinom
assoziiert?
Im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie können
medulläre Schilddrüsenkarzinome gemeinsam mit einem
primären Hyperparathyreoidismus und einem Phäochromozytom auftreten.
MERKE. Der Hypoparathyreoidismus entsteht am
häugstenpostoperativnachStrumektomiemitunbeabsichtigter Entfernung aller Epithelkörperchen. Seltenere
Ursachen sind Autoimmunerkrankungen oder eine Aplasie
der Nebenschilddrüsen bei DiGeorge-Syndrom.
? Wie können Sie bei Verdacht auf Hypoparathyreoi-
dismus die gesteigerte neuromuskuläre Erregbarkeit
klinisch nachweisen?
Klinisch kann eine latente Tetanie mit Hilfe des Chvostek-
und des Trousseau-Zeichens nachgewiesen werden:
Das Chvostek-Zeichen ist positiv, wenn das Beklopfen des
•
N. facialis zu Mundwinkelzuckungen führt.
Das Trousseau-Zeichen ist positiv, wenn die Hände nach
•
Anlegen einer Blutdruckmanschette die charakteristische
Pfötchenstellung einnehmen.
? Kennen Sie neben der hypokalzämischen Tetanie
noch weitere Symptome bei Hypoparathyreoidismus?
Die Patienten klagen häug über psychische Veränderungen
mit gesteigerter Reizbarkeit oder depressiver Verstimmung.
Zu den typischen Organmanifestationen bei langjährig
unerkanntem Hypoparathyreoidismus zählen Katarakt,
Stammganglienverkalkungen sowie Haar- und Nagelwuchsstörungen. Bei einer Manifestation im Kindesalter kann es zu
Minderwuchs und Zahnentwicklungsstörungen kommen.
8.3 Erkrankungen der
Nebenschilddrüse
und metabolische
Knochenerkrankungen
8.3.1 Hypoparathyreoidismus und
Hypokalzämie
? Ein Patient klagt nach einer Strumektomie über
Parästhesien an den Armen und im Gesicht. Kurze Zeit
später verkrampft er plötzlich, Hände und Füße verharren in maximaler Beugestellung. Wie erklären Sie sich
diese Befunde und wie werden die Hand- und Fußstellung bei diesem Krankheitsbild bezeichnet?
Parästhesien und Karpopedalspasmen sind typisch für die
hypokalzämische Tetanie. Die Hände und Füße verharren in
der sog. Pfötchenstellung bzw. Spitzfußhaltung. Die Ursache
einer Hypokalzämie ist ein postoperativer Hypoparathyreoi-
dismus als Folge einer versehentlichen Mitentfernung der
Epithelkörperchen bei Strumaresektion.
212
? Wie behandeln Sie Ihren Patienten mit akuter hypo-
kalzämischer Tetanie?
Der Patient erhält 20 ml 10 %-ige Kalziumglukonatlösung
sehr langsam i. v.
? Welche Dauertherapie leiten Sie bei Ihrem Patienten
mit postoperativem Hypoparathyreoidismus ein?
Welches Ziel verfolgt die Therapie?
Ziel ist eine dauerhafte Anhebung der Kalziumkonzentration
im Serum bis in den unteren Normbereich. Hierfür erhalten
die Patienten oral 1–2 g Kalzium pro Tag und Vitamin D-Prä-
parate zur Steigerung der intestinalen Kalziumaufnahme.
8.3 Nebenschilddrüsen- u. metabolische Knochenerkrankungen
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8.3.2 Hyperparathyreoidismus und
Hyperkalzämie
? Eine 44-jährige Patientin klagt über diuse Knochen-
schmerzen, Übelkeit und Polyurie. Die Laborund Urinanalyse zeigt eine erhöhte Kalziumkonzentration in Serum
und Urin, eine gesteigerte renale Phosphatausscheidung
bei Hypophosphatämie und eine erhöhte Konzentration
der alkalischen Phosphatase. Welche Störung liegt diesen
Befunden zugrunde und wodurch wird sie ausgelöst?
Symptome und Laborbefunde sind typisch für einen primären Hyperparathyreoidismus. Die häugste Ursache ist ein
solitäres Nebenschilddrüsenadenom, seltener eine Hyper-
plasie aller 4 Epithelkörperchen.
? Wie kommt es zu der typischen Laborkonstellation
des primären Hyperparathyreoidismus?
Bei primärem Hyperparathyreoidismus produziert die Nebenschilddrüse unabhängig von der Kalziumkonzentration
im Blut Parathormon. PTH
steigert die intestinale und die tubuläre Kalziumresorption
•
fördert die ossäre Kalzium- und Phosphatmobilisation
•
erhöht die renale Phosphatausscheidung
•
Die Konzentration der alkalischen Phosphatase steigt reaktiv durch den erhöhten Knochenumsatz.
? Nennen Sie die wichtigsten Dierenzialdiagnosen der
Hyperkalzämie!
Häuge Ursachen einer Hyperkalzämie sind
osteolytische Knochenmetastasen bei Bronchial-, Mam-
•
ma- und Prostatakarzinom
primär osteolytische Knochentumoren wie das Plasmozy-
•
tom
paraneoplastische Bildung parathormonverwandter Pep-
•
tide, häug bei kleinzelligem Bronchialkarzinom
primärer Hyperparathyreoidismus
•
längere Immobilisation
•
medikamentöse Hyperkalzämie bei Einnahme von Vita-
•
min D, Tamoxifen, Thiaziddiuretika oder Lithium
Sarkoidose
•
chronische Nebenniereninsuzienz
•
MERKE. 90 % der Hyperkalzämien werden durch
Malignome oder einen primären Hyperparathyreoidismus
ausgelöst. Der primäre Hyperparathyreoidismus ist die
einzige Form der Hyperkalzämie, die mit einer erhöhten
Parathormonkonzentration einhergeht!
? Welche Symptome treten bei Patienten mit Hyper-
kalzämie auf?
Die Hyperkalzämie führt zu einer Reihe unspezischer funk-
tioneller Symptome, die unter dem Begri des „Hyperkalzä-
miesyndrom“ zusammengefasst werden. Hierzu zählen
gastrointestinale Störungen wie Übelkeit, Erbrechen, Ob-
•
stipation und Appetitlosigkeit
neuromuskuläre Symptome mit rascher Ermüdbarkeit,
•
Apathie, Muskelschwäche, Hyporeexie und depressiver
Verstimmung
Störungen der renalen Tubulusfunktion mit Polyurie und
•
Polydipsie
kardiovaskuläre Symptome mit Bradyarrhythmien, Hy-
•
pertonie und verkürzter QT-Zeit.
? Typisch für den primären Hyperparathyreoidismus ist
die Kombination aus Hyperkalzämiesymptomen, der Skelettmanifestation und den gastrointestinalen Störungen.
Beschreiben Sie die radiologischen Skelettveränderungen
und die gastrointestinalen Symptome!
Am Skelettsystem führt der gesteigerte Knochenabbau zu
einer diusen Osteopenie und subperiostalen Akroosteoly-
sen. Die Patienten leiden unter diusen Knochenschmerzen
und Spontanfrakturen. Die Maximalvariante der ossären
Manifestation ist die sog. Ostitis brosa cystica generalisa-
ta von Recklinghausen mit typischen „braunen Tumoren“
durch Einblutungen in die Resorptionslakunen. Am Gastrointestinaltrakt führt der primäre Hyperparathyreoidismus
gehäuft zu peptischen Magen-Darm-Ulzera und akuten Pan-
kreatitiden.
MERKE. Da der primäre Hyperparathyreoidismus
heute
häugfrühzeitigbeiderAbklärungeinerzufällig
entdeckten Hyperkalzämie entdeckt wird, wird die charakteristische Trias der „Stein-, Bein-, und Magenpein“ nur
noch
seltenbeobachtet.InsbesonderedieOstitisbrosa
cystica generalisata von Recklinghausen ist inzwischen eine
absolute Rarität. Führendes klinisches Symptom ist meist
die Nephrolithiasis.
? Wodurch wird ein sekundärer Hyperparathyreoidis-
mus ausgelöst? Bei welchen Grunderkrankungen wird
diese Störung beobachtet?
Der sekundäre Hyperparathyreoidismus entsteht reaktiv bei
chronisch erniedrigter Kalziumkonzentration im Blut. Die
häugsten Grunderkrankungen sind
eine chronische Niereninsuzienz mit verminderter Vita-
•
-Aktivierung und Phosphatretention,
min D
3
eine Malabsorption mit gestörter intestinaler Kalziumund
•
Vitamin D-Resorption und
eine Leberzirrhose mit gestörter Vitamin D3-Bildung.
•
? Wie sichern Sie die Diagnose „primärer Hyperpar-
athyreoidismus“?
Lässt sich in mehrfachen, voneinander unabhängigen Messungen eine erhöhte Parathormonkonzentration bei Hyper-
kalzämie nachweisen, ist die Diagnose zu 95 % gesichert. Zur
Lokalisationsdiagnostik eignen sich Sonograe und MRT des
Halses.
213
8 Endokrinologie
? Wie unterscheidet sich die Therapie des primären
Hyperparathyreoidismus bei solitärem Nebenschilddrüsenadenom von der bei Epithelkörperchenhyperplasie?
Das solitäre Adenom wird vollständig operativ entfernt. Bei
einer Hyperplasie werden alle Nebenschilddrüsen reseziert.
Ein kleiner Epithelkörperchenrest wird anschließend autolog in den M. brachioradialis oder den M. sternocleidomastoideus transplantiert, um einen postoperativen Hypoparathyreoidismus zu vermeiden. Bei einem Rezidiv kann der
Epithelkörperchenrest an diesen Stellen einfach und unkompliziert reseziert werden.
? Zu welcher Komplikation kann es bei Patienten mit
erhöhtem Serumkalziumspiegel kommen? Welche Symptome treten auf?
Eine seltene, aber lebensbedrohliche Komplikation ist die
hyperkalzämische Krise. Typische Symptome sind Erbrechen, Polyurie, Exsikkose, Hyperpyrexie, Herzrhythmusstörungen und Somnolenz bis hin zum Koma.
8.3.3 Osteoporose
? Eine 62-jährige Patientin klagt über starke Rücken-
schmerzen, die ganz plötzlich während einer Radtour
aufgetreten sind. Beschreiben Sie die folgende Röntgenaufnahme der Wirbelsäule (siehe Abb. 8.3) und stellen
Sie eine Diagnose!
Das Röntgenbild zeigt eine Sinterungsfraktur eines Lendenwirbelkörpers mit Einbruch der Grund- und Deckplatten.
Die übrigen Wirbelkörper wirken wie „umrahmt“: Die
Strahlentransparenz ist verstärkt, so dass Grund- und Deckplatten und die vertikalen Spongiosatrabekel hervortreten.
Der Befund ist typisch für einen Wirbelkörperbruch mit generalisierter Knochendemineralisierung bei Osteoporose.
? Um welche Form der Osteoporose handelt es sich
wahrscheinlich bei Ihrer 62-jährigen Patientin?
Die wahrscheinlichste Diagnose bei einer 62-jährigen Patientin ist die sog. primäre postmenopausale Osteoporose.
Sie tritt etwa 10 Jahre nach Beginn der Menopause auf: Der
Östrogenmangel führt zu einem gesteigerten Knochenabbau.
? Ist die Wirbelkörperfraktur typisch für die postmeno-
pausale Osteoporose? Begründen Sie Ihre Antwort!
Ja. Da bei der postmenopausalen Osteoporose v. a. die spon-
giöse Knochenmasse abnimmt, manifestiert sie sich am
häugsten an der Wirbelsäule und am distalen Radius.
Abb. 8.3 Detailaufnahme der Lendenwirbelsäule (aus
Imhof, H., Halpern, B., Herneth, A. M. et al.: Pareto-Reihe
Radiologie Wirbelsäule, Georg Thieme Verlag, 2006).
? In welchem Alter tritt die sog. primäre senile
Osteoporose auf? Wodurch wird sie ausgelöst?
Die senile Osteoporose tritt in der Regel jenseits des 70. Lebensjahrs auf. Auslöser sind der normale Alterungsprozess des
Knochens, ein alimentärer Kalzium- und Vitamin D-Mangel,
mangelnde Sonnenlichtexposition und Bewegungsmangel.
MERKE.DiesenileOsteoporosebetritbeideGeschlech-
ter,FrauenjedochetwadoppeltsohäugwieMänner.
? Welche Fraktur ist bei Patienten mit seniler Osteopo-
rose am häugsten? Begründen Sie Ihre Antwort!
Bei der senilen Osteoporose nehmen die kortikale und die
spongiöse Knochenmasse gleichermaßen ab. Frakturen treten v. a. in den langen Röhrenknochen auf, da die Kortikalis
hier besonders stark ausgeprägt ist. Die häugste Frakturform ist die Schenkelhalsfraktur.
? Welche Grunderkrankungen führen zu einer se-
kundären Osteoporose?
Ursachen einer sekundären Osteoporose sind
Endokrinopathien wie Hyperkortisolismus, Hypogonadis-
•
mus, Hyperparathyreoidismus und Hyperthyreose
Immobilisation
•
Malabsorption und Laktoseintoleranz mit verminderter
•
intestinaler Kalzium- und Vitamin D-Resorption
Medikamente wie Glukokortikoide und Heparin
•
rheumatische Erkrankungen
•
MERKE.DiehäugstenUrsacheneinersekundärenOs-
teoporose sind eine Langzeittherapie mit Glukokortikoiden
und eine längere Immobilisation.
214
8.3 Nebenschilddrüsen- u. metabolische Knochenerkrankungen
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? Bei der klinischen Untersuchung Ihrer Patientin mit
postmenopausaler Osteoporose bemerken Sie mehrere
Hautfalten am Rücken und einen Rundrücken. Wie
kommt es zu diesen Befunden?
Das Zusammensintern mehrerer Wirbelkörper führt zu
einer ausgeprägten Kyphose mit Rundrücken. Die Patienten
bemerken diese Veränderungen v. a. an ihrer abnehmenden
Körpergröße. Die überschüssige Haut bildet am Rücken
schräge Falten, die von der Mitte der Wirbelsäule nach au-
ßen schwingen. Aufgrund des typischen Verlaufs der Hautfalten bezeichnet man den Befund auch als „Tannenbaum-
Phänomen “.
? Eignet sich das Röntgen für die Früherfassung einer
Osteoporose?
Nein. Im Röntgenbild ist eine Osteoporose erst erkennbar,
wenn > 30 % der Knochenmasse abgebaut sind.
MERKE. Das Röntgen ist wichtig für die Frakturdiagnostik
beimanifesterOsteoporose.
? Was ist die sensitivste Untersuchungsmethode zum
Nachweis einer Osteopenie bzw. Osteoporose? Welche
Parameter werden bestimmt?
Entscheidend für die Diagnosestellung einer Osteoporose
ist der Nachweis einer verminderten Knochendichte in der
Knochendichtemessung bzw. Osteodensitometrie. Methode
der Wahl ist die Dual X Ray-Absorptiometrie, kurz DXA . Sie
ist sehr genau, die Strahlenbelastung ist gering und die Ergebnisse sind gut reproduzierbar. Bestimmt werden die
Knochendichte und der sog. T-Score, also die Anzahl der
Standardabweichungen, die der individuelle Messbefund
vom Mittelwert der Knochendichte gesunder 30-Jähriger
abweicht.
INFOBOX. Osteoporose: Stadieneinteilung
DieOsteoporosewirdabhängigvonT-Score und Klinik in 4
Stadien eingeteilt (siehe Tab. 8.6).
? Welche Maßnahmen umfasst die Basistherapie
bei einer Patientin mit manifester postmenopausaler
Osteoporose?
Die Basistherapie umfasst
die Reduktion der Risikofaktoren wie Rauchen, hoher Al-
•
koholkonsum, Mangelernährung und fehlende Sonnenlichtexposition,
die tägliche Zufuhr von 1000 mg Kalzium und 800 IE Vita-
•
sowie
min D
3
ein moderates körperliches Training mit Druckbelastung
•
der Knochen, um den Knochenaufbau zu stimulieren.
? Zusätzlich zur Basistherapie sollten Sie in diesem
Fall eine knochenspezi sche Therapie einleiten. Welche
Medikamente setzen Sie hierfür bevorzugt ein?
Substanzklasse der 1. Wahl sind die oralen Bisphosphonate ,
z. B. Alendronat oder Risedronat.
? Früher wurde bei postmenopausaler Osteoporose
häu g eine Hormonersatztherapie mit einer Östrogen-
Gestagen-Kombination durchgeführt. Warum gilt diese
Therapieoption heute als obsolet und welche Alternative
nutzt man stattdessen?
Die Hormonersatztherapie erhöht das Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Mammakarzinome und Thromboembolien. Heute wird stattdessen der selektive Östrogenrezeptor-
modulator Raloxifen eingesetzt, der nur im Knochen- und
Lipidsto wechsel östrogenagonistisch wirkt, an Brustdrüse
und Gebärmutter jedoch antiöstrogen (siehe Tab. 8.7).
Tab. 8.6 WHO-StadieneinteilungderOsteoporose.
Stadium DXA-Messung Klinik
präklinische Osteoporose (Osteopenie) T-Score: -1 bis -2,5 SD keine Frakturen
Osteoporose T-Score:<-2,5SD keine Frakturen
manifeste Osteoporose T-Score:<-2,5SD 1–4 spontane Wirbelkörperfrakturen
fortgeschrittene Osteoporose T-Score:<-2,5SD multiple spontane Wirbelkörperfrakturen, extraspinale
Frakturen
SD = Standardabweichung
215
8 Endokrinologie
Tab. 8.7 AntiresorptiveundstimulierendeSubstanzeninderOsteoporosetherapie.
antiresorptive Substanzen
(Knochenabbau ↓)
stimulierende Substanzen
(Knochenaufbau ↑)
8.3.4 Morbus Paget
? Eine 53-jährige Patientin klagt über dumpfe Schmer-
zen im Becken und in den Beinen. Außerdem habe sie
das Gefühl, dass ihr Kopfumfang zugenommen habe.
Bei der klinischen Untersuchung bemerken Sie, dass sich
die Unterschenkel nach außen biegen. Die radiologische
Becken- und Tibiaaufnahme zeigt den folgenden Befund
(siehe Abb. 8.4). Beschreiben Sie den radiologischen
Befund und stellen Sie eine Verdachtsdiagnose!
Der Beckenbefund zeigt osteolytischen Auockerungen
und Sklerosierungen. Die Tibia ist aufgetrieben und nach
außen verbogen. Subperiostal nden sich deutliche Sklero-
sierungen, subkortikal wirkt der Knochen wie aufgefasert.
In Kombination mit den klinischen Symptomen spricht der
Röntgenbefund für einen Morbus Paget.
Bisphosphonate: Mittel der 1. WahlbeiallenOsteoporoseformen,Wirbelkörper-undSchenkelhalsfrakturrisiko↓
selektiver Östrogenrezeptor-Modulatur (Raloxifen): Mittel der 2. Wahl bei postmenopau-
salerOsteoporoseundWirbelkörperbefall(Wirbelkörperfrakturrisiko↓,aufperiphereFrakturen
keineWirkung,zusätzlich:Mammakarzinomrisiko↓)
Strontiumranelat: gute Alternative zu Bisphosphonaten, Wirbelkörper- und Schenkelhalsfrak-
turrisiko↓
Denosumab (monoklonaler Anti-RANKL-Antikörper): Wirbelkörper- und Schenkelhalsfraktur-
risiko↓
PTH-Analogon (Teriparatid):Mittelder2.WahlbeischwererOsteoporose,RisikovonWirbelkör-
perfrakturenundnichtvertebralenFrakturen↓(Nachteil:sehrteuer!)
D
? Wie kommt es beim Morbus Paget zu den typischen
radiologischen Veränderungen und Symptomen?
Der Morbus Paget ist durch einen pathologisch gesteigerten
Knochenumbau gekennzeichnet. Zu Beginn der Erkrankung
ist die Aktivität der Osteoklasten vermehrt, es kommt
zu einem überschießenden, v. a. subkortikalen Knochen-
abbau. Mit zunehmender Dauer der Erkrankung werden
kompensatorisch die Osteoblasten aktiviert und es überwiegt der unkoordinierte Knochenanbau, vorwiegend am
Periost. Durch den subperiostalen Knochenanbau wirkt der
Knochen aufgetrieben und verdickt. Durch die ungenügende
Mineralisierung ist der Knochen mechanisch wenig belastbar und instabil und neigt zu schmerzhaften Verbiegungen
und Frakturen.
MERKE.DerMorbusPagetistnachderOsteoporosedie
zweithäugsteKnochenerkrankung.
216
E
Abb. 8.4 Röntgen. aBecken(ausBattegay,E.:DierenzialdiagnoseInnererKrankheiten,21.Auage,GeorgThieme
Verlag, 2017); b Unterschenkel (aus Reiser, M., Kuhn, F.-P.,
Debus,J.:DualeReiheRadiologie,2.Auage,GeorgThieme
Verlag, 2006).
8.4 Nebennierenerkrankungen
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? Bei der Anamnese Ihrer Patientin mit Morbus Paget
müssen Sie Ihre Fragen häug wiederholen, da sie
schlecht hört. Auf Nachfrage gibt sie zu, dass ihr Gehör
im letzten Jahr immer schlechter geworden sei. Wie
passt dieser Befund zu der Grunderkrankung?
Befällt der Morbus Paget das Felsenbein, kann sich durch
Ankylosierung der Ohrknöchelchen bzw. Kompression des
N. vestibulocochlearis eine Schallleitungs- bzw. Innenohr-
schwerhörigkeit entwickeln.
? Mit welchen Serum- bzw. Urinparametern können
Sie Aktivität und Verlauf des Morbus Paget beurteilen?
Zur Aktivitäts- und Verlaufsbeurteilung eignen sich die
Serumkonzentration der alkalischen Phosphatase und die
Hydroxyprolinkonzentration im Urin.
? Welche Untersuchung sollten Sie bei der Erstdiagno-
se eines Morbus Paget immer durchführen?
Am empndlichsten können befallene Knochenabschnitte
mit der Knochenszintigrae nachgewiesen werden. Der
Technetium-Uptake ist bereits erhöht bevor die Läsionen zu
klinischen oder radiologischen Befunden führen.
? Wie therapieren Sie einen symptomatischen Morbus
Paget?
Therapie der Wahl ist die Gabe von Bisphosphonaten zur
Hemmung der Osteoklastentätigkeit.
8.3.5 Osteomalazie und Rachitis
? Ihre Großmutter klagt seit Jahren darüber, dass der
2.Weltkrieg an ihren O-Beinen Schuld sei. Hat sie mit
dieser Behauptung Recht?
Wahrscheinlich hat sie Recht. Während des Krieges litten
viele Kinder an einer Mangelernährung, die zu einer Vitamin
D-Unterversorgung mit Rachitis geführt hat.
Knochenverformungen werden nur bei langer Krankheitsdauer beobachtet.
? Nennen Sie die wichtigsten Auslöser der Rachitis
bzw. Osteomalazie!
Da die Mineralisierung des Knochens v. a. durch Vitamin D
geregelt wird, sind die häugsten Auslöser
Vitamin D-Mangel durch verminderte alimentäre Zufuhr,
•
Malassimilationssyndrom oder ungenügende Sonnenlichtexposition
gestörter Vitamin D-Stowechsel bei Leberzirrhose und
•
chronischer Niereninsuzienz
Vitamin D-unabhängige Mineralisationsstörungen sind
selten, sie können z.
bei distal-tubulärer Azidose oder Phosphatdiabetes ausgelöst werden.
B. durch einen renalen Phosphatverlust
? Beschreiben Sie den typischen Röntgenbefund bei
Patienten mit Osteomalazie!
Charakteristisch sind linienförmige Aufhellungen, die quer
zur Knochenlängsachse verlaufen. Diese Kontinuitätsunterbrechungen des Knochens werden auch als Looser-Umbau-
zonen bezeichnet. Sie nden sich häug an Skelettanteilen,
die besonders hohen statischen Belastungen ausgesetzt sind.
8.4 Nebennierenerkrankungen
8.4.1 Primärer Hyperaldosteronismus
(Morbus Conn)
? Nennen Sie das klassische klinische und das labor-
diagnostische Leitsymptom des primären Hyperaldosteronismus!
Das klassische Leitsymptom des primären Hyperaldostero-
nismus ist eine häug schwer einstellbare hypokaliämische
Hypertonie mit metabolischer Alkalose.
? Wodurch entstehen Rachitis und Osteomalazie? Was
ist der wesentliche Unterschied zwischen diesen beiden
Erkrankungen?
Beide Erkrankungen entstehen durch eine ungenügende Mineralisierung der unverkalkten Knochengrundsubstanz.
Tritt diese Mineralisationsstörung während der Wachs-
•
tumsphase auf, führt sie zum Krankheitsbild der Rachitis.
Da hier wachsende Knochen und Wachstumsfugen betrof-
fen sind, entwickeln sich häug Wachstumsstörungen und
Skelettdeformierungen, der Knochen ist frakturanfällig.
Bei der Osteomalazie tritt die Mineralisationsstörung am
•
erwachsenen Skelett auf, die Wachstumsfugen sind bereits
geschlossen. Im Vordergrund stehen Knochenschmerzen
und Muskelschwäche. Ist die Glutealmuskulatur betroen,
zeigen die Patienten häug einen typischen Watschelgang.
? Nennen Sie die beiden häugsten Ursachen des
primären Hyperaldosteronismus!
In etwa 70 % der Fälle entsteht er durch ein Aldosteronproduzierendes Adenom der Nebennierenrinde. 20 % der
Patienten leiden an einem sog. idiopathischen primären
Hyperaldosteronismus durch eine bilaterale Nebennierenrindenhyperplasie (Abb. 8.5).
217
8 Endokrinologie
Abb. 8.5 Nebennierenrindenhyperplasie. Die Pfeile zeigen die beidseitig vergrößerten Nebennieren (aus Baenkler,
H.-W.,Goldschmidt,H.,Hahn,J.-M.etal.:Kurzlehrbuch
InnereMedizin,3.Auage,GeorgThiemeVerlag,2015).
? Wodurch wird ein sekundärer Hyperaldostero-
nismus ausgelöst? Bei welchen Erkrankungen wird er
beobachtet?
Die häugsten Ursachen sind
verminderte Nierenperfusion bei maligner Hypertonie,
•
Nierenarterienstenose, renoparenchymatösen Erkrankungen, absolutem Volumenmangel und Erkrankungen mit
Ödembildung wie Herzinsuzienz, Leberzirrhose oder
nephrotisches Syndrom
Hyponatriämie, z. B. durch tubuläre Natriumverluste
•
gestörter Aldosteronabbau bei Leberzirrhose
•
? Sie haben bei einem Patienten den Verdacht
auf einen primären Hyperaldosteronismus. Welche
Werte bestimmen Sie im Plasma, um Ihren Verdacht zu
erhärten? Welche Medikamente sollten die Patienten
vorher absetzen?
Als Screeningtest eignet sich die Bestimmung des Aldosteron-Renin-Quotienten im Plasma. Bei Patienten mit
primärem Hyperaldosteronismus liegt der Quotient durch
die gesteigerte Aldosteron- und die supprimierte Reninproduktion > 200. ACE-Hemmer, Sartane, Diuretika und
β-Blocker beeinussen die Aldosteronsekretion und müssen
2 Wochen vor dem Test abgesetzt werden.
MERKE. Bei Patienten mit sekundärem Hyperaldostero-
nismus sind sowohl Renin als auch Aldosteron erhöht, der
Quotient also normal.
? Der Aldosteron-Renin-Quotient im Plasma liegt bei
Ihrem Patienten mit Verdacht auf primären Hyperaldosteronismus > 200. Mit welchem Funktionstest bestätigen
Sie Ihre Diagnose?
Eine autonome, Regelkreis-unabhängige Aldosteronproduktion kann mit dem Kochsalzbelastungstest nachgewiesen
werden. Normalerweise nimmt die Aldosteronproduktion
der Nebennierenrinde nach Kochsalzzufuhr ab. Bei primärem Hyperaldosteronismus wird die Aldosteronproduktion
nur unzureichend oder gar nicht supprimiert.
? Die Labor- und Funktionsdiagnostik hat Ihren
Verdacht auf einen primären Hyperaldosteronismus
bestätigt. Wie können Sie nun zwischen einem Nebennierenrindenadenom und einem idiopathischen Hyperaldosteronismus unterscheiden?
Diese Dierenzierung gelingt mit bildgebenden Verfahren
wie der Abdomen-MRT oder -CT und dem Orthostasetest.
Der Orthostasetest misst die Plasmaaldosteronkonzentration nach einer Ruhephase, also z. B. morgens vor dem
Aufstehen, und nach 2–4-stündiger Bewegung oder Stehen.
Da die Nierendurchblutung im Stehen abnimmt, steigt die
Aldosteronkonzentration bei funktionierendem Regelkreis
reaktiv an.
Typisch für das Aldosteron-produzierende Adenom sind
•
der Nachweis eines einseitigen Nebennierenrindentumors
in der MRT oder CT und ein fehlender Aldosteronanstieg
im Orthostasetest.
Bei bilateraler Nebennierenrindenhyperplasie ist die bild-
•
gebende Diagnostik häug unauällig, nur gelegentlich
zeigt sich eine bilaterale Raumforderung. Da die Rückkopplung durch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System noch funktioniert, steigt die Aldosteronkonzentration
im Orthostasetest an.
? Nach Abschluss der Diagnostik stellen Sie bei Ihrem
Patienten die Diagnose „primärer Hyperaldosteronismus
bei linksseitigem Nebennierenrindenadenom“. Wie
therapieren Sie ihn?
Nebennierenrindenadenome werden operativ entfernt. Prä-
operativ erhält der Patient einen Aldosteronantagonisten
wie Spironolacton, um den Blutdruck zu senken und die
Hypokaliämie auszugleichen.
MERKE. Der idiopathische Hyperaldosteronismus mit
bilateraler Nebennierenrindenhyperplasie wird medikamentös mit Aldosteronantagonisten behandelt.
218
8.4.2 Hyperkortisolismus (Morbus
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Cushing und Cushing-Syndrom)
? Eine 44-jährige Patientin klagt über eine Gewichtszu-
nahme in den letzten Monaten, insbesondere der Bauch
sei immer fülliger geworden. Sie fühle sich abgeschlagen
und schwach, Treppensteigen sei eine echte Strapaze. Bei
der Inspektion bemerken Sie die folgenden Befunde. Für
welche Störung sprechen die Symptome? Siehe Abb.
Die Patientin hat ein ausgeprägtes Vollmondgesicht mit Gesichtsrötung und einen verbreiterten Nacken. An der Bauch-
haut nden sich mehrere rötlich-livide Streifen. Die verän-
derte Physiognomie, die Striae distensae, die stammbetonte
Adipositas und die Abgeschlagenheit sind typisch für das
Cushing-Syndrom bei chronischem Hyperkortisolismus.
8.6
? Was ist die häugste Ursache eines chronischen
Hyperkortisolismus?
Die häugste Ursache ist eine medikamentöse Langzeittherapie mit Glukokortikoiden.
8.4 Nebennierenerkrankungen
? Die Patientin mit Cushing-Syndrom gibt glaubhaft
an, dass sie noch nie mit Glukokortikoiden oder anderen
Medikamenten behandelt worden sei. Ein exogenes Cushing-Syndrom können Sie demnach ausschließen. Was
sind die wichtigsten Ursachen des endogenen CushingSyndroms? Nach welchem Gewichtspunkt können Sie
diese einteilen?
Beim endogenen Cushing-Syndrom werden ACTH-abhängige und –unabhängige Formen unterschieden.
ACTH-abhängig sind der zentrale Morbus Cushing bei
•
ACTH-produzierendem Hypophysenvorderlappenadenom
und das paraneoplastische Cushing-Syndrom durch ektope
ACTH-Produktion.
ACTH-unabhängig ist das adrenale Cushing-Syndrom bei
•
Kortisol-produzierendem Nebennierenrindenadenom.
MERKE. Der zentrale Hyperkortisolismus bei ACTH
produzierendem Hypophysenvorderlappenadenom wird als
Morbus Cushing bezeichnet. Alle anderen Formen des HyperkortisolismuswerdenunterdemBegri„Cushing-Syndrom“ zusammengefasst!
? Fassen Sie die typischen klinischen Symptome des
Cushing-Syndroms zusammen!
Die wichtigsten Symptome sind
Gewichtszunahme mit stammbetonter Fettverteilung,
•
Vollmondgesicht mit Plethora, sowie Fettpolster in Nacken
und Supraklavikulargruben
metabolische Veränderungen mit Hyperlipidämie, gestör-
•
ter Glukosetoleranz und Steroiddiabetes
arterielle Hypertonie
•
Hautatrophie mit Striae distensae und Hämatomneigung
•
Abb. 8.6 Makroskopischer Aspekt der Patientin (aus
Arastéh, K., Baenkler, H.-W., Bieber, C. et al.: Duale Reihe
Medizin,3.Auage,GeorgThiemeVerlag,2012).
Innere
Wundheilungsstörungen
•
Osteoporose, Muskelschwäche und Adynamie
•
Akne
•
erektile Dysfunktion und Libidoverlust bei Männern
•
Virilismus, Hirsutismus und sekundäre Amenorrhö bei
•
Frauen
erhöhte Infektanfälligkeit und Neigung zu Furunkeln
•
psychische Veränderungen mit Stimmungslabilität, De-
•
pression, Euphorie und Angstattacken
? Welche Laborveränderungen erwarten Sie bei chro-
nischem Hyperkortisolismus?
Im Labor zeigen sich eine Eosino- und Lymphopenie, eine
Leuko-, Thrombo- und Erythrozytose, eine Hypokaliämie
und eine Hypernatriämie.
? Wie weisen Sie bei Ihrer Patientin mit Verdacht auf
Hyperkortisolismus die inadäquat gesteigerte Kortisolsekretion nach?
Typisch sind die erhöhte Ausscheidung des freien Kortisols
im 24-Stunden-Sammelurin und die aufgehobene Tagesrhythmik im Kortisoltagesprol. Die autonome Kortisolproduktion kann im niedrig dosierten Dexamethason-Hemm-
test nachgewiesen werden. Bei intaktem Regelkreis fällt
der morgendliche Kortisolspiegel nach Einnahme von 2
Dexamethason um Mitternacht auf < 3 μg/dl. Bei Patienten
mit Cushing-Syndrom bleibt diese Suppression aus oder ist
unzureichend.
mg
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