Коррекционно-педагогическая работа с детьми с патологией слуха медико-биологические и психолого-педагогические аспекты. Учебно-методическое пособие

лимфу барабанной лестницы. Волна колебаний доходит до круглого отверстия, закрытого вторичной барабанной перепонкой, ударяется и откатывает назад. Колеблется основная мембрана. Волосковые клетки соприкасаются с покровной мембраной, происходит механическое раздражение, что вызывает возбуждение, которое по дендритам передается к телу одного нейрона [22].

Механизмы звуковосприятия

При раздражении волосковых клеток кортиева органа происходит превращение физической энергии звуковых колебаний в физиологический процесс нервного возбуждения. Звуковосприятию соответствуют понятия «слухового анализатора» (по И. П. Павлову) и «слуховой сенсорной системы», объединяющие слуховые рецепторы, проводящие пути и слуховые центры различных уровней ЦНС, включая кору височной доли головного мозга.

Таким образом, рецепторы слухового анализатора – дендриты волосковых клеток, проводящий (афферентный) путь – аксоны нейронов, образующие слуховой нерв. Центральный (корковый) отдел – височные доли коры больших полушарий, где происходит высший анализ слуховых раздражений.

Внутренние волосковые клетки (3500–4000) имеют связи преимущественно с афферентными нервными волокнами, а наружные (18 000–20 000) – c эфферентными волокнами. Слуховой нерв контактирует с волосковыми клетками на основной мембране через синапсы. От одной внутренней клетки отходит 10–20 афферентных волокон, а от наружной – 1–2. Небольшая группа нервных волокон слухового нерва проводит импульсы преимущественно одной частоты. Если звуковой стимул представляет сложное колебание, то в слуховом нерве активируются все волокна, соответствующие спектру звука. На уровне слуховых рецепторов происходит частотный анализ звуков, а длительность их кодируется временем активации афферентных волокон слухового нерва.

В гуморальной регуляции функции кортиева органа определенное значение имеют особые клетки сосудистой полоски – апудоциты, являющиеся элементами системы эндокринной клеточной регуляции. Апудоциты продуцируют биогенные амины (серотонин, мелатонин) и пептидные гормоны (дреналин, норадреналин).

11

Функция подкорковых слуховых центров изучена сравнительно мало. Через них осуществляется безусловная рефлекторная связь с двигательными реакциями на звук (повороты головы, глаз) и др.

Основные сведения по локализации корковых центров получены при помощи условных рефлексов, опытов с экстирпацией коры и отведением биотоков. При поражении корковых центров слуха нарушается высший анализ звуковых сигналов, синтез их в слитный образ, плохая разборчивость речи при удовлетворительном восприятии чистых тонов.

Слух для человека является биологическим и социальным фактором развития речи и речевого общения. Центральным звеном всего аппарата речи является кора головного мозга, преимущественно левого полушария, где у правшей находятся речеслуховой и кинестезический центры. Физиологическое восприятие речи осуществляется слуховой и зрительной системами. Слуховая система контролирует интенсивность, частоту, тембр и другие качества речи. Речевые сигналы – это совокупность элементов акустической энергии с быстро меняющимися амплитудами и частотами. Средняя частота основного тона речи у мужчин составляет 136 Гц, у женщин – 248 Гц, то есть на октаву выше. Обычная речь у людей имеет частотный диапазон в пределах одной октавы, а у певцов и артистов – до двух октав. Речевые сигналы ограничены частотным диапазоном в 1000– 10 000 Гц и интесивностью от 50 до 80 дБ.

Звуковыми единицами речи являются фонемы, с помощью которых образуется слово, а из слов – сообщение. Слуховая система осуществляетпереводпростыхфизическихилиакустическихпризнаков речевогосигналав дискретныйрядфонем.Навторомэтапепроисходит непосредственный перевод фонемы в языковую единицу [25].

Методы исследования органа слуха у детей

На современном этапе огромное внимание уделяется проблеме раннего (с первых месяцев жизни) выявления нарушений слуха у детей, поскольку это имеет принципиальное значение для развития речи, эмоциональной сферы и социальных навыков.

12

Работа медицинских учреждений осуществляется в соответствии с Приказом Минздравмедпрома России № 108 от 23 марта 1996 г. «О введении аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни» и Указаний Минздрава России № 103 от 5 мая 1992 г. «О внедрении единой системы раннего выявления нарушений слуха у детей, начиная с периода новорожденности, и их реабилитации». В соответствии с этими документами предложена государственная система раннего выявления детей с подозрением на снижение слуха, которая предусматривает несколько этапов:

1 этап – родильный дом, где проводится скрининг для выявления детей, относящихся к группе риска по тугоухости и глухоте;

2 этап – детская поликлиника – обследование слуха детей, имеющих факторы риска в 1, 2, 4 и 6 месяцев, по скрининг-методике с использованием звукореакто-теста (ЗРТ);

3 этап – сурдологический кабинет, в котором предполагается проведение комплексного медико-педагогического обследования

сцелью установления диагноза (или снятии подозрения на снижении слуха) и организации дальнейшей коррекционной помощи (всего в России около 200 сурдокабинетов, которые расположены во всех республиканских, краевых, областных центрах и во многих крупных городах).

Каждый ребенок с подозрением на снижение слуха нуждается

всвоевременном комплексном медико-педагогическом обследовании слуха.

Медицинское обследование предполагает отиатрический осмотр (осмотр врачом-отоларингологом) и аудиологическое исследование. Если отиатрический осмотр, как правило, не вызывает каких-либо затруднений, то аудиологическое исследование детей, особенно первых трех лет жизни, в силу их возрастных особенностей сопряжено

сопределенными трудностями. Однако существуют специальные методики исследования слуха, которые позволяют установить факт его снижения и оценить уровень и характер его нарушения у детей, начиная с периода новорожденности. К ним относятся:

–регистрация вызванной отоакустической эмиссии, позволяющей зафиксировать даже незначительное (на уровне 10–15 дБ) снижение слуха;

13

–регистрация акустического рефлекса, позволяющего определить наличие снижения слуха и выявить порог неприятных ощущений на громкие звуки (порог дискомфорта); эти данные крайне важны при слухопротезировании;

–тимпанометрия (кондуктивная, смешанная, сенсоневральная), позволяющаяоценитьсостояниесреднегоуха,чтодаетвозможность определить форму тугоухости;

–регистрация слуховых вызванных потенциалов (объективная аудиометрия), в результате которой определяются пороги снижения слуха (слуховой чувствительности).

Эти методы исследования слуха являются объективными и не зависят от возраста и состояния ребенка, в том числе и от уровня его общего и речевого развития.

С2–3-х лет, по мере выработки у ребенка условной двигательной реакции на звук (при подаче звука он выполняет какое-либо игровое действие, например, надевает кольцо на стержень пирамиды), становится возможным аудиометрическое обследование дошкольника повсеместно используемым методом игровой пороговой тональной аудиометрии по условнорефлекторной методике. Этот метод относится уже к субъективным методам, так как основан на деятельности самого ребенка [8].

Патология органа слуха

Расстройства слуховой функции представляют собой целый спектр проблем, имеющих последствия психологического и социальногоплана:«Внастоящеевремяприоценкесостоянияслухадетей в медицинскихучрежденияхиспользуетсяМеждународнаяклассификация нарушений слуха. В соответствии с этой классификацией средняя потеря слуха определяется в области частот 500, 1000 и 2000 Гц.

1-я степень тугоухости – снижение слуха не превышает 40 дБ; 2-я степень – от 40 до 55 дБ; 3-я степень – от 55 до 70 дБ; 4-я степень – от 70 до 90 дБ.

Снижение слуха более 90 дБ определяется как глухота»[8, с. 52].

14

Одной из наиболее распространенных в дошкольных учреждениях и школах для детей с нарушениями слуха является классифи-

кация Л. В. Неймана (1961).

Согласно данной классификации различают два вида слуховой недостаточности – глухоту и тугоухость.

Глухота – это стойкая потеря слуха, при которой невозможно самостоятельное овладение речью и разборчивое восприятие речи у ушной раковины. При этом человек может воспринимать некоторые громкие неречевые звуки (свисток, звонок, удар в бубен). Глухие дети, в зависимости от объема воспринимаемых частот, относятся к одной из следующих групп:

–1-я группа – глухие дети, воспринимающие самые низкие частоты (125–150 Гц). Эти дети не различают каких-либо звуков речи

иреагируют либо на очень громкий голос у самого уха, либо на интенсивные звуки на близком расстоянии (крик и т. д.).

–2-я группа – глухие дети, воспринимающие частоты 150– 500 Гц. Дети этой группы реагируют на громкий голос у уха, различают гласные «о», «у», способны воспринять другие очень громкие звуки на небольшом расстоянии.

–3-я группа – дети, воспринимающие звуки в диапазоне низких

исредних частот, от 125 до 1000 Гц.

–4-я группа – дети, воспринимающие частоты от 125 до

2000 Гц.

Дети, относящиеся к 3-й и 4-й группам, различают менее интенсивные и разнообразные по частоте звуки на близком расстоянии (звуки музыкальных инструментов, бытовые звуки – звонок в дверь, звонок телефона и т. д.).

Дети 4-й группы различают почти все гласные, отдельные фразы и слова, звучащие возле уха и на небольшом расстоянии.

Всеглухиедетиимеютбольшиеилименьшиеостаткислуха.Остаточныйслухв процессеспециальнойработыпоразвитиюслухового восприятия играет важную роль в формировании устной речи [22].

Тугоухость – это снижение слуха, при котором возникают затруднения в восприятии и в самостоятельном овладении речью. Однако остается возможность овладения с помощью слуха хотя бы ограниченным и искаженным запасом слов. Слабослышащие

15

дети, в зависимости от величины средней потери слуха в области от 500 до 4000 Гц, могут быть отнесены к одной из следующих степеней тугоухости:

–1-я степень – снижение слуха в речевом диапазоне не превышает 50 дБ; восприятие частот в пределах 125–8000 Гц. Речевое общение вполне доступно. Возможно разборчивое восприятие речи разговорной громкости на расстоянии более 1 м.

–2-я степень – снижен слух в речевом диапазоне до 70 дБ. Речевое общение затруднено. Разговорная речь воспринимается на расстоянии менее 1 м.

–3-я степень – снижен слух в речевом диапазоне до 70 дБ. Речь разговорной громкости становится неразборчива даже у самого уха. Общение осуществляется с помощью громкого голоса на близком от уха расстоянии.

Самостоятельно овладеть речью с трудом могут дети, обладающие снижением слуха на 15–20 дБ [22].

По месту поражения тугоухость бывает:

•кондуктивной (звукопроводящей),

•нейросенсорной (сенсоневральной, звуковоспринимающей),

•смешанной.

Кондуктивная тугоухость обусловлена изменением подвижности барабанной перепонки и цепи слуховых косточек, чаще всего вследствие острого и хронического среднего отита (перфорация барабанной перепонки, рубцы в барабанной полости), отосклероза, нарушения функции слуховой (евстахиевой) трубы, аденоидов и др.

Отит – это воспаление уха. В соответствии с анатомическими особенностями, отит как заболевание классифицируется на наружный, средний и внутренний. Клинически это будет проявляться нарушением функции того или иного отдела.

Наружный отит – это воспалительные изменения кожи и подкожнойклетчаткинаружногослуховогопрохода.Онможетпротекать как местное воспаление (фурункул) или иметь разлитой характер.

Фурункул наружного слухового прохода возникает при проникновении инфекции в сальные или волосяные мешочки слухового прохода. Основными проявлениями этого будет боль в области слухового прохода, которая усиливается при движениях нижней челюс-

16

ти (жевании, разговоре), так как сустав нижней челюсти оказывает на него давление. Общее состояние страдает незначительно, может быть небольшое повышение температуры. Обычно фурункул вскрывается самостоятельно после созревания, и это ведет к улучшению самочувствия. Слух пациента при этом заболевании не страдает.

Диффузный наружный отит в большинстве случаев развивается как осложнение хронического гнойного отита среднего уха. Причиной этого являются постоянные гнойные выделения через поврежденную барабанную перепонку и инфицирование тканей наружного слухового прохода. Проявляется диффузный наружный отит болью, покраснением в слуховом проходе. Иногда диффузный (разлитой) отит может быть вызван раздражением кожи слухового прохода химическими веществами или при механической травме с присоединением инфекции.

Средний отит – туботит (евстахиит), это воспаление слуховой трубы. Она первая реагирует на проникновение инфекции из полости носа отеком, покраснением. При этом просвет ее чаще всего закрывается из-за отека, и давление в среднем ухе уменьшается. Пациент почувствует это в виде снижения слуха, чувства заложенности и ощущения собственного голоса в большом ухе. Обычно заложенность несколько уменьшается при проглатывании слюны или жевании, так как при этом кратковременно просвет слуховой трубы открывается. Если на этой стадии болезнь не была остановлена иммунной системой или с помощью врача, то воспаление охватывает всю полость среднего уха. Появляются боли в ухе, «стреляющие», отдающие в нижнюю челюсть, висок и шею, повышается температура до значительных цифр, снижается слух. Это происходит из-за появления в полости среднего уха жидкости (экссудата), который вскоре становится гнойным.

На третий или четвертый день заболевания развивается следующая стадия процесса воспаления, когда под действием гноя образуется отверстие в барабанной перепонке (перфорация), и через него происходит отток экссудата в наружный слуховой проход. То есть пациент увидит, что из слухового прохода выделяется жидкость. После перфорации обычно наступает некоторое улучшение состояния пациента: снижается температура, уменьшается боль. Если не

17

проводится надлежащего лечения отита, то жидкость полости становится густой, в ней появляются нити фибрина и образуются спайки и рубцы, затрудняющие правильную работу слуховых косточек, что чревато стойким нарушением слуха [1].

Баротравма уха. Баротравма наиболее часто поражает среднее ухо, потому что там есть полость, заполненная воздухом, которая чувствительна к изменениям атмосферного давления и возникает, когда евстахиева труба блокируется, и тело не может выровнять давление воздуха внутри и вне барабанной перепонки.

Причины баротравмы:

•Полет;

•Подводное плавание;

•Быстрый подъем на поверхность при погружении;

•Задержка дыхания при подъеме;

•Длительные занятия подводным плаванием;

•Несколько погружений в течение 24 часов;

•Полет в самолете после погружения;

•Наличие воздушных пробок в оборудовании (например, в масках и сухих костюмах).

Клинические симптомы: дискомфорт, звон или боль в одном или обоих ушах, чувство заложенности ушей, ощущение давления, головокружение, в тяжелых случаях может наблюдаться кровотечение из уха.

Лечение баротравмы направлено на облегчение давления в евстахиеву трубу [26].

Отосклероз (otosclerosis; греч. – us, ôtos ухо + склероз; синоним отоспонгиоз) – заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием ткани костного лабиринта уха, приводящее к прогрессирующему снижению слуха.

Возникает обычно в период полового созревания, чаще у лиц женского пола. Процесс чаще двусторонний. Этиология и патогенез не выяснены. Предполагают, что в развитии заболевания имеют значение нервно-трофические и эндокринные нарушения, наследственные и конституциональные факторы.

Клиническая картина характеризуется прогрессирующим снижением слуха и шумом в ушах, который иногда является основной

18

жалобой больных. Снижение слуха по типу нарушения звукопроводящейфункции,чтообычнообусловленофиксациейоснованиястремени в окне преддверия внутреннего уха, относят к тимпанальной форме отосклероза. Если очаг локализуется в области окна улитки или в улитке, происходит понижение слуха по типу нарушения звуковосприятия (смешанная и кохлеарная формы отосклероза). В начале заболевания тугоухость может иметь односторонний характер, в дальнейшем (через несколько месяцев, иногда – через несколько лет) слух снижается и во втором ухе. В значительной части случаев выражен парадоксальный симптом – «паракузис Вилизии»: больные лучше слышат в шумной обстановке – на улице, в транспорте. Процессчащеразвиваетсяпостепенно,медленно.Прогрессирование тугоухостиможетвременноприостанавливаться,возобновляясьпод влияниемнеблагоприятныхфакторов. Диагнозустанавливают наосновании клинической картины, данных анамнеза и результатов специальных исследований. Лечение в большинстве случаев оперативное, так как консервативные методы малоэффективны [4].

Нейросенсорнаятугоухостьразвиваетсяприповреждениичувствительных нервных клеток внутреннего уха, слухового нерва и центральных образований слуховой системы. Причинами этих повреждений являются: побочное действие ототоксических антибиотиков, повышение давления эндолимфы на чувствительные клетки внутреннего уха (болезнь Меньера), возрастные атрофические измененияв периферическихи центральныхотделахслуховогоанализатора (старческаятугоухость,илипресбиакузис).Такженейросенсорнаятугоухостьможетвозникатькакосложнениенекоторыхинфекционных болезней(гриппа,скарлатины,кории др.),вследствиеинтоксикации организма окисью углерода, ртутью, свинцом и др.

Болезнь Меньера – под этим названием подразумевают определенный симптомокомплекс, описанный в 1861 году французским медиком Проспером Меньером.

Болезнь Меньера характеризуется классической триадой:

•приступы системного лабиринтного головокружения, сопровождающиеся тошнотой и рвотой;

•снижение слуха на одно ухо;

•шум в этом же ухе.

19

Приступы головокружения возникают среди полного здоровья, сопровождаются тошной, иногда рвотой. Как правило, в момент приступа усиливаются шум в больном ухе, возникает ощущение заложенности и оглушения. Объективным признаком приступа является спонтанный нистагм, который исчезает вскоре после окончания приступа. В момент приступа равновесие нарушено, нередко значительно, больные стараются принять горизонтальное положение, чаще с закрытыми глазами. Любая попытка изменить позу приводит к ухудшению состояния и усилению тошноты и рвоты. Приступы возникают в любое время дня, но чаще ночью или утром. Провоцирующим моментом может быть физическое или психическое перенапряжение. Иногда больные ощущают приближение приступа за несколько часов или даже дней. Предвестником его часто является усиление шума в ухе или легкое нарушение равновесия. Приступы могут повторяться с различной частотой. У большинства больных четко прослеживается фазность заболевания: чередование частых приступов с периодами благополучия. В фазе обострения, в течение нескольких недель, приступы могут повторяться неоднократно; в промежутках между ними вестибулярные расстройства полностью не исчезают, а только стихают. В период ремиссии продолжающееся в течение нескольких месяцев и даже лет состояние улучшается, и больные становятся трудоспособными. Однако с течением времени приступы становятся тяжелее и даже в период ремиссии сохраняются общая слабость, легкие расстройства равновесия, ощущение тяжести в голове.

Различают три степени тяжести болезни Меньера:

•тяжелая – приступы обычно ежедневные или еженедельные (продолжительность более 5 часов), протекающие со всем комплексом расстройств; трудоспособность потеряна;

•средняя – приступы тоже частые (продолжительность до 5 часов), трудоспособность после приступа утрачивается на насколько дней; тугоухость постоянная;

•легкая – приступы могут быть частыми и непродолжительными, в ряде случаев – с продолжительными, в несколько месяцев или лет, перерывами; трудоспособность между приступами не снижена.

20