Клиническая психофизиология. Нейрофизиологические корреляты нарушений психических процессов и состояний. Учебное пособие

мощью методов нейровизуализации речевых зон конкретного пациента перед проведением нейрохирургических операций для того, чтобы максимально сохранить речевые функции (наряду с двигательными и общими когнитивными). Протоколы таких исследований включают задания, направленные на восприятие, понимание и генерацию речи, что позволяет охватить все ее аспекты (Elin et al., 2017).

Выделяют множество нарушений речи, различающихся и происхождением дефекта, и его содержанием. Ринолалия (греч. rhinos – нос, lalia – речь) – нарушения тембра голоса и звукопроизношения, обусловленные анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата. Иногда под ринолалией подразумевают только тотальные нарушения звукопроизношения (недоразвитие звуковой стороны речи), формирующиеся при расщелине твердого неба и незаращении мягкого неба (Корнев, 1997).

Дизартрия (греч. dis – расстройство, articulo / arthron— расчленять / член) – нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации речевого аппарата. Описываются голосовые, просодические (относящиеся к явлениям высоты, длительности, силы и т. п.) и артикуляционно-фонетические дефекты. Дизартрия, развивающаяся в детском возрасте, выражается в тяжелом, тотальном нарушении формирования навыков произнесения (артикуляции, интонационно-мелодической окраски речи, речевого дыхания), причиной которого выступает раннее органическое поражение головного мозга. Речь оказывается нечленораздельной, малопонятной, маловыразительной либо не развивается совсем. Бульбарная форма дизартрии связана с нарушением нервной проводимости в ядрах черепно-мозговых нервов, располагающихся в продолговатом мозге (подъязычный, языкоглоточный, блуждающий нервы, реже — лицевой либо тройничный, а также различные их комбинации). При этом нарушается артикуляция, меняется тембр голоса, нарушается способность дифференцировать согласные звуки — разные звуки воспроизводятся схожим образом. Псевдобульбарная дизартрия обусловлена дефектами проводящих корково-ядерных путей. Это влечет повышение тонуса мышц речевого аппарата, что приводит к затруднениям движений языка во время устной речи, невозможности зафиксировать его в определенном положении (поднять к небу либо отвести в сторону), смазанности речи с характерным носовым оттенком, нарушении воспроизведения согласных звуков,

61

особенно шипящих и свистящих. Подкорковая или экстрапирамидная дизартрия развивается при нарушении прохождения нервного импульса в области подкорковых ядер на фоне возникновения гиперкинезов, неконтролируемых движений мышц или их групп, в том числе лицевых или мимических. Характерны повторяющиеся изменения темпа речи, может включать заикание. Мозжечковая форма, при которой нарушается прохождение нервного импульса по проводящим путям мозжечка, включает сложности с контролем речевой активности, воспроизведением слов и отдельных звуков. Корковая дизартрия связана с нарушением проводимости в различных областях коры и состоит в невозможности выполнять в речи сложные последовательные процессы, связанные между собой. Речь невнятная, однако при этом нет нарушений дыхания и изменений тембра голоса. Отсутствуют также нарушения понимания устной речи, сохраняется способность к письменной речи.

Нарушения структурно-семантического (внутреннего) оформления высказывания или системные нарушения речи наблюдаются при алалиях и афазиях.

Алалия (греч. а – отрицание, отсутствие, lalia – речь) – отсутствие или недоразвитие речи из-за органического поражения речевых зон коры в пренатальном периоде развития либо раннем постнатальном периоде. В этом случае нарушаются операции отбора и программирования на всех этапах порождения и приема речевого высказывания, речь не формируется. Также страдают мотивационно-побуди- тельный уровень развития речи, уровень управления движениями, связанными с генерацией речи.

Афазия – нарушения или утрата уже сформировавшейся речи в результате центральных поражений мозга.

Эфферентная моторная афазия связана с нарушениями зоны Брока, при этом нарушается плавность речи, последовательность произношения звуков и слогов. Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении зон, вовлеченных в формирование слухоречевой памяти, пациент испытывает сложности с пониманием и формированием длинных высказываний, «теряет» слова.

Афферентная моторная афазия характеризуется неспособностью пациента воспроизвести отдельные звуки: в тяжёлых случаях звукопроизношение отсутствует, при более легких формах отмечается только соскальзывание на близкие артикуляции. При этом также

62

нарушаются письмо и чтение, поскольку нарушается проговаривание звуков «про себя» (это нехарактерно для дизартрии). Описана связь афферентной моторной афазии с нарушениями нижних отделов постцентральной извилины.

Семантическая афазия проявляется в постоянном забывании значений отдельных слов, затруднениях в понимании сложных фраз. Характерны расстройства зрительно-пространственного гнозиса, элементы апраксии, акулькия (нарушения математических операций). Возникает при поражении области височно-теменно-затылоч- ного стыка преимущественно левого полушария.

Акустико-гностическая афазия (афазия Вернике, сенсорная афазия) связана с поражением зоны Вернике, нарушается восприятие смыслов речи и генерация осмысленной речи, в произношении слов нарастают ошибки, связанные с тем, что теряется обратная связь, когда пациент слушает свою речь. При относительно легких формах (частичная акустико-гностическая афазия) наблюдается одинаковое восприятие фонематически схожих слов (гвоздь-трость-кость) и различным пониманием одного слова (например, «палка» может восприниматься то как «галка», то как «скалка»). Также из-за нарушения возможности проговаривать счетные операции наблюдается акулькия.

Динамическая афазия связана с утратой способности выстраивать план и программу речевого высказывания; страдает только спонтанная речь (как устная, так и письменная). При грубой форме нарушения пациенты предпочитают использовать отдельные слова, выражая свои мысли. Возникает при поражении префронтальной области левого полушария (Ахутина, 2002; Буклина, 2016; Корсакова, Московичюте, 2018; Лурия, 2003; Хомская, 2005).

Прогрессирующие афазии характерны для нейродегенеративных заболеваний. Первичные фазии иногда (не часто) появляются в дебюте нейродегенеративного заболевания, при этом не связаны с видимой причиной и непрерывно прогрессируют; либо они могут сопровождать другие когнитивные снижения (Гришина, 2017).

При описании нарушений плавности речи часто используется термин «заикание», охватывающий определенный набор нарушений. Поскольку речь является важной социальной функцией, возникающие дефекты речи оказывают влияние на личность больного. Не-

63

смотря на то что корни возникновения заикания лежат в органических и функциональных нарушениях, предрасположенность к формированию заикания наследуется с довольно высокой вероятностью, заикание исторически описывалось как «психоневроз», в основе которого лежит ассоциация социальных страхов с нарушениями речи, а также предлагались механизмы формирования заикания с усилением его вследствие увеличения нервного напряжения при невозможности справиться с волнением во время речи, а наследуемость частично объяснялась научением у родителей (Фесенко, Лохов,

2015).

Полное или частичное отсутствие речи при сохранности основных речевых структур называют мутизмом. Он может быть полным или частичным (например, речь используется лишь при общении с близкими). Акинетический мутизм (с отсутствием движений и экспрессивной речи) может наблюдаться при локальных очагах поражения в лобных долях, среднем мозге, таламусе, поясной извилине. Мутизм может возникать на фоне функциональных нарушений, являясь следствием стресса, тяжелого потрясения, как правило, на фоне наличия предрасположенности: низкой устойчивости к стрессу, наличию других неврологических симптомов.

При аутистической симптоматике расстройства речи несут специфический характер: в первую очередь нарушаются ее коммуникативная функция и мотивационная составляющая, связанная с общением. Имеющиеся речевые возможности не направлены на взаимодействие с другими людьми, а если речь отсутствует, то ни жест, ни мимика не используются в целях компенсации. Речь может отсутствовать изначально (первичный мутизм), развиваться по обычной программе, в дальнейшем подвергаясь глубокому распаду в 2–2,5 года или постепенному регрессу в 2,5–6 лет, задерживаться и искажаться при развитии. Физиологический базис нарушений речи при аутизме тесно связывают с поражением структур мозга, задействованных как в функциях обработки социальной информации, так и в генерации речи, поражением структур, обрабатывающих слуховую информацию (Дорохов, 2015).

Нарушения речи при шизофрении весьма специфичны, некоторые из них могут быть критерием дифференциальной диагностики, выявляться в преморбиде и у здоровых родственников пациента. Нарушения выявляются на всех уровнях организации речи: фонетическом,

64

грамматическом, семантическом и уровне прагматики. Характерным для больных шизофренией является нарушение понимания и использования интонационных моделей при сохранности фонологической структуры речи, снижение эмоционального интонирования речи, нарушение связности речи, синтаксическая упрощенность или синтаксические ошибки, нарушения семантических связей, худшее понимание общепринятых метафор, нарушение коммуникативной направленности – в меньшей степени учитывается или не учитывается позиция другого человека, речь не корректируется в зависимости от потребностей собеседника и т.д. (Карякина и др., 2017).

Частичное расстройство процессов чтения и письма называют, соответственно, дислексия и дисграфия. В российской логопедии нарушения письменной речи имеют самостоятельные наименования: дисграфия и дизорфография. На этапе формирования навыков чтения и письма (младший школьный возраст) диагностируются не расстройства, а трудности овладения письменной речью, которые связаны главным образом с незрелостью соответствующих структур мозга и их функционального взаимодействия (лобные доли, мозолистое тело) (Безруких, 2000). В ряде случаев дислексия и дисграфия сопутствуют органическим речевым расстройствам. Как и в случае заикания отмечается наследственная предрасположенность к дислексии, когда передается качественная незрелость отдельных мозговых структур, участвующих в организации письменной речи.

Выделяют разные формы дислексии и дисграфии, в соответствии с характером нарушения проводится коррекция механизмов, лежащих в их основе. Описаны фонематическая дислексия, семантическая дислексия, аграмматическая дислексия, оптическая дислексия, мнестическая дислексия, тактильная дислексия у слепых детей, ар- тикулярно-акустическая дисграфия, оптическая дисграфия, дисграфия, базирующаяся на нарушениях фонемного распознавания, дисграфия, связанная с нарушением функция языкового анализа, аграмматическая.

Характер наблюдаемых мозговых нарушений при разных формах дислексий и дисграфий также существенно различается. Помимо дефектов структуры и функционирования речевых зон и соединяющих их проводящих путей описываются нарушения зрительного гнозиса (Григоренко, 2011; Корнев, 1997). Наличие первичных расстройств такого рода негативно влияет на формирование других когнитивных

65

функций, для развития которых также начинают требоваться корректирующие воздействия (Штерц, 2021).

Нарушения внутренней речи могут сопровождать нарушения внешней, коммуникативной речи. Еще в работах А. Р. Лурии и его школы было показано, что максимальные расстройства внутренней речи обнаруживаются при моторной, но не при сенсорной афазии (как это предполагалось на раннем этапе изучения этих нарушений). В этом случаи патологии артикуляционных движений, характерных для неавтоматизированной (применяемой для решения нестереотипных задач) внутренней речи, приводят к невозможности понимать грамматически сложные конструкции фраз и предложений и производить в уме математические операции. Осуществление элементарных речевых мыслительных операций (таких как удержание в памяти

ипонимание отдельных слов и простых фраз, операции сложения и вычитания в пределах десятка и прочие автоматизированные действия, не сопровождающиеся артикуляционными микродвижениями) остается сохранным. При сенсорной афазии внутренняя речь остается более сохранной, пациенты могут осуществлять абстрактные операции, понимать логические грамматические отношения, однако патологии фонематического слуха (слуховой дифференциации

иузнавания фонем) приводят к потерям предметных значений слов, обнаруживаемым во внешней речи и, возможно, имеющим место и во внутренней речи (Соколов, 1967).

Сложности изучения внутренней речи и ее нарушений связаны с тем, что знания ее содержания, динамики и т.д. основываются на самоотчетах испытуемых. Как и ретроспективные описания, так и описания в момент возникновения мыслей искажаются ограниченными возможностями саморефлексии, имеющей очень разную степень индивидуального развития, отсутствием необходимой терминологии, скоростью возникновения и исчезновения мыслей, множеством установок о том, «как думать можно и как не принято». Помимо этого, если условно здоровые респонденты могут выполнять определенные задания и давать адекватные самоописания, то в случае людей с расстройствами психических процессов зачастую узнать такую информацию оказывается сложнее. Еще труднее изучать развитие внутренней речи, особенно в случае отклоняющегося развития, хотя есть основания полагать, что именно такие исследования могут пролить

66

свет на возможности абилитации детей с нарушениями развития

(Vissers et al., 2020).

Другая существующая проблема – это огромная вариабельность нормативной внутренней речи. Так, в одном из исследований его участники (условно здоровые) должны были отмечать, насколько часто у них возникают мысли в вербальной форме. Результаты оказались в интервале от 0 % дневного времени до 100 %. Внутренняя речь может быть исключительно монологовой, смешанной (монолог и диалог) или преимущественно диалоговой (Heavey, Hurlburt, 2008).

При самоописаниях внутренней речи она, как правило, рассматривается как активный феномен, полностью контролируемый самим человеком. Однако часть испытуемых описывает зарождение внутренней речи независимо от собственного контроля как «приходящей в голову», при этом человек полностью осознает, что он и только он генерирует эти мысли. Широко описан феномен подавления нежелательных мыслей (вызывающих отрицательные эмоции), после которого наблюдается их неконтролируемое всплывание (Wegner, Zanakos, 1994). Реже встречается частичное отчуждение, inner hearing, когда человек пассивно «слышит» внутреннюю речь, как будто в его голове звучит собственный или чужой голос. Ощущение звучания этого голоса может варьировать от отсутствующего до громкого. При этом человек точно так же называет себя, собственное мышление единственным источником этих мыслей (Alderson-Day, Fernyhough, 2015). Давтян и др. (2017) описывают этот феномен как присущий всем изученным коллективом авторов пациентам клиники с шизотипическим расстройством личности/малопрогредиентной шизофренией. Однако показана его редкая встречаемость на нормативной выборке (Heavey, Hurlburt) и выдвинуто предположение о том, что, возможно, наличие такого феномена может предраспола-

гать к вербальным галлюцинациям (Alderson-Day, Fernyhough, 2015).

Наиболее описанный нейровизуализационный феномен, имеющий отношение к внутренней речи, — сеть оперативного покоя мозга (default mode network). Феноменологически активности сети оперативного покоя, как описывалось в части «Нарушения внимания», соответствует так называемое mind wandering - рассеянность внимания, мечтания, «сны наяву». Разными авторами по-разному оценивается представленность визуальных образов и вербальной составляющей в

67

продукции сети оперативного покоя; похоже, что большая часть продукции относится к зрительному воображению, тогда как возникающие мысли составляют около 30% активности (Bastian, 2017).

Исследования, в которых непосредственно нейровизуализировались области, связанные с активностью внутренней речи, показывают очень высокое сходство ее мозговой организации с таковой внешней речи. Вовлечены в генерацию внутренней речи и показывают связанные с ее нарушениями дисфункции нижняя лобная извилина, дополнительная моторная область коры, верхняя и средняя височная извилины (Alderson-Day, Fernyhough, 2015). Внутренней речи, равно как и внешней, присуща преимущественно левосторонняя латерализация, однако в некоторых работах показано, что некоторые ее функции специфически локализованы в правом полушарии;

вчаcтности, способность вообразить чужой голос (Yao, 2012).

Взаключение обсуждения проблем нарушений речи следует подчеркнуть, что огромная роль речи во взаимодействии с другими людьми, усвоении норм социума, формировании других когнитивных процессов и образований (компоненты личности и личность в целом) делают особо актуальной коррекцию возникающих нарушений речи.

68

Организация и регуляция движений при формировании целостного поведения. Нейрофизиология двигательных нарушений

Два основных подхода к пониманию механизмов организации поведения предполагают причинную и целевую концепцию в его организации. Реактивное поведение предполагает возникновение поведения как ответ на внешние или внутренние стимулы. Активное поведение – формирование образа цели, результата поведения и сложную организацию самого поведенческого акта, предполагающего учет окружающей обстановки и коррекцию действий (а в ряде случаев и самой цели).

Автоматизированные (в отечественном деятельностном подходе

– интериоризированные) действия, отдельные операции которых перестают требовать специальной ориентировки и происходят без сознательной корректировки. Контрольно-корректирующие действия в структуре поведенческого акта связаны с наличием обратной связи (функционированием акцептора результатов действия в теории функциональных систем), они могут быть как минимальными, неосознаваемыми при наличии сформированных навыков или осознаваемыми при формировании нового поведения, существенном изменении условий. Исследование сложных действий активно проводилось в области трудовой, инженерной психологии и психофизиологии и было направлено на изучение количественных и качественных показателей поведения и его результатов (например, верно выполненных действий, ошибок) как основных индикаторов функционального состояния в трудовой деятельности. Один из важнейших результатов этих работ – формирование знаний об организации навыков, о функционировании и нарушениях координирующих их выполнение механизмов и изменении способов реализации одного и того же поведенческого акта в различных условиях. Как было указано выше, контроль и коррекция сложных действий реализуются с помощью когнитивных исполнительных систем мозга – высокоуровневых процессов, позволяющая планировать текущие действия в соответствии с общей целью, изменять реакцию в зависимости от контекста, избирательно уделять внимание нужным стимулам.

Организация управления двигательной системой носит иерархический характер (например, иерархическая теория организации дви-

69

жений Н. А. Бернштейна). Нижний уровень связан с простыми рефлекторными движениями построения движений (реактивная организация), это уровень спинного мозга и ствола головного мозга (руброспинальный). Нарушения этого уровня проявляются в расстройстве простых рефлексов, тонуса мышц. Например, при заболеваниях нижних (периферических) мотонейронов наблюдаются поражения моторных нейронов передних рогов, моторных ядер черепных нервов или их эфферентных аксонов к скелетным мышцам, при бульбарных параличах поражаются только моторные ядра черепных нервов в стволе мозга (бульбарные ядра), что приводит к слабости мимических мышц, дисфагии и дизартрии, не связанной со смысловыми нарушениями при формировании речи. Часто нарушения этого уровня проявляются у недоношенных детей, при перинатальных поражениях и ведут к той или иной степени инвалидизации.

Следующий, таламопалидарный, или синергетический, уровень включает мозжечок и ядра больших полушарий головного мозга (полосатые тела, или стриатум), он отвечает за приспособление рефлекторных движений к широким мышечным синергиям, т.е. согласование работы разных групп мышц на уровне собственного тела (без учета особенностей организации окружающего пространства – поддержание позы, автоматизированные движения, мимические движения). С помощью этого уровня осуществляется постуральный контроль – поддержание позы тела, основанное на сигналах от вестибулярного аппарата (располагающегося во внутреннем ухе), глаз, суставов позвоночника и конечностей, черепно-шейного сочленения, зубо-челюстной системы, мышц конечностей и т.д. Поступающие в центральную нервную систему сигналы обрабатываются в таламусе, в сенсомоторной коре, которая направляет информацию в мозжечок, принимающий решение о двигательных ответах. Это уникальная ситуация, когда структуры коры не контролируют, а информируют нижележащую подкорковую структуру, генерирующую нисходящие команды к непрерывной адаптации положения тела к внешним условиям. Нарушения этого уровня отражаются в рассогласовании работы мышц, нарушениях позы и координации, гипо- и гипердинамиях. Афферентная недостаточность этого уровня ведет к ослаблению выразительности движений, мимики, пластичности, обеднению интонации голоса.

70