Эпилепсия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы терапии. Эпилептический статус. Учебное посо

ОПРЕДЕЛЕНИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ

щек. Сокращение дыхательной мускулатуры объясняет характерный стон или крик, непроизвольно издаваемый пациентами на этой стадии, а также центральное апноэ и цианоз. Артериальное давление и частота сердечных сокращений нарастают, отмечается гипергидроз и гиперсекреция желез трахеобронхиального дерева. Во время клонической стадии у пациента развиваются распространенные ритмичные судороги постепенно убывающей частоты. Клонические сокращения переходят в диффузную мышечную атонию, которая сначала может прерываться короткими сгибательными спазмами. Стойкая атония указывает на окончание приступа. В результате расслабления сфинктеров уретры в этот момент может произойти непроизвольное мочеиспускание. После приступа пациент засыпает либо в течение какого-то времени пребывает в состоянии спутанного сознания. Может отмечаться головная или диффузная мышеч- ная боль. Приступ пациентом амнезируется.

При значительном распространении эпилептической активности возможна трансформация фокального приступа в двусторонние тонико-клонические судороги. В связи с этим большое значение для правильной классификации приступа имеет детальное выяснение развития его семиологии и выявление признаков фокального начала пароксизма.

Генерализованные бессудорожные приступы называются абсансами (фр. absense — отсутствие, рассеянность). Центральным проявлением абсансов является внезапная кратковременная (от 5 до 30 с) утрата сознания. Пациент замирает, его взгляд фиксирован, лицо принимает отсутствующее выражение вследствие расслабления мимической мускулатуры. В некоторых слу- чаях в структуре абсанса имеется второстепенный двигательный компонент, иногда в виде непроизвольного и бесцельного продолжения начатой активности. Приступ резко заканчивается и амнезируется, а пациент моментально возвращается в ясное сознание и может даже не заметить, что у него произошел абсанс. Важно помнить, что схожим образом могут протекать и фокальные бессудорожные приступы с остановкой поведения и утратой сознания, что чаще наблюдается при локализации эпилептического очага в медиобазальных отделах височной доли.

Классификация эпилепсии (рис. 1) была принята ILAE в 2017 г. и, по сути, содержит в себе общий алгоритм диагностики данного заболевания [11].

11

Л. В. Липатова, Т. М. Алексеева, С. М. Малышев. Э П И Л Е П С И Я

Ðèñ. 1. Классификация эпилептических заболеваний Международной противоэпилептической лиги (2017) [11]

Как видно, на первом этапе следует установить тип приступа. Исходя из этого, далее делают вывод о типе эпилепсии: фокальном, генерализованном или смешанном. При неизвестном начале приступа классифицировать эпилепсию у данного пациента нельзя. Для смешанной эпилепсии (синдромы Драве и Леннокса–Гасто) характерно сочетание фокальных и генерализованных приступов. Параллельно в ходе обследования определяют наиболее вероятную причину заболевания. Необходимо также принимать во внимание коморбидные состояния (соматические заболевания, депрессию, когнитивные нарушения и т. д.). Наконец, если выявленные характеристики заболевания у данного пациента формируют некоторую типичную совокупность, возможно установление конкретного эпилептического синдрома (см. выше).

Эпилепсия в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (ÌÊÁ-10) рубрифицируется в классе VI «Болезни нервной системы» (литера G) в блоке «Эпизодические и пароксизмальные расстройства» [12]. Названия рубрик основаны на предыдущих версиях классификации эпилептических приступов и эпилепсии (табл. 2).

12

ОПРЕДЕЛЕНИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ

Таблица 2

Эпилепсия и связанные с ней состояния в Международной классификации болезней 10-го пересмотра с учетом современных классификаций Международной противоэпилептической лиги

13

ЭТИОЛОГИЯ

Согласно классификации ILAE (см. рис. 1), выделяют эпилепсию структурной, генетической, инфекционной, метаболиче- ской, иммунной и неизвестной этиологии [11]. Некоторые формы заболевания могут иметь смешанную этиологию (например, структурную и генетическую при туберозном склерозе). Примеры патологических состояний различных типов, обусловливающих развитие эпилепсии, представлены в табл. 3.

Таблица 3

Этиологические факторы,

обусловливающие развитие различных форм эпилепсии

15

ПАТОМОРФОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Патоморфологическая картина при эпилепсии разнообразна и определяется в первую очередь этиологией заболевания. В целом, для эпилепсии, особенно при тяжелом ее течении, характерна атрофия коры головного мозга с гибелью нейронов и глиозом.

Патогенез эпилепсии до конца не ясен и, скорее всего, разли- чен при разных типах приступов и формах самого заболевания [13]. Согласно приведенному выше определению, эпилептиче- ские приступы обусловлены гиперсинхронной и избыточной активностью некоторой популяции нейронов, формирующей эпилептический очаг. С патофизиологической точки зрения здесь можно выделить несколько отдельных, переходящих друг в друга процессов:

τ Эпилептогенез — формирование и распространение участка нервной ткани, способной генерировать клинически или электрографически выраженные эпилептические приступы. Этот процесс включает как субклиническое развитие заболевания (что соответствует, например, латентному периоду от момента черепно-мозговой травмы до возникновения приступов при посттравматической эпилепсии), так и его дальнейшее прогрессирование. Эпилептогенное поражение приводит к локальной, а затем все более диффузной перестройке нейронных сетей. Перераспределение ионных каналов обусловливает нарушение баланса между возбуждением и торможением и, как следствие, возникновение периодических синхронизированных разрядов эпилептической активности. Вероятность развития эпилепсии определяется локализацией и видом эпилептогенного поражения, возрастом, в котором произошло воздействие па-

17

КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

Клиническая картина эпилепсии разнообразна. Основные синдромы:

υЭпилептический синдром (эпилептические приступы — см. классификацию).

υСиндром психических нарушений разной степени выраженности — от изменения личности до психозов [14].

υСиндром когнитивных нарушений.

Особенностью сбора жалоб и анамнеза при эпилепсии является то, что в большинстве случаев требуется опрос не только пациента, но и его близких. Благодаря этому удается получить более подробное описание приступов и установить динамику поведенческих и интеллектуально-мнестических нарушений за время течения заболевания. Данный подход приобретает особое значение в педиатрической практике, а также при пароксизмах с утратой сознания и выраженном когнитивном дефиците. При возможности пациентам следует рекомендовать вести дневник приступов, а их родственникам — зафиксировать припадок на видео.

Расспрос начинают с описания имеющихся к моменту осмотра типов приступов. Следует обратить внимание на следующие характеристики:

υНаличие и тип ауры.

υДальнейшая последовательность развития симптомов.

υСостояние сознания во время приступа.

υДлительность приступа.

υСостояние пациента в послеприступном периоде, постиктальный очаговый неврологический дефицит (постиктальный парез Тодда, арест речи).

19

Ë.В. Липатова, Т. М. Алексеева, С. М. Малышев. Э П И Л Е П С И Я

υЧастота приступов.

υРаспределение приступов в течение суток, связь со сном, дневной активностью.

υПровоцирующие факторы (мерцающий свет, одышка, недосыпание, эмоциональное напряжение и др.), у женщин — связь с менструальным циклом.

υПадение, травмы (в том числе ожоги) при приступе.

Как можно более подробное описание начала приступа имеет большое значение для определения типа приступа и, если он фокальный, локализации и (или) латерализации его источника. Необходимо, однако, отметить, что отсутствие ауры и явных симптомов раздражения той или иной области коры не исклю- чает фокальный характер приступа. С другой стороны, при развернутом генерализованном тонико-клоническом припадке в его структуре возможно присутствие очаговых неврологических симптомов (в частности, адверсии головы и глаз).

В постиктальном периоде моторных фокальных приступов, исходящих из предцентральной извилины, нередко наблюдается центральный гемипарез в контралатеральной очагу половине тела — парез Тодда. Аналогично у некоторых пациентов возникают нарушения речи в виде афазии. Послеприступный очаговый неврологический дефицит может сохраняться в течение 24–72 ч, и потому его необходимо дифференцировать от острых нарушений мозгового кровообращения.

Ценными элементами анамнеза заболевания при эпилепсии являются:

υХарактеристика и обстоятельства первого приступа.

υВозможные этиологические факторы (черепно-мозговая травма, нейроинфекции и т. д.).

υЛечение (применявшиеся ранее схемы противоэпилепти- ческой терапии, их эффективность и нежелательные побочные явления).

υИзменения структуры приступов за время течения заболевания.

υОписание наиболее тяжелого приступа за время течение заболевания.

υНаличие эпилептических статусов в анамнезе.

υНаличие периодов свободы от приступов в анамнезе.

υПеренесенные психические нарушения (психозы и т. д.).

20