Эпилепсия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы терапии. Эпилептический статус. Учебное посо

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Ç à ä à ÷ à 1

Пациент, 14 лет, с 12 лет страдает приступами в виде внезапной утраты сознания по типу замираний длительностью не более 30 с частотой 1–2 раза в сутки. В течение последних нескольких месяцев принимает карбамазепин, однако отмечает отрицательную динамику в виде резкого уча- щения приступов. Обратился за консультацией в связи с первым приступом двусторонних тонико-клонических судорог. При дополнительном опросе родителей стало известно, что в двухлетнем возрасте пациент перенес судорожный приступ на фоне высокой лихорадки в связи с гриппом. Наследственный анамнез не отягощен. Пациент соматически здоров. В неврологическом статусе без очаговой и общемозговой симптоматики. При проведении видео-ЭЭГ-мониторинга зафиксировано три приступа по типу замираний, которым соответствовали генерализованные разряды эпилептиформной активности частотой 3 Гц, провоцировавшиеся гипервентиляцией. На МРТ головного мозга, выполненному по протоколу для эпилепсии, выявлена ретроцеребеллярная киста.

Вопросы:

1. Определите типы имеющихся у пациента приступов.

2. Какие факторы риска развития эпилепсии имеются у данного

пациента?

3. Сформулируйте диагноз в соответствии с классификацией ILAE и МКБ-10.

4. С чем связано учащение приступов у данного пациента?

5. Предложите тактику дальнейшего ведения пациента.

Ответы:

1. Типичные абсансы, генерализованные тонико-клонические судороги.

2. Фебрильные судороги.

3. Генерализованная эпилепсия генетической этиологии (идиопатическая).

4. Аггравация абсансов в результате приема карбамазепина.

5. Прекращение приема карбамазепина, переход на вальпроевую

кислоту.

51

Л. В. Липатова, Т. М. Алексеева, С. М. Малышев. Э П И Л Е П С И Я

Ç à ä à ÷ à 2

Пациентка, 22 лет, обратилась за консультацией к неврологу-эпилепто- логу с жалобами на внезапно возникающие приступы утраты сознания с двусторонними тонико-клоническими судорогами (во время приступов ча- сто травмируется), протекающие с прикусом языка, реже — с упусканием мочи, с последующей слабостью, сонливостью, частотой приступов — до 5 в месяц; частые (до 2–3 раз в неделю) приступы ритмических вздрагиваний в руках, провоцирующиеся недосыпанием. Больной себя считает с детства. Наследственность отягощена эпилепсией у родной тети по материнской линии. В подростковом возрасте стали беспокоить ритмические вздрагивания в руках при резких звуках, после депривации сна. В 13 лет впервые развился судорожный припадок в душном помещении (в школе), повторный припадок — в 15 лет. Пациентка соматически здорова. В неврологическом статусе без очаговой и общемозговой симптоматики. Электроэнцефалография: нерегулярные билатерально-синхронные разряды комплексов «полипик — медленная волна»; приступов зарегистрировано не было.

Вопросы:

1. Определите типы имеющихся у пациента приступов.

2. Какие факторы риска развития эпилепсии имеются у данного

пациента?

3. Сформулируйте диагноз в соответствии с классификацией ILAE и МКБ-10.

4. Какие обследования могут быть порекомендованы пациентке?

5. Предложите схему противоэпилептической терапии.

Ответы:

1. Миоклонические приступы, генерализованные тонико-клонические приступы.

2. Отягощенный наследственный анамнез.

3. Генерализованная эпилепсия генетической этиологии (идиопатическая).

4. Видео-ЭЭГ-мониторинг с функциональными пробами и регистрацией иктального события.

5. Препараты вальпроевой кислоты 1000–2000 мг/сут.

Ç à ä à ÷ à 3

Пациент, 66 лет. Жалобы на редкие (до 1 раза в месяц) судорожные приступы, начинающиеся с ощущения волны, поднимающейся из эпигастральной области к голове, с последующим поворотом головы и глаз вправо, протекающие с утратой сознания и тонико-клоническими судорогами длительностью до 3 мин, с последующей спутанностью сознания, ретро-

52

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

градной амнезией; на ограничение полей зрения (отсутствует боковое зрение, беспокоит двоение предметов перед глазами при взгляде прямо); на шаткость и неуверенность во время ходьбы (ходит медленно, осторожно). В конце 2012 г. пациент получил закрытую черепно-мозговую травму, ушиб головного мозга тяжелой степени с формированием контузионногеморрагических очагов лобной, левой височной долей, правой гемисферы мозжечка. Проведен курс консервативного лечения, после которого был выписан с улучшением состояния в виде регресса неврологической симптоматики. В апреле 2013 г. у больного развился кратковременный эпизод утраты сознания с судорогами, по поводу чего был повторно госпитализирован. После курса терапии общее состояние больного улучшилось, однако спустя 1 мес развился повторный приступ описанного выше характера.

Ранний анамнез не отягощен. Страдает гипертонической болезнью около 15 лет. Наследственность эпилепсией не отягощена.

Соматический статус: общее состояние удовлетворительное. Артериальное давление — 135/90 мм рт. ст. Частота сердечных сокращений — 75 в минуту. Со стороны внутренних органов: без патологии. Психический статус: настроение — с тенденцией к снижению, аффективный фон — неустойчивый. На вопросы отвечает с некоторым промедлением, по существу. Вязкий, обстоятельный. Память снижена значительно на события прошлого, умеренно — на текущие события. Внимание быстро истощаемо. Неврологический статус: выявляется горизонтальный нистагм влево, мелкоразмашистый, установочный. Мышечный тонус в руках несколько повышен слева по экстрапирамидному типу, в ногах не изменен. Мышечная сила достаточная. Глубокие рефлексы: D³S на руках, D=S на ногах, несколько повышены. Пяточно-коленную пробу выполняет с легким интенционным дрожанием с двух сторон. В позе Ромберга пошатывается, больше влево.

Вопросы:

1. Определите типы имеющихся у пациента приступов.

2. Раздражение каких структур головного мозга происходит во время

приступа? Поставьте топический диагноз.

3. Сформулируйте диагноз в соответствии с классификацией ILAE и МКБ-10.

4. План обследования пациента.

5. План лечения пациента.

Ответы:

1. Приступы с вегетативным фокальным началом, утратой сознания и трансформацией в двусторонние тонико-клонические судороги.

2. Мезиальные структуры височной доли, левая средняя лобная

извилина.

53

Л. В. Липатова, Т. М. Алексеева, С. М. Малышев. Э П И Л Е П С И Я

3. Фокальная эпилепсия структурной этиологии (посттравматическая).

4. Видео-ЭЭГ-мониторинг, МРТ головного мозга. 5. Пример: леветирацетам 1200 мг/сут.

Ç à ä à ÷ à 4

Пациент, 25 лет, страдает частыми (до 10 раз в неделю) судорожными приступами с утратой сознания. Со слов, приступ начинается с подергиваний правой кисти, распространяющихся затем на правый угол рта и правую ногу, после чего пациент теряет сознание, падает, а судороги охватывают все тело. На видео, предоставленном на приеме, зафиксирована вторая половина типичного приступа: двусторонние тонико-клониче- ские судороги с поворотом головы вправо, во время которых близкие пациента пытаются вложить ему в рот ложку и разогнуть согнутые в локтевых суставах руки. В послеприступном периоде пациент отмечает слабость правых конечностей и нарушения речи. На момент осмотра пациент принимал перампанел 12 мг/сут в сочетании с леветирацетамом 3000 мг/сут. Приступы отмечаются в течение последних 10 лет. Ранее пациент принимал бензобарбитал, карбамазепин, топирамат, ламотриджин (имела место аллергическая реакция в виде сыпи), вальпроаты. Максимальная длительность бесприступного периода — два месяца. Также известно, что на фоне погрешности в приеме противоэпилептической терапии около двух лет назад у пациента случился особенно тяжелый и длительный приступ, который не удалось купировать введением диазепама, в связи с чем больной находился на лечении в отделение интенсивной терапии (выписки не предоставлены).

Родился от второй беременности (первая — выкидыш), протекавших с угрозой невынашивания, в родах с асфиксией. Рос и развивался по возрасту. Черепно-мозговые травмы, не связанные с приступами, нейроинфекции, фебрильные судороги отрицает. Наследственный анамнез не отягощен.

Вопросы:

1. Раздражение каких структур головного мозга происходит во время

приступа? Поставьте топический диагноз и определите тип

приступа в соответствии с классификацией ILAE.

2. Дайте рекомендации по поведению близких пациента во время

приступа.

3. Какова наиболее вероятная причина госпитализации пациента

в отделение интенсивной терапии? Сформулируйте диагноз.

4. Составьте план обследования.

5. Как можно расценить течение заболевания? Предложите план

лечения.

54