Основы психологии детей и подростков с ДЦП. Учебно-методическое пособие

Т Е М А 4 КЛАССИФИКАЦИИ ФОРМ ДЦП

4.1.Клинические проявления как основание для классификаций форм ДЦП

Внастоящее время существует более двадцати классификаций ДЦП. Приведем некоторые из них, базирующиеся на своеобразии клинических проявлений ДЦП.

Классификация З. Фрейда (1961):

—гемиплегия;

—церебральная диплегия (двусторонний церебральный пара-

лич);

—генерализованная ригидность;

—параплегическая ригидность;

—двусторонняя параплегия;

—генерализованная хорея;

—двойной ататоз [37].

Классификация К. А. Семеновой (1968):

—двойная спастическая гемиплегия (в международной практике получила название квадриплегия или тетрапарез);

—спастическая диплегия;

—гемипаретическая форма;

—гиперкинетическая форма;

—атонически-астатическая форма [34].

Классификация ДЦП с учетом возраста индивида (Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, О. В. Тимонина (1988)).

Ранний возраст 1. Спастические формы:

—гемиплегия;

—диплегия;

21

—двусторонняя гемиплегия; 2. Дистоническая форма.

3. Гипотоническая форма. Старший возраст 1. Спастические формы:

—гемиплегия;

—диплегия;

—двусторонняя гемиплегия; 2. Гиперкинетическая форма. 3. Атактическая форма.

4. Атонически-астатическая форма

5. Смешанные формы:

—спастико-атактическая;

—спастико-гиперкинетическая;

—атактико-гиперкинетическая [5].

Кодирование по МКБ-10:

•G 80.0 Спастический церебральный паралич (соответствует двойной гемиплегии).

•G 80.1 Спастическая диплегия.

•G 80.2 Детская гемиплегия (соответствует гемипаретической форме).

•G 80.3 Дискинетический церебральный паралич (соответствует гиперкинетической форме).

•G 80.4 Атаксический церебральный паралич (соответствует атонически-астатической форме).

•G 80.8 Другой вид детского церебрального паралича (смешанные синдромы церебрального паралича).

•G 80.9 Детский церебральный паралич неуточненный.

4.2.Характеристика форм ДЦП (по классификации К. А. Семеновой)

Вотечественной клинической практике чаще всего использует-

ся классификация К. А. Семеновой [34], которую мы рассмотрим подробнее (в порядке уменьшения распространенности в соответствии с данными «Союза педиатров России») [11].

22

Спастическая диплегия (синдром Литтля)

Является самой распространенной формой ДЦП, встречается у 69,3 % детей с ДЦП.

Этиологию спастической диплегии чаще всего связывают с недоношенностью (75 %) по причине внутриутробных инфекций, интоксикаций, а также сопутствующих недоношенности асфиксии и кровоизлияния во время родов [5, 11, 18].

При спастической диплегии поражаются верхние отделы передних центральных извилин головного мозга, особенно парацентраль-

ные дольки, что приводит к повышению мышечного тонуса (спа-

стичности) преимущественно в конечностях, с ограничением объема и силы движений. Таким образом, двигательные нарушения при спастической диплегии проявляются в виде параличей и парезов верхних и нижних конечностей, а также различных частей туловища, шеи, головы.

По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом, т. е. поражены и руки и ноги, при этом ноги поражены значительно сильнее. Характерным признаком спастической диплегии является резкое повышение мышеч-

ного тонуса в приводящих мышцах бедер, что приводит к специ-

фической патологической позе тела, когда при поддержке в вертикальном положении у ребенка наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы (поза «балерины»). Как следствие, нарушается опора на стопы, осанка, затрудняются стояние и ходьба. Для лучшей устойчивости и возможности передвигаться ребенок вынужден сгибать ноги в коленях, разводить стопы в стороны и опираться на их внутреннюю сторону или пальцы. В итоге формируется патологическая поза «ножницы», которая обычно закрепляется к 2–3 годам.

Резкое повышение мышечного тонуса может привести к почти полному ограничению активных и пассивных движений в суставах («застывшие суставы»), когда передвижение без инвалидной коляски невозможно.

Степень поражения рук при спастической диплегии варьирует от выраженных ограничений объема и силы движений, до легкой неловкости при тонких дифференцированных движениях пальцев (письмо, трудовые операции и др.).

23

При спастической диплегии уже с периода новорожденности отмечается слабая выраженность или отсутствие врожденных двигательных рефлексов (защитного, ползания, опоры, шаговых движений и др.), в то время как тонические рефлексы (шейный, лабиринтный) и хватательный рефлекс, чаще всего, наоборот, усилены, причем степень их выраженности может нарастать к 2–4 месяцам. Наблюдается жесткая связь тонических рефлексов с мышцами: при выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы — наоборот [42].

При данной форме ДЦП повышение мышечного тонуса присутствует в органах артикуляции, мышцах лица, глазодвигательных мышцах, в результате чего подвижность языка и других артикуляторных органов резко ограничивается, глаза поднимаются вверх, часто возникает косоглазие. Как следствие, нарушаются функции зрения и речи.

Психическое развитие детей со спастической диплегией варьируется в широких пределах и зависит от обширности и грубости поражения мозговых структур. Развитие ребенка в условиях двигательной депривации часто (30–50 %) приводит к вторичной ЗПР, которая при грамотной и своевременной работе к 6–8 годам может быть преодолена. У 20–35 % детей со спастической диплегией наблюдается олигофрения разной степени тяжести, у 70–80 % имеются речевые расстройства в форме дизартрии, реже — моторной алалии [25].

Прогноз развития детей со спастической диплегией благоприятен, но в значительной мере зависит от степени тяжести имеющихся двигательных, интеллектуальных и речевых нарушений, а также от своевременности оказания ребенку помощи.

Гемипаретическая форма ДЦП

Гемипаретическая форма составляет 16,3 % случаев и возникает

врезультате одностороннего поражения головного мозга, которое чаще всего (в 80 % случаев) происходит в ранний постнатальный период вследствие травм, инфекций и прочих патогенных влияний, повреждающих формирующиеся пирамидные пути. Кроме того,

вкачестве патогенного фактора исследователи указывают на родовую травму, асфиксию (чаще у доношенных или переношенных

24

детей), реже — на повреждение ЦНС в конце периода внутриутробного развития. Поражаются преимущественно одно полушарие, его корковые отделы и ближайшие подкорковые ядра [21].

Повреждение мозговых структур одного полушария проявляется в виде гемипареза — одностороннего поражения руки и ноги, что приводит к отставанию моторного развития одной половины тела. Обычно, при нарушении мозговой деятельности, парез конечности возникает на противоположной стороне от очага поражения в структуре головного мозга: левосторонний при поражении правого полушария, и наоборот. Это объясняется перекрещиванием нервов на участке, где продолговатый мозг переходит в спинной. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний. При гемипаретической форме ДЦП значительно тяжелее поражаются верхние конечности.

Несмотря на то, что после рождения у ребенка с гемипаретической формой ДЦП все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными, уже в первые недели жизни выявляется ограниченность спонтанных движений и меньшая выраженность рефлексов в поврежденных конечностях (рефлексы опоры, шаговые движения, хватательный рефлекс). Гемипарез обычно формируется к 6–10 месяцам жизни ребенка, прогрессирование его основных симптомов прекращается к 2–3 годам.

При тяжелой степени поражения резко выражена спастичность и ригидность мышц пораженных конечностей, наблюдается их гипотрофия, замедление роста костей. Объем активных движений в предплечье, кисти, стопе, пальцах — минимален. Уменьшен размер кисти, лопатки, стопы, укорочены фаланги пальцев. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует, наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза, ходьба формируется со значительной задержкой, такие дети начинают самостоятельно ходить с 3–3,5 лет [42].

При более легких поражениях патологические симптомы менее выражены. Функция пораженной руки, хоть и нарушена, но позволяет ребенку осуществлять манипулятивную деятельность. Начало самостоятельной ходьбы незначительно отстает от нормативных показателей, может наблюдаться хромота, опора на передние отделы стопы.

Сформировавшиеся нарушения двигательных функций носят стойкий характер и, несмотря на проводимую терапию, сохраняются и во взрослом возрасте.

25

У 40–50 % детей с гемипаретической формой ДЦП наблюдается вторичная задержка психического развития, у 25–30 % — легкая степень умственной отсталости, около половины таких детей страдают речевыми расстройствами, у 30–50 % встречается судорожный синдром. В прогностическом плане гемипаретическая форма считается достаточно благоприятной [11, 42].

Атонически-астатическая форма ДЦП

Атонически-астатическая форма ДЦП встречается у 9,2 % детей с ДЦП. При этой форме поражается мозжечковая система мозга,

которая регулирует координацию движений и равновесие тела,

а также лобно-мосто-мозжечковый путь и лобные доли.

Соответственно, при данной форме ДЦП будут наблюдаться низкий мышечный тонус (гипотония) при наличии патологических тонических рефлексов и трудности формирования вертикализации (астазия). В отличие от других форм ДЦП, при атонически-аста- тической форме не наблюдается спастичности, однако присутствуют парезы.

У детей с атонически-астатической формой ДЦП с момента рождения слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, защитный и хватательный рефлексы. Такие дети начинают самостоятельно сидеть к 1–2 годам, ходить — к 6 годам [34, 42].

Локализация мозговых повреждений обусловливает следующие нарушения двигательных функций.

•Нарушение равновесия тела и координации в покое и при ходьбе. Походка таких детей неустойчивая, шаткая; для сохранения равновесия многие ходят широко расставляя ноги в стороны. Руки при этом напряженно прижаты к туловищу или разведены в стороны. Им трудно поворачиваться, перешагивать через препятствия; они часто падают, не могут без поддержки прыгать, бегать.

•Наблюдается неточность, несоразмерность, чрезмерность движений (гиперметрии).

•Характерны мимопопадания, промахивания. Например, детям трудно попасть мячом в цель, поставить предмет на заданную точку.

26

•Имеются затруднения в чередовании противоположных движений (идиадохокинез).

•Свойственно нарушение чувства ритма, темпа движений. Им тяжело ходить под музыку, двигаться в заданном темпе.

•При тонких целенаправленных движениях наблюдается дрожание конечностей, усиливающееся по мере приближения к цели (интенционный тремор). Эти негативные проявления затрудняют двигательный акт письма, выполнение трудовых операций. Из-за дрожания и нарушения координации тонкой моторики пальцев рук письмо неровное, прерывистое; буквы

крупные, нестандартные. Навык письма плохо автоматизиру-

ется [4, 29, 34, 42].

Органическое поражение головного мозга, особенно в тех случаях, когда патологический процесс распространяется на его передние отделы, приводит к тому, что у 50 % детей с атонически-аста- тической формой ДЦП моторная недостаточность сочетается с олигофренией легкой или умеренной степени выраженности, наблюдается эйфория, суетливость, расторможенность. В более легких случаях имеет место задержка психического развития. У 60–75 % детей присутствуют речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии, речь скандированная,

внаиболее тяжелых случаях речь полностью отсутствует [16, 21]. Атонически-астатическая форма ДЦП прогностически тяжелая.

Гиперкинетическая форма ДЦП

Гиперкинетическая форма ДЦП наблюдается у 3,3 % (по некоторым данным, чаще) детей с ДЦП. При гиперкинетической фор-

ме церебрального паралича поражаются подкорковые отделы мозга, играющие важную роль в осуществлении произвольного двигательного акта путем регуляции последовательности, силы и длительности мышечных сокращений. Повреждение подкорки проявляется в двигательной сфере наличием насильственных непроизвольных движений — гиперкинезов. Помимо гиперкинезов наблюдается мышечная ригидность шеи, туловища, ног [4, 12, 34].

Возникновение гиперкинетической формы ДЦП чаще всего связывают с гемолитической болезнью новорожденных, в основе которой лежит несовместимость крови матери и плода по резус-

27

фактору (резус-конфликт) или, реже, по группе крови. Суть конфликта заключается в том, что в крови матери в ответ на чужеродный белок вырабатываются резус-антитела, которые, попадая

вкровь ребенка, разрушают его эритроциты. В процессе распада эритроцитов выделяется токсичное вещество — непрямой билирубин, поражающий центральную нервную систему ребенка. Этот процесс может начаться внутриутробно, но чаще происходит во время родов и, без оказания медицинской помощи, становится причиной гемолитической болезни новорожденных, приводящей к билирубиновой энцефалопатии. Наиболее чувствительными к билирубину являются подкорковые образования и некоторые структуры мозжечка, которые и повреждаются в первую очередь [31].

Более редкими причинами возникновения гиперкинезов могут быть недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра [25].

После рождения у ребенка с гиперкинетической формой ДЦП оказываются нарушенными врожденные рефлексы, наблюдается мышечная дистония. Гиперкинезы появляются с 3–4 месяцев

вмышцах языка и только к 10–18 месяцам в других частях тела, достигая максимального развития к 2–3 годам. Интенсивность гиперкинезов зависит от влияния внешних и внутренних раздражителей: гиперкинезы усиливаются при движении и волнении, при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинез значительно уменьшается и практически полностью исчезает во время сна.

Гиперкинезы могут охватить мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, конечностей. Существуют различные формы гиперкинезов, чаще всего встречаются следующие.

•Хореиформные — это быстрые, отрывочные, размашистые, неритмичные движения в разных частях тела: нахмуривание бровей, лба, зажмуривание глаз, высовывание языка; порывистые, беспорядочные движения конечностей. Хореиформные гиперкинезы проявляются на фоне низкого мышечного тонуса.

•Атетоидные — это медленные червеобразные движения преимущественно в пальцах рук, реже — в мышцах лица: выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком.

28

•Хореатетоидные — сочетают в себе хореиформные и атетоидные движения, которые иногда могут захватывать всю конечность, нарушая ее функцию.

•Еще одна из форм гиперкинезов — спастическая кривошея — это судорожное сокращение мышц шеи, сочетающееся с не-

произвольным поворотом головы в сторону и ее наклоном к плечу. Такое движение может сочетаться с непроизвольным откидыванием головы назад, пожиманием плечами и другими движениями [5, 37, 42].

Подкорковые образования головного мозга, помимо регуляции произвольных движений, отвечают за автоматизацию движений

иформируют индивидуальные эмоциональные особенности ребенка. Нарушение этих мозговых структур делает произвольные движения маловыразительными, замедленными; затрудняет автоматизацию двигательных навыков, особенно письма.

Психическое развитие при гиперкинетической форме ДЦП страдает меньше, чем при других формах. У 50 % детей имеется задержка психического развития, у 25–30 % — нарушения слуха. Нарушения речи встречаются у 90 % детей, чаще в форме гиперкинетической дизартрии.

Вбольшинстве случаев прогноз психического развития детей с гиперкинетической формой ДЦП благоприятен, а вот особенности формирования двигательных функций значительно зависят от характера и интенсивности гиперкинеза (при хореическом прогноз более благоприятен, при двойном атетозе крайне неблагоприятен). В 60–70 % случаев дети с гиперкинетической формой ДЦП попадают в разряд «колясочных больных» [21]. Несмотря на относительную сохранность интеллекта, многие дети с гиперкинетической формой ДЦП испытывают значительные трудности в обучении

исоциальной адаптации, которые связаны с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики вследствие наличия гиперкинезов.

Двойная гемиплегия

Распространенность этой формы среди детей с ДЦП составляет 1,9 %. Это самая тяжелая форма ДЦП, возникающая вследствие

выраженных деструктивно-атрофических изменений мозга во вну-

29

триутробном периоде. Имеет место резкое уменьшение объема мозга, истончение вещества больших полушарий, раздутость и наполненность ликвором желудочков мозга; наблюдается перерождение нервных клеток в коре и подкорке, их количество значительно сокращено; нервные волокна слабо миелинизированы, большая их часть гибнет [21]. Оказываются тяжело нарушенными все важнейшие физические и психические функции.

Двойная гемиплегия диагностируется уже в период новорожденности и характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, причем в руках больше, чем в ногах. Защитный рефлекс отсутствует, все сухожильные рефлексы очень высокие, не развиваются цепные установочные рефлексы (сложные рефлекторные акты, обеспечивающие ребенку возможность научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить). Тонус мышц в руках и ногах резко нарушен, всегда преобладает ригидность мышц; имеются множественные контрактуры суставов и деформации конечностей. Функции рук и ног практически отсутствуют; ребенок не держит голову, не фиксирует взгляд. Двигательные расстройства часто асимметричны из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на одной стороне. Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы. При поддержке в вертикальном положении, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Дети с данной формой ДЦП не сидят и не ходят, произвольная моторика совсем или почти не развита.

Интеллектуальное развитие таких детей обычно соответствует умственной отсталости умеренной или тяжелой степени, речь фактически отсутствует: наблюдается анартрия или тяжелая дизартрия со слюнотечением.

Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка с неблагоприятным прогнозом психофизического развития [42].

Необходимо отметить, что в большинстве случаев ДЦП пред-

ставлен смешанной формой, при которой двигательные нарушения носят осложненный характер, проявляющийся сочетанием симптомов различных форм заболевания. Например, спастическая ди-

плегия может сопровождаться гиперкинезами (спастико-гиперки- нетическая форма). Иногда заболевание протекает как спастическая

30