Основы психологии детей и подростков с ДЦП. Учебно-методическое пособие

Т Е М А 2 ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ:

ПОДХОДЫ К ОПРЕДЕЛЕНИЮ, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

2.1. Исследовательские подходы к определению ДЦП

Среди всех нарушений ОДА наиболее часто встречающимся является детский церебральный паралич (89%). По данным зарубежных источников, частота встречаемости ДЦП составляет в среднем 2,5 на 1000 детей, в России распространенность ДЦП варьируется от 1,9 до 3,3 на 1000 детей [3, 11].

Первое клиническое описание спастического детского церебрального паралича осуществил английский хирург Уильям Джон Литтль в 1861 году. Он связал осложнения во время родов и вызванные ими повреждения спинного мозга с нарушениями физического развития детей после рождения. В течение нескольких десятилетий патология опорно-двигательного аппарата, которая сейчас известна как спастическая диплегия, называлась болезнью Литтля. Канадский врач Уильям Ослер, прослеживая связь между трудными родами и нарушениями нервной системы у детей, отмечал, что наиболее катастрофические последствия патологии родов приводят преимущественно к органическому поражению полушарий головного, а не спинного мозга. В 1889 г. У. Ослер для обозначения двигательных патологий, обусловленных родовой травмой, предложил использовать термин «церебральные параличи».

Зигмунд Фрейд, анализируя причины нарушений детского развития, заметил, что церебральные параличи часто сочетаются с интеллектуальной недостаточностью и эписиндромом. Обнаружив эту взаимосвязь, он высказал предположение о том, что поражения мозга происходят еще во внутриутробном периоде, а патология на этапе родов и родовспоможения является лишь симптомом более ранних нарушений плода. В 1893 г. Зигмунд Фрейд ввел термин «детский церебральный паралич», предложив объединить под этим

11

названием в одну нозологическую группу все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками. В 1958 году этот термин с описанием его содержания был утвержден в международной классификации болезней ВОЗ со следующим определением: ДЦП — не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга [37].

Анализируя историю исследовательских подходов к определению понятия «детский церебральный паралич», а также обобщая подходы современных исследователей по этому вопросу, можно

определить термин «ДЦП» как название, объединяющее группу двигательных расстройств, возникающих при поражении двигательных зон и проводящих путей головного мозга в период внутриутробного развития плода во время родов, или на первом году жизни ребенка, проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны нервной системы за функциями мышц. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей — раннее время воздействия патологического фактора, повреждающего формирующийся головной мозг ребенка. В результате в первую очередь, поражаются двигательные системы головного мозга, но, кроме этого, происходит задержка и нарушение его созревания в целом. Это часто приводит к формированию сложного дефекта, при котором нарушения опорно-двигательного аппарата сочетаются с интеллектуальной недостаточностью, нарушениями речи, зрения, слуха, иногда сопровождаются судорожным синдромом. Однако именно нарушения двигательной сферы являются ведущи-

ми при ДЦП [4, 5, 11, 15, 18, 34, 37, 42].

2.2.Этиология и патогенез детского церебрального паралича

Основными причинами возникновения ДЦП являются внутриутробная патология плода и неблагополучное протекание родов. Кроме того, к возникновению ДЦП может привести действие патогенных факторов на первом году жизни ребенка. В зависимости от времени действия патогенного фактора, причины возникновения ДЦП делят на три группы.

12

Патогенные факторы, действующие внутриутробно (в прена-

тальном периоде). Внутриутробные поражения центральной нервной системы плода могут быть обусловлены хроническими болезнями матери (нарушения функционирования сердечно-сосудистой, эндокринной и др. систем), инфекционными заболеваниями (краснуха, грипп, токсоплазмоз и др.); токсикозами беременности; интоксикацией плода вследствие приема матерью алкоголя, наркотических и лекарственных препаратов; воздействием психологических травм и неблагоприятных физических факторов (температурных, вибрационных, радиационных и др.) во время беременности; недоношенностью плода.

Патогенные факторы, действующие во время родов (в интра-

натальном периоде). Значительную роль в этиологии ДЦП играют асфиксия и родовая травматизация плода, возникающие вследствие стремительных или затяжных родов, неправильной техники родовспоможения, патологии строения родовых путей матери, неправильного предлежания плода, ущемления пуповины или ее обвития вокруг шеи ребенка, острой кровопотери роженицы и др. Вероятность патологичных родов повышается при неблагополучном течении беременности, развитии плода в условиях хронической гипоксии, при этом родовая травма утяжеляет внутриутробные нарушения развития плода. Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается одной из наиболее частых причин возникновения ДЦП [5, 31].

Патогенные факторы, действующие на первом году жизни

(в постнатальном периоде). В более редких случаях в основе возникновения ДЦП лежат травматические повреждения головного мозга, интоксикации, а также заболевания ребенка, осложняющиеся энцефалитом на первом году жизни. В качестве одной из причин возникновения ДЦП в постнатальный период авторы указывают возможные осложнения после прививки АКДС [23, 33].

К одной из часто встречающихся причин ДЦП относят билирубиновую энцефалопатию, являющуюся результатом несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или группам крови, которая может возникнуть во внутриутробном периоде, но чаще во время родов, и привести к гемолитической болезни новорожденного.

ДЦП не считается наследственным заболеванием, но в научной литературе последних лет имеется указание, что в 2 % случаев возникновение ДЦП связано с генетическим фактором.

13

Т Е М А 3 СПЕЦИФИКА ДВИГАТЕЛЬНОГО ДЕФЕКТА ПРИ ДЦП

3.1. Основные проявления ДЦП в двигательной сфере

Двигательная активность является одним из основных условий жизнедеятельности организма. Все ключевые функции организма (дыхание, кровообращение, глотание, пищеварение, мочеиспускание, перемещение тела в пространстве, звукопроизношение) осуществляются с участием движения, т. е. сокращения мышц. Развитие двигательной системы имеет важное значение во взаимосвязи различных функциональных систем, составляющих основу нервно-психической деятельности.

Как мы уже отмечали ранее, ведущим дефектом при ДЦП являются двигательные расстройства, обусловленные повреждением двигательных зон и проводящих путей головного мозга, а также нарушением развития центральной нервной системы в целом.

Двигательные расстройства при ДЦП проявляются:

•нарушениями мышечного тонуса: по типу повышения (спастичность, ригидность), понижения (гипотония), меняющегося или смешанного тонуса (дистония);

•ограничением или невозможностью произвольных движений (параличи, парезы):

паралич (плегия) — это отсутствие движения в мышце или группах мышц в результате перерыва двигательного рефлекторного пути; парез — неполная утрата движения, ограничение объема и силы движения;

•наличием непроизвольных насильственных движений (гиперкинезы, тремор);

15

•синкинезиями (непроизвольные содружественные движения, когда выполнение какого-либо произвольного движения сопровождается непроизвольным в других частях тела);

•нарушением равновесия и координации движений (атаксия);

•нарушением ощущений движений (дискинестезии);

•недостаточностью стато-кинетических рефлексов, которые обеспечивают формирование вертикального положения тела и произвольной моторики [4, 5, 11, 15, 31, 34].

В психическом развитии ребенка особое значение имеют произвольные целенаправленные движения (праксис), играющие ведущую роль в организации поведения человека в целом. Произвольные движения осуществляются благодаря согласованной работе групп мышц, работающих в определенных схемах под руководством центральной нервной системы. При ДЦП по причине органического поражения центральной нервной системы

нарушается содружественная работа мышц, обеспечивающих гармонизацию произвольных движений, что приводит к трудностям формирования двигательных навыков.

Из-за подобных нарушений возникают и закрепляются неправильные схемы движений, формируются патологические позы и положения тела, такие как:

•поза «ножницы», при которой бедра и колени приведены друг к другу и повернуты внутрь, ноги для равновесия согнуты, а стопы разведены и опираются на внутренние стороны либо на пальцы;

•поза «фехтовальщика», характеризующаяся асимметрично выступающими элементами: голова повернута влево, левая рука разогнута, вытянута, правая рука согнута либо наоборот;

•передвижение на прямых ногах с опорой на пальцы; руки разогнуты, отведены в стороны; голова запрокинута; при ходьбе происходит раскачивание головы и размахивание ру-

ками.

Эти позы стойки, их произвольная коррекция невозможна. Они затрудняют формирование функций сидения, прямостояния, ходьбы, приводят к вторичной деформации осанки, нарушают зрительно-мо- торную координацию, могут приводить к вынужденной леворукости. Перечисленные дисфункции моторной сферы затрудняют фор-

16

мирование у детей навыков самообслуживания, письма, овладение предметно-практической и трудовой деятельностью. Дисгармоничные позы и схемы движений не всегда обнаруживают значительную выраженность, но во всех случаях нарушения движений в конеч-

ностях зависят от положения головы ребенка.

Специфической особенностью двигательной патологии при ДЦП является взаимосвязь имеющихся нарушений движений с недоста-

точностью ощущений этих движений, а следовательно, и осознания ребенком различных положений частей своего тела, т. е. проприоцептивных ощущений. Как следствие, у детей с ДЦП не формируются полноценные представления о схеме своего тела, постоянно меняющего местоположение и позу, что затрудняет формирование двигательных навыков, предметно-практической и познавательной деятельности [5, 28, 31, 42].

3.2.Нарушения динамики развития двигательной сферы при детском церебральном параличе.

Степени тяжести ДЦП

Всвязи с тем, что ДЦП возникает на ранних этапах онтогенеза, нарушения двигательной сферы у детей с таким диагнозом отмечаются фактически с рождения. Выраженные тонические рефлексы, патологический мышечный тонус и другие двигательные нарушения значительно задерживают как формирование отдельных двигательных навыков и умений, так и развитие моторной сферы ребенка в целом. Органическое поражение головного мозга обусловливает нарушение последовательности созревания мозговых систем, что приводит к значительному отставанию в овладении функциями удержания головы, сидением, прямостоянием, ходьбой, манипулятивной деятельностью.

Сравним показатели нормативного развития моторной сферы

сприблизительными сроками формирования основных двигательных функций при ДЦП. Важно понимать, что значительные вариации в сроках развития двигательных функций связаны с формой и тяжестью заболевания, а также с временем начала лечебно-кор- рекционной работы. Для наглядности представим данные в таблице (табл. 1).

17

Таблица 1

Примерные сроки формирования основных двигательных функций при ДЦП

Таким образом, можно говорить о том, что развитие двигательной сферы детей с ДЦП происходит со значительной задержкой, нарушением формирования всех двигательных функций, что отрицательно влияет на весь ход их психического развития, формирования навыков самообслуживания, игровой, учебной и трудовой деятельности [3, 4, 5, 28].

18

Степень тяжести двигательных нарушений при ДЦП варьирует в большом диапазоне: от легкой моторной неловкости при выполнении точных движений до грубейшей патологии ОДА, вынуждающей к лежачему образу жизни.

По степени тяжести нарушений движения и сформированности двигательных навыков (в первую очередь, ходьбы и навыков самообслуживания) различают тяжелую, среднюю и легкую сте-

пени ДЦП.

Учащиеся с тяжелой степенью поражения конечностей самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей, канадских палочек, ортопедических аппаратов, специальной обуви, инвалидных колясок. Их походка крайне неустойчивая, при передвижении по этажам они нуждаются в помощи. Манипулятивная ловкость рук у детей этой группы значительно затруднена, навыками самообслуживания они владеют частично. Учащиеся

стяжелой степенью составляют 10–15 % от общего числа детей

сДЦП.

Большая часть учащихся с церебральным параличом (50–60 %) имеет среднюю степень поражения двигательной функции. Такие дети передвигаются самостоятельно, достаточно устойчиво, но на ограниченные расстояния, в основном в пределах здания и участка рядом с учебным заведением, домом. При передвижении по городу они нуждаются в посторонней помощи. У учащихся этой группы часто наблюдаются неправильные положения головы и конечностей, устойчивые патологические позы, дефектная осанка. Для них свойственны нарушения координации и равновесия. У детей со средней степенью двигательных нарушений неплохо развиты манипулятивные действия, однако тонкие дифференцированные движения затруднены. Они владеют навыками самообслуживания, но эти навыки и умения недостаточно автоматизированы.

Легкую степень нарушения моторной сферы имеют 25–49 % детей с ДЦП. Эти дети передвигаются самостоятельно даже в черте большого города, но их походка остается несколько дефектной. Легкие моторные нарушения проявляются в неловкости, замедленности темпа и ограниченности объема движений конечностей, нарушении координации. Учащиеся с легкими двигательными нарушениями в достаточной степени владеют навыками самообслуживания, однако многие движения при этом выполняют неправильно

[42].

19