ки перегрузки левого желудочка: R в V6 > R в V5 > R в V4 > 25 мм; вторичные изменения сегмента ST-T в левых грудных отведениях.

Электрокардиографические признаки увеличения левого предсердия (P - mitrale) появляются уже при достаточно выраженных клинических проявлениях левожелудочковой недостаточности, то есть в определенной степени увеличение левого предсердия является демонстрацией повышения давления в малом круге кровообращения. Повышение давления в малом круге кровообращения ведет к перегрузке и правых отделов, в частности – правого предсердия: высокий заостренный зубец Р во II, III стандартных отведениях, высокая заостренная положительная фаза зубца Р в отведении V1.

Правожелудочковая сердечная недостаточность

Для правожелудочковой недостаточности также характерны такие субъективные симптомы, как быстрая утомляемость, слабость, нарушения сна и другие. Кашель, одышка, цианоз обычно выражены в разной степени и часто не соответствуют тяжести застойных явлений в большом круге кровообращения. Они определяются чаще характером основного заболевания, лежащего в основе недостаточности правых отделов. Вследствие слабости сократительной функции сердца:

1)не происходит достаточного опорожнения крупных вен в

сердце,

2)правые отделы не способны перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс.

Всилу этих обстоятельств венозная кровь скапливается в венозной системе большого круга кровообращения, что приводит к венозному полнокровию соответствующих органов, к застойным явлениям. Внешними признаками повышения венозного давления по большому кругу кровообращения являются: набухание близлежащих к сердцу вен, особенно, яремных. Периферические вены при этом обычно расширены, и их видимая сеть увеличена. Нарастающему увеличению венозного давления способствует и рост объема циркулирующей крови.

Венозный застой в большом круге кровообращения сопровождается увеличением размеров печени. Вначале наблюдается увеличение левой доли печени, в дальнейшем увеличивается и ее правая доля, умеренное увеличение селезенки до 1,5 см встречается у детей младшего

23

возраста. При правожелудочковой недостаточности нередко наблюдаются нарушения желудочно - кишечного тракта, связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом, что часто может проявляться не только болями в животе, но и нарушениями моторики кишечника (поносы, запоры), нередко - рвотой.

Периферические отеки при сердечной недостаточности свойственны детям более старшего возраста, так как у малышей достаточно высокая гидрофильность тканей, и отеки имеют скрытый характер. Периферические отеки появляются чаще к концу дня. Наиболее рано отеки начинают появляться на нижних конечностях, особенно на ступнях, у лодыжек, потом они обнаруживаются и в других местах, располагаясь согласно гидростатическому давлению, то есть в силу тяжести, в отлогих местах. У больного, лежащего в постели, - в крестцовой области, у больного, продолжающего ходить или вынужденно сидеть - на ногах. Позже появляются отеки и в других местах. Верхняя граница отечных тканей идет горизонтально. Водянка полостей появляется обычно позже отеков, реже – она доминирует, особенно это относится к скоплению транссудата в брюшной полости, который может быть значительным и в тех случаях, когда больших отеков нет (например, при застойной и индурированной печени). Транссудат может заполнять плевральную щель и перикард, иногда значительно отекают половые органы.

Количество мочи днем снижается, нарастает никтурия, олигурия, крайней ситуацией является почечный блок, когда возможна анурия - очень грозный симптом, требующий экстренной терапии.

При физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы возможно перкуторное расширение границ относительной сердечной тупости вправо, но даже при большом увеличении полости правого желудочка более выраженным оказывается бистернальный сердечный горб. Пальпаторно определяется эпигастральная пульсация, связанная с увеличением и объемной перегрузкой правого желудочка (сердечный толчок).

Аускультативные изменения определяются характером основного заболевания. При наличии легочной гипертензии появляются некоторые характерные изменения II тона во втором межреберье слева. Таким признаком может оказаться расщепление II тона, определяемое в норме у здоровых лиц на вдохе, так как во время вдоха закры-

24

тие клапана легочной артерии задерживается. Такое "нормальное" расщепление II тона на вдохе выслушивается только во 2 межреберье слева в положении лежа. Если расщепление II тона выслушивается и на верхушке, то у больного имеет место легочная гипертензия Появляется шум вдоль левого края грудины, с точкой максимального выслушивания в нижней трети грудины, возникающий вследствие трикуспидальной регургитации из-за относительной недостаточности трехстворчатого клапана, Несомненно, правожелудочковая сердечная недостаточность имеет также отражение и в данных инструментального обследования: электрокардиографически – признаками перегрузки (гипертрофии) правого предсердия и желудочка; эхокардиографически и рентгенологически – признаками увеличения правых отделов.

ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Лечение сердечной недостаточности направлено на повышение сократительной способности миокарда, ликвидацию застойных явлений (задержки жидкости), нормализацию функции внутренних органов и гомеостазиса. обязательным условием является лечение основного заболевания, являющегося причиной сердечной недостаточности.

Целями при лечении хронической сердечной недостаточности являются:

1)устранение симптомов заболевания - одышки, сердцебиения, повышенной утомляемости, задержки жидкости в организме;

2)защита органов-мишеней (сердце, почки, мозг, сосуды, мускулатура) от поражения;

3)улучшение качества жизни;

4)уменьшение числа госпитализаций;

5)улучшение прогноза (продление жизни).

На практике чаще всего выполняется лишь первый из этих принципов, что приводит к быстрому возврату декомпенсации и повторной

25

госпитализации. Следует отдельно определить понятие "качество жиз-

ни". Это способность больного жить такой же полноценной жизнью, как его здоровые сверстники, находящиеся в аналогичных социальных, экономических и климатических условиях. Изменения "качества жизни"

не всегда параллельны клиническому улучшению. Так, назначение мочегонных препаратов сопровождается клиническим улучшением, но необходимость быть "привязанным" к туалету, побочные действия препаратов ухудшают "качество жизни".

Физическая реабилитация пациентов занимает важное место в комплексном лечении больных с хронической сердечной недостаточностью. Резкое ограничение физических нагрузок оправдано лишь в период развития левожелудочковой недостаточности. Вне острой ситуации отсутствие нагрузок ведет к структурным изменениям скелетных мышц, которые сами по себе изменены при хронической сердечной недостаточности, синдрому детренированности и в дальнейшем - к неспособности выполнять физическую активность. Умеренные физические тренировки (ходьба, тредмил, велотренинг - для детей старшего возраста), безусловно, - на фоне терапии, - позволяют снизить уровень нейрогормонов, повысить чувствительность к медикаментозному лечению и переносимость нагрузок, а, следовательно, улучшить эмоциональный тонус и "качество жизни".

При сердечной недостаточности II Б-Ш стадии показано назначение строгого постельного режима: все движения в постели ребенок осуществляет с помощью медицинского персонала или родителей. Такой режим необходим как профилактика тромбоэмболических осложнений, особенно при поражении миокарда воспалительным процессом.

Более расширенный режим - постельный, предполагающий самостоятельные движения ребенка в постели. Ребенок может читать, рисовать, в течение 45 минут выполнять учебные задания. Это переходный вариант режима, который назначают при II Б стадии сердечной недостаточности, при появлении положительной динамики.

Облегченно-постельный режим, разрешающий ребенку ходить в туалет, в игровую комнату, посещать столовую, назначают при II А стадии сердечной недостаточности. При тенденции к положительной динамике и практически при отсутствии признаков сердечной недостаточности в покое, назначается комнатный режим.

26

Кроме физического покоя ребенку необходимо создать окружающую обстановку, максимально щадящую его психику, индивидуальный уход. Лучшим вариантом является помещение ребенка в отдельную палату с привлечением к уходу за ним родителей.

Важное значение имеет оксигенотерапия: дети старшего возраста могут получать увлажненный кислород из кислородной системы, детей младшего возраста помещают в кислородную палатку.

Диета

Питание при синдроме сердечной недостаточности кроме возрастных особенностей набора продуктов предполагает предпочтительно паровую обработку блюд, исключение экстрактивных веществ: пряностей, жареного, крепкого чая, кофе, копченостей, жирных сортов мяса, рыбы, икру, и т.п. Ограничивают или исключают продукты, способствующие возникновению метеоризма: фасоль, горох, капусту, иногда - черный хлеб и др. Рекомендуется более широко использовать продукты, содержащие соли калия: абрикосы, курага, чернослив. В отношении картофеля, как продукта богатого солями калия, следует быть более осторожнымибольшое содержание крахмала в этом продукте, так же как и большое содержание углеводов в сладостях, хлебо-булочных изделиях, - способствуют снижению моторики кишечника, приводят к запорам, что может существенно ухудшить состояние больного, вынужденного к тому же находиться в состоянии гиподинамии. Поэтому целесообразно назначение кисло-молочных продуктов: кефира, простокваши, а также овощных соков. Возможно, по тяжести состояния увеличить число приемов пищи до 4-5 раз и более. Последний прием пищи должен быть за 2-3 часа до сна.

Количество поваренной соли ограничивается до 2-4 грамм в сутки, начиная со IIА стадии сердечной недостаточности. При II Б и III стадии с выраженным отечным синдромом на короткое время можно назначить ахлоридную диету. Кроме того, при выраженном отечном синдроме проводят 1-2 раза в 7-10 дней разгрузочные дни, включающие в рацион творог, молоко, компоты из сухофруктов, яблоки, изюм (или курагу), фруктовый сок. Цель разгрузочных дней - облегчить работу сердца и других органов на фоне уменьшенного по объему количества пищи и жидкости.

27

В то же время на фоне ограничения некоторых видов продуктов следует по возможности придерживаться "кардиотрофической" диеты с повышенным содержанием полноценного и легкоусвояемого белка.

Водный режим требует некоторых ограничений, начиная со II А стадии сердечной недостаточности, при этом учитывают диурез: количество выпитой и выделенной жидкости. Вместе с тем необходимо помнить, что ограничение жидкости более чем на 50% от суточной потребности организма не обеспечивает образования "метаболического" количества мочи, происходит задержка шлаков в организме, что способствует ухудшению состояния и самочувствия больного с сердечной недостаточностью.

Лекарственная терапия

В последние годы отношение к лечению сердечной недостаточности несколько изменилось. Назначают лекарственные средства, направленные на различные звенья патогенеза синдрома сердечной недостаточности.

Одной из основных групп препаратов являются сердечные гликозиды. Сердечные гликозиды - это кардиотонические средства растительного происхождения: наперстянка, майский ландыш, морской лук, весенний горицвет и другие, обладающие следующими механизмами действия:

а) положительным инотропным эффектом (повышение сократительной способности миокарда);

б) отрицательным хронотропным действием (урежение сердечного ритма);

в) отрицательным дромотропным действием (замедление проводимости);

г) положительным батмотропным действием (повышение активности гетеротопных очагов автоматизма).

Сердечные гликозиды также увеличивают клубочковую фильтрацию и усиливают перистальтику кишечника.

Сердечные гликозиды действуют на сердечную мышцу через специфическое воздействие на рецепторный аппарат, так как в миокарде концентрируется только примерно 1% от вводимого препарата.

28

В 90-е годы появились работы, рекомендующие ограниченное использование дигоксина, с заменой его на негликозидные инотропные стимуляторы. Такая практика не получила широкого применения изза невозможности проводить длительные курсы подобных препаратов, поэтому: единственными препаратами, повышающими сократимость миокарда, оставшимися в клинической практике, являются сердечные гликозиды. Предикторами хорошего действия дигоксина являются: фракция выброса менее 25%, кардиоторакальный индекс более 55%, неишемическая этиология хронической сердечной недостаточности.

Сердечные гликозиды могут быть связаны с альбуминами крови, тогда они всасываются преимущественно в кишечнике, действуют более медленно (дигоксин, дигитоксин, изоланид) и показаны в основном при хронической сердечной недостаточности, при этом оказывается, что дигитоксин частично превращается в дигоксин. Кроме того, дигитоксин более токсичен, поэтому в клинической практике используют дигоксин. Расчет дигоксина производят по нескольким методикам. Мы указываем тот метод, которым пользуемся в нашей клинической практике: доза насыщения дигоксина составляет 0,05-0,075 мг/кг массы тела до 16 кг, и 0,03 мг/кг массы тела более 16 кг. Дозу насыщения дают в течение 1-3-х дней по 3 приема в день. Суточная поддерживающая доза составляет 1/6-1/5 от дозы насыщения и дается за 2 приема. В листе назначений следует указать ту частоту сердечных сокращений, при которой дигоксин давать не следует. Таким образом, пациент, получающий дигоксин, находится под постоянным врачебным контролем. Такая необходимость контроля возникает в связи с тем, что фармакологические свойства дигоксина легко меняются под воздействие различных факторов и возможна индивидуальная "передозировка" препарата. По словам Б.Е. Вотчала - "сердечные гликозиды - это нож в руках терапевта", и назначение сердечных гликозидов является клиническим экспериментом, во время которого "надо упорно и кропотливо подбирать нужную дозу наиболее подходящего в каждом конкретном случае сердечного гликозида. При ХСН сердечные гликозиды назначают уже при II А стадии.

Сердечные гликозиды, не связанные с белками крови, действуют быстро и вводятся внутривенно. Эти препараты (строфантин, корглюкон) показаны преимущественно при острой или симптоматической

29

сердечной недостаточности (тяжелые инфекции, тяжелое течение соматической патологии). Следует учитывать ту особенность строфантина, что он действует непосредственно на атриовентрикулярное соединение, тормозя проведение импульса, и при неправильном расчете дозы может вызвать остановку сердца. Корглюкон не обладает таким действием, поэтому назначению этого препарата оказывается в настоящее время предпочтение.

В середине 70-х годов в клинической практике появились ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ). Основной физиологический смысл использования данных препаратов заключается в следующем: блокируя активность АПФ, вводимый препарат представленной группы, приводит к нарушению образования ангиотензина 2, который является мощным вазоконстриктором, стимулятором пролиферации клеток, и, кроме того, способствует активации других нейрогормональных систем, таких как альдостерон и катехоламины. Поэтому ИАПФ обладают вазодилатирующим, диуретическим, антитахикардитическим эффектами и позволяют уменьшать пролиферацию клеток в органах-мишенях. Еще больше их вазодилатирующий и диуретический эффекты увеличиваются в связи с блокадой разрушения брадикинина, который стимулирует синтез вазодилатирующих и почечных простаноидов. Повышение содержания брадикинина блокирует процессы необратимых изменений, происходящих при хронической сердечной недостаточности в миокарде, почках, гладкой мускулатуры сосудов. Особенную эффективность ИАПФ определяет их способность постепенно блокировать циркулирующие нейрогормоны, что позволяет не только влиять на клиническое состояние пациентов, но и защищать органымишени от необратимых изменений, происходящих при прогрессировании хронической сердечной недостаточности. Назначение ИАПФ показано уже в начальных стадиях хронической сердечной недостаточности. В настоящее время полностью доказана эффективность (положительное воздействие на симптомы, "качество жизни", прогноз больных с хронической сердечной недостаточностью) и безопасность пяти ИАПФ, применяемых в России. Это - каптоприл, эналаприл, рамиприл, трандолаприл. В педиатрической практике наиболее широко используется препарат каптоприл. Назначаются негипотензивные дозы препарата, составляющие в сутки 0,05 мг/кг в 3 приема. Длительность использования

30

препарата определяется показаниями гемодинамики. Побочные действия - кашель, азотемия, гиперкалиемия, гипотония - встречаются относительно нечасто и требуют контроля.

Диуретики. С точки зрения "медицины доказательств" диуретики - самые неисследованные препараты для терапии больных с ХСН. Во многом это обусловлено тем, что согласно деонтологическому кодексу невозможно провести плацебо-контролируемые исследования, поскольку входящие в контрольную группу больные с ХСН, заведомо будут лишены возможности получать мочегонные препараты. При решении вопроса о назначении мочегонных препаратов врачу важно преодолеть стереотип, диктующий назначение мочегонных любому пациенту, которому поставлен диагноз ХСН. Необходимо твердо усвоить положение, что мочегонные препараты показаны лишь больным с хронической сердечной недостаточностью, имеющим клинические признаки и симптомы избыточной задержки жидкости в организме.

Мочегонные препараты, способствуют объемной разгрузке сердца. Однако, осторожность в назначении препаратов этой группы диктуют следующие положения: 1) диуретики активируют нейрогормоны, способствующие прогрессированию хронической сердечной недостаточности, в частности - активируя ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, 2) вызывают электролитные нарушения. Учитывая эти положения, диуретки нельзя отнести к патогенетически обоснованным средствам лечения хронической сердечной недостаточности, но они остаются необходимым компонентом в лечении. В настоящее время определено, что принципиальными моментами в назначении мочегонных препаратов являются: использование диуретиков вместе с ИАПФ, назначение слабейшего из эффективных у данного больного диуретиков. Назначение мочегонных препаратов должно осуществляться ежедневно в минимальных дозах, позволяющих добиться необходимого положительного диуреза. Практика назначения "ударных" доз мочегонных 1 раз в несколько дней порочна и тяжело переносится больными.

Тактика лечения диуретиками предполагает 2 фазы. Активная фаза - устранение избыточной жидкости, проявляющейся в виде отеков. В этой фазе необходимо создать форсированный диурез с превышением выделяемой мочи над потребляемой жидкостью. После достижения оп-

31

тимальной дегидратации больного переходят к поддерживающей стадии лечения. В этот период количество выпитой жидкости не должно превышать объем выделяемой мочи.

В механизме действия диуретиков основное значение придается процессам, протекающим в нефроне. Обычно диуретики назначают начиная со II Б-Ш стадии сердечной недостаточности. Как правило, комбинируют назначение мощных диуретиков, вызывающих максимальный натрийурез и калийсберегающих диуретиков (верошпирон). Собственно, верошпирон (спиронолактон) - не очень сильное мочегоное средство и оказывает усиленное действие вместе с петлевыми и тиазидными мочегонными препаратами. Большее патогенетическое значение верошпирон оказывает как антагонист альдактона, то есть - как нейрогормональный модулятор, блокирующий ренин-ангиотензин- альдостероновую систему. Верошпирон назначают в первую половину дня, обычно в два приема. Основными побочными реакциями может быть гиперкалиемия, требующая контроля, и андрогенные свойства препарата, вызывающие гинекомастию в 7-8% случаев.

К мощным диуретикам относятся фуросемид, лазикс, этакриновая кислота. Лечение начинают с назначения фуросемида в дозе 1-3 мг/кг массы тела в сутки - за 3-4 приема. Возможно как пероральное, так и внутримышечное введение препарата. Этакриновую кислоту (урегит) применяют в тех же случаях, что и фуросемид, особенно у детей с развитием рефрактерности, длительно получавших фуросемид.

Гипотиазид относится к диуретикам умеренного действия, его назначают при II А стадии сердечной недостаточности изолированно или в сочетании с верошпироном, максимальная доза гипотиазида 1-2 мг/кг массы тела.

Для восполнения калия, который выводится при назначении большинства диуретиков, назначают, кроме продуктов, содержащих достаточно высокое количество солей калия, такие препараты как панангин, аспаркам, 10% ацетат калия перорально. Следует учитывать, что назначение хлорида калия перорально недопустимо, так как этот препарат является ульцерогенным по отношению к слизистой желудочнокишечного тракта.

Можно начинать лечение диуретиками с меньших доз с постепенным их увеличением, что позволяет подобрать дозу индивидуально,

32

а также не вызывает быстрого схождения жидкости и электролитных нарушений. Кроме того, повышение вязкости крови способствует тромбообразованию. При стабилизации состояния можно переходить на прерывистый курс лечения диуретиками.

Следует отметить, что все выше изложенное о назначении диуретиков носит рекомендательный характер и каждом отдельном клиническом случае рассматривается индивидуально.

Использование β-блокаторов для лечения ХСН основано на том, что β-блокаторы усиливают гемодинамическую функцию сердца с возрастанием плотности β-адренорецепторов сердца, которая обычно резко снижается у таких больных. Вазодилататоров других групп, в частности, нитратов, в настоящее время не получили широкого распространения в педиатрической практике.

Для лечения сердечной недостаточности по показаниям могут быть использованы глюкокортикоиды и кардиотропные препараты.

При синдроме ХСН, большой интерес вызывают препараты, улучшающие метаболическое состояние миокарда: неотон, милдронат, цитохром С, L карнитин и др.

Таким образом, при СН 1степени - Каптоприл внутрь в начальной дозе 0,05-0,1 мг/кг/сут в 3 приема, при хорошей переносимости и снижении АД не более чем на 10% от исходного каждую неделю удваивать дозу ЛС до максимальной дозы 1 мг/кг/сут в 3 приема, длительно.

При 2А степениКаптоприл

•Гипотиазид – внутрь 0,5-1 мг/кг/сут в 2 приема (гипотиазид начинают после снижения кратности приема фуросемида до 1 р/нед), длительно.

•+ Фуросемид – внутрь 0,5-1 мг/кг 1 р/сут утром натощак, 5-10 сут, затем постепенный переход на прием 0,5-1 мг/кг/сут 2 р/нед, затем 1 р/нед, длительно При стабилизации состояния Гипотиазид – внутрь 0,5-1 мг/кг/сут в 2 приема 3-6 мес. При сохранении низкого сердечного выброса:

•Каптоприл

•Диуретики

33

•Дигоксин – внутрь 0,002-0,003 мг/кг/сут в 1-2 приема,

длительно При 2Б степени Каптоприл

•Фуросемид – внутрь 1 мг/кг 1р/сут утром натощак, в случае, если объем выделенной жидкости не превышает в 1-1,5 р.объем вводимой внутрь жидкости, увеличивать дозу ЛС на 0,5 мг/кг/сут каждые 2 сут до достижения целевого диуреза; после уменьшения выраженности отеков, при сохранении положительного диуреза и стабильной массы тела снизить дозу ЛС до 0,5-1 мг/кг 1р/сут, длительно

•Дигоксин. После снижения дозы фуросемида до поддер-

живающей

•Карведилол – внутрь, начиная с минимальной дозы 0,005- 0,01 мг/кг/сут в 2 приема, при сохранении адекватного суточного диуреза удвоение дозы каждые 14 сут до достижения оптимальной суточной дозы – 0,3 мг/кг/сут в 2 приема под контролем АД и ЧСС (снижение ЧСС и АД не должно превышать 10% от исходного), длительно

При 3 степени Каптоприл

•Фуросемид – в/в струйно 0,5-1 мг/кг 1р/сут утром, если объем выделенной жидкости не превышает в 1-1,5р объем вводимой, ежедневно увеличивать дозу ЛС на 0,5 мг/кг/сут до получения целевого диуреза, после уменьшения отеков, стабильной массе тела дозу снизить до 0,5-1 мг/кг 1р/сут, длительно

•Дигоксин. После снижения дозы фуросемида до поддер-

живающей

•Карведилол – внутрь с дозы 0,005-0,01 мг/кг/сут в 2 приема, при сохранении адекватного суточного диуреза удвоить дозу каждые 2 нед. До оптимальной сут.дозы – 0,3 мг/кг/сут в 2 приема под контролем АД и ЧСС

•Спиронолактон внутрь 3 мг/кг/сут в 2 приема (утром и в обед), длительно

•Добутамин в/в кап 2-10 мкг/кг/мин до улучшения состоя-

ния

При артериальной гипотонии и низкой ФВ менее 40 % вместо дигоксина:

34

Строфантин, 0,05 % р-р (развести в 20 % р-ре декстрозы) в/в струйно 0,05-0,1 мл (дети 1-6 мес), 0,1-0,2 мл (дети 1-3 лет), 0,2 – 0,3 мл (дети 4-7 лет), 0,3-0,4 (дети старше 7 лет) 1-4 р/сут

35