Основы патологии Исакова

240

образованные продукты перекисного окисления липидов из разрушенных мембран..

Лабораторные признаки цитолиза: повышение уровней ферментов аланинаминотрансферазы (АЛАТ), аспартатаминотрансферазы (АСАТ), уменьшение активности холинэстеразы..

Желтуха — это клинико-лабораторный синдром, характеризующийся нарушением равновесия между образованием и выведением билирубина.. Проявляется желтушным (иктеричным) окрашиванием кожи, склер, слизистых оболочек и внутренних органов вследствие пропитывания тканей желчным пигментом — билирубином.. В зависимости от причины и механизма нарушения метаболизма билирубина выделяют желтухи:

надпеченочную;печеночную;подпеченочную..

Надпеченочная желтуха развивается при внутрисосудистом гемолизе (гемолитические анемии, гемолитическая болезнь новорожденных, обширные кровоизлияния) или при наследственных синдромах, связанных с дефектом связывания непрямого билирубина.. Увеличение содержания непрямого, несвязанного билирубина приводит к интенсивному связыванию его печени и в составе желчи выведению в двенадцатиперстную кишку..

Клинические проявления: «лимонное» окрашивание кожи, склер

ислизистых.. В крови содержание непрямого билирубина достигает 40—50 мкмоль/л.. Кал и моча темного цвета за счет пигментов..

Печеночная желтуха обусловлена паренхиматозным повреждением печени при ее заболеваниях.. Вследствие повреждения гепатоцитов нарушается поглощение билирубина, уменьшается его связывание

исекреция билирубина в желчь (он возвращается в кровь). Клинические проявления. В крови повышается содержание связан-

ного (прямого) и непрямого билирубина, моча окрашивается в темный цвет, кал светлеет из-за отсутствия стеркобилина.. Желтуха в этом случае сочетается с синдромом цитолиза, нарушением белково-синтетиче- ской функции печени, внутрипеченочного холестаза..

Подпеченочная желтуха возникает вследствие препятствия току желчи из желчного пузыря и протоков в ДПК при желчекаменной болезни (ЖКБ), опухоли головки поджелудочной железы, раке печени.. При этом снижается или прекращается выведение желчи в кишечник, что сопровождается уменьшением или отсутствием стеркобилина в кале.. Из-за скопления желчи и повышения ее давления выше места препятствия возникает обратный заброс желчи в кровь с повышением

241

в крови прямого билирубина.. Таким образом, симптом подпеченочной желтухи является составной частью синдрома внепеченочного холестаза..

Клинические проявления. Сопровождается болевыми приступами (желчная колика при ЖКБ).. Появляется зеленовато-желтый оттенок кожи и слизистых, кожный зуд.. В крови растет уровень прямого билирубина, который поступает в мочу и интенсивно окрашивает ее, кал обесцвечивается..

Портальная гипертезия — повышение давления в системе воротной вены, вызванное нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах или нижней полой вене.. В зависимости от причин, ее подразделяют на внутрипеченочную, надпеченочную и подпеченочную..

Этиопатогенез. Внутрипеченочная форма развивается при циррозе печени, склерозирующем холангите и хроническом гепатите.. При этом образуются очаги некроза и соединительной ткани, сдавливается сеть синусоидов нормальных долек и увеличивается приток крови с повышением давления в системе портальной вены..

Надпеченочная обусловлена тромбозом печеночных вен, повышением давления в правых отделах сердца..

Подпеченочная портальная гипертензия связана с затруднением оттока крови из воротной вены вследствие тромбоза, сужения, сдавления опухолью..

Клинические проявления. Со временем при портальной гипертензии формируется коллатеральное кровообращение между сосудами систем воротной и полых вен — расширение подкожных вен на передней брюшной стенке (симптом «головы медузы»), переполение и варикозное расширение вен пищевода (рис.. 40), желудка, геммороидальных вен, из которых может развиться кровотечение, иногда смертельное.. Пищеводные и желудочные кровотечения сопровождаются рвотой «кофейной гущей», черным стулом — «мелена», геммороидальные — примесью алой крови в стуле..

Асцит — скопление транссудата в брюшной полости вследствие ультрафильтрации плазмы (печеночный отек)..

Спленомегалия — увеличение селезенки..

Асцит и спленомегалия также являются признаками портальной гипертензии..

Холестаз (нарушения холепоэза и желчевыделения) развивается в результате нарушения секреции и выделения желчи в любой точке пути от печеночных клеток до двенадцатиперстной кишки..

Этиопатогенез. Холестаз подразделяют на внутрипеченочный и внепеченочный.. Внутрипеченочный развивается при повреждении

242

гепатоцитов, внепеченочный — при наличии препятствия в желчевыводящих путях.. В крови накапливаются компоненты желчи, которые вызывают ряд метаболических нарушений:

высокая концентрация желчных солей является причиной кожного зуда;

нарушение поступления желчи в ДПК вызывает нарушение пищеварения..

Рис. 40. Варикозное расширение вен пищевода при циррозе печени.. Под слизистой оболочкой пищевода видны резко расширенные, с варикозными узлами вены, заполненные кровью (показаны стрелкой)

Клинические проявления. Основными симптомами являются желтуха, зуд, темная моча и обесцвеченный кал.. При хроническом холестазе развиваются отложения липидов в коже (ксантолазмы и ксантомы), геморрагический диатез, боли в костях, остеопороз или остеомаляция..

Геморрагический синдром

Этиопатогенез. В основе лежит нарушение образования в печени прокоагулянтов (протромбин, фибриноген, проакцелерин, проконвертин, плазминоген)..

243

Клинические проявления. Появляется мелкоточечными кровоизлияниями в коже и слизистых оболочках..

Системно-воспалительный синдром

Этиопатогенез. Болезни печени протекают с повреждением гепатоцитов и стромы.. В ответ на экзогенные вредные вещества и токсины развивается воспаление с включением неиммунных механизмов.. Сенсибилизация внепеченочными и печеночными антигенами запускает иммунные механизмы воспаления с участием лимфоцитов..

Клинические проявления. Характеризуется лихорадкой, артралгиями, спленомегалией, васкулитами..

Биохимические индикаторы: появление неспецифических маркеров воспаления — повышение СОЭ, содержания в сыворотке крови общего белка: наличие неспецифических антител к тканевым и клеточным антигенам..

Патоморфологическим проявлением системно-воспалительного синдрома является выраженная в различной степени инфильтрация и пролиферация макрофагов, лимфоидных и других клеток.. При хроническом течении отмечается развитие соединительной ткани..

Печеночная недостаточность — это клинико-патофизиологиче- ский синдром, который характеризуется преобладающим нарушением ведущих функций печени..

По течению выделяют острую и хроническую формы, развивается при большинстве заболеваний печени или при заболеваниях других органов и систем (шоки, белковое голодание, сердечная недоста­ точность)..

Патогенез. Острая печеночная недостаточность по патогенезу является печеночно-клеточной и развивается в результате острого массивного некроза печеночных клеток, проявляется внезапным нарушением всех функций печени и быстрым развитием печеночной энцефалопатии (кома или гепатаргия)..

Хроническая печеночная недостаточность является финалом прогрессивного течения хронических болезней печени.. Ускоряющим фактором становятся: кровотечения, инфекции, отравления.. Нарушения антитоксической функции проявляются постепенно расстройствами со стороны ЦНС — печеночной энцефалопатией впроль до развития печеночной комы..

Клинические проявления. Синдром печеночной недостаточности включает все клинические и лабораторные признаки поражения печени.. При развитии печеночной энцефалопатии развиваются эмоцио- нально-психические расстройства (эйфория или депрессия, нарушение сна, заторможенность), затем неврологические расстройства, бессвяз-

244

ная речь, психические нарушения.. В терминальной стадии — сонливость, сопор, утрата сознания с потерей болевых рефлексов..

Гепаторенальный синдром — присоединение к печеночной недостаточности еще острой почечной недостаточности (ОПН)..

Клинические проявления. На фоне нарастающих признаков пече- ночно-клеточной недостаточности развивается олигурия с задержкой натрия, гиперетензией, дополнительным возрастанием в крови азотемии..

Морфологические формы течения болезней печени следующие:воспаление — гепатит;фиброз и цирроз — разрастание соединительной ткани, прогрес-

сирующая деструкция клеток печени, перестройка ткани с образованием узлов регенерации:

рак печени..

При гепатитах макроскопически печень увеличена в размерах, красная.. Микроскопически в ткани печени определяется некроз гепатоцитов, что сопровождается развитием синдрома цитолиза, желтухи, системно-воспалительного синдрома, а при массивном некрозе — печеночной недостаточности..

Существует несколько клинико-морфологических форм острого вирусного гепатита: 1) циклическая желтушная при классическом течении заболевания; 2) безжелтушная; 3) молниеносная; 5) холестатическая с вовлечением в процесс мелких желчных протоков..

Вирусный гепатит В принимает хроническое течение у 5—10% больных, преимущественно мужчин.. Вирусный гепатит С более склонен к хронизации, которая отмечается примерно у 50—70% больных, в основном у женщин.. При обоих заболеваниях существует риск развития цирроза печени и рака печени..

При циррозах печени основным качественным отличием от других хронических поражений печени является сморщивание и псевдодольковое строение органа (рис.. 41).. Узлы на поверхности печени могут быть различной величины, исходя из этого формально выделяют зернистые, мелко-, средне- и крупноузловые циррозы.. Ложные дольки образуются за счет регенерации сохранившихся клеток печени и расщепления паренхимы печени прослойками соединительной ткани.. В цирротически измененной печени затрудняется кровоток, возникают условия для портальной гипертензии..

Различают три клинико-морфологических типа цирроза печени:

постнекротический, портальный и билиарный.

Постнекротический цирроз (крупноузловой цирроз) образуется в результате массивных некрозов паренхимы печени.. На месте этих не-

245

крозов соединительнотканный остов печени спадается, уплотняется, развиваются новые фиброзные волокна.. Сохранившиеся островки или единичные гепатоциты дают начало узловатой регенерации паренхимы.. При постнекротическом циррозе быстро развиваются печеночная и по- чечно-печеночная недостаточность..

Портальный цирроз (атрофический, мелкоузловой) является результатом хронического гепатита или жирового гепатоза с постепенной перестройкой долькового строения печени, развитием тонких прослоек соединительной ткани по ходу портальных трактов.. Срок развития портального цирроза из хронического гепатита 3—7 лет, из жирового гепатоза — до 15 лет.. При портальном циррозе наиболее ярко выражен синдром портальной гипертензии..

Билиарный цирроз развивается при первоначальной локализации патологического процесса в желчных путях (негнойный холангит, холангиолит).. Печень при билиарном циррозе мелкозернистая, постоянная находка при билиарных циррозах — холестаз и связанный с ним зеленый цвет печени, выраженность желтухи..

Помимо перечисленных типов цирроза существует смешанный, соединяющий в себе черты постнекротического и портального циррозов.. Это сочетание формируется путем присоединения вторичных массивных некрозов паренхимы к хроническому гепатиту или портальному циррозу или, наоборот, путем присоединения к поетнекротическому циррозу хронической мезенхимально-клеточной реакции и постепенной фрагментации псевдодолек..

Рис. 41. Печень при циррозе.. Печень деформирована,

сбугристой поверхностью за счет узлов регенерации

ввиде ложных долек

246

Проверьте себя

I.Тестовые задания. Выберите несколько правильных ответов.

1.Последствия гиперсаливации:

а) мацерация околоротовой зоны; б) гипогидратация;

в) нарушение глотания плотной пищи; г) гипергидратация; д) нарушение пищеварения в желудке..

2.Причины гипосаливации:

а) активация симпатической нервной системы; б) активация парасимпатической системы; в) лихорадка; г) обезвоживание;

д) гиперацидные гастриты; е) холециститы, панкреатиты..

3.Причины повышения секреции желудочного сока:

а) гиперплазия клеток, секретирующих слизь; б) гиперплазия клеток, секретирующих соляную кислоту; в) алкоголь, грубая пища; г) атрофия слизистой желудка; д) эндокринные опухоли..

4.Перечислите «факторы агрессии» в патогенезе язвенной болезни желудка:

а) избыточный синтез простагландинов; б) нарушение моторики желудка;

в) наличие инфекции Helicobacter рylori; г) заброс желчных кислот в желудок; д) усиленный локальный кровоток..

5.Хронические гастриты по этиологии бывают:

а) атрофическими; б) аутоиммунными;

в) бактериальными, ассоциированными с Helicobacter рylori; г) химико-токсическими; д) гипертрофическими..

6.Этапами развития язвенной болезни являются:

а) острая язва; б) гиперплазия слизистой оболочки;

в) атрофия слизистой оболочки; г) эрозия слизистой оболочки; д) хроническая язва..

247

7.Осложнения язвенной болезни желудка бывают:

а) дистрофические; б) деструктивные; в) воспалительные; г) опухолевые; д) некротические..

8.К синдрому диспепсии относятся:

а) диарея; б) тухлый запах изо рта; в) рвота;

г) брожение в животе; д) метеоризм..

9.Последствия синдрома каловой кишечной аутоинтоксикации при запорах:

а) антигенная стимуляция иммунной системы, развитие аллергии; б) колебания системного артериального давления; в) желтуха; г) геморрагический синдром;

д) головная боль..

10.Клинические синдромы при заболеваниях печени:

а) желтуха; б) цитолиз;

в) портальная гипертензия; г) гипербилирубинемия; д) спленомегалия; е) гиперазотемия..

11.Лабораторные синдромы при заболеваниях печени:

а) желтуха; б) цитолиз;

в) портальная гипертензия; г) гипербилирубинемия; д) спленомегалия; е) гиперазотемия..

12.Для печеночной желтухи характерны:

а) повышение содержания прямого билирубина в крови; б) повышение содержания непрямого билирубина в крови; в) темный цвет мочи; г) темный цвет кала; д) тахикардия..

13.Клинико-морфологические формы острого вирусного гепатита:

а) кишечная; б) циклическая (желтушная);

248

в) молниеносная; г) безжелтушная; д) билиарная..

14.Клинические признаки синдрома портальной гипертензии:

а) расширение подкожных вен передней брюшной стенки; б) повышение содержания билирубина в крови; в) расширение вен пищевода и желудка; г) асцит; д) черный стул (мелена)..

15.Морфологическими признаками цирроза печени являются:

а) образование ложных долек; б) воспаление;

в) разрастание соединительной ткани; г) образование опухолевых узлов; д) сморщивание органа..

16.Клинико-морфологические типы цирроза печени:

а) гипертонический; б) портальный;

в) поствоспалительный; г) постнекротический; д) билиарный..

17.Причины смерти при циррозе печени:

а) кровоизлияние в головной мозг; б) желудочно-кишечное кровотечение; в) спленомегалия; г) гепато-ренальный синдром; д) желтуха..

18.Признаки, характерные для печеночной недостаточности:

а) нервно-психические расстройства; б) обезвоживание организма;

в) увеличение содержания аммиака в крови; г) повышение уровня липидов в крови; д) геморрагический синдром..

II.Типовые клинико-морфологические задачи

Задача 1. На вскрытии обнаружено, что слизистая оболочка желудка утолщена, отечна, гиперемирована, поверхность ее обильно покрыта слизистыми массами, видны множественные мелкие кровоизлияния и эрозии.. Какое заболевание имело место у больного?

Задача 2. На вскрытии обнаружено, что стенка желудка истончена, уплотнена, складки сглажены.. Какое заболевание имело место у больного?

249

Задача 3. Больной длительное время страдал язвенной болезнью желудка с периодическими обострениями.. Внезапно появилась резкая боль в подложечной области, холодный пот, бледность кожных покровов.. При пальпации отмечено резкое напряжение мышц передней стенки живота.. Какое осложнение язвенной болезни развилось у больного?

Задача 4. Мужчина 50 лет длительное время страдал хроническим гастритом с типичными для этого заболевания жалобами.. В последний раз обратился к врачу в связи с усилением болевого симптома.. При фиброгастроскопии на малой кривизне желудка обнаружено углубление с приподнятыми гиперемированными краями и дном, покрытым фибрином.. Какое заболевание развилось у больного?

Задача 5. Известно, что подросток употребляет наркотические вещества, используя один шприц с друзьями.. Один из этой группы заболел вирусным гепатитом В, с синдромом желтухи был госпитализирован.. Через три дня после этого события у подростка поднялась температура до субфебрильных цифр, появилась легкая тошнота и недомогание, кожные покровы и склеры желтушного окрашивания не имели.. Какое заболевание можно заподозрить у подростка, какова его клинико-морфологическая форма?

Задача 6. Больной длительное время страдал хроническим алкоголизмом.. Во время последней госпитализации при лапароскопии обнаружена мелкобугристая сморщенная печень.. Имеет место расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы».. Какой патологический процесс развился в печени у больного?

Задача 7. Молодая женщина доставлена в стационар экстренно с признаками отравления, выяснилось, что накануне собирала грибы, употребляла жареные в пищу.. Несмотря на проводимое лечение, состояние больной оставалось тяжелым, наступила смерть.. На вскрытии обнаружена уменьшенная в размерах печень, дряблой консистенции, желтой окраски.. Какой патологический процесс развился у больной?

Поиграем

Вопрос подростка

1.«Мне 15 лет.. У меня постоянная отрыжка после еды или когда я проголодаюсь.. Иногда бывает даже стыдно, когда окружающие слышат громкие звуки, издаваемые мной, и порой оглядываются.. Мама меня ругает за то, что я не сдерживаюсь. . Помогите мне: объясните, почему у меня так происходит и что мне делать?» Как вы ответите на вопрос подростка и что посоветуете?

2.«Недавно мы отмечали день рождения моей подруги.. Столько было вкусностей на столе, да и родители разрешили шампанское. . Ночью я проснулась от тошноты, тяжести в верхней части живота, даже была рвота.. Не стала никого будить, измерила температуру — она оказалась нормальной, а к утру все прошло.. Только есть весь день не хотелось.. Скажите, что это со мной было?» Как вы ответите на вопрос подростка?

250

3.«Смотрел недавно фильм, так там одна героиня говорит: „Ну и язва ты, Катька!“ Я думал, это потому, что вредная.. А вчера слышу, бабулька вслед проходившему мимо соседу говорит: „Вон язвенник пошел“.. А он и не вредный вовсе, нормальный такой дядька. . Скажите, что такое „язва“ на самом деле?» Как вы ответите на вопрос подростка?

К вам обращаются

1.Соседка снизу во время ремонта собственной квартиры по ошибке глотнула ацетон, почувствовала жгучую боль в подложечной области, тошноту, вскоре началась рвота с прожилками крови.. Пока родственники вызывали скорую помощь, прибежали за вами.. Какова ваша оценка синуации? Ваши действия?

2.Недавно устроившаяся на работу медицинская сестра во время обеденного перерыва рассказала, что слышала, как в одной больнице хирург поранил кисть во время операции, а потом заболел желтухой.. Теперь она не знает, что с ним будет, а сама опасается делать даже внутримышечные инъекции.. Объясните, какое заболевание могло развиться у хирурга и каковы его исходы.. Какие правила надо соблюдать медицинскому персоналу?

3.Вас пригласили принять участие в радиопередаче «Поговорим о здоровье». . В студию поступил вопрос с просьбой рассказать о бактерии Helicobacter рylori, как она попадает в организм, какие заболевания вызывает и каковы меры профилактики.. Как вы ответите на вопрос радиослушателя?

4.Вы находитесь в общественном транспорте.. Вдруг одному из пассажиров стало плохо, он вскрикнул, покрылся холодным потом, обеими руками схватился за живот в подложечной области. . Вы потребовали водителя остановиться и вызвали машину скорой помощи, которая вскоре и увезла больного в стационар. . Когда суета прошла и принимавшие участие в судьбе больного пассажиры снова сели в подошедший автобус, вас попросили объяснить, что же было с больным.. Что вы расскажете, как объясните ситуацию?

5.Для подготовки настенной информации о печеночной недостаточности главная медицинская сестра поликлиники попросила вас взять интервью у профессора, который в поликлинике проводит консультации.. Подготовьте грамотные вопросы, которые вы зададите профессору, чтобы интервью получилось интересным..

Тема 13. Патология мочевыделительной системы

Основными функциями почек являются:

экскреторная — выделение из организма мочевины, различных органических и неорганических веществ, лекарственных препаратов;

регуляция водно-электролитного равновесия, КОС;инкреторная — выделение в кровь ренин-ангиотензина для ре-

гуляции артериального давления;секреторная — синтез эритропоэтина, активной формы витами-

на D3 и т..д..

Выделительная функция почек осуществляется взаимосвязанными активными процессами: клубочковая фильтрация, реабсорбция, секреция,­ которые лежат в основе мочеобразования..

Нарушения клубочковой фильтрации

В клубочках почек, представляющих собой скопление (чудесную сеть) множества капилляров между приносящей и выносящей артериолами, фильтруются все низкомолекулярные соединения, находящиеся в крови..

Клубочковый кровоток и, соответственно, фильтрация находятся в зависимости от диаметра, тонуса и наполненности кровью приносящей и выносящей артериол клубочка почки.. Приносящая артериола на 1/3 больше в диаметре выносящей артериолы, благодаря этому поддерживается в норме эффективное фильтрационное давление.. Сужение приносящей артериолы ведет к снижению клубочкового кровотока и, соответственно, фильтрации.. Сужение выносящей клубочковой артериолы приводит к повышению гидростатического давления в клубочках и повышению скорости фильтрации..

Нарушения клубочковой фильтрации могут проявляться количественными (повышение и уменьшение объема клубочковой фильтрации) и качественными (повышение проницаемости клеточных мембран клубочкового фильтра) изменениями..

Гипофильтрация

Этиопатогенез связан со следующими воздействиями.. Нейрогуморальные вызывают нарушения внутрипочечного крово-

тока за счет рефлекторного сужения приносящих артериол (при болевом синдроме, чрезмерной активации ренин-ангиотензина и т..д..)..

252

Внепочечные вызывают снижение величины эффективного фильтрационного давления при падении АД, сужении почечной артерии (врожденные дефекты, склероз), нарушении оттока мочи (почечнокаменная болезнь, стриктуры мочеточников, аденомы простаты)..

Внутрипочечные приводят к уменьшению числа функционирующих клубочков при врожденных заболеваниях (поликистоз) и приобретенных заболеваниях (гломерулонефриты, нефроангиопатии при СД, ГБ)..

Следствием гипофильтрации являются:снижение объема мочи (олиго- и анурия);

снижение скорости клубочковой фильтрации — СКФ (в норме 80—120 мл/мин);

ретенционная гиперазотемия (повышение в крови азотсодержащих токсичных продуктов: креатинин, мочевина, мочевая кислота и др..)..

Повышение проницаемости клеточных мембран клубочкового фильтра

Патогенез: под влиянием инфекционно-воспалительных, иммунопатологических процессов увеличивается диаметр пор в базальной мембране капилляров клубочков и утрачивается отрицательный заряд гликокаликса мембран. . Эти факторы обусловливают повышенную фильтрацию белков..

Следствием нарушения проницаемости клеточных мембран клубочкового фильтра являются:

протеинурия;гематурия (появление «выщелочных» эритроцитов) при значи-

тельном нарушении почечного фильтра..

Гипофильтрация и нарушения проницаемости клеточных мембран клубочков формируют патогенетическую основу гломерулопатий..

Нарушения канальцевой реабсорбции и секреции

В канальцах происходит реабсорбция (обратное всасывание) всех ценных соединений и воды из первичной мочи, образовавшейся в процессе фильтрации.. В извитых канальцах первого порядка реабсорбируются полностью: глюкоза, аминокислоты, низкомолекулярные белки, бикарбонаты, фосфаты, Cl, K, Na (75%), Ca (50%) и другие ионы, большие объемы воды.. В извитых канальцах второго порядка происходит дальнейшая реабсорбция неорганических веществ, Mg.. В сутки 180—200 л ультрафильтрата концентрируется в процессе реабсорбции до 1,8—2,0 л суточной мочи..

В канальцах секретируются ряд органических веществ и ионов..

253

Этиопатогенез:

врожденные дефекты или блокада ферментов транспортных систем почечных канальцев токсическими веществами;

перегрузка ферментов — превышение «почечного порога реабсорбции».. К примеру, глюкозурия при СД появляется при гипергликемии выше 8,5—9,0 ммоль/л;

структурные повреждения эпителия канальцев;венозный застой в почках;

нарушение нейрогуморальной регуляции транспортных систем..

Следствием нарушения канальцевой реабсорбции являются:изменение объема мочи (нарушение реабсорбции воды и натрия

приводят к полиурии);изменение удельного веса (его снижение при полиурии, повы-

шение при увеличении при глюкозурии);появление органических веществ в моче: глюкозурия, каналь-

цевая протеинурия, аминоцидурия, фосфатурия, кальциурия, выведение бикарбонатов и канальцевый ацидоз..

Следствием нарушений секреции являются:нарушение секреции Н+ (канальцевый ацидоз);нарушение секреции мочевой кислоты (подагра);

нарушение секреции чужеродных веществ (лекарств, йодсодержащих препаратов, рентгеноконтрастных и т..д..)..

Нарушение выделительной функции почек

Этиопатогенез. Причинами являются все перечисленные факторы нарушения фильтрации, реабсорбции, секреции, т..е.. процессов, которые формируют процесс мочеобразования..

Мочевой синдром. Включает в широком понимании все количественные и качественные изменения мочи.. Является постоянным, а иногда и единственным изолированным признаком патологии мочевыделительной системы..

Количественные изменения диуреза.. В норме диурез составляет 1—1,5 л в сутки; 2 л и более — полиурия; до 500 мл — олигурия, менее 200—100 мл — анурия. Дизурия — частое, болезненное мочеиспускание, никтурия — преобладание ночного диуреза.. В норме дневной диурез составляет 2/3—3/4 суточного..

Изменение концентрации мочи: относительная плотность мочи в норме колеблется от 1002 до 1035.. Снижение способности почек к концентрации мочи называется гипостенурия — менее 1008, изосте-

254

нурия — 1010—1012 (осмотическая концентрация мочи равна плазме крови), что наблюдается при тяжелом поражении почек..

Качественные изменения осадка мочи: протеинурия, гематурия (эритроцитурия), цилиндрурия, лейкоцитурия..

Протеинурия по происхождению бывает преренальная, ренальная, постренальная.. В норме альбуминурия не должна превышать 10 мг/сутки..

Преренальная протеинурия возникает в результате повышения концентрации в крови низкомолекулярных белков, которые легко фильтруются в клубочках почек (при болезнях крови, гемолизе, травмах, ожогах, венозном застое).. Ренальная, или почечная протеинурия наблюдается при гломерулонефрите, токсическом поражении почек, нефротическом синдроме, СД, амилоидозе.. Постренальная протеинурия связана с воспалительными или опухолевыми процессами в урогенитальных путях, она обусловлена выделением белка из распадающихся лейкоцитов, эпителия и других клеток..

Цилиндрурия. Цилиндры — микроструктуры цилиндрической формы, состоящие из белка.. Цилиндры подразделяются на гиалиновые, зернистые, восковидные и ложные.. Гиалиновые — это слепки почечных канальцев из свернувшегося белка.. Зернистые и восковидные цилиндры содержат измененные погибшие клетки канальцевого эпителия и встречаются при тяжелом поражении почек..

Гематурия. Различают микрогематурию и макрогематурию, по происхождению почечную и внепочечную гематурию..

Почечная гематурия характеризуется преобладанием в моче выщелочных эритроцитов, часто в сочетании с протеинурией, что свидетельствуют о клубочковом генезе гематурии..

Большое количество свежих эритроцитов в моче (до цвета «мясных помоев») со скудной протеинурией и значительными колебаниями в нескольких суточных порциях характерны для внепочечной гематурии (источники — мочевой пузырь, мочеточники, мочеиспускательный канал).. Наблюдается при мочекаменной болезни, опухолях мочевого пузыря и предстательной железы, цистите..

Лейкоцитурия — выделение с мочой лейкоцитов в количестве более 6—8 в поле зрения.. Пиурия — визуальное определение в моче примеси гноя.. Пути попадания лейкоцитов в мочу: из очагов воспаления межуточной ткани почек в просвет поврежденных канальцев, при воспалении мочевыводящих путей, из абсцессов почки.. Наблюдается при пиелонефрите, цистите, уретрите, распаде опухолей и туберкулезе почек.. Лейкоцитурия в основном сопровождается бактериурией..

255

Гломерулопатии — группа заболеваний с преимущественным поражением клубочков почки и нарушением клубочковой фильтрации с вторичным вовлечением в патологический процесс канальцевого аппарата и интерстиция..

Гломерулонефриты — это заболевания, которые развиваются вследствие диффузного иммунологически обусловленного воспаления клубочков почек..

Этиопатогенез. Причинами могут быть инфекции (стрептококковый тонзиллит, фарингит, пневмония, ОРВИ), переохлаждение и другие факторы, инициирующие инфекционно-аллергический и аутоалларгический механизм болезни с поражением клеточных мембран клубочков циркулирующими иммунными комплексами или отложением их в базальной мембране капилляров..

Классификация. По течению выделяют острый и хронический гломерулонефрит..

Клинико-морфологические проявления Острый гломерулонефрит может начинаться бурно с яркой клини-

ческой картиной.. Проявляется протеинурией (не более 3,0 г/л), гематурия (выщелочные эритроциты) и гипертензивным синдромом.. При остром начале развиваются олигурия, отеки, гематурия часто может быть в виде макрогематурии (моча в виде «мясных помоев»)..

Морфологически пчки при остром гломерулонефрите симметрично увеличиваются в размерах, капсула их становится напряженной, а под капсулой видны мелкие красные пятна гиперемированных клубочков.. Почка при этом называется «большая пестрая почка»..

Хронический гломерулонефрит имеет малозаметное латентное начало и рецидивирующее течение.. По ведущим синдромам выделяют следующие формы:

нефротическая с выраженным мочевым синдромом и отеками;гипертензивная с маловыраженным мочевым синдромом и стой-

кой гипертензией;смешанная с нефротическим и гипертензивным сисндромами..

Патологическая анатомия почек при хроническом гломерулонефрите связана с постепенным склерозированием клубочков, что ведет

куменьшению почек в размере, потере гладкости поверхности почки и отсутствию полнокровия.. Почка назыывается «белая почка».. Прогрессирующее течение хронического гломерулонефрита приводит

кразвитию почечной недостаточности..

Нефротический синдром

Этиология. Сопровождает первичные и вторичные болезни почек, в 70% — гломерулонефрит.. Может быть самостоятельным идиопатиче-

256

ским синдромом, который чаще проявляется у детей, как наследственный дефект отростков подоцитарнызх клеток мембранного фильтра клубочков..

Клинические проявления. Характеризуется массивной протеинурией более 3,5 г/л, которая приводит к гипопротеинемии (большой потери альбуминов в крови) и снижению онкотического давления плазмы.. В результате развиваются массивные отеки..

Тубулопатии — группа заболеваний почек с преимущественным поражением канальцев почек и вторичным вовлечением интерстиция и клубочков.. Тубулопатии подразделяются на острые и хронические.. Типичным примером острой тубулопатии является поражение почки при острой почечной недостаточности (ОПН)..

Острая почечная недостаточность

Этиология. По причинам делится на преренальную (более часто встречающуюся), ренальную и постренальную.. Причины преренальной — резкое снижение артериального системного давления и гиповолемия, ренальной — повреждения почек, постренальной — нарушение оттока мочи..

Патогенез. Можно выделить два основных механизма развития ОПН:

шоковый (ишемический);токсический..

При шоковом механизме главным фактором является снижение кровотока в почках, развитие ишемии в корковом слое и сохранение циркуляции крови в мозговом слое, за счет чего развивается тяжелая дистрофия и некроз эпителия канальцев коркового слоя.. Происходит гипофильтрация в клубочках, блокада канальцев некротическим детритом.. При токсическом патогенезе ядовитые вещества (например, соединения ртути, яд бледной поганки) непосредственно блокируют механизмы клеточного дыхания эпителия почечных канальцев, что приводит к их некрозу, нарушений кровотока в почках при этом не происходит..

В течении ОПН выделяют четыре стадии.

1.Начальная стадия, которая продолжается в течение действия этиологического фактора..

2.Стадия олигоили анурии длительностью до 2 недель..

3.Стадия полиурии (восстановления диуреза) — 3—4 недели..

4.Стадия выздоровления (до полного восстановления эпителия и основных функций почек).. Продолжается от 6 месяцев до 2 лет.. Патологическая анатомия. Особенно характерно выглядят почки

при шоковом механизме ОПН.. В олигоанурическую стадию корковый

257

слой резко ишемизирован, практически белого цвета, напротив, мозговой слой почки переполнен кровью красного цвета, что создает резкую границу коркового и мозгового вещества на разрезе (рис.. 42).. Такая почка получила название «шоковая почка».. При токсическом механизме резкой границы белого коркового и красного мозгового вещества нет, но за счет некроза большинства канальцев коркового слоя он выглядит желтоватым и гомогенным.. Такая почка получила название «сулемовая почка»..

Рис. 42. Почка при ОПН — «шоковая почка».. На разрезе виден бледный и широкий корковый слой и красного цвета пирамидки мозгового слоя почки (показаны стрелкой)

Клинические проявления:

олиго- и анурия;изменение относительной плотности мочи (при ОПН она вы-

сокая);снижение СКФ ниже 60 мл/мин / 1,73 м2;гиперазотемия;

нарушение КОС с формированием ацидоза;гипернатриемия и гиперкалиемия;синдром уремии, который может возникнуть при тяжелом те-

чении ОПН в 1-й стадии с последующим финалом в виде уремической комы..

Почечная недостаточность — это клинико-патофизиологиче- ский синдром, развивающийся в результате нарушения выделительной функции почек и соответственно изменения состава внутренней

258

среды организма и развития эндотоксикоза.. Характеризуется азотемией, нарушением водно-в электролитного баланса и КОС, рядом тяжелых метаболических и гемодинамических нарушений.. Почечная недостаточность по характеру своего развития делится на острую почечную недостаточность (смотрите выше) и хроническую почечную недостаточность, развивающуюся при хронической болезни почек (ХБП)..

Хроническая болезнь почек. Под ХБП следует понимать наличие любых признаков повреждения почек, сохраняющихся в течение более трех месяцев вне зависимости от нозологического диагноза.. К ним относятся в первую очередь протеинурия (альбуминурия) выше 30 мг/ сутки, стойкое снижение СКФ ниже 60 мл/мин.., эритроцитурия, цилиндрурия, лейкоцитурия, морфологические изменения, выявленные лучевыми методами диагностики или при нефробиопсии.. Понятие ХБП не отменяет нозологический подход к диагностике заболеваний почек, диагноз уточняется по мере обследования пациента..

Этиопатогенез. Врожденные и приобретенные поражения почечной паренхимы, сосудов почек, воспалительные, иммунопатологические, дистрофические, обменные заболевания почек.. К примеру, поликистозы, гломерулонефриты, опухоли почек, диабетический и гипертонический нефроангиосклероз, амилоидоз, ожирение.. При всех этих заболеваниях в исходе происходит прогрессирующая гибель нефронов и развитие нефросклероза.. Гибель функционирующих нефронов может достигать катастрофических масштабов как, например, при полном замещении паренхимы почек кистами при поликистозе (рис.. 43).. В исходе гломерулопатий склерозированные клубочки уменьшаются в размерах, а сохранившиеся на некоторое время принимают на себя функцию и гипертрофируются, что придает почкам мелкозернистый сморщенный вид и резкое уменьшение почек в размерах.. Такое состояние называется вторично-сморщенная почка (рис.. 44)..

ХБП классифицируется по тяжести в зависимости от степени снижения СКФ.

Клинические проявления складываются из показателей почечной недостаточности и внепочечных синдромов..

Показатели почечной недостаточности: в начальных стадиях наблюдается полиурия, никтурия, в терминальной — олиго- и анурия.. Развивается изо- и гипостенурия, синдромы нарастающей гиперазотемии и уремии..

Внепочечные синдромы:

почечная гипертензия;отечный синдром;

259

анемия, обусловленная снижением образования эритропоэтинов в почке;

кардиоренальный синдром..

Рис. 43. Поликистоз почки.. Почка резко увеличена в размерах, на разрезе видно, что вся паренхима замещена тонкостенными полостями

В терминальной стадии уремической комы наблюдаются заторможенность, сонливость, спутанность сознания, тошнота.. Кожа сухая и бледная, расчесы на коже, отеки, большое шумное дыхание Куссмауля и запах мочевины изо рта, высокая гипертензия, метеоризм, желудочно-кишечные кровотечения, шум трения перикарда, аритмии..