
- •1. Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах. Значение для развития плода, новорождѐнного.
- •2. Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3. Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха.
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации ВОЗ, ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с ЗВУР, прогноз.
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе АВО. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •24.Анемии новорождѐнных: этиология и факторы риска, клиническая картина, принципы интенсивной терапии.
- •25.Классификация перинатальных поражений ЦНС, периоды и характерные клинические синдромы.
- •26.Перинатальные поражения ЦНС гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений ЦНС гипоксического генеза.
- •31. Основы гемостазиологии у новорожденных. Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца жизни.
- •32. Тромбофилия у новорожденных. Клиника, диагностика и лечение тромбозов у новорожденных. Антикоагулятная и дезагрегантная терапия.
- •33. Геморрагический синдром у новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •34.Методы диагностики и принципы терапии родовых травм.
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов у новорождѐнных.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной ЦМВИ у беременных, диагностика, лечение.
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •45.Современные методы диагностики и лечения неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •1. Обменно-гипотермический синдром:
- •2. Трофические нарушения кожи и ее придатков.
- •3. Поражение нервной системы и органов чувств.
- •4. Поражение ССС.
- •5. Изменения со стороны ЖКТ
- •6. Анемический синдром
- •7. Дисфункция репродуктивной системы.
- •8. Поражение костно-мышечной системы.
- •Симптоматика ВГ у новорожденных и грудных детей.
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии.
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии.
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома.
- •Язвенный колит
- •Функциональный запор
- •Хронический панкреатит
- •Кишечная форма муковисцидоза
- •5. Хронические гепатиты. Классификация хронических гепатитов. Основные клинические синдромы хронических гепатитов. Хронические вирусные гепатиты.
- •Хронические вирусные гепатиты
- •Патогенез хронических вирусных гепатитов В, С. Особенности клиники. Диагностика. Определение стадии вирусного процесса, степени биохимической активности. Биопсия печени (показания, оценка результатов). Принципы терапии.
- •Железодефицитная анемия
- •Фоливодефицитная анемия
- •Дифференциальная диагностика дефицитных анемий
- •Неотложная помощь при анемическом синдроме
- •Целиакия
- •Пищевая аллергия
- •Муковисцидоз
- •Лактазная недостаточность
- •Синдром Альпорта
- •Врожденный нефротический синдром
- •Болезнь тонких базальных мембран
- •Хронические обструктивные болезни легких
- •БРОНХО-ЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
- •ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
- •Хроническая почечная недостаточность
- •25.Гемолитико-уремический синдром у детей. Этиология, патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение, показания к гемодиализу. Осложнения. Прогноз.
- •Олигоартикулярный вариант
- •Полиартикулярный вариант
- •32.Реактивные артриты у детей и подростков. Классификация, этиология, патогенез. Синдром Рейтера. Этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения, прогноз.
- •Дерматомиозит

Задачи респираторной терапии у новорождённых с РДС:
1. Поддержать удовлетворительный газовый состав крови и кислотно-основное состояние:
a.РаО2 на уровне 50 - 70 мм. рт. ст.;
b.SpO2 ― 91 - 95% (В);
c.РаСО2 ― 45 - 60 мм. рт. ст.;
d.рН ― 7,22 - 7,4.
2.Купировать или минимизировать дыхательные нарушения.
3.Минимизировать возможное повреждение легких у недоношенных новорожденных.
Антибактериальная терапия
Антибактериальная терапия новорожденным при РДС не показана. Однако в период проведения дифференциальной диагностики РДС с врожденной пневмонией или с ранним неонатальным сепсисом, проводимой в первые 48-72 часа жизни, целесообразно назначение аб терапии с последующей быстрой ее отменой в случае получения отрицательных маркеров воспаления и отрицательного результата микробиологического исследования крови.
Назначение аб терапии на период проведения дифференциальной диагностики может быть показано детям с массой тела менее 1500 г., детям, находящимся на инвазивной ИВЛ, а так же детям, у которых результаты маркеров воспаления, полученные в первые часы жизни, сомнительны.
Препаратами выбора может являться сочетание антибиотиков пенициллинового ряда и аминогликозидов или один антибиотик широкого спектра из группы защищенных пенициллинов. Не следует назначать амоксициллина клавулонат в связи с возможным неблагоприятным воздействием клавулоновой кислоты на кишечную стенку у недоношенных детей.
16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
Транзиторное тахипноэ новорожденных (РДС 2 типа) является самокупирующимся состоянием, которое проявляется учащенным дыханием, легкими ретракциями, гипоксией и иногда «хрюкающими» звуками, обычно без признаков тяжелого респираторного дистресса
Факторы риска
•кесарево сечение (отсутствии естественного стресса и гормонального выброса в родах)
•мужской пол
•масса тела при рождении менее 2500 г
•длительные роды
•макросомия
•астма у матери
•гестационный диабет у матери
Транзиторное тахипноэ новорожденных обычно отмечается у более крупных недоношенных детей и у доношенных детей при слишком быстрых родах и родах посредством кесарева сечения без предшествующих схваток
Патогенез
внорме:
1.С началом родовой деятельности материнские гормоны (адреналин и глюкокортикоиды), проникают через плаценту и активируют у ребенка эпителиальные натриевые каналы (ENaC), которые запускают процесс резорбции фетальной жидкости.
2.Процесс очищения легких от фетальной жидкости начинается с пассивного транспорта натрия через ENaC, расположенные на поверхности альвеоцитов 2-го типа.
3.Вслед за натрием по градиенту осмотического давления альвеолы покидает вода, попадая сначала в интерстициальную ткань и далее в кровеносные и лимфатические сосуды.
4.Активации ENaC также способствуют выброс эндогенного адреналина и повышение напряжения кислорода в тканях после рождения.
5.Большая часть фетальной жидкости должна покинуть легкие ребенка в течение 2–6 ч после рождения.
при патологии:
1.изначальный избыточный объем фетальной жидкости может препятствовать нормальной аэрации. В процессе развития ТТН фетальная жидкость накапливается в интерстиции легких и поступает обратно в дыхательные пути
2.сниженная функция сурфактанта у доношенных новорожденных, рожденных путем планового кесарева сечения, также может быть причиной развития ТТН
3.у детей с ТТН отмечается повышенная концентрация АДМА (асимметричного диметиларгинина). АДМА функционально ингибирует синтез NO. Недостаток NO в эндотелии приводит к спазму легочных сосудов, который ведет к замедлению выведения фетальной жидкости из легких, что может стать причиной дыхательных нарушений.
Клиническая картина
•тахипноэ более 60/мин, появившееся в первые часы после рождения
•ретракция, раздувание крыльев носа, экспираторные «хрюканье», участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры, втяжение надключичных ямок, яремной вырезки, грудины и гаррисоновой борозды, раздувание крыльев носа
•цианоз при дыхании воздухом
•хрипы в легких (не всегда)
•бочкообразная форма грудной клетки
•в кос – легкая гипоксемия
Диагностика
отрицательные маркеры воспаления
Рентгенологическая картина
•тень сердца обычно увеличена
•легкие перераздуты с уплощением диафрагмы
•усиление сосудистого рисунка от корня легких в виде паттерна «солнечные лучи»
•признаки жидкости в междолевых щелях, и/или плевральных синусах.
УЗИ-признаки:
•утолщение или нечеткость плевральной линии,
•частичное или полное исчезновение А-линий (несколько гиперэхогенных горизонтальных линий на равных промежутках от плевральной линии и друг от друга),
•появление 3 и более В-линий (вертикальные гиперэхогенные реверберационные артефакты, возникающие от плевральной линии, распространяющиеся до дальнего края экрана без затухания сигнала и двигающиеся синхронно со скольжением легких) в области под датчиком
Лечение
•поддержание приемлемых газов крови: кислородотерапия, СРАР, ИВЛ, Высокопоточная назальная канюля, назальная высокочастотная вентиляция
•ограничение вводимой жидкости
•поддержание адекватной температуры
•нормогликемия
При легком течении заболевания симптомы обычно проходят самостоятельно от нескольких часов до 1–3 сут, но около 10% пациентов с ТТН требуют госпитализации в отделение интенсивной терапии
17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
Аспирация – попадание в бронхолегочную систему при вдохе тех или иных посторонних частиц с возможным развитием асфиксии и летального исхода, а при большом объеме аспирата – воспаления, захватывающего бронхи с развитием обструкции и легочную ткань с развитием аспирационной пневмонии.
АС возникает при попадании в бронхолегочную систему плода и новорожденного мекония, крови, околоплодных вод, грудного молока, лекарственных субстанций
аспирация у новорожденных по времени возникновения может быть
•интранатальной
•постнатальной
Структура интранатальной аспирации представлена следующим образом:
•аспирация околоплодными водами – 1/3 случаев,
•аспирация меконием – также 1/3 случаев,
•аспирационная пневмония 1/3 новорожденных
Наиболее часто встречается аспирация мекония, вызванная асфиксией плода, приводящей к спазму сосудов брыжейки, перистальтике кишечника, расслаблению анального сфинктера и отхождению мекония. Дыхательные движения способствуют аспирации мекония в трахею, откуда он перемещается в дыхательные пути, вызывая их закупорку. Возможно развитие вторичного инфицирования (пневмония) и бронхолегочной дисплазии.
Симптомы аспирации мекония или физиологических жидкостей могут развиться сразу после рождения ребенка (чаще это происходит в течение 12–24 ч), проявляются в виде дыхательной недостаточности, существуют также определенные рентгенологические признаки.
Аспирация околоплодной жидкости может послужить причиной развития малосимптомной аспирационной пневмонии у новорожденных детей. Клиника аспирационной пневмонии складывается из синдрома интоксикации, признаков дыхательной недостаточности, угнетения ЦНС, нередко сердечно-сосудистой недостаточности, в то же время кашель не характерен.
Постнатальная аспирация пищи или содержимого желудка у новорожденного и грудного ребенка может наступить при всех заболеваниях и нарушениях, которые сопровождаются рвотой или дисфагией.
Следует отметить
•пороки развития дыхательных путей (атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи и др.),
•неврологические нарушения (бульбарный, псевдобульбарный синдромы)
•общемозговую неврологическую симптоматику, например, синдром угнетения на фоне лекарственной депрессии.
•механические факторы (назогастральный зонд, эндотрахеальная интубация, трахеостомия).
•гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), манифестирующий синдромом срыгивания и рвоты при кормлении или приеме лекарств.
•нарушение техники кормления.
Отдельно стоит проблема аспирации инородных тел детьми первого года жизни.
Рвота, осуществляемая многократным отрывистым сокращением мышц живота, диафрагмы и желудка, у грудных детей сопровождается выбрасыванием рвотных масс через рот и нос вследствие несовершенства координации механизмов рвоты, что создает угрозу аспирации и развития асфиксии, пневмонии.
Последствием аспирации может быть развитие химического пневмонита при попадании в дыхательные пути и легкие соляной кислоты (синдром Мендельсона) или механическая обструкция. При аспирации большого количества содержимого ротоглотки и/или присоединении бактериальной инфекции при пневмоните или обструкции развивается аспирационная пневмония.
18.Мекониальная аспирация: причины и факторы риска, патогенез, клиническая картина, осложнения, диагностика, особенности первичной реанимационной помощи в родильном зале, лечение.
Синдром мекониальной аспирации – дыхательные расстройства, обусловленные попаданием мекония вместе с околоплодной жидкостью в дыхательные пути ребенка в момент родов или до них.
Возникновение СМА связано с острой или хронической гипоксией.
Этиология
САМ чаще наблюдается у переношенных или доношенных новорожденных. Редко наблюдается выход мекония в околоплодные воды до полных 34 недель
Факторы риска:
•запоздалые роды (беременность 42 недели и более);
•острая гипоксия плода (обвитие пуповиной вокруг шеи ребенка, преждевременная отслойка плаценты и др.);

•хроническая гипоксия плода (обусловленная плацентарной недостаточностью, вызванной резус-конфликтом, сахарным диабетом у матери, артериальной гипертензией у матери, преэклампсией и эклампсией);
•возраст матери (старше 35 лет);
•курение, наркомания (особенно, кокаин)
Патогенез
•Появление мекония в околоплодных водах – результат стимуляции созревающего кишечника вследствие гипоксического стресса. Вагусная стимуляция от головного мозга при компрессии пуповины или других состояниях, сопровождающихся гипоксией, может вызвать перистальтику и релаксацию ректального сфинктера, приводя к пассажу мекония.
•Меконий, попадая в околоплодные воды, уменьшает их антибактериальную активность и, впоследствии, увеличивает риск перинатальной бактериальной инфекции.
•Аспирация мекониальными водами может возникнуть, если у плода на фоне прогрессирующей гипоксии развивается дистресс, приводящий к возникновению паттерна «гаспинг-дыхания».
•Аспирация вызывает гипоксию после рождения за счет четырех легочных эффектов:
обструкция дыхательных путей,
дисфункция сурфактанта,
химический пневмонит,
легочная гипертензия
1.Обструкция дыхательных путей. Полная обструкция дыхательных путей меконием приводит к ателектазам. Частичная обструкция вызывает задержку газа (воздушные ловушки) и перерастяжение альвеол. Это часто называют «клапанным эффектом». Газ «воздушных ловушек» (перерастягивая легкое) может вызывать повреждение легкого с выходом в плевральную полость (пневмоторакс), средостение (пневмомедиастинум) или перикард (пневмоперикард)
2.Вторичный дефицит сурфактанта. Меконий деактивирует сурфактант и может угнетать синтез сурфактанта. Некоторые компоненты мекония, особенно свободные жирные кислоты (пальмовая,
стеариновая, олеиновая), имеют минимальное поверхностное натяжение выше сурфактанта, в результате чего уменьшается альвеолярная поверхность, вызывая диффузные ателектазы.
3. Аспирационный пневмонит. Энзимы, желчные соли и свободные жирные кислоты мекония раздражают дыхательные пути и паренхиму, способствуя выбросу цитокинов, которые вызывают диффузный пневмонит. Развитие асептического воспалительного процесса в респираторном отделе легких возможно через несколько часов после аспирации
Аспирация мекония часто сопровождается первичной легочной гипертензией новорожденных (ПЛГН) с шунтированием крови справа налево из-за повышенной резистентности легочных сосудов
У части детей через 48-72 часа после рождения САМ осложняется развитием аспирационной пневмонии.
Клиника
•умеренная одышка
•вздутие грудной клетки
•влажные хрипы при аускультации
•умеренный цианоз носогубного треугольника
•в первые сутки возникает пневмония
•угнетение цнс
•тромбоцитопения
Осложнения
1.Дыхательная недостаточность:
−может встречаться вследствие обструкции дыхательных путей, воспалительного процесса, присоединения инфекционных заболеваний либо формирования шунтов.
2.Пневмоторакс:
−может развиваться практически на любой стадии, поскольку синдром мекониальной аспирации относится к заболеваниям, которые сопровождаются формированием воздушных ловушек.
3.Персистирующая легочная гипертензия новорожденных:
−часто развивается при тяжелом течении синдрома мекониальной аспирации;
−ранняя диагностика, исключение гипоксемии, гипотермии, гипогликемии и соблюдение лечебноохранительного режима – наиболее важные профилактические мероприятия для предотвращения ПЛГН
4.Аспирационная пневмония и сепсис:
−за исключением сепсиса все остальные варианты инфекционных процессов, как правило, не провоцируют отхождение мекония;
−особенно у недоношенных новорожденных необходимо помнить о возможности развития листериоза;
−меконий представляет собой благоприятную среду для роста микроорганизмов, поэтому возможно развитие вторичных инфекционных процессов.
Диагностика
Вследствие образования воздушных ловушек и чрезмерного растяжения альвеол грудная клетка постепенно принимает бочкообразную форму, поэтому при перкуссии может определяться коробочный звук, чередующийся с участками притупления в связи с образованием ателектазов.
При аускультации выслушивается ослабленное или жёсткое дыхание, обилие разнокалиберных хрипов
Лабораторная диагностика
•для оценки степени тяжести дыхательной недостаточности провести анализ кислотноосновного состояния (КОС) и газов крови: респираторный либо метаболический ацидоз
•ОАК с определением нейтрофильного индекса, тромбоцитопения
Инструментальная диагностика
Рентгенография ОГК – повышенная воздушность легких и умеренное усиление сосудистого рисунка в прикорневых зонах. наличие инфильтратов, перерастяжение, уплощение диафрагмы, увеличение переднезаднего диаметра, а также, с высокой частотой, пневмомедиастинум и пневмоторакс. при тяжелой степени – крупные участки пониженной пневматизации, чередующиеся с областями повышенной прозрачности
Лечение
•строгое соблюдение «Протокола первичной и реанимационной помощи в родовом зале»
•обеспечение адекватного режима окружающей среды: кувез, открытая реанимационная система, матрасик с подогревом, источник лучистого тепла. Под термонейтральным климатом следует понимать температуру окружающей среды, при которой температура тела ребенка поддерживается в пределах 36,5-37,50С.
•непрерывный мониторинг ЧСС, ЧД, АД, сатурации О2
•обеспечение адекватной вентиляции, кровообращения, гомеостаза
•начала энтерального и/или парентерального кормления
•УЗ-скрининг
•профилактика госпитальной инфекции: аб терапия (Стартовая антибактериальная терапия включает в себя комбинацию ампициллина с аминогликозидом, перед аб взять кровь на бак исследование и согласно результатам выбирается антибиотик)
Если околоплодные воды содержат меконий и у ребенка отмечается сниженный мышечный тонус, неэффективное или ослабленное самостоятельное дыхание, сразу после рождения необходимо провести интубацию трахеи с последующей санацией через эндотрахеальную трубку.
Показаниями к проведению ИВЛ в родильном зале являются:
•ЧСС < 100 ударов в минуту;
•дыхание отсутствует или нерегулярное;
•оценка по шкале Доунс 6 баллов и боле
ИВЛ в родильном зале может проводиться:
•саморасправляющимся мешком;
•поточнорасправляющимся мешком;
•ручным аппаратом ИВЛ с Т-коннектором;
•аппаратом ИВЛ традиционным