•Охранительный режим: уменьшение интенсивности звуковых и световых раздражителей, максимально щадящие осмотры, пеленания и выполнения различных процедур, сведение до минимума болезненных назначений

•Профилактика охлаждения, инфицирования, излишних травмирующих и раздражающих влияний внешней среды).

•Совместное пребывание матери и ребенка. Соблюдение диеты матерью: избегать прием острых, возбуждающих блюд, напитков, облигатных аллергенов.

•Естественное вскармливание. При тяжелом состоянии ребенка кормление сцеженным грудным молоком или через зонд. Первое кормление назначают не ранее 12-24 часов после рождения и в меньшей дозе (на 30-50%).

•Поза новорожденного – с приподнятым положением головы.

•мониторирование основных параметров жизнедеятельности: артериального давления и пульса, числа дыханий и температуры тела, диуреза, массы тела и количества введенной жидкости, чрескожной оценки, оксигенации гемоглобина и напряжения углекислого газа в крови (Рсог), ряда биохимических параметров крови — КОС, гликемии, натриемии и калиемии, азотемии кальциемии

•Контроль ВЧД!

Используемые ранее медикаментозные методы лечения ПГГ (диакарб, фуросемид), на сегодняшний день отвергнуты. Неэффективность любых средств снижения продукции ликвора изначально тщетна в связи с тем, что основной причиной развития гидроцефалии является не повышение выработки ликвора, а снижение его оттока и резорбции.

Хирургическое лечение кровоизлияния - Чаще при соответствующем контроле (нейросонография) проводят отсасывание субдуральной гематомы, реже другие хирургические операции. Если у ребенка с ВЧК имеются признаки геморрагической болезни новорожденных или коагулопатии потребления переливают свежезамороженную плазму. Рутинное переливание плазмы всем детям с ВЧК не рекомендуется. Медикаментозной терапии по поводу лишь ВЧК не проводят.

Среди методов хирургического лечения гипертензии выделяют методы временного купирования повышенного внутричерепного давления (ВЧД) и постоянного.

К временным методам относят: повторные люмбальные и вентрикулярные пункции, наружный вентрикулярный дренаж, вентрикулярное субгалеальное шунтирование, наружный вентрикулярный резервуар.

В случае неэффективности методов временного купирования внутричерепной гипертензии, тактика лечения определяется нейрохирургом, неврологом и неонатологом

Основным методом постоянного купирования повышенного внутричерепного давления при постгеморрагической гидроцефалии является ликворошунтирующая операция с отводом ЦСЖ в пространства организма (брюшная полость, верхняя полая вена, плевральная полость и др.)

29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений ЦНС гипоксического генеза.

Методы диагностики:

Диагноз основывается на данных врачебного осмотра, анамнестических данных и подтверждается инструментальными исследованиями. Большое значение имеет ультразвуковое исследование (УЗИ) мозга с оценкой состояния его сосудов (допплерографией). При необходимости используют рентгенологическое исследование черепа, позвоночника, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Принципы интенсивной терапии ПП ЦНС:

Первичные реанимационные мероприятия осуществляются при наличии у ребенка показаний, при условии хотя бы одного признака живорождения: самостоятельное дыхание; сердцебиение (частота сердечных сокращений); пульсация пуповины; произвольные движения мышц.

Критериями эффективности проводимых реанимационных мероприятий являются следующие признаки: регулярное и эффективное самостоятельное дыхание; ЧСС более 100 уд./мин.

•Купирование отека головного мозга

•Охранительный режим: уменьшение интенсивности звуковых и световых раздражителей, максимально щадящие осмотры, пеленания и выполнения различных процедур, сведение до минимума болезненных назначений

•Профилактика охлаждения, инфицирования, излишних травмирующих и раздражающих влияний внешней среды

•Улучшение церебральной гемодинамики за счет устранения артериальной гипотензии, гипертензии, гиповолемии, полицитемии, гиперволемии, нормализации объема циркулирующей крови и тканевой перфузии

•Повышение устойчивости мозга к гипоксии, улучшение окислительно-восстановительных процессов.

•Адекватная вентиляция легких — ВВЛ или ИВЛ в режиме создания гипокапнии, но без гипероксиемии

•Коррекция метаболического ацидоза.

•Поддержание адекватной перфузии мозга как за счет предупреждения даже кратковременных системной (артериальной) гипотензии, так и гипертензии, полицитемии и гипервязкости крови, гиперволемии, в частности, за счет быстрого струйного введения жидкости внутривенно

•Укрепление сосудистой стенки, повышение свертываемости крови.

•Гормонотерапия.

•Противосудорожная терапия.

•Антиоксидантная терапия.

30.Перинатальные поражения ЦНС травматического генеза: причины и факторы риска, патогенез.

Непосредственной причиной возникновения родовой травмы головного мозга является

•несоответствие размеров костного таза матери и головы плода (различные аномалии костного таза, крупный плод),

•стремительные (менее 2 часов) или затяжные (более 12 часов) роды;

•неправильно выполняемые акушерские пособия при наложении щипцов, ягодичном предлежании и поворотах плода, кесаревом сечении, извлечение плода за тазовый конец, тракции за голову;

•вакуум-экстрактор;

•чрезмерное внимание к «защите промежности» с игнорированием интересов плода.

•Однако для ребенка, перенесшего хроническую внутриутробную гипоксию или имеющего другую антенатальную патологию, и биомеханизм нормальных родов в головном предлежании может оказаться травматичным, а потому в таких случаях прибегают к родоразрешению путем кесарева сечения

Травматические повреждения нервной системы

▫ Внутричерепная родовая травма

▫Эпидуральное кровоизлияние.

▫Субдуральное кровоизлияние

▫Супратенториальное

▫Субтенториальное (инфратенториальное)

▫Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт)

▫Внутрижелудочковое кровоизлияние

▫Субарахноидальное кровоизлияние

Родовая травма спинного мозга

•Кровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв)

•(с травмой или без травмы позвоночника)

Причиной поражений спинного мозга является форсированное увеличение расстояния между плечиками и основанием черепа, что наблюдается при тяге за голову при фиксированных плечиках и тяге за плечики при фиксированной голове (при ягодичном предлежании), чрезмерной ротации (при лицевом предлежании у 25%). В момент родов у таких детей нередко использовали наложение щипцов, вакуум-экстрактор, различные ручные пособия.

Патогенез. Могут иметь значение различные факторы:

1.Дефекты позвоночника: подвывих в суставах I и II шейных позвонков, блокировка атланто-аксиальных и межпозвоночных суставов ущемленной в них капсулой, смещение тел позвонков (дислокация I—II позвонков), перелом шейных позвонков и их поперечного отростка, аномалии развития позвонков (незаращение дужек, недоразвитие дужки I шейного позвонка, отсутствие ее в задней части).

2.Кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки, эпидуральную клетчатку вследствие надрывов сосудов или повышения их проницаемости.

3.Ишемия в бассейне позвоночных артерий из-за стеноза, спазма или их окклюзии, сдавление артерии Адамкевича, отек спинного мозга.

4.Повреждение межпозвоночных дисков.

В механизме травматического повреждения спинного мозга, по А.Ю.Ратнеру, ведущая роль принадлежит все же нарушению кровообращения в бассейне позвоночных артерий с развитием ишемии в области ствола мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. Сосудистые нарушения возникают при резкой флексии, тракции или торсии шейного отдела позвоночника плода в родах. При родах в тазовом предлежании наибольшая нагрузка падает не только на шейный, но и на грудной и поясничный отделы спинного мозга

31. Основы гемостазиологии у новорожденных. Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца жизни.

Особенности системы гемостаза при рождении у здоровых доношенных детей:

Тенденция к гиперкоагуляции цельной крови (укорочены протромбиновое и тромбиновое время, повышенное количество в крови 1,2 фрагментов протромбина, пептида, активирующего протеин С, энзимов, ингибирующих комплекс антитромбин Ш-тромбин, продуктов деградации фибриногена и фибрина) на фоне:

−низкого уровня (50—60% уровня в плазме у взрослых и детей старше 1 мес. жизни) как

прокоагулянтов (II, VII, IX, X факторы), факторов контакта (XI, XII, прекалликреин и высокомолекулярный кининоген), так и многих антикоагулянтов (антитромбин III, протеины С HS);

−нормального уровня факторов I (фибриноген при рождении — фетальный, содержит повышенное количество сиаловых кислот и обладает меньшей активностью, хотя полностью значение его не расшифровано) и V, XIII;

−повышенного уровня факторов VIII и Виллебранда, концентрация которых в плазме при рождении даже выше, чем у взрослых

−повышенной проницаемости, хрупкости сосудистой стенки при высокой ее простациклиновой активности

−большого количества в крови гепарина, продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ);

−нормального количества трмбоцитов с низкой способностью к адгезии

Это связано с целым рядом обстоятельств:

1)стрессовой гиперкатехоламинемией (адреналин является не только агрегантом, но и общим активатором тромбиновой, кининовой и системы комплемента);

2)повышенным содержанием АКТГ, СТГ, ангиотензина-II (АТII), альдостерона, также стимулирующими гемостаз;

3)поступлением тканевого тромбопластина вследствие травмы сосудов пуповины;

4)физиологической полицитемией;

5)повышенной потерей воды с поверхности кожи, влияющей на реологические свойства крови;

6)временным функционированием фетальных шунтов, влияющим на гемодинамические и, следовательно, функциональные свойства клеток крови;

7)притоком крови с повышенным содержанием кислорода (аналогично перфузии) в ранее ишемизированные отделы легких, мышц, мезентериальные сосуды, что может активировать лейкоциты и эндотелиоциты;

8)транзиторной активацией гликолиза и ацидоза;

9)повышенным эритропоэзом, приводящим к поступлению АДФ и других веществ, активирующих тромбоциты и их адгезию;

10)стимулирующим влиянием на агрегацию тромбоцитов невысоких концентраций непрямого билирубина, отмечаемых в эти сроки.

Баланс в системе гемостаза сразу после рождения поддерживается несколькими механизмами, а тромбогенная направленность тромбоцитарного гемостаза «уравновешивается»:

1)низкой прокоагулянтной активностью (главным образом, за счет печеночных факторов);

2)низкой адреналин-агрегацией за счет блокады адренорецепторов на тромбоцитах, что при гиперкатехоламинемии препятствует развитию тромбозов;

3)низким содержанием плазминогена, связанным с его потреблением в ходе активного фибринолиза;

4)повышенное содержание ПДФ (продуктов деградации фибрина) — антикоагулянта и антиагреганта;

5)относительно узкий диапазон колебаний ключевого фактора каталитического каскада ф X, что свидетельствует о напряженности и одновременно эффективности адаптации в коагуляционном звене;

6)транзиторной гипокальцемией;

7)задержки воды вследствие повышенной продукции вазопрессина и альдостерона;

8)повышенным кровоснабжением легких, стимулирующим их метаболическую активность с общей фибринолитической направленностью регионарного гемостаза и повышением содержания α2макроглобулина.

В последующие 2–3 сут возникает смена тенденций в системе гемостаза — усиливается общая гипокоагуляция и гипоагрегация, обусловленные новыми факторами и требующие дополнительных механизмов поддержания гемостаза и транспорта кислорода:

1)транзиторная потеря массы тела и гипогидратация;

2)окончательное функциональное закрытие Боталлова протока при сохранении возможности бидиректорального шунта, что гемодинамически влияет на состояние клеток крови и, следовательно, их вклад в гемостаз;

3)в эти дни отмечается максимально низкое давление в легочной артерии и транзиторная гипервентиляция, влияющая на газовый состав крови и усиленную работу дыхательных мышц;

4)выраженная миграция лейкоцитов в ткани;

5)транзиторный катар кишечника и начало всасывания молока, следовательно усиление мезентериального (портального) кровообращения;

6)возможен мочекислый инфаркт с нарушением продукции урокиназы, обладающей эффектом неферментного фибринолиза;

7)начало полового криза — «лишение эстрогенов», обладающих антигемостатическими свойствами;

8)транзиторный гипотиреоидизм (гормоны щитовидной железы обладают антикоагуляционным эффектом);

9)резкое снижение концентрации кортизола;

10)инволюция фетальной коры надпочечников, продуцировавшей андрогены — стимуляторы гемостаза;

11)катаболическая направленность обмена сопровождается на 4-й день максимальным уровнем жирных

кислот в крови; 12) гипербилирубинемия непрямого билирубина к 3–4 сут жизни.

Гипокоагуляционная направленность гемостаза в эти сроки у здоровых доношенных новорожденных обусловлена в большей степени транзиторным дефицитом витамина К, а не снижением белковосинтезирующей функции печени и служит обеспечению микроциркуляции в условиях гемодинамической адаптации в 3–4-е сут, т. е. является биологически целесообразной.

Отсутствие у здорового новорожденного клиники тромбозов и геморрагий, несмотря на гиперкатехоламинемию, активацию фибринолиза, низкую активность АТ-III, колебания агрегации подтверждает, что система гемостаза новорожденных уравновешена, но на более низком функциональном уровне, чем у детей боле старшего возраста

У недоношенных новорожденных отмечается еще большая, чем у доношенных, депрессия физиологических антикоагулянтов — АТ-III (10– 15 % нормы) и протеина С (20–60 %). У таких детей в большей степени повышены и компоненты фибринолитической системы, и ее активаторы — плазминоген, фактор ХII, прекалликреин. Все эти сдвиги в совокупности обусловливают меньшую устойчивость системы гемостаза, значительно большую частоту как кровоточивости, так и внутрисосудистого свертывания крови.

Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца: