В олиго-уремической стадии альтернативным методом является заместительная терапия - диализ

Хроническая почечная недостаточность

Хроническая болезнь почек (ХБП) – стойкие нарушения функции почек, продолжающиеся в течение 3-х месяцев и более, определяемые как структурные и/или функциональные изменения с различной степенью снижения клиренсной функции

Не является самостоятельной нозологической единицей. Не подразумевает наличие определенного заболевания, а отражает стадию почечного поражения вне зависимости от этиологии.

Хроническая почечная недостаточность - необратимая постепенная потеря основных почечных функций, обусловленное развитием склероза почечной ткани вследствие различных почечных заболеваний (устарело, сейчас это ХБП)!

Эпидемиология

Истинная частота ХБП в детском возрасте не известна, может достигать 1% в детской популяции.

Частота терминальной ХПН у детей до 17 лет - в год 2-3 новых случая на 1млн населения

Этиология:

У детей чаще всего причиной ХПН являются врожденные и наследственные нефропатии - 60% случаев.

Гломерулярные причины составляют от 10-20% детей с ХБП. - ГН, ГУС (приобретенные причины)

Бывают случаи, когда определить этиологию ХПН невозможно.

У детей старше 12 лет преобладает ГН!

Наиболее частыми этиологическими факторами неонатальной ХБП являются: гипоплазия /

дисплазия почек, клапан задней уретры и другие врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей. Другая этиология включает поликистоз почек, кортикальный некроз и тромбоз почечных сосудов

Патогенез:

Ключевым фактором формирования и прогрессирования ХБП является развитие нефросклероза за счет снижения количества функционирующих нефронов. Результат этих изменений: снижение экскреции фосфора с мочой, повышение уровня фосфатемии и повышение продукции фактора роста фибробластов 23 (FGF23); снижение синтеза активной формы витамина Д (кальцитриола), снижение концентрации кальция крови, повышение паратиреоидного гормона (ПТГ).

Повышение уровня фосфора и снижение кальция крови – ключевые пусковые факторы изменения гомеостаза костной ткани при ХБП. Паратиреоидный гормон является центральным и ведущим в механизме регуляции уровня кальция в организме: нормокальциемия важна для обеспечения нормальных витальных функций (прежде всего сердечно-сосудистой и центральной нервной систем).

Длительная гиперфункция паращитовидной железы приводит к ее гипертрофии и гиперплазии с формированием аденомы. Непрерывная стимуляция костного обмена на фоне гиперпаратиреоза ведет к нарушению моделирования структуры кости, нарушению ее прочности с последующим формированием деформаций и переломов.

Помимо патологических изменений костной ткани при вторичном нефрогенном гиперпаратиреозе развивается такое патологическое состояние, как кальцификация сосудистых стенок, структур миокарда и различных мягкотканных структур

Основным фактором прогрессирования ХБП является артериальная гипертензия. АГ возникает вследствие повышения сосудистого тонуса (чему способствует активация РААС, оксидативный стресс, провоспалительные цитокины, провоцирующие эндотелиальную дисфункцию) и увеличения ОЦК (к чему приводит задержка натрия и воды, обусловленная заболеванием почек и/или активацией РААС).

(* Следует подчеркнуть, что критерий «продолжительность >3 месяцев» не применим к новорожденным или младенцам в возрасте ≤3 месяцев, также как и критерий «СКФ <60 мл/мин/1,73 м2» не применим к детям в возрасте <2 лет, у которых следует применять значения, соответствующие возрасту)

Клиника

Клинические проявления ХБП зависят от характера заболевания (без поражения клубочков или на фоне гломерулярного заболевания) и тяжести почечной недостаточности.

В первую очередь клиника это проявление ОСНОВНОГО заболевания!

Выделяют синдромы:

•Артериальной гипертониии

•Протеинурии - является признаком прогрессирования заболевания почек, предиктор нефросклероза

•Мочевой синдром

•НефрОтический синдром

•Анемический

На ранних стадиях ХБП (С1 и С2) заболевание часто протекает бессимптомно, если нет признаков и/или симптомов, которые являются прямым результатом основных структурных аномалий почек или системных заболеваний с поражением почек. У пациентов могут быть признаки анемии и дефицита витамина D.

ХБП легкой и средней степени тяжести (С3a и С3b). У детей, которые прогрессируют до стадий G3a и G3b, могут начаться осложнения, связанные с ХБП. К ним относятся: появление отеков, электролитные нарушения, анемия, АГ, дислипидемия, эндокринные нарушения, нарушение роста, минеральные и костные нарушения и снижение клиренса веществ, обычно выводимых из организма почками (уремия). У таких пациентов лечение сосредоточено на профилактике и лечении этих осложнений.

Тяжелая ХБП и терминальная стадия почечной недостаточности (С4 и С5). Пациентов, у которых продолжается прогрессирующее заболевание, необходимо выявлять заблаговременно до того момента,

когда потребуется ЗПТ, чтобы обеспечить адекватную подготовку и обучение как пациента, так и его семьи. Подготовка к ЗПТ обычно начинается с ХБП 4 ст., когда СКФ падает ниже 30 мл / мин на 1,73 м2

Жалобы*:

•полидипсия, полиурия;

•потеря аппетита;

•диспепсические расстройства;

•отставание в физическом развитии;

•головные боли в течение нескольких месяцев/лет;

•слабость, утомляемость;

•наличие отеков;

•боли в нижних и верхних конечностях;

•искривления конечностей;

•дизурия, никтурия.

Физикальное обследование любого пациента с подозрением на наличие ХБП включает:

•последовательные измерения параметров роста (рост, вес, окружность головы для пациентов в возрасте до трех лет);

•измерение артериального давления по перцентилю артериального давления;

•оценку кожных покровов (бледность, признаки анемии и васкулита;

•оценку костной системы: выявление почечной остеодистрофии (искривление конечностей, у старших детей вальгусная и варусная деформация суставов);

•оценка на предмет наличия и выраженности периферических отеков;

•оценка признаков гиперкалиемии;

•аускультация сердца – шум трения перикарда.

Кожа: сухая, бледная, с жѐлтым или «землистым» оттенком (задержка урохрома). геморрагические высыпания (петехии, экхимозы), расчѐсы при зуде; в терминальной стадии ХПН возникает «припудренность» кожи (за счѐт выделений через поры мочевой кислоты).

Неврологические нарушения включают в себя различные симптомы от судорог и тяжелой умственной отсталости до более тонких нарушений, приводящих к плохой успеваемости в школе. Дети с ХБП имеют более низкие показатели исполнительной функции, вербальной и зрительной памяти, быструю утомляемость по сравнению с населением в целом.

Водно-электролитные нарушения: полиурия с никтурией в начальных стадиях ХБП; олигурия, отѐки в V стадии ХБП; гипокалиемия в начальной и консервативной стадии (передозировка диуретиков, диарея): мышечная слабость, одышка, гипервентиляция.

Потеря натрия в начальной и консервативной стадиях: жажда; слабость; снижение тургора кожи;

ортостатическая артериальная гипотензия; повышение гематокрита и концентрации общего белка в сыворотке крови.

Задержка натрия в терминальную стадию: гипергидратация; артериальная гипертензия; застойная сердечная недостаточность.

Гиперкалиемия в терминальную стадию: мышечные параличи; острая дыхательная недостаточность; брадикардия, АВ-блокада.

Изменения со стороны костной системы: почечный рахит (изменения аналогичны таковым при обычном рахите); кистозно-фиброзный остеит; остеосклероз, переломы костей.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена: гиперфосфатемия (при снижении скорости клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин) в сочетании с гипокальциемией (вторичный гиперпаратиреоз); зуд; остеопороз; гипофосфатемия (синдром нарушения всасывания, гипервентиляция); снижение сократительной способности миокарда.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия; сердечная недостаточность; острая левожелудочковая недостаточность; перикардит; кардиомиопатия; АВблокада вплоть до остановки сердца при содержании калия более 7 ммоль/л

Диагностика:

Лабораторные исследования:

•ОАК: нормохромная анемия (гемоглобин < 90г/л);

•Биохимический анализ крови: нарушение фосфорно-кальциевого обмена (гипокальцемия, гиперфосфатемия, креатинин, мочевина, общий белок, альбумин, сывороточное железо, НЖСС; повышение ферритина, повышенный уровень паратгормона);

•Кровь на КЩС: нарушение кислотно-щелочного равновесия (метаболический ацидоз);

•Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ): норма или гипо/гиперкоагуляции;

•Определение паратгормон, ферритин ИФА методом: увеличение уровней паратгормона,

ферритина;

•Определение HBsAg, HBV и HCV ИФА метдом: для исключения инфекций (HBsAg, HBV и HCV);

•ОАМ: снижение удельного веса мочи (ниже 1005), патологический мочевой осадок (протеинурия, гематурия, цилиндрурия).

•Определение суточного баланса жидкости (суточное измерение поступившей в организм жидкости и выделенной мочи): гипергидратация, эксикоз.

•Исследование уровня витамина Д!!

Инструментальные исследования:

•УЗИ почек:

-уменьшение размеров почек, уплотнение и истончение паренхимы, потеря кортико-медуллярной дифференцировки, но нормальный или большой размер почек не исключают ХПН;

-аномалии допплерографии сосудов почек (снижение/отсутствие линейных скоростей кровотока, повышение индексов сопротивления);

•ЭКГ: нарушение ритма сердца;

•ЭхоКГ: признаки сердечной недостаточности, гипертрофия левых отделов сердца;

•УЗДГ почечных сосудов.

Лечение:

Консервативное лечение:

Питание: дети грудного возраста - ГМ/адаптированные молочные смеси с преобладанием сыв белка. Ограничить потребление К до 40-120 мг/кг/сут - для детей до младшего возраста, до 30-40 мг/кг/сут - для детей ст возраста. Диета для детей с ХБП должна быть с высокой энергетической ценностью и низким содержанием фосфора. Детям с плохим аппетитом полезно назначение питательных смесей в виде дринков и энтеральных смесей. Соль не более 1-5 г/кг. При снижении СКФ уменьшают белок до 50%, а 70% поступающего белка должно быть животного происхождения. Во время диализа потребление белка повышается из-за повышенных потерь!

Физическая нагрузка: ЛФК, массажи, ношение ортезов при необходимости, плавание.

Медикаментозная терапия:

Артериальная гипертензия: цель - земедление поражение ЛЖ, и прогрессирования ХПН. Снизить АД до уровня 90 го перцентиля и ниже для данного ребенка.

Анемия - заместительная терапия эритропоэз стимулирующими препаратами (рекомбинантный эритропоэтин - Эпокомб, Эпокрин, Рекормон)). Стартовая доза 100-150 Ед/кг веса, кратность 1-3 раза в неделю до достижения целевого уровня. В сочетании с препаратами железа, В12 и фолиевой кислотой

Метаболический ацидоз - бикарбонат натрия.

Поддержание нормального уровня фосфатов- препараты Са, ограничение поступления фосфора с пищей.

Препараты витамина Д в зависимости от уровня в крови

При задержке роста - коррекция питания, назначение гормона роста при необходимости (соматотропин 0,045 – 0,05 мг/кг/сут п/к вечером)

Диуретики

Хирургическое лечение - Заместительная почечная терапия!!

Заместительная почечная терапия разделяются на гемодиализ, гемодиафильтрацию, перитонеальный диализ и трансплантацию почки.

Трансплантация почки - предпочтительный вариант заместительной терапии, при терминальной ХБП.

ПП - инфекции, онкологические заболевания, экстраренальные заболевания, несоблюдение пациентом мед рекомендаций, психические растройства.

ДИАЛИЗ

Показания для начала диализной терапии:

•тяжелый отечный синдром, резистентный к консервативной терапии;

•СКФ ≤ 15мл/мин/1,73м2;

•уровень мочевины ≥ 30ммоль/л;

•гиперкалиемия выше 6,5ммоль/л

•снижение толерантности к обычной дневной активности, задержка роста, потеря аппетита.

Абсолютных нет

Относительными противопоказаниями являются:

1.геморрагический синдром любого происхождения;

2.выраженная сердечно-сосудистая или полиорганная недостаточность;

3.инфекционные заболевания любой локализации с активно текущим воспалительным процессом;

4.онкологические заболевания любой локализации с метастазированием;

5.нарушения психического состояния больного.

Начало диализа у детей с ТХПН:

Диализ надо начинать при снижении СКФ менее 15 мл/мин или при наличии следующих состояний: симптомов уремии, неподдающихся контролю гипергидратации или гипертонии, при стойкой гиперкалиемии выше 6,5ммоль/л, при прогрессирующем ухудшении питания.

В любом случае диализ необходимо начинать до того, как СКФ снизится до уровня 6 мл/мин/1,73м3, даже при оптимальном преддиализном ведении пациента и отсутствии клинических проявлений болезни.

У пациентов высокого риска, например, при сахарном диабете, предпочтительно более раннее начало диализа.

Проще говоря - при 4 ст ХБП - начало подготовки к диализу, тк там уже достаточно быстро прогрессирует все, а с 5 стадии (как раз СКФ ниже 15) - начинается сам диализ - см.стадии ХБП

Выбор метода диализа - у маленьких детей предпочтительно использовать перитонеальный диализ (ввиду сложности с установкой катетеров и тд. Вены маленькие)