шок любого генеза,

тяжелый сепсис,

ослабленные больные, особенно в послеоперационном периоде

Патогенез легочного сердца, легочно-сердечной недостаточности при заболеваниях легких у детей

Хронические обструктивные болезни легких

В основе - хроническое неаллергическое воспаление НДП (нижних дых путей) с преимущественным поражением мелких бронхов и бронхиол (частичная или полная облитерация), с деструкцией эластической, коллагеновой основы легких (деструкция стенки) с формированием эмфиземы. → Нарушение легочной вентиляции и газообмена

Клинически: симптомы ДН - одышка, кашель, цианоз, участие вспомогательной мускулатуры в дыхании, стойкие физикальные изменения в легких

Впрактике педиатров, у детей две самостоятельные нозологические формы:

1.Бронхолегочная дисплазия (БЛД)

2.Хронический бронхиолит с облитерацией, или облитерирующий бронхиолит

БЛД: развивается преимущественно у недоношенных детей после острого эпизода дыхательных расстройств

(СДР) и применения механической вентиляции легких

Наиболее значимые факторы риска:

1.Незрелость легких

2.ИВЛ с жесткими параметрами: высокая концентрация кислорода, положительное давление на выдохе, баротравма при механической вентиляции

Морфология БЛД:

•Плоская метаплазия реснитчатого эпителия (ресничек нет, мукоцилиарный клиренс не работает)

•Гипертрофия гладких мышц бронхов (постоянно в состоянии спазма)

•Интерстициальный отек

•Образование воздушных кист (облитерация бронхов, перенаполнение воздухом альвеол, кисты)

•Хроническое нейтрофильно-лейкоцитарное воспаление слизистой оболочки

Клиника БЛД: необратимая бронхиальная обструкция разной степени тяжести, усиливающаяся на фоне вирусной инфекции

Хронический облитерирующий бронхиолит (бронхиолит с облитерацией)

Хроническое воспалительное заболевание мелких бронхов и бронхиол, характеризующееся частичной или полной окклюзией дистальных дыхательных путей вследствие пролиферации фиброзной ткани в их стенке или просвете и проявляющееся клиническими симптомами необратимой бронхиальной обструкции

Этиология ХОБ

•Как следствие острого облитерирующего бронхиолитa в результате инфекции - аденовирус 3, 7, и 21 типов, PCB, микоплазма пневмонии, вирус кори и палочка коклюша

•Как следствие БЛД

•Аспирация инородных тел

•Ожог дыхательных путей (горячий воздух, угарный газ)

•Как проявление при наследственных заболеваниях (с.Картагенера, муковисцидоз).

Патогенез ХОБ

Этиологический фактор (чаще вирус) → воспаление в бронхиолах и мелких бронхах (< 2 мм в d) → повреждение слизистой оболочки → экссудат → организация экссудата и разрастание грануляционной ткани в просвете бронхиол (фибробласты) → уменьшение их просвета до полной облитерации → уменьшение V

легкого, развитие «воздушной ловушки» (воздух попал, но выйти не может)→ снижается капиллярный легочный кровоток → сужение сосудов системы ЛА → легочная гипертензия → ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ

Морфология ХОБ:

•Утолщение стенок бронхиол и мелких бронхов (стенки склерозированы)

•Воспалительная инфильтрация стенок лимфоцитами, нейтрофилами и фибробластами

•Сужение просвета дыхательных путей за счет соединительной ткани и слизистых пробок

•Участки эмфиземы или ателектазов

Два морфологических варианта ХОБ:

Констриктивный вариант: фиброз и рубцовые изменения преобладают в терминальных бронхиолах при отсутствии изменений в альвеолах и альвеолярных ходах

Пролиферативный вариант: разрастание грануляций происходит не только в просвете бронхиол, но и распространяется через альвеолярные ходы на альвеолы → интерстициальные болезни легких (ИБЛ)

Клиника необратимой бронхиальной обструкции

Первичная цилиарная дискинезия, или синдром нарушенного движения ресничек (СНДР) - нарушенное движение ресничек + зеркальное расположение внутренних органов = синдром Картагенера (50%). Слизь нормального состава, но реснички не работают

Клиника СНДР:

1)Рецидивирующие, хронические: риниты, синуситы, отиты 2)Тяжелые пневмонии

3)Хроническая бронхиальная обструкция с развитием эмфиземы 4)Хроническая ДН

5)У женщин бесплодие (тк там тоже есть реснички)

Муковисцидоз смотри вопрос 18, оно тоже протекает с хронической обструктивной болезнью легких

Синдром Вильямса-Кемпбелла - порок развития бронхов - бронхомаляция, связанная с недоразвитием хрящевых колец бронхов 3-8 порядка.

Клиника:

•В первые 3 года жизни - обструктивные бронхиты и пневмонии

•Постоянный влажный кашель с гнойной мокротой

•Рассеянные влажные и сухие свистящие хрипы

•Экспираторная одышка

•Симптомы хронической гипоксии - «барабанных палочек и часовых стекол

•Деформация грудной клетки

•Постепенное формирование легочного сердца

Лечение хронической ДН

Этиотропное:

•при инфекциях — противомикробные лекарственные средства

•при пневмотораксе и плеврите — дренирование плевральной полости

•при тромбоэмболии легочной артерии — тромболитическая терапия

•при механической обструкции дыхательных путей — удаление инородного тела

Поддержание проходимости дыхательных путей: бронхолитические, муколитические лекарственные средства, постуральный дренаж с массажем грудной клетки, метод кашлевой техники, эндотрахеальная интубация, трахеостомия

Нормализация транспорта кислорода:

•кислородотерапия

•постоянное положительное давление в дыхательных путях или положительное давление в конце выдоха

•стимуляторы дыхания

•ингаляции оксида азота

•оптимизация сердечного выброса и гематокрита

Снижение нагрузки на аппарат дыхания: ИВЛ, неинвазивная вентиляция легких, длительная вентиляция легких в домашних условиях, ингаляция смеси гелия с кислородом.

Лечение ХОБ:

•ГКС - ингаляционно, системно (по показаниям)

•Бронходилятаторы (бета 2 агонисты, холинолитики, теофиллин)

•Муколитики, мукорегуляторы

•Симптоматическая (препараты калия, АБ, противогрибковые препараты)

18.Муковисцидоз у детей – распространенность, тип наследования. Классификация. Клинические формы. Патогенез легочной формы муковисцидоза. Клиника легочной формы. Диагностика, пренатальная диагностика. Лечение лѐгочной формы муковисцидоза, профилактика формирования легочного сердца. Прогноз. Исходы.

Кистозный фиброз (муковисцидоз) — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желёз, характеризующееся поражением преимущественно дыхательной и пищеварительной систем, в виде хронической обструктивной болезни легких, недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы и патологически повышенной концентрации электролитов в поте.

Распространенность, тип наследования

МВ - моногенное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (МВТР)

Эпидемиология. Великобритания 1:377, РФ 1:5000-1:10000. Каждый 20й европеец гетерозиготный носитель. Максимум заболевания в европе, тк есть близкородственные браки

Генетика. Ген, отвечающий за возникновение МВ, локализуется на длинном плече хромосомы 7q.

Выделено более 2000 мутаций гена → полиморфизм клинической картины

Наиболее частая мутация - F508 – пропуск в позиции 508 трех нуклеотидов (их делеция), кодирующих

молекулу фенилаланина → отсутствие ФАЛ: частота - в европейской части России – 50% - в Москве – 41% - в Германии – 87% - в Алжире – 26%

Функция гена: кодирует синтез белка – МВТР - трансмембранный регулятор муковисцидоза.

Функция МВТР – регулирует транспорт натрия и хлора через мембраны эпителиальных клеток выводных протоков экзокринных желез – между эпителиальными клетками и межклеточной жидкостью.

Процесс транспорта – активный, т.е. регулируется цАМФ. МВТР является частью цАМФ-зависимого хлорного канала.

В норме - обеспечение определенного содержания в секрете ионов Na и Cl , обеспечивающих определенную его вязкость (золь и гель).

6 классов мутаций: блокирование синтеза белка МВТР, нарушение созревания, регуляций функции, замедление синтеза МВТР, нарушение стабильности МВТР.

гистологическое строение нормальное, но избыточная секреция ионов Cl и Na (что и лежит в основе диагностики)

Комментарии к патогенезу из лекции Вахловой:

Нарушение соотношения натрия и хлора в секрете → изменятся вязкость секрета, густой секрет

Мукоцилиарный клиренс не работает, реснички не двигаются, застой секрета, инфицирование секрета.

Сепация и синегнойная палочка – госпитальные штаммы, не благоприятные – образуют биопленки (закрываются в капсулу, не поддаются АБТ) – лейкоцитарная инфильтрация, чтобы ограничить воспаление.

Гиалуронидаза, коагулаза – разрушают эластин легких, деструкция стенки – бронхоэктаз (неблагоприяный процесс, прогрессирование, чаще после 5 лет)

Обструкция за счет слизи и деструкция бронхолегочного аппараталегкие не очищаются, формируются бронхоэктазы (это точка приложения развития фиброза легкого)

Легочная гипертензия – хроническое легочное сердцепациент погибает от правожелудочковой острой недостаточности

(сердце не может протолкнуть кровь в фиброзированное легкое)

Характер микробной колонизации дыхательных путей

Начинается с бескапсульной Haemophilus influenzae (гемофильной палочки) и S.аureus (золотистого стафилококка) → Рs. Аeruginosa (синегнойная палочка) → Burkholderia cepacia!

Могут присоединиться пневмоцисты, грибы, MRSA - метициллин-резистентные стафилококки

Клинические формы

I.Формы МВ:

•Смешанная (легочно-кишечная) с поражением ЖКТ и бронхолегочной системы (75-80%)

•Легочная (15-20%)

•Кишечная (5%)

II. Фаза и активность процесса

•Фаза ремиссии: малая активность, средняя активность;

•Фаза обострения: бронхит, пневмония

Классификация ВОЗ (клин реки, этого в лекции нет, возможно и не надо оно это все)

1.Классический муковисцидоз с панкреатической недостаточностью (смешанная или легочно-кишечная форма заболевания), PI.

E84.8.

2.Классический муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы (преимущественно легочная форма заболевания), PS. E84.0.

3.Неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз. E84.9.

4.Заболевания, ассоциированные с геном CFTR(МВТР): изолированная обструктивная азооспермия; хронический панкреатит;

диссеминированные бронхоэктазы.

Клиника легочной формы

Характерно:

1.Ранние легочные изменения – обычно через 3-5-7 недель жизни ребенка

2.Первые симптомы МВ – в виде бронхита с БОС, бронхиолита, пневмонии

Признаки, позволяющие заподозрить наличие легочной формы МВ

•Кашель - постоянный, рецидивирующий, малопродуктивный, резкий, приступообразный (до рвоты), коклюшеподобный (обструкция плотной слизью)

•Тахипноэ, затем одышка смешанного характера (тяжело вдохнуть и выдохнуть)

•Втяжение уступчивых мест грудной клетки (слабо выраженное, но стойкое) (постоянная ДН!!)

•Длительная фебрильная лихорадка при обострении легочного процесса

•Обострения по бронхитическому типу: диффузные физикальные разнообразные изменения – участки ослабленного или жесткого дыхания, хрипы сухие, мелко-, среднепузырчатые влажные, крепитирующие

•Рецидивирующий обструктивный бронхит,

•Рцидивирующие пневмонии, затяжное течение пневмонии,

•Склонность к ателектазированию,

•Двусторонний пневмонический процесс

•Формирование бронхоэктазов

•Поражение правой верхней доли относится к диагностически значимому признаку МВ

•Развитие легочной гипертензии

•Формирование легочного сердца

•Характерно: постоянно признаки ДН от легкой до тяжелой степени

Поражение правой верней доли– диагностически значима для муковисцидоза, так как с верхней доли очень хороший дренаж, отток, и поэтому пневмонии могут быть редко. А если плохой дренаж правой верхней доли, нет ответа на терапию, то стоит подозревать муковисцидоз, тубик, онко

Постепенно появляются:

▪Отставание в физическом развитии (дефицит массы тела)

▪Симптомы хронической гипоксии – «барабанных палочек» и «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»). (склеротическое реконструирование концевых фаланг)

▪«Бочкообразная» форма грудной клетки

Клиника поражения верхних дыхательных путей: полипы носа, хронический пансинусит

Диагностика, пренатальная диагностика

1. Отягощенный семейный анамнез

2.Неонатальный скрининг. Уровень ИРТ (иммуно реактивный трипсин) в крови НВ с МВ в 5-10 раз выше, чем у здоровых НВ

3.Генетический анализ. ДНК-диагностика

4.Пренатальная диагностика: ДНК-диагностика в семье, где есть больные с МВ. При новой беременности – не позднее 8-12 недели (кордоцентез, амниоцентез)

5.Потовая проба, или анализ пота на хлориды

6.Эластаза-1 – определение в кале – наиболее точный метод Ds-ки недостаточности экзокринной функции ПЖ Стеаторея 2 типа (жирные кислоты в копрограмме) – поражение печень, поджелудочной железы Стеаторея 1 типа (нейтральный жир) – поражение поджелудочной железы

7.Особенности рентгенологической картины при МВ:

♦Деформация грудной клетки – бочкообразная (хроническая обструкция, хроническая эмфизема, вздутые легкие)

♦Усиление легочного рисунка (утолщение стенок бронхов) – постоянно – при обострении и в ремиссию. (стенки бронхов утолщенные, отечные, просвет забит слизью)

♦Эмфизема

♦Уплотнение легочной ткани

♦Снижение пневматизации

♦Интерстициальные изменения

♦Инфильтративные тени двусторонние (пневмония)

♦Бронхоэктазы (варикозные, мешотчатые)

♦Множественные кистообразные изменения

♦Ателектазы

♦Пневмоторакс (осложнение)

Потовая проба. Классический метод– не удобный, нужно много пота. Метод потовых анализаторов-используют его, удобный, можно у новорожденных.

Методы диагностики острого и хронического воспалительного бронхолегочного поражения при МВ:

♦Рентгенологический метод, КТ высокого разрешения (бронхоэктазы, они потом превращаются в кисты)

♦Бронхологические методы - бронхоскопия, бронхография

♦Радиологические методы – сцинтиграфия легких

♦Исследование ФВД (после 5-6 лет)– снижение ОФВ, ЖЕЛ, ФЖЕЛ, связанное с деструкцией легких и нарастанием рестриктивных расстройств

♦Микробиологические исследования мокроты (для назначения АБТ)

Сцинтиграфия легких: Тяжелое нарушение перфузии обоих легких, более выражено слева (наиболее страдает кровоснабжение нижнего отдела).

Мозаичность процессов– одновременно эмфизема, ателектазы, пневмонические процессы. Бронхоэктазы превратятся в кисты

Левое сердце уменьшается, правое увеличивается, идет нагрузка на правую половину. Легочная гипертензия - хроническое легочное сердце.

Лечение легочной формы

Цель: разжижение и удаление вязкого секрета из бронхиального дерева, предупреждение и купирование инфекционного процесса, предупреждение и лечение осложнений, поддержание защитных сил организма

Схема: Ферменты, Муколитики, Антибиотики, Кинезитерапия, Противовоспалительная, Симптоматическая, Генная терапия

Питание:

1. У детей до года

•Оптимально грудное вскармливание;

•Искусственное:

−Смеси с СЦТ (среднецепочечные триглицериды): Нутрилон Пепти Гастро, Алфаре, Нутрилакпептиди СЦТ, Хумана ЛП+СЦТ;

−Смеси с повышенным содержанием белка – все смеси с Пре- (ПреНутрилон, Пре-НАН и др.);

2. У детей старше года – серия ПедиаШур Малоежка, Клинутрен Юниор, Нутрини; Пептамен Юниор; Нутридринк. (смеси на основе расщепленного гидролизата)

3. У детей старше 3 лет- серия Нутриэн: Нутриэн иммуно, Нутриэн пульмо, Нутриэн стандарт, Нутриэн диабет и др.; серия Пептамен; серия Нутридринк. Масло с СЦТ – «Ликвиджен» (Нутриция).

1.Ферментативная терапия

Микросферические панкреатические ферменты, расчет по липазе, 4000-6000 ед/кг массы в сутки (креон)

Рекомбинантная ДНК-аза – Дорназа–альфа (Пульмозим) – ингаляционно 1 раз в день, утром, 2,5 мг. Лизис слизи и удаление

2.Муколитики

На основе протеолитических ферментов – рекомбинантная ДНК-аза (Пульмозим)

Муколитики прямого действия

−тиолитики, или препараты тиоловой группы разжижают мокроту за счет прямого действия на трахеобронхиальный секрет путем разрыва дисульфидных связей гликопротеинов слизи. (действие на секрет, разрушение плотной мокроты)

Ацетилцистеина (АЦЦ) (внутрь, ингаляционно, внутривенно), 30 мг/кг/сут постоянно, в 2-3 приема

−мукогидратанты способствуют внедрению воды в слой «золь» - солевые растворы, соли натрия и калия – 7% (4%) раствор натрия хлорида (NaCl - внедрение воды, повышает водную фазу секрета), 2 раза в день в первой половине дня, перед кинезиотерапией, гимнастикой

Муколитики непрямого действия

2) Секретолитики, или алкалоиды - стимуляторы сурфактанта: секретолитическое (слабое), секретомоторное, отхаркивающее (2я линия)

Препараты бромгексина - бромгексин, бронхосан и амброксола - амбробене, амброксол, лазолван (внутрь, ингаляционно)

Бронхолитики - при бронхоспазме, бронхообструкции, в базисную не входят, по требованию, беродуал 1 капля/год жизни

3. Регулярные курсы АБ-терапии (в зависимости от микробного пейзажа бронхиального секрета). Назначение противомикробных средств: более раннее, длительное, в стационаре, комбинированная АМТ, с целью профилактики (макролидыпожизненно, 1 раз в 3 дня),

что позволяет предупредить и уменьшить развитие хронической инфекции, снизить темп прогрессирования легочных расстройств

Haemophilus influenzae

Аминопенициллины : амоксициллин, амоксициллин/клавуланат, амоксициллин/сульбактам

А также: Цефалоспорины II – III поколения, Карбапенемы: эртапенем, макролиды – только кларитромицин и азитромицин, Фторхинолоны – лево-, геми-, моксифлоксацин

S.аureus

Рseudomonas Аeruginosa

•ЦС III поколения – цефтазидим, цефоперазон, цефаперазон/сульбактам (сульперазон),

•IV поколения - цефепим,

•Аминогликозиды:

-Ингаляционно: тобрамицин (↓ риск токсичности, ↓ частоты обострений при хронической колонизации Рs.

Аeruginosa);

-Внутривенно (амикацин)

-Есть данные о способности АМГ восстанавливать функцию дефектного МВТР-белка у лиц с мутациями 1 типа (блок синтеза белка);

•Колистин (полимиксин) ингаляционно

•Карбапенемы,

•Фторхинолоны

С целью профилактики пневмоцистной инвазии – ко-тримоксазол

Burkholderia cepacia– карбопенемы

4.Препараты урсодезоксихолевой кислоты - урсосан, урсофальк – 20-30 мг/кг, постоянно, на ночь, 1 раз в сутки (на ночь, чтобы ночью не было застоя желчи, а днем человек ест, желчь выделяется)

5.Витаминотерапия - жирорастворимые витамины А, Д, Е, К – ежедневно в суточной дозе, превышающей стандартную терапевтическую в 2 и более раз.

6.Противовоспалительная терапия

Длительное использование малых доз ГКС → стабилизация и улучшение функциональных и клинических показателей (0,3-0,5 мг/кг)!!! (Гкс не назначают в практике, так как возможна большая колонизация)

Макролиды длительно → противовоспалительный и иммуномодулирующий эффект; как дополнение к базисной терапии; при хронической колонизации НДП Рs. аeruginosa на 6 месяцев и более

7. Кинезитерапия – дренирование бронхиального дерева и лечебная физкультура.

Цель: очищение бронхиального дерева от вязкой мокроты

Методики дренирования: постуральный дренаж и перкуссионный массаж гр.клетки, активный цикл дыхания, контролируемое откашливание

Альтернативные методики улучшения дренажа ДП: положительное давление на выдохе (РЕР-системы), техника форсированного выдоха «Хаффинг» и др.

Регулярная ЛФК. Цель: формирование правильного дыхания - тренировка дыхательной мускулатуры, улучшение вентиляции легких

Занятия спортом. Цель: - тренировка дыхательной мускулатуры, улучшение вентиляции легких → очищение легких от вязкой мокроты (плавание, бег)

Новые методы лечения

Лумакафтор-корректор белка СFTR, улучшает конформационную стабильность белка F508del-CFTR → увеличение процессинга и транспорта зрелого белка на поверхность клетки Ивакафтор-потенциатор белка CFTR: облегчает перенос хлора. повышая открытие кана белка CFTR на пов-ти клетки

Показания: возраст старше 6 лет, гомозигота по мутации F508del в гене CFTR

2) Комбинация: Элексакафтор + тезакафтор+ивакафтор,

Тезакафтор - действует аналогично лумакафтору способствует миграции к клеточной поверхности СFTR. Элексакафтор - модулятор СFTR, вступает с синергизм с тезакафтором

Показания в 2021 году, июнь: пациенты в возрасте 6 - 11 лет, хотя бы одна мутация CFTR-F508del, либо + другая любая мутация.

Трансплантация комплекса «легкие-сердце»

Профилактика формирования легочного сердца

???диагностировать и лечить МВ???

Прогноз, исходы

МВ – неизлечимое заболевание. Необходимы активное диспансерное наблюдение и непрерывная терапия в течение всей жизни.

В России – средняя продолжительность жизни больного МВ – 27 лет. В Екатеринбурге 36 лет (но у него другая мутация, не дельта 508)

На сегодняшний день каждому больному МВ, родившемуся в Великобритании, США и Канаде гарантируется 40 лет жизни, в перспективе – 60 лет жизни.

19. Бронхиальная астма у детей – этиология, патогенез, классификация. Понятие «гиперреактивность бронхов». Клиника предприступного, приступного, межприступного периодов. Патогенез и клиника астматического статуса. Осложнения при длительном течении астмы, протекающей с частыми рецидивами. Диагностика. Принципы лечения. Неотложная помощь в приступном периоде. Неотложная помощь при развитии

астматического статуса. Базисная терапия. Виды базисной терапии в зависимости от течения астмы. Немедикаментозные методы лечения. Аллергическая специфическая иммунотерапия. Прогноз. Исходы.

Бронхиальная астма (БА) - гетерогенное заболевание, характеризующимся хроническим аллергическим воспалением дыхательных путей (бронхов), сопровождающиеся гиперреактивностью бронхов и периодически возникающими приступами затрудненного дыхания или удушья в результате распространённой бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.

Обструкция обратима, не имеет неуклонно прогрессирующего течения, изменчива у одного и того же больного в разные периоды болезни и даже в течение суток

Причины обструктивных расстройств при БА:

1. Спазм бронхов небольшого

диаметра и бронхиол.

2.Отек слизистой оболочки дыхательных путей.

3.Рост секреции клетками слизистой оболочки.

4.Эозинофильная и лимфоцитарная инфильтрация бронхиальной стенки.

5.Повреждения и десквамация эпителия дыхательных путей.

Понятие “гиперреактивность бронхов” - патологическое сверхчувствительное состояние рецепторов бронхов, при котором раздражитель при минимальном воздействии является причиной бронхоспазма, отека, гиперсекреции слизи.

Классификация

1) У пациентов с впервые выявленной БА классификация по степени тяжести проводится на основании клинической картины:

Достаточно одного из перечисленных критериев тяжести соответствующей группы, чтобы отнести пациента к более тяжелой степени тяжести.

2) По степени тяжести у пациентов, уже получающих лечение.

Аллергическая БА: начинается в детстве, связана с наличием аллергических заболеваний (атопический дерматит, аллергический ринит, пищевая аллергия) у пациента/родственников. Характерно эозинофильное воспаление ДП. Хорошо отвечают на терапию ИГКС.

Неаллергическая БА: у взрослых, не связана с аллергией. Воспаление ДП мб эозинофильным, нейтрофильным, смешанным, малогранулоцитарным. В зависимости от характера воспаления пациенты могут не отвечать на терапию ИГКС.

БА с поздним дебютом: развивается впервые во взрослом возрасте. Не имеют аллергии, являются относительно рефрактерными к терапии ГКС или требуются более высокие дозы ИГКС.

БА с фиксированной обструкцией дыхательных путей: длительный анамнез БА, вследствие ремоделирования бронхиальной стенки развивается фиксированная обструкция дыхательных путей.

БА у пациентов с ожирением: пациенты с ожирением и БА имеют выраженные респираторные симптомы, не связанные с эозинофильным воспалением.

Трудная для лечения БА не контролируется лечением ступени 4 или 5 по GINA (например, ИГКС в средней или высокой дозе со вторым контроллером (ДДБА или АЛТР); поддерживающая терапия ГКС), или для которой требуется такое лечение для поддержания хорошего контроля симптомов и уменьшения риска обострений. МБ трудной для лечения из-за модифицируемых факторов: неправильная техника ингаляции, плохая приверженность лечению, курение или сопутствующие заболевания, или из-за неправильного диагноза

Тяжелая астма -трудно лечится, неконтролируема, несмотря на макс оптимизированную терапию, л-е сопутствующих заболеваний, ухудшается, когда высокие дозы ГКС уменьшаются.

Клиника предприступного, приступного, межприступного периодов

Характерные симптомы: свистящие хрипы, одышка, чувство заложенности в груди, кашель.

Провоцируют: респираторные вирусные инфекции, физические упражнения, воздействие аллергенов, изменения погоды

Обострения БА - эпизоды нарастающей одышки, кашля, свистящих хрипов, или заложенности в грудной клетке, требующие изменений обычного режима терапии. Для обострения БА характерно снижение ПСВ и ОФВ1.

Дети первых двух лет жизни (0–2 года). клиническая вариабельность, сохраняет черты аллергического наследственно обусловленного заболевания. Дебют у 70–80% больных относится к раннему детскому возрасту. Способствуют: внутриутробная сенсибилизация плода вследствие повышенной проницаемости фетоплацентарного барьера, профессиональные вредности, активное и пассивное табакокурение матери

В течении БА выделяют периоды:

1)Предвестников;

2)Приступный;

3)Послеприступный;

4)Межприступный.

1.Предвестниковый период: чихание или сухость в носовой полости, приступообразный кашель, кожный зуд в верхней части грудной клетки, шеи, бледность, холодный пот. Говорят, о том, что скоро может случиться приступ.

2.Приступ удушья характеризуется: ощущением нехватки воздуха, сдавлением в груди, выраженной экспираторной одышкой, дыхание свистящее, хрипы слышны на расстоянии.

Обострение:

•Выраженная бледность, цианоз носогубного треугольника

•Втяжение уступчивых мест грудной клетки, участие вспомогательной мускулатуры

•Навязчивый (до рвоты) сухой или малопродуктивный кашель (нарастает отек, возникает кашель). Мокрота отделяется с трудом, вязкая, густая.

•Шумное свистящее дыхание - дистантные хрипы

•Вынужденное положение (ортопноэ) - сидят, наклонившись вперед, опираясь локтями на колени, ловят ртом воздух. Маленькие дети испуганы, мечутся в постели дети

•Вздутие грудной клетки

•Экспираторная одышка (затруднен выдох)

•Коробочный оттенок перкуторного звука

•Неравномерно ослабленное дыхание (в каких-то участках больше обструкция, где-то меньше)

•Диффузные сухие свистящие хрипы иногда в сочетании с разнокалиберными влажными хрипами

•Усиление симптомов ночью или в предутренние часы

•Клиническая симптоматика может меняться в течение суток

3 В послеприступном периоде:

•Общая слабость, сонливость, заторможенность;

•Изменения со стороны дыхательной системы: бронхиальное дыхание, рассеянные сухие хрипы на выдохе;

•Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: брадикардия, снижение АД.

Но о полном восстановлении дыхания можно судить только по результатам пикфлоуметрии.

4. В межприступном периоде – состояние зависит от степени тяжести заболевания и функции внешнего дыхания.

Астматический статус. Патогенез. Клиника

Астматический статус - эпизод острой дыхательной недостаточности (ОДН) вследствие обострения БА. Эквивалентен понятиям «жизнеугрожающая астма» и «астма, близкая к фатальной».

-Это стойкий бронхообструктивный синдром, при котором помогавшие ранее бронхолитики неэффективны, полностью прекращается отделение мокроты и появляются элементы полиорганной недостаточности – декомпенсация кровообращения, нарушение диуреза и другие.

Основу патогенеза составляет не бронхиолоспазм, а отек, воспаление, дискенезия мелких дыхательных путей и закупорка вязкой, неэвакуируемой мокротой. Мокрота перестает дренироваться с помощью естественных механизмов очистки дыхательных путей.

Функциональная блокада В-адренорецепторов - выраженное нарушение функции мукоцилиарного барьера - перекрытие путей вязкой мокротой - отек слизистой бронхов - гипоксемия, гиперкапния, респираторный и метаболический ацидоз - дегидратация - развитие легочного сердца

1 стадия (относительная компенсация) развитие длительно не купирующегося приступа удушья.

Больные возбуждены, речь затруднена.

Одышка, цианоз, потливость умеренно выражены.

Аускультативно дыхание ослабленное, проводится во все отделы, сухие рассеянные хрипы.

Пиковая скорость выдоха, определяемая с помощью пикфлоуметра снижается до 50-80% от должной величины.

Гипервентиляция, гипокапния, умеренная гипоксемия.

2 стадия (декомпенсация или «немое легкое») дальнейшее нарастание бронхообструкции (пиковая скорость выдоха составляет менее 50% от должной величины),

Гипервентиляция сменяется гиповентиляцией, усугубляется гипоксемия, появляются гиперкапния и респираторный ацидоз.

Аускультативно выслушиваются зоны «немого легкого» при сохранении дистанционных хрипов.

Больной не может сказать ни одной фразы, не переводя дыхания.

Тахикардия до 130-140 в 1 мин, часто наблюдаются аритмии.

3 стадия (гипоксическая и гиперкапническая кома) крайне тяжелое состояние с выраженными церебральными расстройствами. Пульс нитевидный, гипотония, коллаптоидное состояние. Пиковая скорость выдоха менее 30% должной.

Смерть наступает в результате прогрессирующей бронхиальной обструкции, при безуспешности проводимых лечебных мероприятий, невозможности эффективной вентиляции, вследствие тяжелых гемодинамических нарушений или в результате нераспознанного напряженного пневмоторакса

Осложнения длительного течения астмы, с частыми рецидивами

Осложнения БА: эмфизема легких, нередко присоединение инфекционного бронхита, при длительном и тяжелом течении болезни появление легочного сердца. Астматический статус

Диагностика

Критерии диагностики:

oКлинические: приступы кашля и/или затрудненного дыхания, дистанционные свистящие хрипы, экспираторная одышка, вздутие грудной клетки, распространенные сухие свистящие хрипы в легких.

o Функциональные: обратимая бронхиальная обструкция.

o Рентгенологические: повышение прозрачности легочной ткани, усиление сосудистого рисунка.

Один большой критерий: 1/Подтвержденный диагноз атопического дерматита 2/ Чувствительность к аэроаллергенам

Два малых критерия 1/Чувствительность к пищевым аллергенам 2/Эозинофиллия в крови (>4%) 3/Свистящее дыхание не связано с инфекцией

Анамнез: повторяющиеся эпизоды свистящего дыхания (более 3), наличие атопии (аллергический ринит, пищевая аллергия, атопический дерматит), наследственной отягощенности, приступы кашля, затрудненное дыхание вызванные различными триггерами проявляются ночью, ранним утром, эпизоды бронхообструкции

Физикально: свистящие хрипы, коробочный звук

Лабораторно:

1.ОАК - эозинофилия, лейкопения, лимфоцитоз

2.Анализ мокроты - спирали Куршмана, кристалы Шарко-Лейдена

3.Уровень общего IgE крови

4.Специфические IgE крови (АТ к АГ растительного, животного, химического происхождения)

Инструментальные:

1.Спирометрия (дети старше 5-6 лет): оценка функций внешнего дыхания в условиях форсированного выдоха (ОФВ1)

2.Пикфлоуметиря (старше 5 лет): исследование функции внешнего дыхания; ежедневный мониторинг ПСВ (пиковая скорость выдоха) в течение 2-3 нед

3.Рентгенография легких, КТ грудной полости - для исключения альтернативных диагнозов (хронический инфекционный процесс, инородное тело)

4.Кожные скарификационные тесты: у детей любого возраста, кроме пациентов с выраженным атопическим дерматитом/экземой, или при невозможности отмены антигистаминных препаратов для системного применения, или существовании реальной угрозы развития анафилактической реакции на введение аллергена

Пикфлоуметрия (англ. - пиковый поток) – определение пиковой скорости форсированного выдоха. Позволяет определить максимальную скорость, с которой воздух проходит по дыхательным путям во время форсированного выдоха. Пациент делает максимальный вдох и максимальный быстрый выдох. У каждого пациента должен быть свой пикфлоуметр. с 5-6 лет. Норма для взрослого более 350400 л/мин. Для каждого норма индивидуальна

Постоянная регистрация значений пикфлоуметрии помогает своевременно выявить период предвестников приступа бронхиальной астмы. ПСВ измеряют утром и вечером до приема базисной терапии

Спирометрия (дети старше 5-6 лет)- чтобы правильно выполнить исследование (не только провести маневр форсированного выдоха, но и повторить его).

Для детей младше 5 лет: осциллометрия, специфическое сопротивление дыхательных путей, tidal-тест

Флоуметрия спокойного дыхания в состоянии физиологического сна (Tidal). На лицо спящего ребенка накладывается стерильная силиконовая рото – носовая маска, через которую он продолжает дышать во время всего исследования, для оценки функции внешнего дыхания.

Исследование реакции дыхательных путей на физическую нагрузку. проведение нагрузочного теста (6-минутный протокол нагрузки бегом). Использование этого метода исследования совместно с определением ОФВ1 или ПСВ - постановка точного диагноза БА.

Лечение

Немедикаментозное лечение:

•Ограничение воздействия аллергенов внутри помещений (пылевые клещи, домашние питомцы, тараканы и плесневые грибы, ковры).

•Минимизировать пребывание на открытом воздухе в период цветения причинно-значимых растений (при пыльцевой сенсибилизации) а также ограничение контакта с табачным дымом у детей, страдающих астмой

Показания к госпитализации

•Неэффективность лечения в течение 1—3 ч на догоспитальном этапе; тяжелое обострение БА, астматический статус;

•Тяжелое течение астмы, обострение на фоне базисной терапии ГКС для приема внутрь;

•Невозможность продолжения плановой терапии дома; неконтролируемое течение БА;

•Более 2х обращений за медицинской помощью в последние сутки или более 3х в течение 48 ч; плохие социально-бытовые условия;

•Наличие сопутствующих тяжелых соматических и неврологических заболеваний (СД, эпилепсии др.);

•Подростковая беременность; тяжелые обострения в анамнезе; более 8 ингаляций КДБА за последние 24 часа.

Пациента транспортируют в положении сидя в условиях кислородотерапии.

Медикаментозная терапия: препараты для быстрого купирования симптомов (препараты скорой помощи) и средства для долгосрочного контроля над болезнью (средства базисной - поддерживающей, противовоспалительной, терапии).

Неотложная помощь в приступном периоде

Быстродействующие В2-агонисты: коротко действующие β2-агонисты (КДБА): сальбутомол, фенотерол (беротек). Кроме кдба антихолинергические препараты (ипратропия бромид) – препарат второй линии.

Легкие обострения купируются 2–4 дозами КДБА с помощью ДАИ каждые 3–4 ч; обострения средней тяжести требуют назначения 6–10 доз КДБА каждые 1–2 ч. Дозы препаратов подбирают в зависимости от ответа конкретного пациента.

Сальбутамол в разовой дозе 100-200 мкг через ДАИ со спейсером или 2,5 мг через небулайзер. Эти дозы можно повторить 2 раза с интервалом 20 минут. Для детей от 2 до 5 лет рекомендуется доза 100-200 мкг (1-2 ингаляции), суточная доза не превышает 800 мкг.

Неотложная помощь при развитии астматического статуса

1.Госпитализация

2.Первая линия: ингаляционная терапия КДБА, или комбинация КДБА и ипратропия бромида

3.Оксигенотерапия кислородно-воздушной смесью с 50% содержанием кислорода (маска, носовые катетеры); целевое насыщение (SaO2) — более 94-98%

4.Всем детям с тяжелым обострением БА или при отсутствии эффекта от бронхоспазмолитической терапии в течение 1 часа рекомендовано назначение СГКС. Преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки (максимальная суточная доза – 60 мг)

При неэффективности бронхолитической терапии у детей с 6 мес. возраста рекомендуется назначение суспензии будесонида через небулайзер в качестве альтернативы СГКС

Пероральные β2-агонисты (селективные бета2-адреномиметики) не рекомендуются для купирования обострения БА у детей 5 лет и младше

5.При тяжелом приступе БА, при анафилаксии или ангиоотеке рекомендовано внутривенное медленное введение эпинефрина в дозе 0,01 мг/кг

6.В случае перехода тяжелого затяжного приступа БА в стадию декомпенсации (астматический статус, «немое» легкое, гипоксическая кома; при ДН 3-4) рекомендована интубация трахеи и ИВЛ со 100% кислородом в

условиях работы специализированной БСМП; экстренная медицинская эвакуация пациента в стационар и госпитализация в отделение реанимации и интенсивной терапии

Базисная терапия

Номер каждой ступени соответствует количеству препаратов или уровню рекомендуемой дозы ИГКС.

В случае, когда контроль достигнут и сохраняется в течение как минимум трех месяцев, можно рассмотреть возможность перехода на предыдущий этап лечения

5 ступень: +омализумаб

Терапия 1 ступени:

Симптоматическая терапия (КДБА) по потребности рекомендуется для пациентов с редкими симптомами (менее 2 раз в неделю), возникающими только в дневное время и длящимися непродолжительное время (до нескольких часов).

На первой ступени терапии может быть рекомендовано назначение низких доз ИГКС пациентам с факторами риска неблагоприятного исхода БА.

У детей до 5 лет регулярная терапия может начинаться с низких доз ИГКС, с 2 лет – монотерапия АЛТР, кромонами (АТХ - Антиаллергические препараты (исключая глюкокортикостероиды)). Предпочтение в доставке ИГКС отдается небулайзерной терапии у детей (с 6 мес. – будесонид суспензия, с 6 лет – также беклометазон), с 1 года – флутиказон со спейсером.

В настоящее время всем взрослым и подросткам с БА рекомендуется применять противовоспалительную терапию (низкие дозы ИГКС) симптоматически или регулярно для снижения риска тяжелых обострений БА. Монотерапия КДБА более не рекомендуется

Терапия 2 ступени:

При достижении полного контроля заболевания – прогноз благоприятный с сохранением хорошего уровня физической активности, минимизацией риска обострений и возникновения побочных эффектов от лечения.

При недостаточном контроле над БА возможно формирование стойкой бронхиальной обструкции. При наличии факторов риска возможен летальный исход.

Несвоевременное введение системных и ингаляционных глюкокортикостероидов при среднетяжелой и тяжелой степени приступа БА повышает риск неблагоприятного исхода

20.Респираторные аллергозы у детей (аллергический ринит, трахеит, синусит, бронхит, экзогенный аллергический альвеолит) – эпидемиология, этиология. Роль наследственности и внешних факторов (аллергенов). Патогенез. Механизмы развития аллергических реакций. Клиника. Дифференциальный диагноз с инфекционновоспалительными заболеваниями дыхательных путей. Диагностика. Лечение. Прогноз.

РА - собирательное понятие и объединяет поражения носа и придаточных пазух, гортани, трахеи, бронхов и легких. В основе поражения лежат аллергические иммунологические механизмы. Реализация иммунологического конфликта и ее характер зависит от аллергенного воздействия и иммунного ответа организма, определяемого генетическими факторами, гормональным влиянием

Эпидемиология

Распространенность аллергического ринита в разных странах мира составляет 4–32%, в России – 10– 24%. низкий уровень обращаемости пациентов с АР на ранних стадиях заболевания и поздняя диагностика. Чаще всего заболевание дебютирует в первой половине жизни. АР часто ассоциирован с БА, которая выявляется у 15–38% пациентов с АР. В то же время 55–85% пациентов с БА отмечают симптомы АР.

Этиология

•Пыльца растений (поллиноз). (пыльца тимофеевки, ежа, мятлик, райграс - летом, а лебеда - летом и осенью

•Аллергены клещей домашней пыли (видов Dermatophagoides pteronyssinus и

Dermatophagoides farinae).

•Эпидермальные аллергены (кошки, собаки, лошади и т. д.).

•Грибковые аллергены (плесневых грибов).

•Другие аллергены домашней пыли (библиотечной пыли, тараканов).

•Профессиональный: мукой, медикаментами, пухом, пером, животными, латексом и другими аллергенами (встречается у зоотехников, ветеринаров, работников хлебозаводов, фармацевтов, медицинских работников и др.).

•Пищевые аллергены

Патогенез

1-й тип аллергический реакций анафилактический (соответствует аллергической реакции немедленного типа по классификации А.Д.Адо (1970). При этом происходит сенсибилизация тканевых клеток (в основном тучных) и соединения Аг с Ат ведет к выделению биологически активных веществ (гистамин). При этом происходит разрушение тучных клеток, а вещества ведут к расширению сосудов, отеку, инфильтрации, спазму гладкой мускулатуры бронхов

•Попадая в организм, аллерген фрагментируется в АПК до упрощенных пептидов, которые затем представляются с помощью белков главного комплекса гистосовместимости этих клеток Т-клеткам-помощникам (Th2-клеткам).

•Активация Тh2клеток -> выделяют цитокины (ИЛ-4, ИЛ-5, -6, -10), а также экспрессируют на своей поверхности лиганд для CD40 (CD40L или CD154), что обеспечивает необходимый сигнал для В-клетки к индукции синтеза IgE.

•Образовавшийся аллергенспецифический IgE фиксируется на рецепторах FcεRI, расположенных на тучных клетках слизистых оболочек и соединительной ткани, и базофилах, моноцитов, эозинофилов.

•При повторном поступлении аллерген связывается IgE антителами, -> гистамина, метаболиты арахидоновой кислоты (простагландина D2, сульфидопептидных лейкотриенов C4, D4, E4), фактора активации тромбоцитов, активация плазменных кининов

•Медиаторы, возбуждая рецепторы органов-мишеней, индуцируют повышение сосудистой проницаемости и отек ткани, сокращение гладкой мускулатуры, гиперсекрецию слизистых желез, раздражение периферических нервных окончаний – ранняя стадия аллергической реакциии, развивается в течение первых минут после действия аллергена (симптомы: зуд, чихание, водянистые выделения из носа).

•инфильтрация тканей базофилами, эозинофилами, Т-лимфоцитами, тучными клетками, клетками Лангерганса. После активации они секретируют проаллергические медиаторы -> поздняя фаза аллергической реакции (через 4–6 ч, симптомы: заложенность носа, назальная гиперреактивность, аносмия)

•Неспецифическая гиперреактивность слизистой оболочки носа у пациентов выражается в повышенной чувствительности к неспецифическим раздражающим воздействиям (резкие запахи, изменение температуры окружающей среды и т. п.). В основе неспецифической тканевой гиперреактивности также могут лежать конституциональные особенности,

изменение рецепторной чувствительности к медиаторам и раздражающим стимулам, нарушение рефлекторных реакций, сосудистые и микроциркуляторные изменения

Клиника

•заложенность носа (обструкция), характерное дыхание ртом, сопение, храп, изменение голоса;

•ринорея (водянистые выделения из носа);

•чихание (нередко приступообразное, чаще в утренние часы, пароксизмы чихания могут возникать спонтанно);

•зуд, реже - чувство жжения в носу (иногда сопровождается зудом неба и глотки); зуд носа может проявляться характерным симптомом — «аллергическим салютом» (постоянное почесывание кончика носа с помощью ладони движением снизу-вверх), в результате чего у части пациентов появляется поперечная носовая складка, расчесы, царапины на носу;

•снижение обоняния (на поздних стадиях ринита).

Дополнительные симптомы АР развиваются вследствие обильного выделения секрета из носа, нарушения дренирования околоносовых пазух и проходимости слуховых труб:

•раздражение, отечность, гиперемия кожи над верхней губой и у крыльев носа;

•носовые кровотечения вследствие форсированного сморкания и травматичного туалета носа;

•боль в горле, покашливание (проявления сопутствующего аллергического фарингита, ларингита);

•боль и треск в ушах, особенно при глотании; нарушение слуха (проявления аллергического тубоотита).

Общие неспецифические симптомы, наблюдаемые при АР:

•слабость, недомогание, раздражительность;

•головная боль, повышенная утомляемость, нарушение концентрации внимания;

•нарушение сна, подавленное настроение;

•редко — повышение температуры

АР часто сочетается с другими аллергическими заболеваниями, такими как аллергический конъюнктивит, атопический дерматит, атопическая БА

Пациенты с САР нередко отмечают синдром перекрестной пищевой непереносимости (оральный аллергический синдром, ОАР - при употреблении в пищу в основном свежих фруктов и овощей, орехов и семян), симптомы которого имеют различные клинические проявления от легкого зуда во рту до развития анафилаксии.

Аллергический риносинусит - дети часто болеют ОРЗ, возникают полипозные изменения слизистых носа придаточных пазух. На фоне затрудненного через нос дыхания, выделения слизистые или слизисто-гнойные. Жалобы на головную боль, субфебрильную температуру. После удаления аденоидов - рецидивы. Но может протекать и латентно. ЛОРы обращают внимание на синюшность слизистых, их отечность. На рентгенограмме - полное или частичное пристеночное затемнение пазух носа. В слизи эозинофилия достигает 80%. Важное значение в диагностике имеет проведение проб с аллергенами.

Аллергические трахеиты и бронхиты чаще у детей в возрасте 3-6 лет. Аллергические трахеиты нередко предшествуют появлению БА. Отмечается потливость, повышенная саливация, узкие зрачки. Часто сопровождается синуситами. Кашель напоминает коклюшный.

В хронической стадии болезни ведущими симптомами становятся одышка и кашель с отделением слизистой мокроты. В легких выслушивается умеренное количество крепитирующих хрипов, хотя этот симптом непостоянен. Постепенно у части больных появляется деформация (уплотнение) грудной клетки, утолщаются концевые фаланги пальцев, при физической нагрузке возникает цианоз. Помимо этого, наблюдаются общая слабость, повышенная утомляемость, ограничение двигательной активности, снижение аппетита и уменьшение массы тела.

Дифференциальный диагноз

Инфекционный ринит

Отсутствие в анамнезе связи с аллергеном, исчезновения симптомов после исключения контакта с аллергеном

Характерная симптоматика в виде заложенности носа, ринореи и чиханья максимально проявляется в первые 3 дня заболевания, постепенно уменьшается к 5–7-му дню

Основными диагностическими признаками бактериальной инфекции носа и околоносовых пазух являются продолжительность симптоматики более 10 дней без положительной динамики или тяжелое течение заболевание более 3 дней со следующими симптомами: фебрильной температурой выше 39 °С, выделениями из носа гнойного характера, болью в лице или повторным ухудшением состояния после некоторого улучшения в течение первых 3–4 дней заболевания

Диагностика

Анамнез + клиника

Лабораторная

1.Оак (мб эозинофилия). Повышение уровня маркеров бактериального воспаления (лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево) повод для поиска очага инфекционного воспаления, в первую очередь, острого риносинусита

2.цитологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей с целью выявления эозинофилии носового секрета (увеличение относительного количества эозинофилов до 10% и более)

Инструментальная

передняя риноскопия с целью выявления характерных признаков АР, анатомических особенностей и дифф диагностики с другой патологией (отек носовых раковин, значительное количество водянистого секрета, ярко-красный цвет слизистой в период обострения САР, цианотичный или серый цвет слизистой при КАР, пятнистость («мраморность») слизистой (симптом Воячека), мб полипы).

Показаниями для рентгенологического исследования полости носа и околоносовых пазух является:

-наличие симптомов риносинусита (наличие гнойного отделяемого из полости носа, наличие боли в проекции пазух носа, головная боль, повышение температуры);

-наличие маркеров бактериального воспаления: лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы в клиническом анализе крови

Компьютерную томографию проводят с целью дифференциальной диагностики АР, выявления других причин назальной обструкции или при осложненных формах АР, в первую очередь при полипозном риносинусите.

Аллергодиагностика

•кожное тестирование с небактериальными аллергенами (накожные исследования реакции на аллергены- prick-тесты (тесты уколом) или скарификационные тесты),

•определение уровня специфических IgE в сыворотке крови,

•проведение провокационных тестов

•антигистаминные: дезлоратадин, левоцетиризин, лоратадин, Фексофенадин, цетиризин, эбастин, рупатадин, биластин

•Интраназальные антигистаминные препараты: Азеластин спрей, Левокабастин

•назальных препаратов кортикостероидов: Мометазон, флутиказон, будесонид, беклометазон,

•Комбинированные: Флутиказон / Азеластин, Мометазон / Азеластин

•антагонисты лейкотриеновых рецепторов: Монтелукаст

•симпатомиметики, сосудосуживающие средства, стимуляторы альфа-1- адренорецепторов, деконгестанты коротким курсом от 3 до 7 дней: ксилометазолин, оксиметазолин

Элиминационные мероприятия

Помимо общеизвестных элиминационных мероприятий (использование специальных фильтров, ежедневная влажная уборка, исключение контакта с домашними животными, переезд на время цветения причинно-значимых растений в другую климатическую зону и т. Д.), определенное значение имеет применение ирригационных процедур с препаратами для увлажнения, очищения и защиты слизистой оболочки носа - изотоническими солевыми растворами.

Аллерген-специфическая иммунотерапия (АСИТ) – основной метод патогенетического лечения связанных с IgE-опосредованным механизмом аллергических заболеваний, заключающийся во введении в организм пациента возрастающих доз аллергена, ответственного за клинические проявления заболевания у данного пациента

Основные лечебные формы аллергенов, зарегистрированные на территории РФ:

•водно-солевые экстракты аллергенов пыльцы деревьев, злаковых трав, сорных трав, домашней пыли, клещей рода Dermatophagoides для подкожной АСИТ;

•аллергоиды, полученные путем полимеризации аллергена формальдегидом или карбамелированием;

•аллергены пыльцы деревьев, злаков, клещей домашней пыли, адсорбированные на суспензии фосфата кальция или гидроокиси алюминия, для подкожной АСИТ;

•аллергены пыльцы березы, злаковых трав, амброзии, клещей домашней пыли для сублингвального применения.

Прогноз

Комплексный подход, включающий назначение рациональной фармакотерапии, проведения элиминационных мероприятий и аллерген-специфической иммунотерапии, как правило, приводит к уменьшению клинических проявлений и улучшению качества жизни пациента и позволяет достичь длительной ремиссии

21. Хронические неспецифические заболевания лѐгких – причины развития, патогенез, механизмы формирования хронического воспалительного процесса в лѐгких, пневмосклероза, лѐгочной гипертензии, лѐгочного сердца. Классификация ХНЗЛ. Особенности клиники, типы нарушения функции внешнего дыхания при разных клинических формах ХНЗЛ (хронический облитерирующий бронхиолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит, хроническая пневмония). Современные методы диагностики ХНЗЛ. Принципы лечения и профилактики обострений ХНЗЛ (медикаментозная, немедикаментозная терапия, хирургическое лечение). Прогноз, исходы.

КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ БРОНХОЛЕГОЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ (РОССИЙСКОЕ РЕСПИРАТОРНОЕ ОБЩЕСТВО, 2009)

I. Острые и хронические инфекционно-воспалительные заболевания легких

II. Аллергические заболевания легких

III. Болезни легких, развившиеся в периоде новорожденности

IV. Наследственные заболевания легких

V. Врожденные заболевания легких (пороки развития)

VI. Интерстициальные заболевания легких

I.ОСТРЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ ИНФЕКЦИОННОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

1.Пневмония

2.Острый бронхит

3.- Острый (простой) бронхит

4.- Острый обструктивный бронхит

5.- Острый бронхиолит

6.Рецидивирующий бронхит

7.Облитерирующий бронхиолит

8.Хронический бронхит

9.Бронхоэктатическая болезнь

10.Плеврит

II.Аллергические заболевания легких

1.Бронхиальная астма

2.Гиперчувствительный пневмонит

III. Болезни легких, развившиеся в периоде новорожденности

1.Бронхолегочная дисплазия

2.Синдром Вильсона - Микити

IV. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

1.Идиопатический диффузный фиброз легких

2.Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия

3.Спонтанный семейный пневмоторакс

4.Легочный альвеолярный микролитиаз

5.Легочный альвеолярный протеиноз

6.Первичная цилиарная дискинезия, в т.ч. с. Картагенера

7.Муковисцидоз

8.Дефицит α-1 антитрипсина

9.Наследственная геморрагическая телеангиэктазия – с. Ослера-Рандю-Вебера

V. врожденные заболевания легких

Пороки развития легких

VI. Интерстициальные заболевания легких

1.Идиопатический диффузный фиброз легких

2.Гиперчувствительный пневмонит

3.Токсические и лекарственные пневмониты

4.Саркоидоз

5.Идиопатический гемосидероз легких

ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ

ХБ у детей рассматривается на сегодняшний день как самостоятельная нозологическая форма

ХБ представлен в МКБ-10:

1.Простой (J 41.0)

2.Слизисто-гнойный (J 41.1)

3.Смешанный, простой и слизисто-гнойный (J 41.8)

4.Неуточненный (J 42)

Клинически эти формы трудноразличимы и требуют эндоскопических доказательств

ХРОНИЧЕСКИЕ ОБСТРУКТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

В основе - хроническое неаллергическое воспаление НДП с преимущественным поражением мелких бронхов и бронхиол (частичная или полная облитерация), деструкцией эластичной, коллагеновой основы легких с формированием эмфиземы -> Нарушение легочной вентиляции и газообмена -> Клинически: одышка, кашель, стойкие физикальные изменения в легких

ХОБЛ формируются уже в раннем возрасте, включая первый год жизни: у детей две самостоятельные нозологические формы:

1.- бронхолегочная дисплазия (БЛД)

2.– хронический бронхиолит с облитерацией, или облитерирующий бронхиолит