
- •1. Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах. Значение для развития плода, новорождѐнного.
- •2. Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3. Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха.
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации ВОЗ, ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с ЗВУР, прогноз.
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе АВО. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •24.Анемии новорождѐнных: этиология и факторы риска, клиническая картина, принципы интенсивной терапии.
- •25.Классификация перинатальных поражений ЦНС, периоды и характерные клинические синдромы.
- •26.Перинатальные поражения ЦНС гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений ЦНС гипоксического генеза.
- •31. Основы гемостазиологии у новорожденных. Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца жизни.
- •32. Тромбофилия у новорожденных. Клиника, диагностика и лечение тромбозов у новорожденных. Антикоагулятная и дезагрегантная терапия.
- •33. Геморрагический синдром у новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •34.Методы диагностики и принципы терапии родовых травм.
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов у новорождѐнных.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной ЦМВИ у беременных, диагностика, лечение.
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •45.Современные методы диагностики и лечения неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •1. Обменно-гипотермический синдром:
- •2. Трофические нарушения кожи и ее придатков.
- •3. Поражение нервной системы и органов чувств.
- •4. Поражение ССС.
- •5. Изменения со стороны ЖКТ
- •6. Анемический синдром
- •7. Дисфункция репродуктивной системы.
- •8. Поражение костно-мышечной системы.
- •Симптоматика ВГ у новорожденных и грудных детей.
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии.
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии.
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома.
- •Язвенный колит
- •Функциональный запор
- •Хронический панкреатит
- •Кишечная форма муковисцидоза
- •5. Хронические гепатиты. Классификация хронических гепатитов. Основные клинические синдромы хронических гепатитов. Хронические вирусные гепатиты.
- •Хронические вирусные гепатиты
- •Патогенез хронических вирусных гепатитов В, С. Особенности клиники. Диагностика. Определение стадии вирусного процесса, степени биохимической активности. Биопсия печени (показания, оценка результатов). Принципы терапии.
- •Железодефицитная анемия
- •Фоливодефицитная анемия
- •Дифференциальная диагностика дефицитных анемий
- •Неотложная помощь при анемическом синдроме
- •Целиакия
- •Пищевая аллергия
- •Муковисцидоз
- •Лактазная недостаточность
- •Синдром Альпорта
- •Врожденный нефротический синдром
- •Болезнь тонких базальных мембран
- •Хронические обструктивные болезни легких
- •БРОНХО-ЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
- •ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
- •Хроническая почечная недостаточность
- •25.Гемолитико-уремический синдром у детей. Этиология, патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение, показания к гемодиализу. Осложнения. Прогноз.
- •Олигоартикулярный вариант
- •Полиартикулярный вариант
- •32.Реактивные артриты у детей и подростков. Классификация, этиология, патогенез. Синдром Рейтера. Этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения, прогноз.
- •Дерматомиозит

ИБС, инфарктов и инсультов; у женщин – гиперандрогении, синдрома поликистозных яичников; и у женщин, и у мужчин – снижен=ной фертильной функции, комплекса психосоциальных проблем
Прогноз
Последствия зависят от этиологии, тяжести и длительности отставания в росте. Смертность среди таких младенцев в 5–20 раз выше, чем среди детей, размер которых соответствует их гестационному возрасту. Постнатальный рост и развитие частично зависят от причины, постнатального питания и социального окружения.
Младенцы, у которых ограничение роста вызвано врожденными инфекциями, хромосомными аномалиями или конституциональными синдромами, остаются маленькими на всю жизнь.
Младенцы, рост которых остановился на поздних сроках беременности из-за размеров матки, плацентарной недостаточности или плохого питания, догоняют своих сверстников и при оптимальных условиях достигают генетически запрограммированного роста и потенциала развития
15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
Синдром дыхательных расстройств или «респираторный дистресс-синдром» (РДС) новорожденного представляет расстройство дыхания у детей в первые дни жизни, обусловленное первичным дефицитом сурфактанта и незрелостью легких
Встречаемость его тем выше, чем меньше гестационный возраст и масса тела ребенка при рождении.
Этиология
Основные причины развития РДС у новорожденных детей:
1.Нарушение синтеза и экскреции сурфактанта альвеолоцитами 2-го типа, связанное с функциональной и структурной незрелостью легочной ткани;
2.Врожденный качественный дефект структуры сурфактанта (крайне редко).
Факторы риска РДС:
повышают риск:
•кесарево сечение
•преэклампсия
•перинатальная асфиксия

•рождение второго и последующего ребенка при многоплодной беременности
•СД у матери
•недоношенность
•низкая масса тела при рождении
•фето-материнская трансфузия
•материнское кровотечение
•пол (мальчик)
•рождение ребенка с РДС в анамнезе
•возраст матери
снижают риск:
•антенатальные ГК
•длительный безводный промежуток
•прием наркотиков
•беременность с хронической или ассоциированной с беременностью гипертензией
•хориоамнионит
Патогенез
•нарушение синтеза и структуры поверхностно-активных фосфолидов
•снижение количества сурфактанта на фоне анатомической незрелости легочных структур
•низкая растяжимость легких
•повышенная резистентность дыхательных путей ведет к недостаточному расправлению альвеол в момент рождения и спадению их на выдохе, что способствует образованию распространенных ателектазов
•нарушается газообмен, развивается гипоксемия и метаболический ацидоз, активируется анаэробный гликолиз
•под влиянием ацидоза происходит спазм легочных артериол, что ведет к нарушению перфузии легких и внутрилегочному шунтированию крови, усиливающему гипоксемию
Клиническая картина:
•Одышка, возникающая в первые минуты – первые часы жизни;
•Экспираторные шумы («стонущее дыхание»), обусловленные развитием компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе;
•Западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременным возникновением напряжения крыльев носа, раздувания щек (дыхание «трубача»);
•Цианоз при дыхании воздухом;
•Ослабление дыхания в легких, крепитирующие хрипы при аускультации;
•Нарастающая потребность в дополнительной оксигенации после рождения.
•тахипноэ/апноэ
Изменения в ССС
•гиповолемия (бледность и «мраморность» кожи, частый слабый пульс, тахикардия, глухие тоны сердца, холодные конечности, снижение диуреза)
•функционирующий артериальный проток (тахикардия, систолический шум вдоль левого края грудины, усиленный верхушечный толчок
•транзиторная дисфункция миокарда
•легочная гипертензия у недоношенных (выраженный цианоз, усиление верхушечного толчка, акцент 2 тона на легочной артерии)
Другие клинические симптомы
•синдром угнетения ЦНС
•усугубление церебральной ишемии и/или развитие ВЖК
•респираторный/метаболический ацидоз
•острая почечная недостаточность (олигоанурия)
•гипогликемия
•гипокальциемия
Диагностика
Клиническая картина
Рентгенологическая картина
I стадия. Характеризуется четкой зернистостью, с «воздушными бронхограммами», включающими крупные дыхательные пути. контуры сердца отчетливы
II стадия. Характерна более расплывчатая ретикуло-гранулярная картина, с воздушной бронхограммой продленной к периферии легких
III стадия. Затемнение легких интенсивное, но еще не окончательное
IV стадия. Легкие полностью затемнены (“white out”). Границы сердца и диафрагмы не видны
КОС
1.гипоксемия
2.гиперкапния,
3.дыхательный, смешанный или метаболический ацидоз
Эхокардиография Проведение клинического анализа крови с подсчетом нейтрофильного индекса;
Определение уровня С-реактивного белка в крови;
Микробиологический посев крови (оценка результата не ранее, чем через 48 ч.).
посев мочи, анализ СМЖ нейросонография
РДС характеризуется отрицательными маркерами воспаления и отрицательным результатом микробиологического исследования крови
Лечение и выхаживание
1.Общая стабилизация состояния
2.устранение дефицита сурфактанта: внутритрахеальное введение экзогенного сурфактанта в родовой палате или в течение нескольких часов после рождения
3.стабилизация гемодинамики
4.респираторная поддержка (СРАР, ИВЛ (традиционная, неинвазивная, высокочастотная осцилляторная ИВЛ): в настоящее время у недоношенных более предпочтительной считается стартовая терапия методом СРАР с предшествующим продленным раздуванием легких
5.питание
6.коррекция метаболического ацидоза
7.аб терапия
Для выхаживания недоношенных новорожденных родильные залы и отделения новорожденных любого акушерского стационара, где происходят преждевременные роды, должны быть оборудованы по современным стандартам, используя современные технологии
Профилактика гипотермии
У недоношенных детей, родившихся на сроке гестации 28 недель и более, также как и у доношенных новорожденных, используется стандартный объем профилактических мероприятий: обсушивание кожи и обертывание в теплые сухие пеленки. Поверхность головы ребенка дополнительно защищается от теплопотери при помощи пеленки или шапочки.
Для контроля эффективности проводимых мероприятий и профилактики гипертермии всем недоношенным детям рекомендуется проводить непрерывный мониторинг температуры тела в родильном зале, а также фиксировать температуру тела ребенка при поступлении в блок интенсивной терапии.
Профилактика гипотермии у недоношенных детей, родившихся до завершения 28-й недели гестации, предусматривает обязательное использование пластиковой пленки (пакета)
Оксигенотерапия и пульсоксиметрия
«Золотым стандартом» мониторинга в родильном является мониторинг показателей ЧСС и SрO2 методом пульсоксиметрии с первой минуты жизни.
Стартовую респираторную терапии у детей, родившихся на сроке гестации 28 недель и менее, следует осуществлять с FiO2 = 0,3. Респираторная терапия у детей большего гестационного возраста осуществляется воздухом.