32. Тромбофилия у новорожденных. Клиника, диагностика и лечение тромбозов у новорожденных. Антикоагулятная и дезагрегантная терапия.
Тромбофилия – наследственное или приобретенное состояние, характеризующееся чрезмерной склонностью к тромбообразованию в кровеносных сосудах с началом в раннем возрасте
Р.Вирхов (1856) постулировал 3 главных фактора, приводящих к тромбозам:
1)аномалии и повреждения сосудистой стенки;
2)расстройства (замедление) кровотока и текучести крови;
3)изменения в свертывающей системе крови
Причины:
Со стороны матери: ФПН (компенсированная, субкомпенсированная-звур2ст, декомпенсированнаязвур3ст), маловодие, длит безводный период, любые инфекции матери
Со стороны ребенка: недоношенность, асфиксия, гипоксия, вн.утроб инфекции, сепсис, вн.утроб пневмонии, гемолит болезнь, врожденные пороки сердца и сосудов.
Клиника:
Ребенок беспокойный или угнетенный, бледность, цианотичность конечностей, отек.
С пары:
Группы риска:
▪Низкая гр риска - нет тромбов в раннем возрасте
▪Средняя группа риска - 2 раза/год - гематокрит, коагулограмма; 1 случай инфаркта/инсульта в молодом возрасте +ген фактор
▪Высокая группа риска - подтвержденные нарушения свертыв крови, ранние инсульты/инфаркты + ген анализ, 4 раза/год гематокрит и коагулограмму
Диагностика.
Чтобы установить наличие или отсутствие тромба, используют различные варианты ультразвукового исследования, контрастную ангиографию. Для выявления наследственных факторов тромбоэмболической болезни анализируются уровни протеинов С и S, активность антитромбина III, применяется ПЦР-диагностика.
С пары:
Лейкоцитоз более 30, анемия, повышение СРБ, Д-димеров, фибриногена; УЗИ с доплером всех сосудов (золотой стандарт!), КТ, МРТ (с ангиоконтрастом..?- ну вы думаю поняли)
Лечение
Важна коррекция факторов высокого риска развития тромбозов.
При возможности удаляют сосудистые катетеры.
Назначают дезагреганты (никотиновая кислота или трентал, ноотропил, эуфиллин, дипиридамол и др.).
К специальной антитромботической терапии прибегают редко.
Гепарин — антикоагулянт, усиливающий эффект АТ-Ш на Ха фактор и тромбин. рекомендуется нагрузочная доза 75—100 ЕД/кг массы тела внутривенно болюсно в течение 10 мин и далее поддерживающая доза 28 ЕД/кг/ч. Очень важен мониторинг состояния гемостаза.
Антиагреганты: сулодексид???(в рлс нет противопоказаний детям)
С пары:
Антикоагулянтнты (нефракционированный гепарин - при острых состояниях, фраксипарин - разрешен с 0 лет, клексан можно в/в, остальные подкожно.
Тромболитическая терапия до 18 лет только по ВК! (но у детей используется редко)
33. Геморрагический синдром у новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение.
Под геморрагической болезнью новорожденных (ГрБН) понимают проявления транзиторной кровоточивости у новорожденных детей вследствие дефицита витамина К.
Клинически выделяют 3 формы ГрБН:
–раннюю (в первые 24 ч жизни);
–классическую (на 2–5 дни жизни); - выделяют локализованную - кожную, генерализованную - кровотечение из ЖКТ.
–позднюю (со 2–4 нед. и в течение 1-го года жизни, чаще — до 6 мес.). - связана с наруш ФвитК
Классификация.
В клинической практике принято выделять две группы детей с геморрагическими расстройствами в периоде новорожденности:
1)клинически здоровые (без соматических заболеваний), у которых расстройство гемостаза —
ведущее отклонение от нормы (первичное);
2)больные, у которых кровоточивость развивается на фоне патологии в период родов или после рождения (вторичное нарушение гемостаза).
Из первичных геморрагических проявлений в периоде новорожденности чаще всего встречаются геморрагическая болезнь новорожденных и транзиторная тромбоцитопения новорожденного (трансиммунная и изоиммунная). Наследственные коагулопатии (гемофилия, афибриногенемия и др.) и тромбоцитопатии (Бернара–Сулье, Гланцманна и др.) у новорожденных, как правило, не имеют манифестных проявлений.
К вторичным расстройствам гемостаза у новорожденных относятся синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) и вторичные (симптоматические) тромбоцитопении (после ЗПК, при внутриутробных инфекциях, сепсисе и т. д.)
При классической форме ГрБН уровень витамин К-зависимых факторов снижается до 10 % и менее, уровень PIVKA-II резко повышается. Дополнительными факторами риска развития ГрБН являются:
1)перинатальная патология (гестозы, гипоксия плода и новорожденного, внутриматочное инфицирование плода, переношенность);
2)заболевания у беременных, приводящие к нарушению всасывания витамина К в кишечнике (энтеропатии, патология печени и желчевыводящих путей, дисбактериозы и др.);
3)прием матерью незадолго до родов антикоагулянтов, фенобарбитала и других антагонистов витамина К;
4)позднее начало грудного вскармливания.
Ранняя ГрБН может начаться еще внутриутробно, и у ребенка уже при рождении обнаруживают внутричерепные кровоизлияния при ультразвуковом исследовании мозга, кефалгематому, кожные геморрагии, кровотечения из пупка. Конечно, в переходе К-витаминодефицита в геморрагический синдром провоцирующую роль играют тяжелая асфиксия, родовой травматизм. Кожный геморрагический синдром особенно выраженным может быть в подлежащей части (ягодицы, кровоизлияния под апоневроз и др.), на месте наложения электродов при мониторном наблюдении. Как проявление ранней ГрБН возможны и легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто печень, селезенку, надпочечники), мелена.
Классическая ГрБН. У ребенка, находящегося на естественном вскармливании, появляются мелена и кровавая рвота (гематемезис); могут быть кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины или у мальчиков — после обрезания крайней плоти, носовые кровотечения, кефалгематомы, кровоизлияния под апоневроз. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами дефицит витамина К может проявляться и в виде внутричерепных кровоизлияний, а также внутренних гематом или легочных и других кровотечений.
Поздняя ГрБН. Провоцирующими факторами для клинического выявления или даже развития этой формы дефицита витамина К могут быть диарея с мальабсорбцией жиров, продолжающаяся более 1 недели, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, массивная антибиотикотерапия с использованием препаратов широкого спектра действия, дефицит а]-антитрипсина, абеталипопротеинемия, целиакия. Клиническими проявлениями поздней ГрБН могут быть внутричерепные кровоизлияния (более чем у 50%), обширные кожные экхимозы, внутричерепные кровоизлияния, мелена, гематемезис, кровотечения из мест инъекций. Полипрагмазия, особенно с использованием одновременно трех и более тромбоцитарных ингибиторов, увеличивает риск выявления геморрагии при дефиците витамина К.
Диагностика
Диагноз ставят на основании совокупности анамнестических (наличие факторов риска ГрБН), клинических данных и подтверждают данными лабораторных исследований. При ГрБН уровень протромбина обычно около 10% от уровня у взрослых или ниже, выраженность снижения других витаминК-зависимых факторов свертывания крови может варьировать. Уровни фибриногена и других факторов свертывания крови, количество тромбоцитов обычно без отклонений от нормы.