Вторинна імунологічна недостатність

Вторинною називають набуту імунологічну недостатність (синонім – імунодепресивні стани).

Причинами її розвитку можуть бути екзогенні фактори фізичного (іонізуюче випромінювання), хімічного (речовини, які мають цитостатичну дію – імунодепресанти) та біологічного (віруси) походження.

Ендогенними факторами, які сприяють розвитку вторинних імунодефіцитів, є старіння й інтоксикація (при уремії, опіковій хворобі, злоякісних пухлинах).

Набуті імунні порушення гуморального типу

I. Порушення в-лімфоцитів (клітинний рівень).

1. Зменшення вмісту В-лімфоцитів:

а) порушення лімфоцитопоезу;

б) руйнування В-лімфоцитів (дія вірусів, автоімунні реакції).

2. Якісні зміни В-лімфоцитів:

а) переродження в пухлинні клітини (лейкози, імунопроліферативні захворювання);

б) порушення перетворення В-лімфоцитів у плазматичні клітини.

3. Порушення кооперативних зв’язків:

а) пригнічення функції макрофагів;

б) зменшення Т-хелперних впливів;

в) збільшення Т-супресорних впливів.

II. Порушення імуноглобулінів (молекулярний рівень).

1. Порушення біосинтезу імуноглобулінів:

а) гальмування транскрипції;

б) пригнічення трансляції;

в) дефіцит амінокислот;

г) дефіцит енергії;

д) порушення пост трансляційної модифікації.

2. Посилення процесів розпаду антитіл – гіперкатаболізм імуноглобулінів:

а) утворення агрегатів імуноглобулінів;

б) утворення антитіл проти імуноглобулінів.

3. Втрата імуноглобулінів (наприклад, при нефротичному синдромі).

Прояви імунних порушень гуморального типу:

1. Зменшення стійкості організму до первинних бактеріальних інфекцій, викликаних стафіло-, стрепто- та пневмококами.

2. Зменшення стійкості організму до ентерококів і грамнегативних бактерій.

Набуті імунні порушення клітинного типу

1. Зменшення кількості Т-лімфоцитів:

а) порушення лімфоцитопоезу;

б) руйнування Т-лімфоцитів (СНІД, автоімунні реакції).

2. Якісні зміни Т-лімфоцитів:

а) порушення цитотоксичності;

б) порушення утворення лімфокінів.

3. Порушення кооперативних зв’язків:

а) пригнічення функції макрофагів;

б) порушення утворення інтерлейкіну-2;

в) збільшення Т-супресорних впливів.

Прояви імунних порушень клітинного типу:

1. Зменшення стійкості до вірусних, протозойних інфекцій і мікозів.

2. Збільшення частоти виникнення злоякісних пухлин.

3. Приживлення на тривалий час трансплантатів.

4. Автоімунні реакції (дефіцит Т-супресорів).

Амілоїдоз

Амілоїдоз – це дистрофія, яка супроводжується появою аномального фібрилярного білка й утворенням у межуточній сполучній тканині та стінках судин складної речовини – амілоїду.

Амілоїд – надзвичайно міцна речовина, не утилізується ферментами організму та має антигенні властивості.

Амілоїд при певних патологічних варіантах амілоїдозу може продукувати різні клітини організму (амілоїдобласти). Появу амілоїдобластів пояснює мутаційна теорія.

Амілоїдобластами можуть стати:

- макрофаги (генералізований амілоїдоз);

- плазматичні та мієломні клітини (генералізований амілоїдоз);

- кардіоміоцити (амілоїдоз серця);

- гладком’язові клітини (амілоїдоз аорти);

- кератиноцити (амілоїдоз шкіри);

-β-клітини острівців Лангерганса підшлункової залози (інсулярний амілоїдоз);

- С-клітини щитоподібної залози;

- клітини APUD-системи та ін.

Класифікація амілоїдозу враховує наступні критерії:

1. Можливу причину.

2. Специфіку білка фібрил амілоїду (AL-, AA-, AF-, ASC-амілоїдоз).

3. Поширеність амілоїдозу (генералізований і локальний).

4. Своєрідність клінічних проявів (при ураженні певних органів).

Виділяють наступні види амілоїдозу:

1. Первинний (ідіопатичний).

2. Спадковий (генетичний, сімейний).

3. Вторинний (набутий).

4. Старечий.

Для первинного амілоїдозу характерно:

1. Відсутність попереднього або супутнього захворювання.

2. Ураження переважно серцево-судинної системи, поперечносмугастих і гладких м’язів, нервів і шкіри.

3. Схильність до утворення вузлуватих відкладень амілоїду в тканинах.

Для спадково амілоїдозу характерно:

1. Схильність до нього певних етнічних груп населення (португальці, датчани, американці, євреї, араби, вірмени, англійці).

2. Найбільше часто уражуються нирки (нефропатичний амілоїдоз), периферичні нерви, серце (кардіопатичний амілоїдоз).

Для вторинного амілоїдозу характерно:

1. Розвиток амілоїдозу як ускладнення ряду захворювань («друга хвороба»):

а) Хронічні інфекції (туберкульоз);

б) Гнійно-деструктивні процеси (хронічні неспецифічні захворювання легенів, остеомієліт, нагноєння ран);

в) Злоякісні новоутворення (лейкоз, лімфогранульоматоз, раки);

г) Ревматичні хвороби (ревматоїдний артрит).

2. Ураження багатьох органів і тканин одночасно (генералізований амілоїдоз).

Для старечого амілоїдозу характерно:

1. Перевага локальних форм амілоїдозу (амілоїдоз передсердь, головного мозку, аорти, острівців підшлункової залози тощо).

2. Найчастіше пов’язаний з атеросклерозом, цукровим діабетом.

За своєрідністю клінічних проявів виділяють наступні типи амілоїдозу:

1. Кардіопатичний (первинний і старечий амілоїдоз).

2. Нефропатичний (спадковий і вторинний амілоїдоз).

3. Нейропатичний (спадковий і старечий амілоїдоз).

4. Гепатопатичний (вторинний амілоїдоз).

5. Епінефротичний (вторинний амілоїдоз).

6. APUD-амілоїдоз (спадковий амілоїдоз).

7. Змішаний (вторинний амілоїдоз).