1. Хронічний декомпенсований тонзиліт.

2. Біоптат бронха при бронхіальній астмі.

3. Вірусний активний гепатит.

Макропрепарати:

1. Тимомегалія.

2. Персистуюча вилочкова залоза.

3. Хронічний гастрит.

4. Велика строката нирка.

Заняття №10

Автоімунні хвороби. Імунодефіцитні стани

Мета заняття: вивчити та пояснити морфологічні прояви автоімунних хвороб. Пояснити морфологічні прояви первинної і вторинної імунної недостатності.

Оснащення заняття: набір макро- та мікропрепаратів з різними патологічними процесами, тестові завдання.

1.1. Теоретичний матеріал до практичного заняття

Автоімунізація (автоалергія, автоагресія) – стан, який характеризується появою реакції імунної системи на нормальні антигени власних тканин.

Автоімунні реакції – це реакції, причиною яких є власні антигени (ендоалергени). Їхній патогенез містить у собі механізми розвитку алергійних реакцій II і IV типів за класифікацією Кумбса та Джелла.

Механізми розвитку автоімунних реакцій

Механізми, пов’язані з антигенами:

1. Демаскування природних ендоалергенів (порушення цілісності гістогематичних бар’єрів).

2. Утворення набутих ендоалергенів (дія факторів, які змінюють конформацію власних білків).

Механізми, пов’язані з імунною системою:

1. Скасування імунологічної толерантності до нормальних компонентів клітин (порушення Т-супресорів).

2. Поява «заборонених» клонів лімфоцитів, які сприймають «своє» як «чуже» (результат мутації).

У період дозрівання лімфоїдної тканини виникає імунологічна толерантність до антигенів всіх органів і тканин, крім тканин ока, щитоподібної залози, сім’яників, наднирникових залоз, головного мозку та нервів. Вважається, що антигени цих органів і тканин відмежовані від лімфоїдної тканини фізіологічними бар’єрами, що й пояснює відсутність до них толерантності імунокомпетентної системи.

«Свої» і «чужі» тканинні антигени імунна система починає розпізнавати в немовляти через кілька тижнів після народження. При цьому продукція автоантитіл у незначних кількостях постійно відбувається протягом всього життя і ці автоантитіла, як вважають, беруть участь у регуляції різних функцій організму. Їхня дія перебуває під контролем Т-супресорів і антиідіотипічних антитіл, які не дозволяють розвитися автоімунному процесу.

Автоімунні хвороби

Автоімунні хвороби – це хвороби, в основі яких лежить автоімунізація, тобто агресія автоантитілами, циркулюючими імунними комплексами, що містять автоантигени, і ефекторними імунними клітинами (лімфоцитами-кілерами) відносно антигенів власних тканин організму. Тому автоімунні хвороби називають також автоагресивними.

Розрізняють дві групи автоімунних захворювань:

Перша група – це органоспецифічні автоімунні хвороби, які розвиваються у зв’язку з ушкодженням фізіологічних бар’єрів імунологічно відокремлених органів, що дозволяє імунній системі реагувати на їхні незмінені антигени виробленням автоантитіл і сенсибілізованих лімфоцитів. При цьому, в органах розвиваються морфологічні зміни, характерні переважно для ГУТ: тканина органів інфільтрується лімфоцитами, паренхіматозні елементи гинуть, у фіналі розвивається склероз.

До цієї групи належать:

1. Тиреоїдит (хвороба Хашимото).

2. Енцефаломієліт.

3. Поліневрит.

4. Розсіяний склероз.

5. Ідіопатична Адисонова хвороба.

6. Асперматогенія.

7. Симпатична офтальмія.

Друга група – це органонеспецифічні автоімунні хвороби. Провідними при цих захворюваннях є порушення контролю імунологічного гомеостазу лімфоїдною системою. Автоімунізація при цьому розвивається стосовно антигенів багатьох органів і тканин, які не мають органної специфічності та нездатних викликати продукцію антитіл при парентеральному введенні. В органах і тканинах розвиваються морфологічні зміни, характерні для реакцій гіперчутливості як уповільненого, так і особливо негайного типів.

До цієї групи належать:

1. Системний червоний вовчак (СЧВ).

2. Ревматоїдний артрит.

3. Системна склеродермія.

4. Дерматоміозит.

5. Вторинна тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковича).

Існують автоімунні хвороби проміжного типу, тобто близькі до автоімунних захворювань першого або другого типу.

До цієї групи належать:

1. Міастенія гравіс.

2. Цукровий діабет I типу.

3. Тиреотоксикоз.

4. Синдром Шегрена.

5. Синдром Гудпасчера та ін.

Крім автоімунних захворювань, виділяють хвороби з автоімунними порушеннями. Появу автоантигенів при цих захворюваннях зв’язують із:

1. Зміною антигенних властивостей тканин і органів – денатурацією тканинних білків (при опіках, опроміненні, травмі, хронічному запаленні, вірусній інфекції).

2. Утворенням автоантигена, можливо при впливі бактеріального антигену, який перехресно реагує (наприклад, при гломерулонефриті, ревматизмі).

В утворенні автоантигена велике значення надається гаптеновому механізму, причому, в ролі гаптена можуть виступати як продукти обміну організму, так і мікроорганізми, токсини та лікарські препарати. Автоімунізація в цих умовах визначає не виникнення захворювання, а прогресування характерних для нього локальних (органних) змін, які відображають морфологію реакцій гіперчутливості уповільненого та негайного типів.

До цієї групи належать:

1. Певні форми гломерулонефриту, гепатиту, хронічного гастриту й ентериту.

2. Цироз печінки.

3. Опікова хвороба.

4. Алергійна анемія, тромбоцитопенія, агранулоцитоз.

5. Лікарська алергія.