4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

дят устье аберрантной коронарной артерии (см. рис. 10, а). С помощью 5 миллиметрового перфоратора прокалывают отверстие в аорте выше синотубуляр ного соединения с левой стороны. Если имеются сомнения в выборе места перфорации, производят разрез аорты и под контролем зрения проделывают отверстие, не повреждая аортальный клапан.

Перфорируют легочный ствол напротив аор тального отверстия и создают аортолегочное окно непрерывным швом 7/0 проленом (см. рис. 10, б, в). Сосудистый протез диаметром 4 мм и соответ ствующей длины из Gore Tex разрезают вдоль и используют для создания внутрилегочного туннеля между аортолегочным окном и устьем коронарной артерии. Шов начинают от устья артерии и про должают вдоль легочного ствола к аортолегочному окну (см. рис. 10, г). Вторую линию шва ведут в том же направлении. Оба конца нити связывают.

Разрез легочной артерии закрывают заплатой из аутоперикарда для обеспечения свободного вы хода из правого желудочка (рис. 10, д). Снимают зажим аорты и завершают обычным образом.

Шунтирующие способы создания антеградного кровотока по левой коронарной артерии. Артери ально коронарное шунтирование выполняют с помощью левой подключичной артерии (рис. 11), большой подкожной вены или внутренней груд ной артерии. Наиболее типичным показанием для использования левой внутренней грудной артерии является предшествующая перевязка левой коро нарной артерии или наличие стеноза и окклюзии вследствие попытки коррекции. Подкожную вену используют как исключение, когда артериальные сосуды недоступны.

Рис. 11. Артериально коронарное шунтирование с по мощью левой подключичной артерии

Если передняя нисходящая артерия имеет от дельное устье, его иссекают вместе с частью стен ки легочной артерии, чтобы дотянуть до места имплантации. Однако артерия часто отходит от передней поверхности легочного ствола, и этот маневр трудно осуществить. Альтернативным приемом является перевязка проксимального участка коронарной артерии и шунтирование ле вой внутренней грудной артерией. Изолированное отхождение левой огибающей коронарной арте рии встречается редко, и оптимальный метод опе рации (лигирование или реимплантация) не опуб ликован. Аномальная правая коронарная артерия отходит от передней стенки легочного ствола, и методом выбора является прямая реимплантация.

РЕЗУЛЬТАТЫ

В литературе широко представлена эволюция хирургического алгоритма. Backer и соавторы (56) проанализировали свой опыт хирургических вме шательств, проведенных 20 пациентам в двух уч реждениях в 1970–1990 гг. Возраст оперируемых колебался от 3 нед до 11 лет (в среднем 26 мес). У 12 пациентов была застойная сердечная недостаточ ность, у 3 — кардиогенный шок. Применены раз личные типы вмешательств: перевязка аномальной артерии, анастомоз подключичной артерией, пря мая имплантация, анастомоз внутренней грудной артерией, внутрилегочное туннелирование, тран сплантация сердца. Трое пациентов умерли через 3 нед, 2 мес и 9 лет после перевязки артерии. Леталь ных исходов не было после формирования двухко ронарной системы и после трансплантации. У 2 из 5 пациентов, которым был наложен анастомоз между аномальной коронарной артерией и подк лючичной артерией, развились выраженный стеноз и компенсаторные коллатерали. Авторы считают прямую имплантацию аномальной левой коронар ной артерии в аорту лучшим методом лечения. Внутрилегочное туннелирование или шунтирова ние внутренней грудной артерией рекомендованы в случаях, когда аортальная имплантация невозмож на по анатомическим причинам. Некоторым паци ентам, выжившим после перевязки артерии, целе сообразно провести формирование двойной коро нарной системы в связи с риском смерти. Осложне ниями операции Takeuchi явились надклапанный стеноз легочной артерии, фистулы в туннеле между коронарной артерией и легочной артерией и недос таточность аортального клапана. Dodge Khatmai и соавторы (4) показали, что почти 30% пациентов нуждаются в эндоваскулярном или хирургическом вмешательстве для устранения этих осложнений.

вались в отдаленном периоде. Дооперационная митральная недостаточность уменьшилась во всех случаях, кроме одного. Сходные отдаленные ре зультаты получены хирургами, которые не прово дили коррекцию митральной недостаточности.

Из приведенных выше данных можно сделать следующие выводы.

•Отхождение левой коронарной артерии от ле гочного ствола является наиболее частой при чиной инфаркта миокарда в детской популя ции, а также одной из вероятных причин дила тационной кардиомиопатии.

•Приоритетным хирургическим алгоритмом явля ется формирование двухкоронарной системы.

•Почти при всех вариантах аномального отхож дения технически возможна пересадка коро нарной артерии из легочной артерии в аорту.

•В настоящее время хирургические результаты реимплантации коронарных артерий отлич ные, и только небольшая часть пациентов нуж дается во вмешательстве на митральном клапа не, поврежденном ишемией и инфарктом па пиллярных мышц.

•Функция левого желудочка почти полностью восстанавливается в ближайшие или средние сроки после операции.

•Необходимо долгосрочное наблюдение за функ циональным состоянием сердца и кровоснаб жением миокарда.

ОТХОЖДЕНИЕ ПРАВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА

Аномальная связь правой коронарной артерии с легочным стволом встречается намного реже, чем левой (79–87) (см. рис. 1). Впервые она была описана Вгооks (1886).

Правая коронарная артерия отходит от правого легочного синуса, следует, как обычно, в правой атриовентрикулярной борозде и нормально вет вится. Ее стенки тонкие, напоминают венозный сосуд. Эта редкая форма аномалии развития коро нарных артерий имеет гемодинамическое значе ние только у четверти пациентов и совместима с жизнью (88).

Левая коронарная артерия обычно расширена, между ней и правой коронарной системой развива ются коллатеральные связи и изменяется направ ление тока крови по правой коронарной артерии на ретроградное. Кровь из нормально отходящей левой коронарной артерии через межкоронарные анастомозы поступает в правую коронарную арте

рию и далее в легочную артерию. При значитель ном лево правом шунте может возникнуть ишемия миокарда правого желудочка с увеличением в нем конечно диастолического давления. Изменения меньше выражены в левом желудочке. При нали чии steal синдрома со временем может развиться сердечная недостаточность. Порок протекает не благоприятно при правом типе кровообращения, когда правая коронарная артерия снабжает кровью миокард правого желудочка, заднюю часть межже лудочковой перегородки и левого желудочка. В этих случаях возможно развитие фиброэластоза в правом и левом желудочках. Клинические призна ки соответствуют пороку с соустьем между коро нарным синусом и легочной артерией (аномаль ный дренаж коронарного синуса).

Аномальное отхождение правой коронарной артерии чаще протекает благоприятно, без каких либо клинических или ЭКГ признаков ишемии миокарда. Доброкачественное течение исключает необходимость хирургического лечения этих па циентов, однако у 25% из них может развиться ин фаркт миокарда или случиться внезапная смерть, поэтому осложненное течение является показани ем к вмешательству.

При более раннем атеросклеротическом пора жении нормально отходящей левой коронарной артерии возможна внезапная смерть в молодом и зрелом возрасте. В этих случаях показано опера тивное лечение — реимплантация правой коро нарной артерии в восходящую аорту.

ОТХОЖДЕНИЕ ЕДИНСТВЕННОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Впервые отхождение обеих коронарных арте рий от ствола легочной артерии было описано Grayzel и Tennant (89) в 1934 г. Классификация этой крайне редкой аномалии была разработана Blake (90) в 1964 г.

Аномальная связь обеих коронарных артерий или единственной коронарной артерии с легочным стволом встречается редко (91–97). На аутопсии обнаруживают инфаркт миокарда, распространен ный кардиосклероз. Единая коронарная артерия делится на правую и левую артерии. Миокард снаб жается десатурированной кровью из легочной арте рии, при этом кровь поступает в артерию под низ ким давлением, что рано приводит к ишемии мио карда. Казалось бы, эта патология не совместима с жизнью, однако есть сообщения о наличии данной аномалии у маленьких детей, которые выжили бла

1.Brook HS. Two cases of an abnormal coronary artery of the heart aris ing from the pulmonary artery with some remarksupon the effect of this anomaly in producing cirsoid dilatation of the vessels. JAnat Physiol 1886; 20: 26 9.

2.Abbott M. Congenital cardiac disease. In: Osler W, ed. Modern Medicine: its Theories and Practices. Philadelphia: Lea and Febiger, 1908; 4: 323 425.

3.Bland EF, White PD, Garland I. Congenital anomalies of the coronary arteries. Am Heart J 1933; 8: 787 93.

4.Dodge Khatami A, Mavroudis C, Backer CL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgi cal therapy. Ann Thorac Surg 2002; 74: 946 55.

5.Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: definitions and classification. Am Heart J 1989; 117: 418 34.

6.Hoffman ME. Coronary arterial abnormalities and congenital anomalies of the aortic root. In: Moller JH, Hoffman lIE, eds. Pediatric Cardiovascular Medicine. New York: Churchill Livingstone, 2000: 607 20.

7.Silverman NH, Lurie PR. Anomalies of the coronary arteries. In: Anderson RH, Baker EJ, Mcartney FJ et al, eds. Paediatric Cardiology, 2nd edn. Edinburgh: Churchill Livingstone, 2002: 1505 21.

8.Neufeld HN, Schneeweiss A. Coronary Artery Disease in Infants and Children. Philadelphia: Lea and Febiger, 1983:189.

9.Burrows PE, Freedom RM. Anomalies of the coronary arteries. In: Freedom RM, Benson, LN Smallhorn IF, eds. Neonatal Heart Disease. Berlin: Springer Verlag, 1992: 405 28.

10.Freedom RM, Mawson J, Yoo S, Benson LN. Congenital Heart Disease: Textbook ofAngiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 849 78.

11.Boning U, Sauer U, Mocellin R et al. Anomalous coronary drainage from the pulmonary artery with associated heart andvascular malfor mations: report on 3 patients and review of the literature. Herz 1983; 8: 93 104.

12.Balfour IC, Tinker K, Marino C, Jureidini SB. Arcade mitral valve and anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery. JAm Soc Echocardiogr 2001; 14: 641 3.

13.Cabrera A, Gil J, Alcibar J, Martinez P, Rodrigo D. Origen anomalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar derecha con comunica cion interventricular. [anomalous origin of the left coronary artery in the right pulmonary artery with interventrieular communicatinn.] Rev Esp Cardiol 1999; 52(4): 279 80.

14.Yamagishi M, Emmoto T, Wada Y, Oka T. Transposition of the great arteries with anomalous origin of the left coronary artery from the pul monary artery. Ann Thorac Surg 1998; 66: 1416 18.

15.Sarris GE, Drummond Webb JJ, Ebeid MR, Latson LA, Mee RB. Anomalous origin of left coronary from right pulmonary artery in hypoplastic left heart syndrome. Ann Thorac Surg 1997; 64: 836 8.

16.Vincent RN, Rastegar DA, Dhar P, Kanter KR. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery associated with ventric ular septal defect and mitral stenosis. Pediatr Cardiol 1997; 18: 315 17.

17.Shumacker HB Jr. The Evolution of Cardiac Surgery. Indianapolis: Indiana University Press, 1992; 86 95.

18.Karr S, Giglia TM. Anomalous coronary arteries and coronary artery fistulas in infants and children. Coron Artery Dis 1993; 4: 139 47.

19.Angelini P, Villason S, Chan AV JR, Diez JG. Normal and anomalous coronary arteries in children. In: Angelini P, ed. Coronary Artery Anomalies. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 1999: 27 79.

20.Smith A, Arnold R, Anderson RH et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Anatomic findings in rela tion to pathophysiology and surgical repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 98: 16 24.

21.Wesselhoeft H, Fawcett IS, Johnson AL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation 1968; 38: 403 25.

22.Gould NS, Bharati S, Fronda G, Jones C. Anomalous Origin of left coro nary artery from the pulmonary artery leading to demise in a neonate. Hum Pathol 1991; 22: 1044 6.

23.Kannan BRJ, Anil SR, Kumar RK. Anomalous left coronary artery from the non adjacent sinus of the pulmonary trunk. Cardiol Young 2003;

13:95 7.

24.Kirklin JW, Barratt Boyes BG. Cardiac Surgery, 2nd edn. New York: Churchill Livingstone, 1993: 1778.

25.Ott DA, Cooley DA, Pinsky WW, Mullins CE. Anomalous origin of cir cumflex coronary artery from right pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1978; 76: 190 4.

26.Rao BNS, Lucas RV, Edwards JE. Anomalous origin of the left coro nary artery from the right pulmonary artery associated with ventricular septal defect. Chest 1970; 58: 616 20.

27.Bogers ABC, Gittenberger de Groot AC, Dubbledam JA, Huysmans HA. The inadequacy of existing theories on devel opment of the proximal coronary arteries and their connection with the arterial trunks. mt J Cardiol 1988; 20: 117 23.

28.Bogers AB, Gittenherger de Groot AC, Poelmann RE, Peault BM, Huysmans HA. Development of the origin of the coronary arteries, a matter of ingrowth or outgrowth? Anat Embryol 1989; 180: 437 41.

29.Koike K, Musewe NN, Smallhorn JF, Freedom RM. Distinguishing between anomalous origin of the left coronary artery from the pul monary trunk and dilated cardiomyopathy: a role of echoeardiograph ic measurement of the right coronary artery diameter. Br Heart J 1989;

61:192 7.

30.Chang RR, Allada V. Electrocardiographic and echocardiographic fea

tures that distinguish anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery from idiopathic dilated cardiomyopathy. Pediatr Cardiol 2001; 22: 3 10.

31.Arsan S, Naseri E, Keser N. An adult case of Bland White Garland syn drome with huge right coronary aneurysm. Ann Thorac Surg 1999; 68: 1832 3.

32.Driscoll DJ, Garson A, MсNamara DG. Anomalous origin of the left coronary artery from the right pulmonary artery associated with com plex congenital heart disease. Cathet Cardio vase Diagn 1982; 8: 55 61.

33.Graham TP, Volberg FM, Cline RF, Canent RV, Spach MS. Severe mitral insufficiency in early infancy associated with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Am J Cardiol 1969; 23: 858 63.

34.Roberts WC. Major anomalies of coronary arterial origin seen in adult hood. Am Heart J 1986; 115: 941 63.

35.Sabiston DC Jr, Neill CA, Taussig HB. The direction of blood flow in anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery. Circulation 1960;22: 591 597.

36.Augustsson MN, Gasul BM, Lundquist R. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (adult type). Pediatrics 1962;29:274 282.

37.Rudolph AM, Gootman NL, Kaplan N, Rohman M. Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery with large left to right shunt in infancy. J Pediatr 1963;63:543 549.

38.Neufeld HN, Schneeweiss A. Coronary artery disease in infants and children. Philadelphia: Lea & Febiger, 1983:189.

39.Robinson PJ, Sullivan ID, Kumpeng V, Anderson RH, Macartncy FJ. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Potential for false negative diagnosis with cross sectional echocardio graphy. Br Heart J 1984; 52:272 7.

40.Perloff JK. The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease, 5th edn. Philadelphia: WB Saunders, 2003; 430 42.

41.O'Rourke DJ, Flanagan M, Berman N, Southworth JB, Palac RT. Stenosis at the origin of an anomalous left main coronary artery aris ing from the pulmonary artery in a symptom free adolescent girl: transesophageal eehoeardiographie findings. J Am Soc Echocardiogr 1996; 9: 724 6.

42.Giardini A, Gargiulo G, Picchio FM. Surgical repair of naturally palliat ed anomalous origin of the left coronary artery from the right pul monary artery. Cardiol Young 2001; 11: 568 70.

43.De Caro E, Pongiglione G. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery with proximal hypoplasia of the anomalous coronary artery: diagnostic value of the intereoronary collateral flow detected by color Doppler flow mapping. mt j Cardiol 1996; 56: 1 3.

44.Gasul BM, Areilla RA, Lev M. Heart Disease in Children. Philadelphia: JB Lippineott, 1966; 996 1000.

45.Paul RN, Robbins SG. A surgical treatment proposed for either endoeardial fibroelastosis or anomalous left coronary artery. Pediatrics 1955; 16: 147 63.

46.Edwards JE. Anomalous coronary arteries with special reference to arte riovenous like communications Circulation 1958; 17: 1001 6.

47.Case RB, Morrow AG, Stainsby W, Nestor JO. Anomalous origin of the left coronary artery: the physiologic defect and suggested surgical treatment. Circulation 1958; 17: 1062.

48.Shrivastava S, Castaneda AR, Moller JH. Anomalous left coronary artery from pulmonary trunk: long term follow up after ligation. J Thorac Cardiovasc Surg 1978; 76: 130 4.

49.Keith JD. Diseases of the coronary arteries and aorta. In: Keith JD, Rowe RD, V P, eds. Heart Disease in Infancy and Child hood. New York: Macmillan, 1978: 1013 39.

50.Kececioglu D, Voth E, Morguet A, Munz DL, Vogt I Myoeardial ise hemia and left ventricular function after ligation of left coronary artery (Bland White Garland syndrome): a long term follow up. Thorac Cardiovasc Surg 1992; 40: 283 7.

51.Nakano A, Konishi T. Long term follow up in a case of anomalous ori gin of the left coronary artery from the pulmonary artery. mt J Cardiol 1998; 65: 301 3.

52.el Said GM, Ruzyllo W, Williams RL et al. Early and late result of saphenous vein graft for anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery. Circulation 1973; 48: 2 6.

53.Neehes WH, Mathews RA, Park SC et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. A new method of surgical repair. Circulation 1974; 50: 582 7.

54.Takeuehi S, Imamura H, Katsumoto K et al. New surgical method for repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 78: 7 11.

55.Kreutzer C, Schliehter AJ, Roman MI, Kreutzer GO. Emergency ligation of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg 2000; 69: 1591 2.

56.Backer CL, Stout MJ, Zales VR et al. Anomalous origin, of the left coro nary artery. A twenty year review of surgical management. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103(6): 1049 58.

57.Kaminer S. Anomalous left coronary artery. In: JH Moller, ed. Surgery of Congenital Heart Disease. Pediatric Cardiac Care Consortium. Perspectives in Pediatric Cardiology, Vol. 6. Armonk, NY: Futura, 1998; 365 73.

58.Amanullah MM, Hamilton JR, Hasan A. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: creating an autogenous arterial conduit for aortic implantation. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 20: 853 5.

59.Azakie A, Russell JL, McCrindle BW et al. Anatomic repair of anom alous left coronary artery from the pulmonary artery by aortic reim plantation: early survival, patterns of ventricular recovery and late out come. Ann Thorac Surg 2003; 75: 1534 41.

60.Rein AJT, Colon SD, Parness IA, Sanders SP. Regional and global left ventricular function in infants with anomalous left coronary artery from the pulmonary trunk: preoperative and postoperative assessm?nt. Circulation 1987; 75: 115 23.

61.Lambert V, Touchot A, Losay J et al. Midterm results after surgical repair of the anomalous origin of the coronary artery. Circulation 1996; 94(9 Suppl.): 1138 1143.

62.Paridon SM, Farooki ZQ, Kuhns LR, Arciniegas B, Pinsky WW. Exercise performance after repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Circulation 1990; 81(4): 1287 92.

63.Carvalho IS, Rcdington AN, Oldershaw PJ et al. Analysis of left ventric ular wall movement before and after reimplantation of anomalous left coronary artery in infancy. Br Heart J 1991; 65: 21 8 22.

64.Dua R, Smith JA, Wilkinson JL et al. Long term follow up after two coronary repair of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery. J Card Surg 1993; 8(3): 384 90.

65.Cochrane AD, Coleman DM, Davis AM, Brizard CP, Wolfe R, Karl TR. Excellent long term functional outcome after an operation for anom alous left coronary artery from the pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117(2): 332 42.

66.Mertens L, Weidemann F, Sutherland GR. Left ventricular function before and after repair of an anomalous left coronary artery arising from the pulmonary trunk. Cardiol Young 2001; 11: 79 83.

67.Amaral F, Carvalho IS, Granzotti JA, Shinebourne EA. Anomalous ori gin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Clinical fea tures and midterm results after surgical treatment. Arq Bras Cardiol 1999; 72: 307 20.

68.Nightingale AK, Burrell CJ, Marshall AL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: natural history and normal pregnancies. Heart 1998; 80(6): 629 31.

69.Schwartz ML, Jonas RA, Colan SD. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: recovery of left ventricular function after dual coronary repair. JAm Coll Cardiol 1997; 30(2): 547 53.

70.Nony P, Beaune I, Champsaur G et al. Anomalous origin of left coro nary artery from the pulmonary artery: evolution of left ventricular function and perfusion after surgery in a 44 year old man. Clin Cardiol 1992; 15: 466 8.

71.Savage RW, Glover MU, Utley JR. Reoperation for correction of anom alous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery with return of left ventricular function. Cathet Cardiovasc Diagn 1984; 10: 37 42.

72.Jin Z, Berger F, Uhlemann F et al. Improvement in left ventricular dys function after aortic reimplantation in 11 consecutive paediatric patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pul monary artery. Early results of a serial echocardiographic follow up. Eur Heart J 1994; 15:1044 9.

73.Brezinski DA, Harrison JK, Hanson MW et al. Isehemic hiber nating myocardium demonstrated by positron emission tomography in

anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Am Heart J 1994; 128: 181 5.

74.Singh TP, Di Carli MF, Sullivan NM, Leonen MF, Morrow WR. Myocardial flow reserve in long term survivors of repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery. Jam Coll Cardiol 1998; 31: 437 43.

75.Isomatsu Y, Imai Y, Seo K et al. Definite improvement in left ventricu lar function at six years after the Takeuchi procedure. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 48(11): 733 5.

76.Sauer U, Stern H, Meisner H, Buhlmeyer K, Sebening F. Risk factors for perioperative mortality in children with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104(3): 696 705.

77.del Nido PJ, Duncan BW, Mayer JE et al. Left ventricular assist device improves survival in children with left ventricular dysfunction after repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pul monary artery. Ann Thorac Surg 1999; 67: 169 72.

78.Isomatsu Y, Imai Y, Shin'oka T, Aoki M, Iwata Y. Surgical intervention for anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: the Tokyo experience. J Thorac Cardio vasc Surg 2001; 121: 792 7.

79.Dicicco BS, McManus BM, Waller SF, Roberts WC. Separate aortic ostium of the left anterior descending and left circum flex coronary arteries from the left aortic sinus of Valsava (absent left main coronary artery). Am Heart J 1982;104:153 154.

80.Roberts WC. Major anomalies of coronary arterial origin seen in adult hood. Am Heart J 1986;111:941 963.

81.Ueda K, Saito A, Nakano H, Hamazaki Y. Absence of coronary arteries associated with pulmonary atresia. Am Heart J 1983;106:596 598.

82.Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: definitions and classification. Am Heart J 1989;117:418 434.

83.Sacks JH, Londe SP, Rosenbluth A, Zalis EG. Left main coronary artery by pass for aberrant (aortic) intramural left coronary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1977;73:733 737.

84.Gittenberger de Groot AC, Sauer U, Quaegebeur J. Aortic intramural coronary artery in three hearts with transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;91 :566 571.

85.Menke DM, Jordan MD, Aust CH, Waller BE. Isolated and severe main left coronary atherosclerosis and thrombosis: a complication of acute angle takeoff of the left main coronary artery. Am Heart 1986;112:1319 1320.

86.Partridge JB. High leftward origin of the right coronary artery. mt J. Cardiol 1986;13:83 88.

87.Mahowald JM, Blieden LC, Coe JI, Edwards JE. Ectopic origin of a coronary artery from the aorta: sudden death in 3 of 23 patients. Chest 1986;89:668 672.

88.Neufeld HN, Schneeweiss A. Coronary Artery Disease in Infants and Children. Philadelphia: Lea and Febiger, 1983: 189.

89.Gray S. W, Skandalakis J. E. Embryology for Surgeons. The embry ological basis for the treatment of congenital defects, W.B. Saunders Comp., Philadelphia, London, Toronto, 1972.

90.Blake H. A., Manion W. C., Mattingly T. W, Baroldi G. Coronary artery anomalies, Circulation 1964, 30,927.

91.Roberts WC, Morrow AG. Compres sion of anomalous left circumflex coronary arteries by prosthetic valve fixation rings. J Thorac Cardiovasc Surg 1969;57: 834 838.

92.Nicod JL. Anomalie coronaire et mort subite. Cardiologia 1952;20:172 179.

93.Jokl E, McClellan JT, Williams WC, Gouze ES, Bartholomew RD. Congenital anomaly of the left coronary artery in young athletes. Cardiologia 1966;49:253 258.

94.McClellan J, Jokl E. Congenital anomalies of coronary arteries: a cause of sudden death associated with physical exertion. Am J Clin Pathol 1968;50:229 233.

95.Benson PA, Lack AR. Anomalous aortic origin of the left coronary artery. Arch Pathol 1968;86:214 216.

96.Benson PA. Anomalous aortic origin of coronary artery with sudden death: case report and review. Am Heart J 1970;70:254 257.

97.Cheitlin MD, De Castro CM, McAllister HA. Sudden death as a compli cation of anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva: a not so minor congenital anomaly Circulation 1974;50:780 787.

98.Jonas RA. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. London. Arnold. 2004.

Рис. 1. Внешний вид расширенной правой коронарной ар терии, имеющей свищевой ход в правые отделы сердца

левую верхнюю вену), коронарный синус, левое предсердие и, крайне редко, в левый желудочек.

Коронарная фистула чаще всего является изо лированным пороком в виде аневризматически расширенного извитого сосуда (рис. 1), сообщаю щегося с камерами сердца одним или несколькими фистулами, иногда крупным отверстием, прикры тым сетчатым сплетением. Иногда образуется ме шотчатая аневризматическая дилатация, которая в редких случаях спонтанно разрывается (20, 21).

ГЕМОДИНАМИКА

Маленькие свищи не оказывают существенно го влияния на кровообращение. Большой шунт слева направо приводит к объемной перегрузке левого или обоих желудочков и застойной сердеч ной недостаточности. Когда фистулы открывают ся в камеры низкого давления, сброс крови проис ходит непрерывно в систолу и диастолу. Легочная артериальная гипертензия бывает редко. Когда фистула открывается в левый желудочек, кровь шунтируется только в фазу диастолы. Значитель ная утечка крови из коронарной артерии «обкра дывает» кровоснабжение соответствующего реги она, вызывая ишемию миокарда.

КЛИНИКА

Клинические проявления коронарных свищей колеблются от бессимптомных до выраженной сердечной недостаточности, иногда с раннего воз раста. Обычно симтоматика отсутствует у 80% па циентов до 20 летнего возраста (22). У взрослых в молодом возрасте появляются мерцательная арит мия, утомляемость, одышка при физической наг

рузке, ишемические боли, развивается инфаркт миокарда (23–27). В возрасте после 50 лет анги нозный статус отмечается у 80% пациентов (28) как следствие атеросклероза и утечки коронарной крови. У 10% больных возникает инфекционный эндокардит в разных возрастных группах.

Над областью правого желудочка часто пальпи руется систолическое дрожание, однако оно отсут ствует, если фистула левой коронарной артерии открывается позади сердца. При аускультации выслушивается продолжительный непрерывный систолодиастолический шум, который в отличие от артериального протока лучше выслушивается по левому и правому краям средней части грудины. Шум грубый, более высокочастотный и звучит очень поверхностно, необычно близко к уху врача. Существует определенная связь между аускульта тивными проявлениями и местом впадения фисту лы: если свищ открывается в правое или левое предсердие, то преобладает систолический компо нент шума со среднесистолическим усилением; при впадении в левый желудочек имеет место громкий диастолический компонент (сброс крови идет преимущественно в диастолу); если фистула открывается в правый желудочек, среднедиастоли ческий компонент громче среднесистолического.

Артериальное давление при коронарных фис тулах нормальное; может быть увеличено пульсо вое давление за счет снижения диастолического. На ФКГ можно отличить систолодиастолический шум при ОАП и коронарной фистуле по следую щим признакам: при артериальном протоке систо лический шум нарастает ко II тону, а диастоличес кий — убывает к I тону. При коронарной фистуле диастолический шум нарастает к I тону, а систоли ческий — убывает ко II тону.

На ЭКГ при коронарной фистуле отклонений может не быть, при большом сбросе появляются признаки гипертрофии миокарда желудочков, ишемические изменения (в покое или при велоэр гометрии).

На рентгенограмме грудной клетки изменения появляются при выраженном шунте в виде кар диомегалии за счет дилатации левого желудочка и той полости сердца, в которую шунтируется кровь.

Надежный диагноз коронарной фистулы ста вится только после коронарографии. Зондирова ние полостей сердца не выявляет порока, а указы вает только на наличие лево правого шунта при фистулах в правых отделах. Точный диагноз может быть поставлен с помощью двухмерной и доп плерЭхоКГ (рис. 2).

В связи с характером шума может быть оши бочно поставлен диагноз ОАП, ДМЖП с аорталь

Рис. 2. Эхокардиограмма при коронарно сердечных сви щах. Стрелками показаны множественные фистулы, откры вающиеся в выводной тракт (1) и полость (2) правого желу дочка, а также в правое предсердие (2)

ной недостаточностью, аортолегочного свища, разрыва аневризмы синуса Вальсальвы, артерио венозных свищей легких. С этими пороками сле дует проводить дифференциальную диагностику.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Оперативное лечение показано всем пациентам с симптоматикой. В настоящее время обсуждается целесообразность хирургического лечения паци ентов с незначительной коронарной фистулой, так как возможно прогрессирующее увеличение раз мера свища. Некоторые авторы считают оправдан ным закрытие даже небольшой фистулы во время диагностической катетеризации, надеясь предуп редить поздние осложнения (2, 22, 29). Современ ное развитие интервенционной кардиологии поз

воляет закрыть небольшие фистулы, независимо от объема шунтируемой крови. Более крупные сви щи подлежат устранению хирургическим путем.

Техника операции

Многие фистулы могут быть закрыты без искус ственного кровообращения путем перевязки коро нарной артерии или прошивания места ее отхож дения или впадения. Тщательно исследуют харак тер распределения коронарных артерий и место расширения сосуда. Если фистула расположена в дистальном конце коронарной артерии, она может быть закрыта простой перевязкой. Лигатуру прово дят вокруг коронарной артерии непосредственно проксимальнее фистулы и временно ее перекрыва ют. При отсутствии признаков ишемии и ухудше ния перфузии миокарда лигатуру завязывают.

Если фистула располагается в средней части ар терии и есть подозрение на наличие дополнитель ных свищей, операцию выполняют в условиях ис кусственного кровообращения. Если планируется ушивание фистул изнутри коронарной артерии или со стороны полости желудочка, необходима остановка сердца. Для предупреждения утечки кардиоплегического раствора в сердце во время инфузии следует прижать фистулу пальцем. Если этот прием не эффективен, кардиоплегический раствор вводят ретроградно.

Для закрытия фистул применяют различные методы. Если фистулы располагаются посередине артерии, они могут быть перекрыты несколькими матрацными швами с прокладками, которые про водят под артерией (рис. 3). Важно не нарушить дистальную перфузию.