4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

Аорта

Легочная

артерия

Правая

дорсальная

аорта

АНАТОМИЯ

При полном сосудистом кольце аномальные со судистые структуры формируют замкнутую ок ружность вокруг трахеи и пищевода. Кольцо обра зовано двойной дугой аорты или правой дугой аорты с левой артериальной связкой. Неполное со судистое кольцо представляет собой незамкнутую окружность. Несмотря на это, оно сдавливает тра

хею и пищевод. Незамкнутое кольцо формируется с участием аномальной безымянной артерии, аберрантной правой подключичной артерии и ле гочной сосудистой петли.

Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты — наиболее часто встреча ющийся (40%) вариант сосудистого кольца (рис.

2). Она образуется в результате нарушения про цесса деградации правой или левой IV брахиаль ных дуг, что приводит к персистенции правой и левой аортальных дуг. Аномалия представлена в нескольких вариантах: обе дуги широко проходи мы, одна из дуг, обычно левая, гипоплазирована или атрезирована. Порок может сопровождаться ОАП или связкой. Правая дуга обычно располо жена выше левой. Обе дуги полностью окружают и сдавливают трахею и пищевод, что проявляется затруднением дыхания и кормления в раннем грудном возрасте. От правой дуги отходят два со суда — правая общая сонная и правая подключич ная артерии, от левой дуги отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Правая ду га аорты обычно больше левой. Правая дуга в 75% случаев доминирующая, в 15% — доминирует ле вая дуга и в 10% — дуги имеют одинаковые разме ры. У меньшей из двух дуг может иметься сегмент гипоплазии или атрезии в любом ее участке, но обычно в месте соединения с нисходящей аортой.

Несмотря на то что все варианты двойной дуги формируют замкнутое сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода, характер ветвления брахиоце фальных сосудов определяется проходимостью различных компонентов дуги и стороной нисходя щей аорты. При наличии двух проходимых дуг че тыре главные брахиоцефальные артерии отходят относительно симметрично от обеих дуг. Двойная

дуга с атрезией левой дуги дистальнее отхождения левой подключичной артерии характеризуется распределением отходящих от нее сосудов, анало гичным зеркальной правой дуге аорты: последова тельно отходят левая безымянная артерия, правая сонная и правая подключичная артерии в сочета нии с левой нисходящей аортой. Фактически этот тип распределения сосудов в совокупности с приз наками компрессии трахеи неотличим от редкой аномалии правой дуги аорты с левой нисходящей аортой; различия видны только на операции.

Двойная дуга с атрезией левой дуги между ле вой сонной и левой подключичной артерией мо жет имитировать правостороннюю дугу аорты с ретроэзофагеальным дивертикулом Kommerell. Атрезия правой дуги встречается достаточно редко (16). Среди пациентов, оперированных по поводу сосудистого кольца, у 77% встречается двойная ду га аорты, у 85% из них обе дуги проходимы, у 15%

— левая дуга атрезирована (17).

Двойная дуга аорты редко сочетается с врож денными пороками, в основном с тетрадой Фалло, еще реже с ТМА. Изредка двойная дуга сочетается с коарктацией левой или обеих дуг, цервикальной левой дугой аорты (18–22).

Двойная дуга аорты — обычно изолированная аномалия, однако иногда может сопровождаться различными ВПС — ТМА, ДМЖП, ОАС, тетрадой Фалло, коарктацией аорты.

Левосторонняя дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией

Наиболее частая аномалия дуги, встречающая ся у 0,5% людей в общей популяции и у 20% боль ных, имеющих соответствующую симптоматику. Аномалия образуется в результате исчезновения правой IV аортальной дуги. Дистальная правая дорсальная аорта становится проксимальной пра вой подключичной артерией, формируя её ретро эзофагеальную часть. В большинстве случаев пра вая VI дуга подвергается инволюции.

При этой аномалии три сосуда дуги отходят нормально. Правая подключичная артерия отхо дит самостоятельно (в норме она является ветвью безымянной артерии) от заднемедиальной стенки нисходящей аорты, проходит позади пищевода, придавливая его заднюю стенку (рис. 3) и создавая умеренные нарушения глотания. У большинства пациентов симптомы отсутствуют. Пищевод сдав ливается сильнее, если правая подключичная ар терия отходит от дивертикула аорты.

Аномалия может ассоциироваться с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, перерывом дуги аор ты. Очень часто (38%) она встречается у пациентов с синдромом Дауна, сочетающимся с ВПС. В большинстве случаев аномалия клинически не проявляется и обнаруживается при исследовании, предпринятом по другому поводу или на аутопсии. Она является второй по частоте аномалией после правосторонней дуги аорты.

ЛВСА

І

Левосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и правосторонним артериальным протоком (или связкой)

Это редкая аномалия дуги с таким же ветвлени ем, как и при левосторонней дуге с правой подк лючичной артерией, проходящей позади пищево да. Однако сама дуга расположена позади пищево да. Следовательно, правая подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты в качестве IV со суда дуги, не проходит позади пищевода.

Нисходящая аорта связана с правой легочной артерией боталловым протоком или связкой, об разуя сосудистое кольцо.

Сдавление трахеи аномальной безымянной артерией

Вариант неполного сосудистого кольца, кото рый встречается у 10% больных с аномалиями со судов дуги. Сдавление передней стенки трахеи аномальной безымянной артерией, отходящей от дуги аорты необычно далеко слева и сзади, являет ся не вполне понятной патологией. Распростра ненным объяснением этого феномена служит бо лее дистальное отхождение безымянной артерии от дуги аорты, однако этот механизм не очевиден. Предположительной причиной является сосед ствующая с безымянной артерией трахеомаляция, идиопатическая или обусловленная трахеопище водным свищом (23). Аномалия сочетается с дру гими ВПС, например с ДМЖП.

Правая дуга аорты с ретроэзофагальным дивертикулом Kommerell или с левой артериальной связкой

Это второй по частоте вариант сосудистого кольца. Истинная частота этой аномалии неизве стна. По некоторым данным, она составляет 6% всех аномалий дуги и 9% случаев правосторонней дуги. Она является следствием персистенции пра вой IV брахиальной дуги (формирующей правую дугу аорты) (рис. 4, а). Аорта проходит справа от трахеи и пищевода, далее позади и слева от них, продолжаясь в левостороннюю нисходящую аор ту. В сочетании с левосторонней артериальной связкой или ОАП правая дуга образует тесное кольцо, сдавливающее трахею и пищевод. Проток может прикрепляться к левой подключичной ар терии (рис. 4, б) или позади пищевода к диверти кулу нисходящей аорты (рис. 4, в, г). Дуга аорты и отходящие от нее сосуды часто занимают зеркаль ное положение, нисходящая аорта проходит спра ва от трахеи (4, д, е) и артериальная связка не за мыкает кольцо. При правосторонней дуге с ди вертикулом Kommerell первой ветвью является левая сонная артерия, второй — правая сонная ар терия, третьей — правая подключичная артерия и последней — ретроэзофагальный сосуд, от кото рого отходит левая подключичная артерия и с ко торым связан левый боталлов проток или ботал лова связка.

Аномалия сочетается с различными пороками сердца. Среди пациентов, оперированных по по воду сосудистого кольца, у 19% были правосто ронняя дуга и ретроэзофагальный дивертикулум. У большинства из них не было дополнительных пороков. Данная аномалия дуги во многих случаях клинически не проявляется и обнаруживается случайно.

Если артериальный проток проходим, сосудис тое кольцо образовано дугой аорты справа, ретро эзофагальным сосудом, кровоснабжающим подк лючичную артерию сзади, артериальным прото ком слева и легочной артерей спереди. Дивертикул Kommerell — значительно более крупный сосуд, чем подключичная артерия. Обычно устье дивер тикула равно диаметру нисходящей аорты и сужи вается до размера подключичной артерии в месте соединения с левой боталловой связкой.

Данный вариант сосудистого кольца почти всегда (98%) сочетается с другими ВПС, особенно часто с тетрадой Фалло (48%).

Правосторонняя дуга с аберрантной левой подключичной артерией

Аберрантная артерия отходит от правосторон ней дуги и направляется влево позади пищевода. Она подтягивается левосторонней артериальной связкой кпереди и может сдавливать его. Дуга про ходит справа от трахеи. Брахиоцефальные артерии отходят в следующем порядке: левая сонная, пра вая сонная, правая подключичная и ретроэзофаге альная левая подключичная артерии. Этот вариант отличается тем, что длина проксимальной левой подключичной артерии не больше длины ее дис тальной части (т.е. отсутствует дивертикул).

Аномалия встречается при тетраде Фалло, ОАС и правожелудочковой аорте с легочной атрезией.

Правосторонняя дуга с ретроэзофагальной безымянной артерией

В противоположность общей закономерности, заключающейся в том, что первым сосудом дуги является сонная артерия, противоположная дуге аорты, при этой аномалии последовательность брахиоцефальных сосудов иная: правая сонная, правая подключичная, ретроэзофагеальная левая безымянная артерия. Артериальный проток или связка замыкают кольцо, поскольку они соединя ют левую легочную артерию с основанием безы мянной артерии.

Правосторонняя дуга аорты с левосторон; ней нисходящей аортой и левосторонним артериальным протоком (или связкой)

Правосторонняя дуга, левая нисходящая аорта, именуемая также правой дугой аорты, с ретроэзо фагальным сегментом, огибающей ретроэзофа гальной правой дугой аорты, похожа на правосто роннюю дугу с ретроэзофагеальным дивертику лом, но встречается реже. В отличие от ретроэзо фагеального дивертикула, при этой аномалии дуга пересекает срединную линию влево на уровне IV или V грудных позвонков, на котором отходит ле вый артериальный проток (или связка). Первой ветвью дуги является левая сонная артерия, за ней следуют правая сонная артерия, правая подклю чичная и последняя левая подключичная артерия. Альтернативным порядком брахиоцефальных ар терий является: первая — левая безымянная, далее сонная и правая подключичная артерии (24).

Петля легочной артерии (pulmonary artery sling)

Петля образуется вследствие отхождения левой легочной артерии от проксимальной части правой (рис. 5). Направляясь к левому легкому, аномальная артерия проходит над проксимальной частью пра вого главного бронха позади трахеи и спереди от пи щевода к корню левого легкого. Иногда артериаль ная связка завершает кольцо вокруг трахеи. Анома лия является редким пороком, при котором нижняя часть трахеи частично окружена сосудистыми структурами. Это единственная ситуация, когда крупный сосуд проходит между трахеей и пищево дом. Легочная петля иногда участвует в образовании полного хрящевого кольца вокруг дистальной тра хеи, приводя к ее стенозу. Аномалия встречается в изолированном виде или в сочетании с другими по роками сердца, включая тетраду Фалло (25).

Дистальные легочные артерии в норме проис ходят из соответствующих зачатков легких и раз дельно сливаются с легочной артериальной частью трункоаортального мешка. Если две дис тальные артерии сливаются вместе через потенци альные сосудистые островки из спланхнического русла перед внедрением в трункоаортальный ме шок, существует вероятность того, что левая ле гочная артерия окажется позади трахеи перед сое динением. Это приводит к образованию петли ле гочной артерии. Если она прошла спереди трахеи, анатомия будет не отличима от нормы. У полови

Пищевод

Трахея

Артериальная

связка

ЛЛА

Пищевод

ПЛА

Рис. 5. Петля легочной артерии непосредственно выше ка! рины (ЛЛА — левая легочная артерия, ПЛА — правая ле! гочная артерия)

ны больных легочная петля сопровождается ОАП, ДМЖП, ДМПП, АВСД, единственным желудоч ком, аномалиями дуги аорты.

Клиника, диагностика

Клиническая картина сосудистых колец прояв ляется стридором или пневмонией и бронхитом. Инспираторный стридор и проблемы кормления различной степени тяжести наблюдаются в разном возрасте. У младенцев может возникнуть посту ральное вздутие шеи, реже — рефлекторная задерж ка дыхания во время кормления. Обычным призна ком заболевания у 1–3 месячных детей является шумное дыхание с момента рождения и дальней шее затруднение дыхания в сочетании с интеркур рентной инфекцией дыхательных путей. Иногда отмечается характерный признак — младенцы вы тягивают шею, чтобы уменьшить компрессию тра хеи. Старшие дети и подростки жалуются на затруд нение глотания и чувство переполнения пищей. Подробные расспросы родителей иногда выявляют стридор в младенчестве и рецидивирующий брон хит. У пациентов с сопутствующими внутрисердеч ными пороками респираторные симптомы оши бочно связывают с пороком сердца, на самом же де ле они полностью обусловлены сосудистым коль цом. Иногда у бессимптомных пациентов патоло гию обнаруживают при обследовании по поводу других причин. Диагноз можно заподозрить на ос новании анамнеза и обзорного рентгеновского снимка. При наличии симптоматики пациента не обходимо тщательно обследовать.

При неполных формах сосудистого кольца кли нические проявления менее выражены, чем при полном сосудистом кольце. В анамнезе преоблада ет наклонность к пневмониям. Физикальные ис следования малоинформативны, если сосудистое кольцо не сопровождается другими ВПС. При аус культации могут отмечаться бронхиальные хрипы.

На переднезадней и боковой рентгенограммах можно увидеть сдавление трахеи, иногда — призна ки аспирационной пневмонии или ателектаза. Ангиокардиография для сосудистой патологии яв ляется наиболее исчерпывающим диагностическим методом. Однако в некоторых случаях при тяжелом и даже критическом состоянии больных она предс тавляет определенный риск, поэтому сочетанное использование эзофагографии с барием и ЭхоКГ может быть достаточным для постановки макси мально приближенного диагноза.

В арсенале диагностических средств имеются также digital subtraction angiography, сканирование на компьютерном томографе, МРТ.

Трахеография и бронхоскопия малоинформа тивны и опасны для больных. Однако эти исследо вания могут быть полезны для детализации анато мии трахеобронхиальных аномалий у больных с двойной дугой аорты или легочной петлей.

Клинические проявления двойной дуги аорты зависят от размера кольца. Они подробно описаны Wolman (26) в 1939 г. При двух проходимых дугах кольцо обычно узкое. В первые недели жизни от мечается стридор. Симптомы возникают уже в пе риод новорожденности или в раннем грудном воз расте (до 3 мес) и наиболее выражены при кормле нии. При атрезии левой дуги кольцо обычно шире и симптомы проявляются в 3–6 месячном возрас те или позже. Реже жалобы впервые возникают у взрослых в виде нарушения глотания или дыха тельных симптомов.

Диагноз двойной дуги с обеими проходимыми дугами можно достаточно надежно поставить на основании обзорной рентгенограммы: воздушный контур трахеи расположен выше, чем правосто ронняя дуга, и еще ниже располагается левосто ронняя дуга. В боковой проекции правую дугу можно увидеть позади трахеи. Эти особенности

более очевидны при эзофагографии: отмечаются два больших дефекта заполнения с обеих сторон в переднезадней проекции и задний дефект запол нения в боковой проекции (рис. 6).

Для уточнения анатомии желательно использо вать ЭхоКГ, ангиографию или МРТ, поскольку дуги могут иметь неодинаковый калибр. Необхо димо идентифицировать гипоплазированный сег мент, которым можно пожертвовать при рассече нии кольца. Кроме того, во время операции хирург не может выявить по внешнему виду коарктацию в форме диафрагмы в одной из дуг.

Надключичный эхокардиографический доступ позволяет четко идентифицировать две дуги (рис. 7), а при подреберном и парастернальном доступе приходится полагаться на умозаключение. Левая дуга чаще бывает гипоплазированной, чем правая, однако наличие исключений из этого правила тре бует детальной оценки в каждом случае.

Ангиография исторически была стандартным методом исследования, однако ее применение не гарантирует исключения ошибки из за наложения структур. Более точную информацию можно по лучить, используя ретроградную артериографию

Рис. 8. Ангиография в левой передней косой проекции у пациента с двойной дугой аорты. Расположение трахеи ука! зывает эндотрахеальная трубка. Восходящая аорта разделя! ется на правую и левую аортальные дуги. Обе они проходи! мы. Сонная и подключичная артерии отходят от разных дуг. Правая дуга аорты больше левой

ным протоком (или связкой) можно заподозрить, если у больного с симптомами сосудистого кольца имеется левосторонняя дуга аорты без признаков нисходящей аорты. На обзорной рентгенограмме могут быть видны левосторонняя дуга и правосто ронняя верхняя часть нисходящей аорты (28). Эзофагография обнаруживает большое вдавление в задней стенке пищевода, создаваемое аортой, проходящей позади него. Однако прохождение этого сосуда не отличается от чаще встречающей ся правосторонней дуги с задним дивертикулу мом. В обоих случаях верхняя часть нисходящей аорты расположена справа.

Дуга аорты на рентгенограмме, как обычно, на ходится с левой стороны, но это не всегда очевид но, особенно у младенцев с большой вилочковой железой.

Ангиография выявляет аномальный курс аорты от левой дуги к ретроэзофагеальному сегменту нисходящей аорты. Можно увидеть правую под ключичную артерию, отходящую от нисходящей аорты в месте, где она переходит из поперечного направления в вертикальное.

МРТ показывает положение аорты относитель

но трахеи. Хотя большинство сосудистых колец можно разделить через левосторонний доступ, при этом типе кольца связка доступна из правосторон него или срединного доступа (29).

Аномальная безымянная артерия может быть за подозрена по наличию тяжелого инспираторного

иэкспираторного стридора в возрасте 2–6 мес, в сочетании с отклонением воздушного столба тра хеи кпереди на боковой рентгенограмме. Необхо димо исключить сосудистое кольцо на основании эзофагографии и с помощью МРТ. Артерия не сдавливает пищевод и поэтому не обнаруживается при его контрастном исследовании.

При правой дуге аорты с левой артериальной связкой на обзорной рентгенограмме определяется правосторонняя дуга аорты. При эзофагографии обнаруживается большой дефект заполнения по заднему контуру пищевода в противоположность меньшему дефекту при ретроэзофагеальной под ключичной артерии. Однако изредка сосудистые кольца, такие, как левосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и правой бо талловой связкой, при эзофагоскопии могут дать аналогичную картину.

Поскольку хирургическое лечение отличается, этот признак нельзя считать достаточным для при нятия решения. Хотя артериальная связка не визу ализируется ни одним из существующих методов, ее наличие подтверждается характерным видом суживающегося дивертикулума. Эхокардиография позволяет увидеть левую сонную артерию, самос тоятельно отходящую в качестве первого сосуда дуги. Однако окончательный диагноз устанавли вают при обнаружении суживающегося до размера подключичной артерии дивертикула. Обычно его невозможно идентифицировать, поскольку трахея

иприлегающие легкие могут помешать увидеть эту область.

Ангиография выявляет характерное ветвление сосудов дуги и, что более важно, демонстрирует резкое уменьшение калибра от дивертикула до подключичной артерии. В прямой переднезадней проекции задняя подключичная артерия может на ложиться на расположенную спереди левую сон ную артерию, создавая впечатление наличия левой безымянной артерии, как при зеркальной правос торонней дуге аорты. Однако покадровое изучение киноангиографии позволяет идентифицировать отдельные сосуды. Введение контрастного вещест ва в более дистальную часть дуги позволяет обна ружить широкий дивертикул аорты, продолжаю щейся в узкую подключичную артерию.

Выполнение ангиографии у младенцев нежела тельно, поэтому МРТ является идеальным неинва

зивным методом диагностики аномалий дуги, поз воляющим также увидеть дыхательные пути и их взаимное расположение. Дуга аорты расположена справа от трахеи, дивертикулум — позади неё.

Правосторонняя дуга с аберрантной левой под ключичной артерией. Диагноз можно предполо жить при эзофагоскопии. Обнаруживается не большое линейное вдавление по задней полуок ружности пищевода, идущее кверху и влево. Ввиду отсутствия сосудистого кольца трахея интактна, за исключением небольшого отклонения влево, име ющегося при всех вариантах правосторонней дуги.

На ЭхоКГ, как отмечалось выше, можно иден тифицировать первую ветвь аорты — левую сон ную артерию, поскольку она не имеет бифуркации, как безымянная артерия. Её диаметр такой же, как у второй ветви — правой сонной артерии. Однако идентифицировать ретроэзофагеальный сосуд — левую подключичную артерию — трудно. МРТ и ангиография позволяют получить четкую инфор мацию об анатомии левой подключичной артерии и отличить её от ретроэзофагеального дивертикула.

Ввиду отсутствия сосудистого кольца нет необ ходимости выполнять коррекцию. Она показана при наличии сопутствующих аномалий.

Правосторонняя дуга с ретроэзофагеальной бе зымянной артерией. Как правило, имеет место сдавление трахеи, хотя выраженность симптома тики значительно варьирует. Важным анатоми ческим признаком является наличие единствен ной сонной артерии, отходящей от проксималь

ной аорты. Этот признак присутствует при других аномалиях: перерыве дуги аорты между двумя сон ными артериями и изолированной левой сонной или безымянной артерии. Однако в рассматривае мой патологии имеет место нормальных размеров правосторонняя дуга (она отсутствует при переры ве дуги аорты) и дистальное отхождение сонной артерии от этой дуги (она отсутствует при изоли рованных сонной или безымянной артериях).

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нис ходящей аортой и левосторонним артериальным протоком (или связкой). Рентгенологическая карти на и данные эзофагографии идентичны таковым при правосторонней дуге с дивертикулом. Отличие состоит в том, что вдавление задней стенки пище вода ориентировано вниз и влево, а не вверх и вле во. В некоторых случаях нисходящую аорту можно обнаружить слева от позвоночника, а не справа.

Эхокардиография из супрастернального досту па обнаруживает аномалию ветвления сосудов ду ги (первая ветвь — левая сонная, а не безымянная артерия) и правостороннюю дугу. Наряду с левос торонним прохождением нисходящей аорты мож но определить ее прохождение позади пищевода. При сопутствующей гипоплазии дуги эту анома лию можно принять за перерыв дуги аорты (30). В этих условиях трудно определить, какая из сонных артерий отходит первой, однако внимательное ис следование отхождения других брахиоцефальных сосудов при ЭхоКГ или ангиографии позволяет дифференцировать эти аномалии.