4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

перегородки трункуса. Второй тип возникает всле дствие отсутствия соосности этих перегородок. Третий тип является следствием полного отсут ствия эмбриональной аортолегочной перегородки.

АНАТОМИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ

Признаком, отличающим аортолегочное окно от общего артериального ствола, является наличие двух колец аортального и легочного клапанов и сформированных выводных отделов соответству ющих желудочков.

Различают два варианта дефекта. Первый, так называемый дуктообразный дефект, напоминает ОАП, так как имеет некоторую протяженность с хорошо выраженными верхним и нижним полю сами. Другой вариант представлен отверстием ок руглой или овальной формы в виде окна, не имею щего протяженности. Верхний и нижний полюса дефекта в этом случае не выражены.

Аортолегочное окно может располагаться проксимально, близко к синусам Вальсальвы, мо жет занимать промежуточное и дистальное поло жение. Возможно слияние всех вариантов локали зации в одно большое аортолегочное сообщение. Расстояние от нижнего края дефекта до устьев ко ронарных артерий и уровня полулунных клапанов колеблется от 1 до 20 мм. Дистальный тип встреча ется у 65% больных и почти в половине случаев со четается с отхождением правой легочной артерии от аорты.

Размеры дефектов колеблются в достаточно

широких пределах — от 2 до 60 мм. Дефекты диа метром до 5 мм, как правило, имеют дуктообраз ный вид. Чаще встречаются дефекты в виде окна, размеры которых составляют 12–25 мм. При пол ном отсутствии аортолегочной перегородки раз мер дефекта соответствует расстоянию от полу лунных клапанов до дуги аорты. Описан единич ный случай наличия двух дефектов аортолегочной перегородки (30).

Вследствие большой объемной перегрузки ле вое предсердие и левый желудочек обычно расши рены. Восходящая аорта узкая, особенно при проксимальном дефекте и при аномалиях дуги аорты.

Относительно малое количество наблюдений у отдельных авторов, использование публикаций, а также разнообразие анатомических вариантов по рока создают определенные трудности в система тизации патологии и объясняют наличие множе ства классификаций, описывающих анатомичес кие детали. Попытки создания исчерпывающей классификации имеют больше теоретическое, а не практическое значение. Достаточно сказать, что первая классификация Collet и Edwards, основан ная на анализе 116 случаев, содержит 5 типов и 19 подтипов порока. Классификация Бураковского и соавторов также содержит 5 типов (31). Наиболее популярной является классификация Mori и соав торов (32), выделивших 3 типа аортолегочного ок на (рис. 1): наиболее частый тип I представлен не большим дефектом посередине между полулунны ми клапанами и бифуркацией легочной артерии;

тип II — более дистальный дефект, верхним краем которого является бифуркация легочной артерии, этот тип часто сопровождается отхождением пра вой легочной артерии от аорты (25, 33–37); тип III представляет собой большой дефект, занимающий всю аортолегочную перегородку, встречается крайне редко.

Более чем в половине случаев (55,6% на 260 слу чаев, зафиксированных в 20 центрах), аортолегоч ное окно сочетается с другими пороками сердца. Разнообразие сопутствующей патологии сердца не поддается выявлению какой либо закономерности. Наиболее типичным является тип А перерыва дуги аорты (см. гл. 26) или тяжелая предуктальная ко арктация аорты (9–11), что позволяет включить этот тип в упрощенную классификацию порока.

С разной частотой пороку сопутствуют ано мальное отхождение одной или обеих коронарных артерий от легочного ствола, правой легочной ар терии от восходящей аорты, тетрада Фалло, дву створчатый аортальный клапан, ДМЖП, атрезия легочной артерии с ДМЖП, трехпредсердное сердце (10, 11). Нередки сочетания с ОАП (38–40). У пациентов с аортолегочным окном и перерывом дуги аорты изредка встречается атрезия аорты (10, 11, 41, 42). Очевидно, что ОАП сопутствует пере рыву дуги аорты. Описан казуистический случай обнаружения аномального отхождения огибаю щей артерии от легочного ствола через много лет после коррекции аортолегочного окна (43). Изве стно сочетание полной ТМА с большим аортоле гочным сообщением (44, 45). При этом пороке об наруживали двойную дугу аорты (46). В перечне сопутствующих пороков — клапанный и инфун дибулярный стеноз легочной артерии, отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудоч ка. В клинической практике встречались также сложные комбинации нескольких врожденных аномалий — отхождение левой коронарной арте рии от легочного ствола у больного с тетрадой Фалло и аортолегочным окном (47), сочетание аортолегочного окна с V дугой аорты, дискордант ным желудочко артериальным соединением, ат резией легочной артерии, правосторонней дугой и коарктацией аорты (14, 15, 38).

У каждого третьего ребенка отмечается разно образная экстракардиальная патология.

ГЕМОДИНАМИКА

Аортолегочное окно относится к ВПС с увели ченным легочным кровотоком. Внутрисердечная гемодинамика соответствует таковой при ОАП и ДМЖП. Выраженность гемодинамических нару

шений определяется размерами отверстия и соот ношением общелегочного и периферического сопротивлений. При малых размерах окна объем сброса крови из аорты в легочную артерию неве лик и давление в легочной артерии может быть нормальным. У пациентов с большими размерами окна уже в раннем возрасте отмечается высокая легочная гипертензия.

Изменения гемодинамики при большом окне носят стадийный характер. В первые часы и дни после рождения сохраняется высокое сопротивле ние легочных сосудов, поэтому большого перетока крови из аорты в легочную артерию нет. По мере снижения сопротивления увеличивается лево правый сброс, легочный кровоток значительно возрастает, развивается застойная сердечная не достаточность по левожелудочковому типу. Про явлениями сердечной недостаточности являются отек легких с хрипами разного калибра и частыми продолжительными пневмониями. В отличие от левого желудочка правый желудочек не подверга ется нагрузке увеличенным объемом крови, пос кольку сброс крови происходит дистальнее, на уровне магистральных сосудов. В связи с легочной гипертензией правый желудочек преодолевает систолическую нагрузку.

В ответ на гиперволемию происходит рефлек торный спазм легочных резистивных сосудов, ко торый является мощным компенсаторным меха низмом, защищающим полупроницаемое капил лярное русло от переполнения и снижающим пред расположенность к отеку легких. Однако длитель ное повышение тонуса гладкой мускулатуры прека пиллярных сосудов включает следующий этап ком пенсаторных реакций, направленных на структур ную фиксацию просвета легочных сосудов, которая получила название «обструктивная болезнь легоч ных сосудов», или их склероз (см. гл. 6).

Повышение ЛСС приводит к уменьшению сброса крови и снижению объемной перегрузки левых отделов сердца. Когда ЛСС становится рав ным системному или превышает его, возникает перекрестный, а затем и обратный сброс крови че рез окно.

Появление склеротических изменений в сосу дах малого круга кровообращения при аортолегоч ном окне может быть зафиксировано в очень ран нем возрасте — уже в 7 мес (48). Однако у ново рожденных и младенцев необратимых изменений в легочных сосудах, как правило, не происходит, что подтверждает снижение давления в легочной артерии после хирургического закрытия дефекта. Необратимые изменения легочных сосудов с ре версией шунта постепенно развиваются к юно

шескому возрасту. Таким образом, при больших дефектах аортолегочной перегородки можно наб людать 3 типа реакций легочных артерий на мас сивный сброс крови из восходящей аорты в легоч ный ствол:

I тип — нормальная или несколько замедленная физиологическая инволюция легочных сосудов после рождения ребенка с постепенным сни жением ЛСС и нарастанием объема сброса с развитием гиперволемической формы легоч ной гипертензии;

IIтип — рефлекторный спазм легочных сосудов с развитием смешанной формы легочной гипер тензии и несколько меньшим, чем при I типе, объемом артериального сброса крови;

Наиболее ранним и характерным симптомом является одышка c участием абдоминального и грудного дыхания с втяжением межреберных про межутков. Отмечается приподнимающий верху шечный толчок. Пульсовое давление увеличено вследствие утечки артериальной крови в легкие. При аускультации II тон акцентуирован с узким расщеплением, что отражает наличие легочной гипертензии. У некоторых больных слышен щел чок выброса над легочной артерией. Определяется громкий систолический шум выброса 3/6–4/6 сте пени интенсивности по шкале Lewine над всей об ластью сердца с эпицентром во II–IV межреберьях по левому краю грудины или непрерывный ма шинный шум, как при ОАП. Максимальное звуча

развитием врожденной формы обструктивной болезни легочных сосудов.

Каждый тип реакции легочных сосудов, оче видно, зависит от индивидуальной чувствитель ности легочно сосудистого русла больного к мас сивному притоку крови. При I типе реакции ле гочных сосудов микроструктурные изменения в артериальном русле легких можно ожидать срав нительно поздно, в юношеском и более старшем возрасте. При II типе изменения в стенках легоч ных артерий развиваются раньше и поэтому даже у детей в возрасте до 2 лет можно наблюдать оста точную легочную гипертензию после коррекции, связанную с обструктивными изменениями легоч ных сосудов. При III типе после рождения сохра няется внутриутробный тип строения легочных сосудов, который отражается на характере гемоди намики и естественном течении порока.

КЛИНИКА

Клинические признаки аортолегочного окна неспецифичны и соответствуют таковым при большом лево правом шунте, напоминая ДМЖП или ОАП. В первые недели жизни проявляются признаки застойной сердечной недостаточности, такие, как одышка, потливость, тахикардия, реци дивирущие респираторные заболевания. Цианоза обычно нет, хотя большие дефекты могут быть причиной системной десатурации, связанной с перекрестным шунтированием и смешиванием крови на артериальном уровне. При сопутствую щем перерыве дуги аорты могут возникнуть цир куляторный шок и метаболический ацидоз вслед ствие сужения или закрытия боталлова протока. Это тяжелое состояние может маскировать нали чие аортолегочного окна.

ко ниже, чем при боталловом протоке. Типичный машинный шум, который считается специфичес ким для ОАП, при аортолегочном окне встречает ся в 9–15% случаев. При значительно увеличен ном легочном кровотоке на верхушке может опре деляться III тон и короткий мезодиастолический шум относительного митрального стеноза как проявление увеличенного кровотока через мит ральный клапан.

Повышение сопротивления легочных сосудов, которое влияет на величину и направление сброса крови, отражается на аускультативной картине. В этих случаях отсутствует систолодиастолический шум, шумов в области сердца может не быть совсем или определяется диастолический шум не достаточности клапана легочной артерии Грэма Стилла.

Характерных электрокардиографических нахо док при этом пороке нет. Обычно имеются приз наки гипертрофии правого желудочка. При боль шом окне отмечается гипертрофия обоих желу дочков, которая может проявиться не сразу после рождения.

Рентгенологическая картина более информа тивна для оценки степени гемодинамических на рушений, чем для диагностики самого порока. Сердце умеренно расширено, легочная артерия выбухает, выступают края левого предсердия и ле вого желудочка. Дуга восходящей аорта не выдает ся. Легкие отечны, легочный рисунок усилен.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет точно диагности ровать аортолегочное окно и сопутствующие ано малии (рис. 2). Левое предсердие и левый желудо чек дилатированы, правый желудочек может быть гипертрофированным, но не всегда. Расположе ние и функция полулунных клапанов обычно нор мальные. Легочные артерии значительно расши

Рис. 2. Эхокардиограмма при аортолегочном окне. Символ «w» со стрелкой указывает на окно

рены. Аортолегочное окно обычно хорошо видно, однако в этой области у здоровых пациентов мо жет наблюдаться «выпадение». Описан «Т» арте факт на краях дефекта, помогающий отличить его от нормального «выпадения» (49). Кроме того, допплерЭхоКГ может обнаружить поток через де фект. Аномальный постоянный однонаправлен ный ток в легочные артерии указывает на наличие аортолегочного окна и позволяет отличить его от ОАП. В брюшной аорте можно обнаружить рет роградный диастолический ток крови в нисходя щую аорту. При наличии недостаточности легоч ного или трехстворчатого клапана с помощью допплерЭхоКГ можно диагностировать легочную гипертензию.

Катетеризация сердца в условиях современной эхокардиографической техники не является абсо лютно необходимой. Наличие аортолегочного ок на можно заподозрить во время катетеризации при прохождении катетера из легочного ствола в восхо дящую аорту через сообщение между ними. При этом пороке его ход отличается от маршрута кате тера, проведенного через ОАП. Разница состоит в том, что в последнем случае катетер, проведенный через артериальный проток, поступает в нисходя щую аорту, минуя восходящий отдел и дугу и опи сывает при этом характерную фигуру в виде гре ческой буквы «j». Значительно реже катетер прохо дит в дугу и левую сонную артерию. При аортоле гочном окне катетер направляется из легочного ствола в проксимальный отдел восходящей аорты к ее клапанам или в дистальную часть восходящей аорты по направлению к дуге. Еще одним диффе ренциально диагностическим признаком является более медиальное положение в прямой проекции и переднее — в боковой проекции катетера, прове денного через аортолегочное окно, по сравнению катетером, проведенным в аорту через ОАП.

У пациентов с клиникой сердечной недостаточ ности давление в правом желудочке и в легочной ар терии обычно равно системному. Давление в левом предсердии повышено из за лево правого сброса и увеличенного легочного венозного возврата. Систо лическое давление в левом желудочке нормальное. Давление в аорте обычно соответствует норме, но при наличии большого дефекта диастолическое давление снижено, а пульсовое — увеличено из за утечки крови в легочное сосудистое русло.

Насыщение крови кислородом в полостях сердца и магистральных сосудах может быть ис пользовано для дифференциальной диагностики с ДМЖП. При ДМЖП скачок оксигенации регист рируется на уровне желудочков, а при аортолегоч ном окне — на уровне магистральных сосудов. Этот метод не позволяет дифференцировать аор толегочное окно от боталлова протока. Однако у больных с обратным, венозноартериальным, сбросом крови разницу между этими пороками можно определить. При аортолегочном окне сте пень гипоксемии в плечевой и бедренной артери ях одинакова, поскольку сброс крови происходит проксимальнее отхождения подключичных арте рий. При ОАП артериальная гипоксемия более выражена в бедренной артерии, чем в артериях верхних конечностях, поскольку сброс крови справа налево происходит дистальнее дуги аорты.

Впервые аортография в диагностике порока была использована Gasul и соавторами в 1951 г. Наиболее информативной является передне зад няя проекция (рис. 3, 4). При введении контрас тного вещества в восходящую аорту заполняются легочные артерии, включая синусы клапана, ствол и ветви. Аортография позволяет также диагности ровать сопутствующие аномалии дуги аорты. При выполнении ангиографии легочного ствола запол няется восходящая аорта и можно диагностиро вать аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии. Большие диагностические трудности возникают при проведении дифферен циального диагноза большого аортолегочного ок на с общим артериальным стволом, так как при аортографии наблюдается аналогичная картина в виде единого широкого сосуда, который дает на чало брахиоцефальным и легочным артериям. Ключом к правильному диагнозу является нали чие сформированных колец аортального и легоч ного клапанов. Правая вентрикулография позво ляет установить наличие выводного отдела право го желудочка, а также отдельно сформированного «кольца» легочного клапана.

Дифференциальный диагноз. Поскольку аорто легочное окно является редким пороком, клини

Рис. 3. Левая вентрикулограмма демонстрирует тип А пере рыва дуги аорты, большое аортолегочное окно (стрелка) и выраженную митральную недостаточность

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

ИПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИЯМ

Влитературе практически отсутствуют данные

одородовой диагностике аортолегочного окна. Время обращения за кардиохирургической по мощью зависит от размера окна и наличия соче танных аномалий. Дети с сопутствующим переры вом дуги аорты или с тяжелой предуктальной ко арктацией нуждаются в безотлагательной помощи в неонатальном периоде из за угрозы закрытия ар териального протока. Только в 10% случаев окно небольших размеров и течение порока соответ ствует таковому при обычном артериальном про токе. Поскольку у большинства пациентов дефект имеет средние или большие размеры, состояние больных резко ухудшается в течение первого меся ца жизни, как только снижается сопротивление легочных сосудов. На протяжении первого года жизни 25–30% больных с этим пороком умирают от левожелудочковой недостаточности и застой ной пневмонии (31, 50, 51). Около 15% больных умирают в школьном возрасте, а половина живут несколько дольше. Среди пациентов, переживших детский и юношеский возраст, немногие дожива ют до 30–40 лет (52). В качестве казуистики опи сан 58 летний больной с обструкцией легочных сосудов, как и у всех подростков и взрослых.

Большинство пациентов должны быть проопе рированы в возрасте не старше 6–12 мес, а при дуктусзависимых сопутствующих пороках — в неонатальном периоде.

сужение левой коронарной артерии, которая часто проходит вблизи нижнего края дефекта. Опас ность представляет также отхождение коронарной артерии высоко от области дефекта. В литературе сообщают о тяжелых кровотечениях при повреж дении во время выделения нежной задней стенки окна. Одним из осложнений является неполное закрытие просвета. В последние годы нам неод нократно приходилось выполнять реоперации в условиях искусственного кровообращения для устранения остаточного шунта. Более рискован ная закрытая техника предусматривает рассечение между зажимами и отдельное ушивание аорталь ного и легочного отверстий.

Следующим историческим этапом развития хирургической техники является закрытие дефек та на временно выключенном из кровообращения сердце в условиях поверхностной гипотермии при 30–32 0С. Впервые ушивание дефекта аортолегоч ного окна таким способом выполнили Shumway и Lewis в 1956 г. доступом через разрез легочного ствола. Этот метод не нашел последователей, так как уже начиналась эра искусственного кровооб ращения, дающая возможность неспешной акку ратной коррекции. Начало закрытию дефектов в условиях искусственного кровообращения поло жил в 1957 г. Cooley, который успешно оперировал троих больных, выполнив рассечение сообщения между аортой и легочным стволом с последующим ушиванием обоих концов.

В нынешнюю хирургическую эру операции вы полняют в условиях искусственного кровообра щения и гипотермии с использованием срединно го доступа. Хотя закрытие дефекта заплатой воз можно со стороны легочной артерии (26, 34, 54), этот доступ не обеспечивает хорошей экспозиции устьев коронарных артерий (31), поэтому больши нство хирургов рекомендуют чрезаортальный дос туп. Эта техника обеспечивает максимальную экс позицию дефекта и позволяет провести коррек цию сопутствующих пороков, в частности, анома лии дуги и аномалию отхождения правой легочной артерии или правой коронарной артерии. У боль ных с отхождением правой легочной артерии от аорты заплатой, закрывающей окно, создают тун нель по задней стенке аорты для соединения пра вой ветви с легочным стволом (25, 34, 55).

Некоторые хирурги пользуются двумя заплата ми, которыми закрывают отдельно аорту и легоч ный ствол. Это удобно у очень маленьких детей. Johansson и соавторы в 1978 г. предложили мето дику закрытия больших дефектов, согласно кото рой рассекают переднюю стенку аортолегочной перегородки и через этот доступ заплату пришива

ют к задней стенке окна. Когда линия швов дости гает углов разреза, двумя концами нити начинают прошивать заплату, одновременно захватывая края рассеченной стенки аортолегочного окна. Этот метод позволяет сократить время пережатия аорты и предупредить некоторые осложнения длительного искусственного кровообращения.

Техника закрытия простого аортолегочного окна

Доступ через срединную стернотомию с субто тальной резекцией вилочковой железы. Иссекают лоскут перикарда и обрабатывают его 6% раство ром глютаральдегида в течение 20–30 мин. При наружном исследовании подтверждают диагноз (рис. 5, а). Убеждаются в наличии двух полулун ных клапанов, обращают внимание на расположе ние устьев коронарных артерий. Наружная препа ровка магистральных артерий малоинформативна и поэтому нецелесообразна.

После гепаринизации канюлируют аорту около устья безымянной артерии и правое предсердие одним венозным катетером. С началом искус ственного кровообращения пережимают ветви ле гочной артерии турникетами. Операцию можно выполнить в условиях постоянной перфузии и умеренной гипотермии. У особенно маленьких де тей при необходимости может быть полезной ос тановка кровообращения при глубокой гипотер мии, что позволяет хирургу снять зажим с аорты для улучшения экспозиции и уменьшения искривления магистральных сосудов.

Пережимают аорту и вводят в корень кардио плегический раствор. На этом этапе турникеты на ветвях легочной артерии можно удалить.

Доступ через переднюю стенку восходящей аорты

обеспечивает хорошую экспозицию аортолегоч ного окна, устья левой коронарной артерии и пра вой легочной артерии, если она отходит от аорты. Пластика дефекта из этого доступа позволяет при фиксации заплаты надежно отойти от устья коро нарной артерии (рис. 5, б–г). Из этого доступа можно также с помощью перикардиальной запла ты сконструировать внутриаортальный туннель для соединения отходящей от аорты правой легоч ной артерии с легочным стволом, одновременно закрывая аортолегочное окно. Однако эту технику нельзя применять у новорожденных и в раннем грудничковом возрасте.

У младенцев и новорожденных аорту отсекают от легочного ствола. Аортолегочное сообщение сначала надсекают по передней полуокружности (рис. 6, а).

Через отверстие в аорте убеждаются в нормаль ной локализации устьев коронарных артерий и полностью отсекают аорту от легочного ствола. Об разовавшееся в аорте отверстие закрывают запла той из аутоперикарда, используя непрерывный проленовый шов 6/0 у новорожденных и маленьких грудных детей (рис. 6, б). Аорта может быть откры та на этом этапе, однако удобнее оставить зажим до полного закрытия дефекта в легочном стволе, так как сердце начнет нагнетать кровь в легочную арте рию, ухудшая условия для аккуратного выполнения шва. Линия шва проходит очень близко к легочно му клапану. Следует быть очень осмотрительным, чтобы не захватить в шов тонкие створки клапана. Эвакуируют воздух обычным способом, снимают зажим с аорты и оставляют отверстие в ней для уда ления остаточных пузырьков воздуха.

Техника операции, предложенная Johansson и со авторами, удобна у более старших детей или при большом аортолегочном окне (см. рис. 7). Рассе кают передний край аортолегочного окна (см. рис. 7, а). Длина разреза равна 1/3–1/2 окружности ок на. Внутри просвета идентифицируют устья коро нарных артерий. Если устье находится близко или внутри просвета легочной артерии, заплата долж на быть пришита таким образом, чтобы отвести коронарную артерию в аорту. Иногда возникает необходимость иссечь «пуговицу» с устьем коро нарной артерии и переместить ее в надлежащее место. Для закрытия окна используют синтетичес кую заплату, которую вначале пришивают к зад ней стенке окна (см. рис. 7, б). Передний край зап латы фиксируют между стенками аорты и легоч ной артерии (см. рис. 7, в).

Поперечным разрезом открывают восходящую аорту на уровне правой легочной артерии. Внутри аорты с помощью заплаты из аутоперикарда фор мируют туннель таким образом, чтобы направить кровь из легочного ствола в правую ветвь по зад ней стенке восходящей аорты (рис. 8, в).

Разрез передней стенки восходящей аорты це лесообразно закрыть заплатой. У детей с малой массой тела следует избегать внутриаортального туннелирования, так как с ростом ребенка может развиться надклапанный стеноз аорты. Для этих случаев можно использовать альтернативный ме тод. Широко выделяют правую легочную артерию, как это делают при операции артериального пе реключения. Восходящую аорту пересекают выше и ниже уровня правой легочной артерии. Стенки образовавшегося лоскута сшивают продольно с двух сторон в трубку, таким способом удлиняя правую легочную артерию. Трубку анастомозиру ют с правой стороной легочного ствола на уровне аортолегочного окна. После хорошей мобилиза

ции проксимальный и дистальный концы пересе ченной аорты реанастомозируют. Операцию за вершают пластикой перикардом окна в легочной артерии.

Коррекция аортолегочного окна при типе В пе рерыва дуги аорты или гипоплазии дуги предус матривает гипотермическую остановку кровообра щения. После охлаждения до 18 0С при пережатых легочных артериях артериальный насос останавли вают, пережимают аорту, вводят кардиоплегичес кий раствор в корень аорты. Сосуды дуги перекры вают турникетами. Затем открывают зажим на аор те и удаляют аортальную канюлю. Альтернативой полной остановке кровообращения может быть перфузия мозга с низкой объемной скоростью че рез канюлю, введенную непосредственно в безы мянную артерию. Скальпелем и ножницами разде ляют аорту и легочный ствол, обращая внимание на локализацию устья коронарной артерии. Арте риальный проток перевязывают у легочного конца и ушивают (рис. 9, а). Отверстие в легочной арте