4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

При ангиографии может быть неясно, прохо дит ли аорта спереди трахеи, как это бывает при правой восходящей и левой нисходящей аорте, при нормальной левосторонней дуге, или позади трахеи, как при правосторонней дуге аорты с ле восторонней нисходящей (31). Ключом к правиль ной оценке анатомии является выяснение порядка отхождения брахиоцефальных сосудов. При пра восторонней дуге с левой нисходящей аортой пер вым сосудом является левая сонная артерия. При нормальной левосторонней дуге первой является правая сонная артерия.

МРТ дает изображение всей аорты, не только нормальной правосторонней, восходящей аорты и левостороннего нисходящего сегмента, но и отно шения к трахее.

Для петли легочной артерии характерны нали чие ателектаза, эмфиземы, пневмонии в правом легком. Пациенты обычно страдают как от тяже лой дыхательной недостаточности (кашель, сопе ние, стридор, приступы удушья, цианоз, апноэ), так и от нарушения глотания. Однако клиничес кие проявления могут быть в невыраженной фор ме. Легочную артериальную петлю случайно обна руживают во время ангиографии, выполняемой по поводу другого порока.

При эзофагографии отмечается передний де фект заполнения пищевода в боковой проекции. Это единственный вариант сосудистого кольца, при котором имеет место вдавление передней стенки пищевода. Наблюдается также правосто

ронний дефект заполнения в переднезадней про екции. Правое легкое может обладать повышен ной прозрачностью, с признаками ателектаза или воспалительной инфильтрации.

Эхокардиография позволяет исключить внут рисердечные пороки и поставить диагноз сосудис того кольца. Для этого необходимо провести пос ледовательное посегментное исследование дуги аорты и ее ветвей, хотя детальную анатомическую информацию получить трудно.

При ангиокардиографии отхождение и путь аномальной левой легочной артерии лучше видны при введении контрастного вещества в легочный ствол в полусидячем положении пациента (рис. 10).

Во время хирургического вмешательства полез на бронхоскопия из за частого сочетания с пол ным хрящевым кольцом.

ЛЕЧЕНИЕ

Бессимптомные больные не нуждаются в хирур гическом лечении, даже если установлен факт наличиясосудистого кольца. При невыраженных симптомах показано осторожное питание жидкой пищей и интенсивное лечение легочной инфекции.

Показаниями к хирургическому лечению явля ются затруднение дыхания, рецидивирующее вос паление дыхательных путей и легких и приступы апноэ. Сроки вмешательств зависят от выражен ности симптомов, при необходимости операции выполняют в периоде новорожденности.

Хирургическая техника

Для большинства вариантов сосудистых колец используют левосторонний доступ. К правосто ронней торакотомии прибегают для доступа к бе зымянной артерии, при аномальном отхождении правой подключичной артерии от левосторонней нисходящей грудной аорты, при двойной дуге аор ты с правосторонней нисходящей грудной аортой или с правосторонней артериальной связкой.

Для коррекции сопутствующих врожденных пороков и петли легочной артерии избирают дос туп через срединную стернотомию. Заднелате ральную торакотомию выполняют по IV межре берью. Рассекают медиастинальную плевру поза ди блуждающего нерва и выделяют крупные ветви дуги. Все артерии должны быть идентифицирова ны во избежание ошибочного пересечения не вов леченных в кольцо сосудов. Артериальную связку пересекают, даже если она не является частью кольца. Разрушают фиброзные тяжи и освобожда ют трахею и пищевод от окружающих тканей. Вы деляют дивертикул Kommerell и, если необходи мо, резецируют или фиксируют к позвоночной фасции. Повреждения лимфатических сосудов ушивают или запечатывают.

Двойная дуга аорты

Хирургическое разделение сосудистого кольца показано всем больным, имеющим соответствую щую симптоматику, и пациентам, подлежащим коррекции внутрисердечных аномалий. Кольцо пересекают в его наименьшем сегменте, обычно левом. Решение о пересечении дуги между левой сонной и левой подключичной артериями или дистальнее левой подключичной артерии прини мают в зависимости от доступности и длины сег мента. Если нет сопутствующих аномалий конот рункуса с большим ДМЖП, артериальный проток должен присутствовать до родов. Хотя проток или связка не играют существенной роли в сдавлении трахеи, их не следует игнорировать во время опе рации. Если дуга пересечена, а связка остается ин тактной, сохраняется эффект сосудистого кольца, поэтому хирург должен полностью выделить и пе ресечь на уровне трахеи все компоненты кольца.

Операцию выполняют через левую торакото мию. После выделения дуг, артериальной связки, пищевода и трахеи пережимают меньшую из дуг, обычно атрезированную ее часть. Убеждаются в сохранности кровотока по брахиоцефальным ар териям. Ограниченный двумя сосудистыми зажи мами участок пересекают и оба конца ушивают

Рис. 11. Коррекция двойной дуги аорты

непрерывным полипропиленовым швом (рис. 11). Дуги отделяют от трахеи и пищевода. Артериаль ную связку пересекают между лигатурами.

Правая дуга аорты с левой артериальной связкой

Большинство людей с этой аномалией не предъявляют жалоб. У больных с симптомами, ха рактерными для сосудистого кольца, из левосто роннего доступа пересекают боталлов проток или артериальную связку и мобилизуют аорту с ветвя ми. Некоторые хирурги предпочитают срединный доступ. Изредка на лечение поступают взрослые пациенты с респираторными симптомами (32), однако чаще они жалуются на дисфагию, которую нельзя устранить простым пересечением левой связки. Более эффективной является резекция всего дивертикула через правую торакотомию (33). У больных, оперируемых по поводу внутрисердеч ных пороков или трахеопищеводного свища, связ ку пересекают даже при отсутствии симптомов. При атрезии пищевода коррекцию производят вне сосудистого кольца.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой и левосторонним арте риальным протоком (или связкой)

При наличии жалоб показано устранение коль цевого сдавления. У взрослых пациентов с дисфа гией может потребоваться более сложное вмеша тельство, чем простое пересечение связки. В этих случаях пересекают дугу аорты после мобилиза

ции ретроэзофагеальной части и реанастомозиру ют восходящую и нисходящую аорту, используя трубчатый протез.

Аберрантная правая подключичная артерия

У младенцев и маленьких детей подключичная артерия может быть перевязана, рассечена и моби лизована из правостороннего доступа. У старших пациентов или при наличии крупной позвоноч ной артерии, отходящей от аномальной подклю чичной артерии, рекомендуется реимплантация позвоночной артерии в восходящую аорту. Иногда возникает необходимость удлинения ее сосудис тым протезом.

Аберрантная левая подключичная артерия

Для устранения компрессии пищевода доста точно пересечь левостороннюю связку, подтяги вающую подключичную артерию кпереди. Пос кольку аберрантная левая подключичная арте рия наблюдается при правосторонней дуге, мо гут потребоваться пересечение и реимплантация артерии.

Аномальная безымянная артерия

Лечение предусматривает консервативную так тику — ожидание разрешения трахеомаляции обычно к 2 летнему возрасту. Однако при эпизо дах апноэ и повторяющихся респираторных ин фекциях может быть полезным хирургическое подвешивание безымянной артерии к грудине (34). Доступом через правую торакотомию резеци руют правую долю вилочковой железы и адвенти

Ао

цию передней стенки безымянной артерии фик сируют к периосту грудины после разделения тка ней между артерией и трахеей (рис. 12). Если пространство между артерией и грудиной недоста точное, выполняют реимплантацию артерии в проксимальный сегмент дуги.

При всех перечисленных вмешательствах ле тальность не превышает 5%.

Правосторонняя дуга с ретроэзофагеальной безымянной артерией

При наличии симптоматики сосудистого коль ца показано пересечение артериального протока или связки. У взрослых показано отсечение безы мянной артерии от дистальной дуги и реимпланта ция в восходящую аорту, так как ретроэзофагеаль ный сосуд является причиной дисфагии даже пос ле размыкания кольца путем пересечения связки.

Аномальная левая легочная артерия (петля легочной артерии)

Методика операции варьирует в выборе как дос тупа (левосторонняя торакотомия или срединная стернотомия), так и способа коррекции. Операцию осуществляют в условиях искусственного кровооб ращения или без него. Петлю легочной артерии устраняют путем реимплантации аномальной ле гочной артерии в легочный ствол (рис. 13). Опера цию выполняют через срединную стернотомию. Обычным хирургическим приемом является отсе чение левой легочной артерии от правой и реанас томозирование спереди от трахеи. Альтернативный подход описан Jonas и соавторами (6), которые предложили оставлять легочную артерию и ее ветви

интактными, пересекать трахею, мобилизованную позади легочной бифуркации, и реанастомозиро вать. Если имеется полное хрящевое кольцо, необ ходима реконструкция трахеи. Этот прием особен но полезен, поскольку трахея уже открыта.

При наличии сужения трахеи, образовавшегося в результате давления аномальной левой легочной артерии (рис. 14, а), ее перемещают кпереди путем резекции стенозированного дистального участка трахеи. Операцию выполняют доступом через сре динную стернотомию в условиях искусственного кровообращения. Аномальную левую легочную артерию освобождают от окружающих структур. Пересекают артериальную связку. Трахею пересе кают выше и ниже суженного участка. Удаление стенозированного сегмента трахеи создает брешь, через которую аномальную легочную артерию пе ремещают кпереди от трахеи (рис. 14, б). Трахею анастомозируют «конец в конец» рассасываю щимся швом. Легочная артерия занимает положе ние спереди от трахеи, но отходит аномально от правой легочной артерии (рис. 14, в).

При восстановлении трахеи, кроме резекции с анастомозом «конец в конец» (6, 11), производят пластику трахеи перикардом (7), трахеальным го мографтом (8) и трахеальным аутографтом (9). Согласно описанию Backer и соавторов (9), сужен ный участок трахеи рассекают продольно. Сред нюю суженную часть трахеи иссекают (6–8 колец,

т.е. 1,5–2,0 см) и используют позже в качестве ау тографта. Заднее полукольцо трахеи анастомози руют, оставшееся в ней отверстие закрывают зап латой из аутографта.

Данный тип операции, выполняемый в усло виях искусственного кровообращения, позволил авторам избежать госпитальных потерь.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ

Ранняя экстубация возможна у всех пациентов, за исключением тех, кому выполнена пластика трахеи. Пациенты нуждаются в интенсивном ув лажнении из за потери секреции, в тщательном туалете трахеобронхиального дерева, оксигеноте рапии по показаниям под контролем пульсокси метрии, лечении бронхоспазма и назначении анальгетиков. При осуществлении лечебных ме роприятий необходимо учесть возможное повреж дение во время операции возвратного или диа фрагмального нервов.

У младенцев, оперированных на фоне выражен ных симптомов, в течение недель и месяцев могут сохраняться обструкция дыхательных путей, шум ное дыхание и стридор вследствие трахеомаляции. Это осложнение, требующее тщательного послео перационного ухода, чаще всего развивается у больных с двойной дугой аорты, легочной петлей и правой дугой аорты с левой артериальной связкой.

Дыхательные пути у детей грудного возраста особенно чувствительны к внешнему сдавлению по двум причинам. Сопротивление дыхательных путей обратно пропорционально радиусу в четвер той степени, поэтому даже небольшое сужение и без того узких трахеи и бронхов вызывает выра женное повышение сопротивления потоку возду ха. У младенцев сопротивление центральных ды хательных путей приблизительно соответствует сопротивлению сегментарных бронхов. У взрос лых сопротивление периферических дыхательных путей в 5 раз выше, чем центральных. Эта разница означает, что у маленьких детей, в отличие от взрослых, центральные дыхательные пути оказы вают высокое сопротивление воздушному потоку. Кроме того, повышенная эластичность хрящевых колец трахеи и бронхов у детей способствует пред расположенности центральных дыхательных пу тей к коллапсу. После устранения анатомической причины сдавления сохраняется склонность к трахеобронхомаляции. Даже незначительная компрессия ведет к выраженным функциональ ным последствиям с продолжительными остаточ ными респираторными симптомами.

Компрессия центральных дыхательных путей может быть заподозрена у больных с респиратор ными нарушениями, особенно при наличии атре зии легочной артерии с ДМЖП, правосторонней дуги аорты, тетрады Фалло с резкой дилатацией аорты. Диагноз может быть подтвержден при про ведении бронхоскопии и контрастной трахеогра фии с ангиографией.

Осложнения и летальность у больных с ВПС и компрессией дыхательных путей выше, чем у боль ных, у которых сдавление не сопровождается поро ком сердца. В этих случаях ведущую роль в после операционных осложнениях играют дыхательные проблемы. Плохо вентилируемые или ателектази рованные сегменты легкого более подвержены ин фекции, чем нормальные. Обструкцию дыхатель ных путей дополняют постперфузионное воспале ние, образование транссудата и отек интерстици

альных тканей и слизистых оболочек легкого. Большое значение имеет также реактивное воспа ление при интенсивной препаровке корня легкого во время операции унифокализации и вследствие длительного стояния интубационной трубки. Те чение ближайшего и отдаленного послеопераци онного периодов более благоприятно при ранних вмешательствах.

Компрессия дыхательных путей может быть об наружена как до операции по поводу ВПС, так и в ближайшие дни после нее, поэтому хирургическое устранение сдавления дыхательных путей произ водят и как элемент основной операции, предпри нятой по поводу ВПС, и при повторном вмеша тельстве. Наиболее распространенными техничес кими приемами являются аортопексия и ограни ченная аортопластика в зависимости от анатоми ческих обстоятельств. Аортопексия предполагает подтягивание восходящей аорты кпереди. На ад вентицию восходящей аорты накладывают 1–2 шва с нерассасывающимися прокладками, прово дят их через переднюю стенку грудной клетки и завязывают в подкожных тканях. Аортопластику для уменьшения ее диаметра выполняют двумя пу тями: пликацией правого контура восходящей аорты горизонтальными матрацными швами или непрерывным швом в пределах отжатого зажимом участка аорты от синотубулярной части до основа ния безымянной артерии.

Для профилактики обструкции дыхательных путей после длительных травматичных операций в условиях искусственного кровообращения широ ко применяют отсроченное на 2–3 дня закрытие грудной клетки. Этот прием используют также для борьбы с тяжелой сердечной недостаточностью, развившейся при тех же обстоятельствах вслед ствие отека миокарда.

В арсенале средств лечения обструкции дыха тельных путей у детей в последнее время появи лись такие агрессивные и небезопасные методы, как реконструкция и стентирование трахеи и бронхов.

1.Gray S. W., Skandalakis J. E. Embryology for Surgeons, The embryolog ical basic for the treatment of congenital defects [w:] The thoracic aorta, W. B. Saunders Company, Philadelphia, London, Toronto, 1972.

2.Weinberg P. M. Aortic arch anomalies [w:] Moss and Adams tieart Disease in Infants, Children and Adolescents, torn I, Williams & Wilkins, Baltimore, 1992.

3.Kommerell B. Verlagerung der osophagus durch eine abnorm ver laufende arteria subclavia dextra (Arteria lusoria), Fortschr. Geb. Rontgenstr. 1936, 54, 590.

4.Gross R. E. Surgical relief for tracheal obstruction from a vascular ring, N. Engl. J. Med. 1945, 233, 586.

5.Edwards JE. Anomalies of the derivatives of theaortic arch system. Medical clinics of North America,1948, 32, 925.

6.Jonas RA, Spevak PJ, McGill T, Castaneda AR. Pulmonary artery sling: primary repair by tracheal resection in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;97:548–50.

7.Idriss FS, DeLeon SY, Ilbawi MN, et al. Tracheoplasty with pericardial patch for extensive tracheal stenosis in infants and children. J Thorac Cardiovasc Surg 1984;88:527–536.

8.Jacobs JP, Elliott MJ, Haw MP, Bailey CM, Herberhold C. Pediatric tra cheal homograft reconstruction: a novel approach to complex tracheal stenoses in children. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:1549–60.

9.Backer CL, Mavroudis C, Dunham ME, Holinger LD. Repair of congeni

tal tracheal stenosis with a free tracheal autograft. J Thorac Cardiovasc Surg 1998;115:869–74.

10.McElhinney D.B, Reddy M., Piann M.S., Moore P., Hanley F.L. Compression of the central airways by a dilated aorta in infants and children with congenital heart disease. Ann Thorac Surg 1999,67,4,1130–6.

11.Backer CL, Mavroudis C, Dunham ME, and Holinger LD. Pulmonary artery sling: results with median sternotomy, cardiopulmonary bypass, and reimplantation. Ann Thorac Surg 1999;67:1738–45.

12.Yamaguchi M, Oshima Y, Hosokawa Y, et al. Concomitant repair of congenial tracheal stenosis and complex cardiac anomaly in small children. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;100:181–7.

13.Woods RK, Sharp RJ, Holcomb GW et al. Vascular anomalies and tra cheoesophageal compression: a single institution's 25 year experi

ence. Ann Thorac Surg. 2001, 72, 434–9.

14.Glaevecke and Doehle: Ueber eine seltene angeborene anomalie der pulmonalarterie, Munch Med Wochenschr 44:950, 1987.

15.Potts WJ, Holinger PH, Rosenblum AH: Anomalous left pulmonary artery causing obstruction to right main bronchus: report of a case, JAMA 155:1409, 1954.

16.Burrows PE, Moes CA, Freedom RM. Double aortic arch with atretic right dorsal segment. Pediatr Cardiol 1986;6:331–334.

17.Higashino SM, Ruttenberg HD. Double aortic arch associated with complete transposition of the great vessels. Br Heart J 1968;30:579–581.

18.Hawker RE, Celermajer JM, Cartmill TB, Bowdler JD. Double aortic arch and complex cardiac malformations. Br Heart J 1972;34:1311–1313.

19.Ettedgui JA, Lorber A, Anderson D. Double aortic arch associated with coarctation. Int J Cardiol 1986;12:258–260.

20.Singer SJ, Fellows KE, Jonas RA. Double aortic arch with bilateral coarctations. Am J Cardiol 1988;61:196–197.

21.Okuda Y, Takeda K, Ooi M, Nakagawa T, Yamaguchi N. Double aortic arch associated with coarctation of both limbs: a case report. Angiology 1991;42:760–764.

22.Cornali M, Reginato E, Azzolina G. Cervical aortic arch and a new type of double aortic arch: report of a case. Br Heart J 1976;38:993–996.

23.Fearon B, Shortreed R. Tracheo bronchial compression by congenital cardiovascular anomalies in children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1963;72:949–969.

24.Schneeweiss A, Blieden L, Shem Tov A, Deutsch V, Neufeld HN. Retroesophageal right aortic arch. Pediatr Cardiol 1984;5: 191–195.

25.Murdison KA, Weinberg PM. Tetralogy of Fallot with severe pulmonary valvar stenosis and pulmonary vascular sling (anomalous origin of left pulmonary artery from right pulmonary artery): a case report. Pediatr Cardiol 1991;12:189–191.

26.Wolman IJ. Syndrome of constricting double aortic arch in infancy. J Pediatr 1939;14:527–533.

27.Garti IJ, Aygen MM, Levy MJ. Double aortic arch anomalies: diagnosis by counter–current right brachial arteriography. AJR Am J Roentgenol 1979;133:251–256.

28.Balsac RHD. Left aortic arch (posterior or circumflex type) with right descending aorta. Am J Cardiol 1960;5:546–550.

29.Whitman G, Stephenson LW, Weinberg P. Vascular ring: left cervical aortic arch, right descending aorta, and right ligamentum arteriosum. J Thorac Cardiovasc Surg 1982;83:311–315.

30.Knight WB. Hypoplastic right retroesophageal aortic arch: similarities to interrupted aortic arch. Br Heart J 1989;62:477–481.

31.Shuford WH, Sybers RG, Gordon IR, Baron MG, Carson GC. Circumflex retroesophageal right aortic arch simulating mediastinal tumor or dissecting aneurysm. AJR Am J Roentgenol 1986; 146:491–496.

32.Bose S, Hurst TS, Cockcroft DW. Right–sided aortic arch presenting as refractory intraoperative and postoperative wheezing. Chest 1991;99:1308–1310.

33.Wong PH, Lee JW. Right aortic arch and Kommerell's diverticulum. Thorax 1983;38:553–555.

34.Gross RE, Neuhauser EBD. Compression of the trachea by an anom alous innominate artery: an operation for its relief. Am J Dis Child 1948;75:570–574.

Перерыв дуги аорты — редкий порок, который характеризуется полным отсутствием анатомичес кой связи между поперечной дугой аорты или пе решейком и нисходящей грудной аортой с различ ными вариантами отхождения брахиоцефальных артерий. Впервые он был описан Morgagni в 1760 г. Перерыв дуги аорты следует отличать от атрезии дуги, при которой существует анатомическая связь между сегментами дуги в виде фиброзного тяжа различной длины без просвета. Гемодинами ческие и физиологические проявления этих ано малий идентичны. Единственным источником поступления крови в нисходящую аорту служит функционирующий боталлов проток, являющий ся продолжением ствола легочной артерии.

ЧАСТОТА

Аномалия редко бывает изолированной. Она составляет 0,38–0,9% всех ВПС, или 0,019 случаев на 1000 родившихся живыми детей (1, 2).

ЭМБРИОГЕНЕЗ

Перерыв дуги аорты входит в группу эмбрио нально связанных аномалий, которые ограничи вают кровоток в IV аортальные дуги (3–8). Это различные пороки, среди которых — ДМЖП со смещением инфундибулярной перегородки кзади

исубаортальным стенозом, ОАС, аортолегочное окно, полная транспозиция магистральных арте рий, отхождение магистральных артерий от право го желудочка типа Taussig–Bing, синдром гипоп лазии левых отделов сердца и некоторые формы двуприточного единственного желудочка (9, 10).

Существует тесная зависимость между переры вом дуги аорты и синдромом Di George (11–15). Предполагается, что обе аномалии связаны с нару шением развития неврального гребешка (16). У па циентов с перерывом типа В обнаружена микроде леция хромосомы 22q11 (12–15). Этим объясняет ся отставание в развитии познавательной функции

иречи, что отражается на поведении ребенка.

Тип А (рис. 1) перерыва является следствием инволюции обеих дорсальных аорт дистальнее IV дуг и проксимальнее персистирующей VI дуги, ко торая кровоснабжает нисходящую аорту в месте IV дуги.

Тип В является следствием недоразвития одной IV дуги и одной дорсальной аорты между IV и VI дугами или — в нередких случаях, когда обе подключичные артерии расположены дистальнее перерыва — происходит инволюция обеих IV дуг и VI дуги на противоположной стороне от нисходя щей аорты.

Тип С обусловлен инволюцией одной ветви трункоаортального мешка с проксимальной III ду гой и всей IV дугой при нормальной инволюции дорсальной аорты между III и IV дугами — так на зываемый каротидный проток.

Практически все случаи перерыва между сон ными и подключичной артерией (тип В) сочетают ся с аномалиями конотрункуса, при которых ги поплазия субаортальной области создаёт субаор тальное сужение, и с дефектом конусной перего родки несоосного типа (3).

АНАТОМИЯ

Первая классификация перерыва дуги аорты была предложена Celoria и Pattоn (17). Она отра жает место перерыва дуги: тип А — дистальнее ле вой подключичной артерии (30% больных), тип В

— между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией (43% больных). При этом типе часто встречается аберрантная подключич ная артерия. У 50% больных имеется синдром Di George и тип С — между безымянной артерией и левой общей сонной артерией (17% всех случаев) (см. рис. 1).

Эта классификация не учитывает случаи пра восторонней дуги и аберрантной подключичной артерии. Встречаются пациенты с перерывом дуги аорты в сочетании с персистирующей V дугой (18, 19). Могут быть, по крайней мере, 9 теоретически возможных вариантов (10):

с перерывом дуги аорты типа В (30). Редко пере рыв дуги аорты сопровождает ТМА с ДМЖП, од ножелудочковое атриовентрикулярное соедине ние, правый желудочек с двумя выходами, АВСД, корригированную транспозицию магистральных артерий.

Дефект межжелудочковой перегородки и обструкция выводного тракта левого желудочка

У пациентов с бивентрикулярным сердцем и нормальной сегментарной анатомией почти всег да имеет место ДМЖП, за исключением случаев аортолегочного септального дефекта и изолиро ванного перерыва дуги. Во внутриутробном пери оде дефект перегородки ухудшает ток крови в вос ходящую аорту. Для перерыва дуги аорты харак терно смещение инфундибулярной перегородки кзади, что создает препятствие в выводном тракте левого желудочка (рис. 2).

Смещение перегородки сравнивают с дверью, открывающейся в сторону левого желудочка. «Петли» этой двери располагаются вдоль вентри кулоинфундибулярной складки, если смотреть со стороны правого желудочка, и вдоль клапанного кольца аорты, если смотреть со стороны левого желудочка. Дефекты могут располагаться в раз личных отделах перегородки: в субартериальной (double committed) и в перимембранозной области.

Ао ЛA

ВТЛЖ

ЛЖ

ПЖ

Рис. 2. Механизм субаортальной обструкции за счет смеще" ния инфундибулярной перегородки кзади (Ао — аорта, ЛА

— легочная артерия, ВТЛЖ — выводной тракт левого желу" дочка, ПЖ — правый желудочек, ЛЖ — левый желудочек)

Нередко встречается перимембранозный дефект с нависающей аортой. Праводеленность аорты и наличие ткани трехстворчатого клапана, частично перекрывающей дефект, способствуют дальней шему сужению выводного тракта левого желудоч ка (31). Оно может быть настолько выраженным, что бивентрикулярная коррекция становится не возможной. У больных с единственным желудоч ком и дискордантным вентрикулоартериальным соединением рестриктивный ДМЖП фактически является субаортальным стенозом (32, 33).

Механизмы образования сужения выводного тракта левого желудочка при перерыве дуги аорты, среди прочих, включают:

•смещение инфундибулярной перегородки кзади;

•переднелатеральный мышечный пучок Moulaert;

•клапанный стеноз аорты;

•гипоплазию аортального клапанного кольца;

•дополнительные ткани трехстворчатого клапана.

Перерыв дуги аорты и сдавление бронхов

Бронхи могут быть сдавлены резко расширен ным левым предсердием, двусторонними артери альными протоками или правосторонней нисхо дящей грудной аортой (34, 35).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При всех типах атрезии дуги аорты кровообра щение в нижней половине туловища зависит от наличия функционирующего боталлова протока. По мере его облитерации в раннем периоде ново рожденности у ребенка развиваются симптомы гипоперфузии нижней половины туловища, в пер вую очередь органов брюшной полости, с последу ющим развитием почечной недостаточности и ме таболического ацидоза. Снижение сопротивления в малом кругу кровообращения приводит к тому, что большая часть минутного объема сердца попа дает в систему легочной артерии, в связи с чем у новорожденного нарастают симптомы как лево , так и правожелудочковой недостаточности. Без хирургической коррекции порок приводит к ран ней гибели новорожденного.

КЛИНИКА, ДИАГНОЗ

Порок проявляется у новорожденных при суже нии или закрытии артериального протока, хотя не которые больные доживают до взрослого возраста. Симптоматика отражает нарушение кровообраще ния в бассейне, который кровоснабжается через бо таллов проток до его функционального закрытия.