4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

рии закрывают заплатой из аутоперикарда. Отве рстие в аорте увеличивают, рассекая дугу до левой сонной артерии (при типе В) или до левой подклю чичной артерии (при типе А) (рис. 9, б).

Нисходящую аорту анастомозируют с дугой, при необходимости расширяя ее заплатой из го мографта (рис. 9, а, в). Дугу наполняют солевым раствором и реканюлируют аорту. Восстанавлива ют искусственное кровообращение и согревают ребенка.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Если коррекция изолированного аортолегоч ного окна выполнена до развития значительных изменений легочных сосудов, результаты опера ции отличные. Вмешательства более рискованны при тяжелых сопутствующих аномалиях, таких, как отхождение правой легочной артерии от вос ходящей аорты, перерыв дуги аорты, аномальное отхождение правой коронарной артерии. В тече ние последнего десятилетия опубликован ряд дос таточно больших серий хирургических результа тов у этой сложной категории больных. Pediatric Cardiac Care Consortium представил опыт лечения 26 пациентов, оперированных между 1985 и 1993 годами (53). Из них 25 детей были младенческого возраста и 1 ребенок — в возрасте 3,2 года. В этой серии только у 3 детей не было сопутствующих аномалий. У всех выполнена операция закрытия окна, с одним летальным исходом.

В другой публикации представлена группа из 24 детей младше 6 мес, со средним возрастом 34 дня (56). У 12 из них были сопутствующие аномалии, включая перерыв или гипоплазию аорты — у 9 детей, тетраду Фалло — у 2 (у одного из них — с атрезией легочной артерии), транспозицию — у 1

ребенка. Среди 12 детей с неосложненным поро ком летальных исходов не было в раннем и отда ленном периоде. В группе больных с сопутствую щими пороками из 12 детей в раннем периоде умерли 4 и в отдаленном — 1 ребенок. Большин ство выживших подвергнуты или нуждаются в повторных вмешательствах по поводу обструкции дуги аорты.

Бостонский детский госпиталь представил опыт операций 38 детей, оперированных между 1975 и 1999 годами (57). Средний возраст детей на момент операции — 5 нед, средняя масса тела — 3,9 кг. Сопутствующие аномалии имели место у 25 детей (65%), из них у 7 — перерыв дуги аорты, у 7

— тетрада Фалло, у 5 — ДМЖП, у 3 — единствен ный желудочек, у 3 детей — коарктация аорты и у 1 ребенка — аномальное отхождение коронарной артерии. Трое детей умерли в госпитальном пери оде (7,9%). Актуарная выживаемость в течение 10 лет составила 88%. Трое пациентов нуждались в повторных операциях по поводу сужения магист ральных артерий. В этой серии были использова ны 3 доступа: через аортотомию — у 45% больных, через разрез дефекта — у 31%, через легочную ар терию — у 24%. У 30 больных использована одна заплата, у 4 произведено прямое ушивание и у 3 — две заплаты. Авторы отмечают, что закрытие де фекта через легочную артерию сопровождается большим риском реопераций. Аналогичные ре зультаты получены другими авторами (58–61).

Имеются сообщения о закрытии транскатетер ной техникой небольших аортолегочных окон и остаточных межартериальных дефектов (62–67). Пока неясно, существует ли риск перекрытия устья коронарной артерии, однако его нельзя иск лючить.

1.Elliotson J. Case of malformation of the pulmonary artery and aorta. Lancer 1830; 31: 247–8.

2.Dadds JH, Hoyle C. Congenital aortic septal defect. Br Heart J 1949; 11: 390–7.

3.Neufeld HN, Lester RG, Adams PJ et al. Aorticopulmonary septal defect. Am 1 Cardiol 1962; 9: 12–25.

4.Richardson JV, Doty DB, Rossi NP, Ehrenhaft JL. The spectrum of anomalies of aortopulmonary septation. 1 Thorac Cardiovasc Surg 1979; 78: 21–7.

5.Yen Ho S, Gerlis LM, Anderson C, Devine WA, Smith A. The morpholo gy of aortopulmonary windows with regard to their classification and morphogenesis. Cardiol Young 1994; 4: 146

6.Blieden LC, Moller JH. Aorticopulmonary septal defect. An experience with 17 patients. Br Heart J 1974; 36: 630–5.

7.Kutsche LM, Van Mierop LHS. Anatomy and pathogenesis of aorticopul monary septal defect. Am J Cardiol 1987; 59: 443–7.

8.Mon K, Ando M, Takao A, Ishikawa S, Imai Y. Distal type of aortopul monary window. Report of 4 cases. Br Heart 1 1978; 40: 681–9.

9.Kutsche LM, Van Mierop LH. Anomalous origin of a pulmonary artery from the ascending aorta: associated anomalies and pathogenesis. Am I Cardiol 1988; 61: 850–6.

10.Freedom RM, Culham JAG, Moes CAF. Aorticopulmonary window. In: Angiocardiography of Congenital Heart Disease. New York: Macmillan Publishing, 1984: 431–6.

11.Freedom RM, Mawson J, You S J, Benson LN. Aortopulmonary win dow. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 243–50.

12.Van Praagh R, Van Praagh S. Persistent fifth arterial arch in man. Congenital double lumen aortic arch. Am J Cardiol 1969; 24: 279–82.

13.Freedom RM, Silver M, Miyamura H. Tricuspid and pulmonary atresia with coarctation of the aorta: a rai combination possibly explained by persistence of the fifth aortic arch with a systemic to pulmonary arte rial connection. mt I Cardiol 1989; 24: 241–5.

14.Gerlis LM, Dickinson DF, Wilson N, Gibbs JI. Persistent fifth aortic arch. A report of two new cases and review of the literature. mt J Cardiol 1987; 16: 185–92.

15.Gerlis LM, Ho S Y, Anderson RH, Da Costa P. Persistent fifth aortic arch a great pretender: three new covert cases. mt j Cardiol 1989; 16: 185–92.

16.Herrera MA, D'Souze VJ, Link KM, Weesner KM, Formanek AG. A per sistent fifth aortic arch in man: a double lumen aortic arch (presenta tion of a new case and review of the literature). Pediatr Cardiol 1987; 8: 265–9.

17.Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65: 377–461.

18.Van Mierop LHS, Kursche LM. Embryology of the heart. In: Hurst JW, ed. The heart. New York: McGraw Hill, 1986.

19.Kirby ML, GaIeTF, StewartDE. Neural crest cells contribute to normal aorticopulmonary septation. Science 1983;220:1059–1061.

20.Conley ME, Beckwith JB, Mancer if, Tenckhoff L. The spectrum of the Di George syndrome. J Pediatr 1979;94: 883–890.

21.Moerman F, Gbddeeris P, Lauwerijns J, Van der Hauwaert LG. Cardiovascular malformations in DiGeorge syndrome (congenital absence of hypoplasia of the thymus). Br Heart J 1980;44:452–459.

22.Van Mierop LHS, Kutsche LM. Cardio vascular anomalies in DiGeorge syndrome and importance of neural crest as a possible pathogenetic factor. Am J Cardiol 1986;58:133–137.

23.Barrett DJ, Ammann AJ, Wara DW, Cowan MJ, Fisher TJ, Stiehm ER. Clinical and immunologic spectrum of the DiGeorge syndrome. J Clin Lab Immunol 1981;6:1–6.

24.Marmon LM, Balsara RK, Chen R, Dunn JM. Congenital cardiac anom alies associated with the DiGeorge syndrome: a neonatal experience. Ann Thorac Surg 1984;38:146–150.

25.Boonstra PW, Talsma M, Ebels T. Interruption of the aortic arch, distal aortopulmonary window, arterial duct and aortic origin of the right pul monary artery in a neonate: report of a case successfully re paired in a one stage operation. IntJ Cardiol 1992;34:108–110.

26.Deverall PB, Lincoln JC, Aberdeen E, Bonham CR, Waterston DJ. Aortopulmonary window. J Thorac Cardiovasc Surg 1969;57:479–486.

27.Ito K, Kohguchi N, Ohkawa Y, et al. Total one stage repair of interrupted aortic arch associated with aortic septal defect and patent ductus arterio sus. J Thorac Cardiovasc Surg 1977;74:913–917.

28.Kutsche LM, Van Mierop LHS. Anatomy and pathogenesis of aorti copulmonary septal defect. Am J Cardiol 1987;59:443–447.

29.Calder L, Van Praagh R, Van Praagh S, et al. Truncus arteriosus com munis: clinical, angiocardiographic, and pathologic findings in 100 patients. Am Heart 1976;92;23–28.

30.Baronofsky I., Gordon A., Grishmen A. et al. Aortic pulmonary septal defect. – Amer. J. Cardiol., 1960, vol. 5, N 2, p. 273.

31.Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аорто легочной перегородки. – М.: Медицина, 1987. – 144 С.

32.Mon K, Ando M, Takao A, Ishikawa S, Imai I Distal type of aortopul monary window: report of 4 cases. Br Heart 1978; 40:681–689.

33.Berry TE, Bharati S, Muster AJ, et al. Distal aortopulmonary septal defect, aortic origin of the right pulmonary artery, intact ventricular septum, patent ductus arteriosus and hypoplasia of the aortic isthmus: a newly recognized syndrome. Am J Cardiol 1982;49:108–116.

34.Doty DB, Richardson JV, Falkovsky GE, Gordonova MI, Burakovsky VI. Aortopulmonary septal defect: hemodynamics, angiography, and oper ation. Ann Thorac Surg 1981; 32:244–250.

35.Mon K, Ando M, Takao A, Ishikawa S, Imai I Distal type of aortopul monary window: report of 4 cases. Br Heart 1978;40:681–689.

36.Richardson JV, Doty DB, Rossi NP, Ehren haft JL. The spectrum of anomalies of aortopulmonary septation. J Thorac Cardio vasc Surg 1979;78:21–27.

37.Yoo SJ, Choi HY, Park IS, Hong CY, Song MG, Kim SH. Distal aortopul monary window with aortic origin of the right pulmonary artery aM interruption of the aortic arch (Berry syndrome): diagnosis by MR imaging. AJR Am J Roentgenol 1991;157:835–836.

38.Gertis LM, MacGregor CC d'A, Yen Ho S. An anatomical study of 110 cases with deficiency of the aorticoputnsonary septum with emphasis on the role of the arterial duct. Cardiol Young 1992; 2: 342–52.

39.Coleman EN, Barclay RS, Reid JM, Stevenson JG. Congenital aorta pulmonary fistula combined with persistent ductus arteriosus. Br Heartf 1967; 29: 571–6.

40.Deverall PB, Aberdeen E, Bonham Carter RE, Waterston DJ. Aortic pul monary window. J Thorac Cardiovasc Surg 1960; 57: 479–86.

41.Rosenquist GC.Taylor JFN. Stark T. Aortopulmonary fenestration and aortic atresia: report of an infant with ventricular septal defect, persist ent ductus arteriosus, and interrupted aortic arch. Br Heart J 1974; 36: 1146–8.

42.Atik E, Cury P, Albuquerque AM. Aortic atresia with aortopulmonary window and interrupted aortic arch, simulating common arterial trunk: a case report. mt J Cardiol 1998; 66: 217–2 1.

43.Chopra PS, Reed WH, Wilson AD, Rao PS. Delayed presentation of anomalous circumflex coronary artery arising from pulmonary artery following repair of aortopulmonary window in infancy. Chest 1994;

106:1920–2.

44.Krishnan P, Airan B, Sambamurthy S et al. Complete transposition of the great arteries with aortopulmonary window: surgical treatment and embryologic significance. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 749–51.

45.Mignosa C, Duca V, Bianca I, Salvo D, Fertazzo G, Abbate M. Fenestrated arterial switch operation: surgical approach to an unusual transposition of the great arteries complex. Ann Thorac Surg 2001; 71: 1684–6.

46.Botura EM, Piazzalunga M, Barutta F et al. Aortopulmonary window and double aortic arch. A rare association. Arq Bras Cardiol 2001; 77(5): 490–2.

47.Morell VO, Feccia M, Cullen S, Elliott MJ. Anomalous coronary artery with tetralogy of Fallot and aortopulmonary window. Ann Thorac Surg 1998; 66: 1403–5.

48.Gaertner R., Spencer F., Bahnson H. Current status of surgery of the

lesion of the aortic arch progr. Cardiovasc. Dis., 1961, vol. 4, N 3, p. 377–378.

49.Balaji S, Burch M, Sullivan ID. Accuracy of cross sectional echocardio graphy in diagnosis of aortopulmonary window. Am Cardiol 1991; 67:650–653.

50.Gasul B., Arcilla R., Lev M. Congenital aortopulmonary septal defect. In: B. Gasul, R. Arcilla, M.Lev. Heart disease in children (Diagnosis and treatment).Philadelphia – Toronto: J.B. Lippincott Company, 1966, p.345–359.

51.Keith J., Rowe R., Vlad P. Aoricopulmonary septal defect (partial trun cus) – In: J. Keith, R. Rowe, P. Vlad. Heart disease in infancy and child hood. 2 nd ed. New York: MacMillan company, 1966, p. 780–787.

52.Банкл Г.М. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов: Пер. с англ. – М., 1980. – 283 с.

53.Noun S, Jureidini S. Wolverson MK. Aortopulmonary window. In: Molter JH, ed. Surgery of Congenital Heart Disease. Pediatric Cardiac Care Consortium. Perspectives in Pediatric Cardiology, Vol 6. Armonk, NY: Futura, 1998: 111–23.

54.Gross RE. Surgical closure of an aortic septal defect. Circulation 1952;5:858–863.

55.Mendoza DA, Ueda T, Nishioka K, et al. Aortopulmonary window, aor tic origin of the right pulmonary artery, and interrupted aortic arch: detection by two dimensional and color Doppler echocardiography in an infant. Pediatr Cardiol 1986;7:49–52.

56.Sreeram N, Walsh K. Aortopulmonary window with aortic origin of the right pulmonaryartery. IntJ Cardiol 1991;31:249–251.

57.Hew C C, Bacha E, Zurakowsky D et al. Optimum surgical approach for repair of aortopulmonary window. Cardiol Young 2001; 11: 385–90.

58.Muller AM, Schulz F, Muller KM. Komplexe Pulmonalge fassveran derungen bei aortopulmonatem Fenster im Erwach senenalter.

Complex pulmonary vessel alterations in an aorto pulmonary window in adulthoodj Pathologe 2001; 22: 349–53.

59.Bagtharia R, Freedom RM, Williams WG, McCrindle BW. Out comes of aorto pulmonary window. 30 years experience at a single institution. J Am Coil Cardiol 2001; 37(Suppl A): 463A(841–3).

60.Soares AM, Atik E, Cortez TM et al. Aorto pulmonary window. Clinical and surgical assessment of 18 cases. Arq Bras Cardiol 1999; 73: 59–74.

61.Tkebuchava T, von Segesser LK, Vogt PR et al. Congenital aortoput monary window: diagnosis, surgical technique and long term results. Eur J Cardiothorac Surg 1997; 11: 293–7.

62.Stamato T, Benson LN, Smallhorn JF, Freedom RM. Tran scatheter clo sure of an aortopulmonary window with a modified double umbrella occluder system. Cathet Cardiovasc Diagn 1995; 35: 165–7.

63.Collinet P, Chatelet Cheront C, Houze de l'Aulnoit D, Rey C. Prenatal diagnosis of an aorta pulmonary window by fetal echocardiography. Fetal Diagn Ther 2002; 17: 302–7.

64.Richens T, Wilson N. Amplatzer device closure of a residual aortopul monary window. Cathet Cardiovasc Intervent 2000; 50: 431–3.

65.Naik GD, Chandra VS, Shenoy A et al. Transcatheter closure of aor topulmonary window using Amplatzer device. Catheter Cardiovasc Interv 2003; 59: 402–5.

66.Atiq M, Rashid N, Kazmi KA, Qureshi SA. Closure of aor topulmonary window with amplatzer duct occiuder device. Pediatr Cardiol 2003; 24: 298–9.

67.Tulloh RM. Rigby ML. Transcatheter umbrella closure of aorta pul monary window. Heart 1997; 77: 479–80.

68.The natural and modified history of congenital heart disease. Futura,2004, p. 237–240

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Кроме анатомической классификации можно подразделить аномалии дуги по клиническим приз накам:

•сосудистые кольца;

•сдавление трахеи, бронхов и пищевода сосуда ми, не образующими кольца;

•аномалии дуги, не создающие компрессии орга нов средостения;

•дуктус зависимые аномалии дуги, включающие перерыв дуги аорты;

•изолированные подключичная, сонная или бе зымянная артерии.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЛЕВОЙ И ПРАВОЙ ДУГИ АОРТЫ

Левую и правую аортальные дуги определяют по главному признаку — какой бронх пересекает дуга вне зависимости от того, с какой стороны от срединной линии находится восходящая аорта. Это особенно важно помнить при изучении ан гиографических изображений. Обычно положе ние дуги аорты определяют непрямым способом при ЭхоКГ или ангиографии по характеру ветвле ния брахиоцефальных сосудов. Во всех случаях, за исключением изолированных или ретроэзофаге альных безымянной или сонной артерии, первый сосуд — сонная артерия — расположен с противо положной стороны от аортальной дуги. МРТ пря мо показывает взаимоотношение дуги, трахеи и бронхов, устраняя неопределенность при атипич ном ветвлении сосудов.

ПРАВОСТОРОННЯЯ ДУГА АОРТЫ

Правосторонняя дуга аорты сверху пересекает правый главный бронх и проходит справа от тра хеи. Существуют четыре главных типа правосто ронней дуги:

1)зеркальное расположение;

2)ретроэзофагеальная левая подключичная артерия;

3)с ретроэзофагеальным дивертикулумом;

4)с левосторонней нисходящей аортой.

Существует также несколько редких вариантов. Правосторонняя дуга аорты при тетраде Фалло встречается с частотой 13–34% (9), при ОАС — ча ще, чем при тетраде Фалло, при простой транспо

зиции — 8%, сложной транспозиции — 16% (10).

ПРАВОСТОРОННЯЯ ДУГА С ЗЕРКАЛЬНЫМ ОТХОЖДЕНИЕМ

БРАХИОЦЕФАЛЬНЫХ СОСУДОВ

При зеркальной правосторонней дуге первой ветвью является левая безымянная артерия, кото рая делится на левую сонную и левую подключич ную артерии, вторая является правой сонной и третья — правой подключичной артерией. Однако эта симметрия не полная, так как артериальный проток (или артериальная связка) обычно распола гается с левой стороны и отходит от основания бе зымянной артерии, а не от дуги аорты. Поэтому ти пичное зеркальное правостороннее расположение дуги с левосторонним протоком или связкой не формируют сосудистое кольцо. Этот вариант по частоте составляет 27% аномалий дуги аорты. Он почти всегда сочетается с ВПС, чаще всего с тетра дой Фалло, реже — с ОАС и другими аномалиями конотрункуса, включая транспозицию магист ральных артерий, отхождение обоих крупных сосу дов от правого желудочка, анатомически корриги рованную транспозицию и другие пороки. Зер кальное расположение дуги сопровождает также пороки, не относящиеся к группе аномалий конот рункуса, такие как атрезия легочной артерии с ин тактной межжелудочковой перегородкой, ДМЖП с аномальными мышечными пучками в правом же лудочке (двухкамерный правый желудочек), изо лированный ДМЖП, коарктация аорты (11).

Редкий вариант зеркальной правосторонней дуги аорты имеет левосторонний артериальный проток или связку, отходящие от правосторонней нисходящей аорты позади дивертикула пищевода. Этот вариант формирует сосудистое кольцо (12) и не сопровождается другими врожденными поро ками. Поскольку этот тип правосторонней дуги не вызывает компрессии пищевода и не формирует сосудистое кольцо, он клинически себя не прояв ляет, поэтому диагностируется при обследовании по поводу сопутствующих ВПС.

Сама по себе правосторонняя дуга вмешатель ства не требует. Однако хирургу при определенных обстоятельствах полезно знать расположение дуги аорты. Выполнять системно легочные анастомо зы по Blalock–Taussig или модифицированный анастомоз лучше со стороны безымянной артерии. При классической операции более горизонталь ное отхождение подключичной артерии делает ее перегиб менее вероятным, если отсеченный конец пришивают к легочной артерии, чем в случае, ког да подключичная артерия отходит прямо от дуги. Даже при использовании сосудистого протеза из Gore Tex безымянная артерия удобнее для нало

жения проксимального анастомоза, так как она более широкая.

Другой ситуацией, при которой полезно знать расположение дуги аорты, является коррекция ат резии пищевода и трахеопищеводного свища, так как доступ к пищеводу более удобен со стороны, противоположной расположению дуги аорты (13).

ПРАВОСТОРОННЯЯ ДУГА С ИЗОЛЯЦИЕЙ ПРОТИВОПОЛОЖНЫХ СОСУДОВ ДУГИ

Термин «изоляция» означает, что данный сосуд отходит исключительно от легочной артерии через артериальный проток (или связку) и не связан с аор той. Известны три формы этой аномалии: изоляция левой подключичной артерии, левой сонной и ле вой безымянной артерий. Изоляция левой подклю чичной артерии встречается значительно чаще ос тальных двух. Данная патология в половине случаев сочетается с ВПС, и в 2/3 из них — с тетрадой Фал ло. В литературе имеются единичные сообщения изолированной левой сонной артерии в сочетании с тетрадой Фалло (14) и изолированной безымянной артерии без сопутствующих пороков (15).

ДИАГНОЗ

У пациентов с этой патологией сосудов дуги отмечаются ослабленный пульс и более низкое давление в соответствующей артерии. Когда изо лированы подключичная и позвоночная артерии, развивается синдром «обкрадывания» (16), при котором кровь из позвоночной артерии направля ется вниз в подключичную артерию, особенно когда рука нагружена (17,18). У 25% больных па тология проявляется церебральной недостаточ ностью или ишемией левой руки. При функцио нирующем артериальном протоке кровь из позво ночной артерии поступает через артериальный проток в легочную артерию, имеющую низкое сопротивление (19). У больных с правосторонней дугой и сниженной амплитудой пульса или сни женным давлением на левой руке следует запо дозрить этот порок.

Контрастное вещество, введенное в дугу аорты, демонстрирует позднее заполнение подключич ной артерии через позвоночную и различные кол латеральные артерии. ДопплерЭхоКГ позволяет зарегистрировать реверсный ток крови по позво ночной артерии, что подтверждает диагноз.

Во время операции по поводу ВПС артериаль ный проток закрывают для устранения легочного обкрадывания. При наличии мозговых симпто

мов или отставании в развитии левой руки может потребоваться хирургическая перевязка или ок клюзия боталлова протока с помощью катетерной технологии, а также реимплантация подключич ной артерии в аорту.

ЦЕРВИКАЛЬНАЯ ДУГА АОРТЫ

Цервикальная дуга аорты является редкой ано малией, при которой дуга находится выше уровня ключиц (на уровне С2 позвонка). Существует два типа цервикальной дуги:

1)с аномальной подключичной артерией и нисхо дящей аортой, противоположной дуге;

2)с фактически нормальным ветвлением и однос торонней нисходящей аортой.

Первый (и более частый) тип характеризуется

правой дугой аорты (хотя левая дуга также встре чается), которая опускается справа до уровня Т4 позвонка, где она пересекает сзади пищевод и направляется влево, давая начало левой подклю чичной артерии и иногда артериальному протоку. Этот тип, в свою очередь, подразделяется на под тип, при котором внутренняя и наружная сонные артерии отходят от дуги раздельно, и подтип, при котором имеется двухкаротидный ствол, когда обе общие сонные артерии отходят от одного сосуда, а обе подключичные артерии отходят отдельно от дистальной дуги (20). В каждом из этих подтипов позвоночные артерии отдельно отходят от дуги. При том что у большинства пациентов с противо положной нисходящей аортой имеет место сосу дистое кольцо, образованное дугой аорты справа, ретроэзофагеальным сегментом аорты сзади, арте риальной связкой слева и легочной артерией спе реди, только у половины из них проявляются кли нические признаки кольца.

Когда двухкаротидный ствол сопровождает противоположную нисходящую аорту от церви кальной дуги, может произойти сдавление трахеи или пищевода в развилке между двухкаротидным стволом и ретроэзофагиальной аортой без образо вания полного сосудистого кольца.

Для второго типа (односторонняя нисходящая аорта, без кольца) характерна левосторонняя дуга аорты. Сужение, создаваемое дугой аорты благодаря длинному, извитому, гипоплазированному ретроэ зофагеальному сегменту, встречается редко (21, 22).

У больных с обоими типами дуги — с противо положной и односторонней нисходящей дугой — встречается дискретная коарктация аорты (23). По неясным причинам в обоих типах иногда встреча ются стеноз или атрезия устья левой подключич ной артерии (24, 25).

ДИАГНОЗ

Цервикальная дуга аорты проявляется пульси рующим образованием в надключичной ямке или на шее. У младенцев перед появлением пульсации обнаруживаются признаки, характерные для сосу дистого кольца — стридор, одышка, повторяющи еся респираторные инфекции. Взрослые обычно жалуются на дисфагию. У больных со стенозом или атрезией левой подключичной артерии и от хождением односторонней позвоночной артерии дистальнее обструкции может происходить утечка (обкрадывание) крови из артериальной системы мозга с неврологической симптоматикой.

При наличии пульсирующего образования на шее предполагаемый диагноз можно поставить по исчезновению пульса на бедренной артерии при кратковременном прижатии пульсирующего об разования (24).

Цервикальную дугу аорты следует дифферен цировать от аневризмы сонной или подключич ной артерии, чтобы избежать неумышленной пе ревязки дуги аорты, принятой за аневризму сон ной артерии (25). Диагноз можно заподозрить на обзорной рентгенограмме по расширенному верх нему средостению и по отсутствию округлой тени дуги. Смещение трахеи кпереди свидетельствует в пользу диагноза.

В прошлом ангиография была стандартным ме тодом диагностики и при наличии внутрисердеч ных аномалий останется таковым. Однако без со путствующей патологии диагноз цервикальной дуги аорты может быть установлен с помощью ЭхоКГ, КТ и МРТ.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое вмешательство необходимо при гипоплазии цервикальной дуги, клинически про являющемся сосудистом кольце или аневризме дуги (26, 27). Характер операции зависит от специ фического осложнения. При цервикальной пра восторонней дуге и извитом гипоплазированном ретроэзофагеальном сегменте выполняют левос торонний анастомоз между восходящей и нисхо дящей аортой или имплантируют трубчатый сосу дистый протез.

ПЕРСИСТИРУЮЩАЯ V ДУГА АОРТЫ

Персистирующая V дуга аорты впервые описа на у человека R.Van Praagh и S. Van Praagh в 1969 г. (28) как двухпросветная дуга аорты, при которой обе дуги находятся на одной стороне трахеи, в

противоположность двойной дуге аорты, при ко торой дуги располагаются по разные стороны тра хеи. Со времени первой публикации обнаружено три типа этой редкой патологии:

1)двухпросветная дуга аорты с проходимыми обо ими просветами;

2)атрезия или перерыв верхней дуги с проходимой нижней (персистирующая пятая) дугой, сопро вождающиеся отхождением всех брахиоце фальных сосудов общим устьем от восходящей аорты;

3)системно легочное соединение, расположенное проксимальнее первой брахиоцефальной артери. Двухпросветная дуга аорты, при которой ниж

ний сосуд находится под нормальной аортальной (эмбриональной IV) дугой, является наиболее час той из трех типов (29). Эта нижняя дуга простира ется от безымянной артерии до места отхождения левой подключичной артерии проксимальнее ар териального протока или связки. Она часто соче тается с ВПС и является случайной находкой, не имеющей клинического значения (30). Атрезия или перерыв верхней дуги с общим артериальным стволом, дающим начало всем четырем брахиоце фальным артериям, иногда сопровождается ко арктацией аорты, которая является причиной гос питализации (31).

Персистирующая V дуга, соединяющаяся с ле гочной артерией, встречается только с легочной атрезией. Рудимент V дуги в качестве первой ветви восходящей аорты соединяются с легочным ство лом или с одной из его ветвей. В этой подгруппе персистирующая V дуга может располагаться как со стороны основной (эмбриональной четвертой) дуги аорты, так и с противоположной стороны. Основная аортальная дуга обычно левосторонняя, с правой безымянной артерией, хотя описаны ле вая дуга с ретроэзофагеальной правой подключич ной артерией (32, 33) и правосторонняя аорталь ная дуга с левой безымянной артерией (29).

Коарктация аорты встречается во всех трех подгруппах, в том числе в сочетании с легочной атрезией.

ДИАГНОЗ

Двухпросветная дуга была диагностирована при ангиографии и на аутопсии как канал, располо женный ниже нормальной аорты. Она может быть диагностирована также при МРТ. Атрезия или пе рерыв верхней дуги распознается по наличию об щего брахиоцефального ствола, от которого отхо дят все четыре сосуда дуги, включая левую под ключичную артерию. Эта особенность отхождения

брахиоцефальных артерий является главным приз наком персистирующей V дуги, поскольку руди мент атрезированной дорсальной IV дуги не визуа лизируется. Однако во время операции по поводу коарктации аорты, расположенной дистальнее V дуги, можно обнаружить облитерированную по лоску, соединяющую левую подключичную арте рию с нисходящей аортой.

Без сопутствующей коарктации аорты двух просветная дуга не имеет физиологического значения.

При V персистирующей дуге, имеющей анато мическую связь с легочной артерией, ЭхоКГ, ан гиография и МРТ позволяют обнаружить сосуд, отходящий от восходящей аорты проксимальнее I брахиоцефальной ветви, который заканчивается в легочной артерии. В одном случае гистологичес кое исследование обнаружило элементы ткани ар териального протока (32).

1.Hunauld. Examen de quelques parties d'un singe. Hist Acad Roy Sc 1735;2: 516–523. Cited in Stewart JR, Kincaid OW, Edwards JE. An atlas of vascular rings and related malformations of the aortic arch sys tem. Springfield, Illinois: Charles C Thomas, 1964.

2.Hommel. Commercium literarium norim bergae 1737. Hebdom; 21:162. Cited by Meckel JF. Tabulae anatomico pathologicae modos omnes quibus partium corporis hu mani omnium forma externa atque interna a norma recedit exhibentes, vol 2. London: IF Gleditsch, 1820.

3.Steidele RJ. Sammlung verschiedener in der chirurgischen praktischen Lehrschule gemachten Beobachtungen. 1777–1788; 2:114–116. Cited by Roberts WC, Morrow AG, Braunwald E. Complete interruption of the aortic arch. Circulation 1962;26: 39–59.

4.Bayford D. An account of a singular case of obstructed deglutition. Mem Med Soc London 1794;2:275–26.

5.Gross RE. Surgical relief for tracheal obstruction from a vascular ring. N Engl J Med 1945;233:586–590.

6.Merrill DL, Webster CA, Samson PC. Congential absence of the aortic isthmus. J Thorac Surg 1957;33:311–320.

7.Congdon ED. Transformation of the aorticarch system during the devel opment of the human embryo. Contrib Embryol 1922;14:47–110.

8.Edwards JE. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system. Med Clin North Am 1948;32:925–949.

9.Hastreiter AR, DCruz IA, Cantez T, Namin EP, Licata R. Right sided aorta. I: Occurrence of right aortic arch in various types of congenital heart disease. II: Right aortic arch, right descending aorta, and associated anomalies. Br Heart J 1966;28: 722–739.

10.Mathew R, Rosenthal A, Fellows K. The significance of right aortic arch in D transposition of the great arteries. Am Heart J 1974;87:314–317.

11.Edelman RR, Weintraub R, Paulin S. Coarctation of the aorta with right aortic arch of the mirror image type. Am J Roentgenol 1983;140:1135–1136.

12.Kommerell B. Verlagerung der osophagus durch eine abnorm ver laufende arteria subclavia dextra (Arteria lusoria). Fortschr Geb Rontgenstr 1936;54:590–595.

13.Harrison MR, Hanson BA, Mahour GH, Takahashi M, Weitzman JJ. The significance of right aortic arch in repair of esophageal atresia and tra cheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1977;12:861–869.

14.Tozzi R, Hernanz Schulman M, Kiley R, et al. Congenital pulmonary steal associated with tetralogy of Fallot, right aortic arch and an isolat ed left carotid artery. Pediatr Radiol 1989;19:449–451.

15.Jones JC, Martin E, Griepp RB. Surgical correction of isolated left innominate artery with right aortic arch. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;77:852–355.

16.A new vascular syndrome in "the subclavian steal" [Editorial]. N Engl J Med 1961;265:912–913.

17.Contorni L. Circolo collaterale vertebro veltebrale nella obliterazione dell'arteria succlavia alia sua origine. Minerva Chir 1960;15:268–271.

18.Reivich M, Holling HE, Roberts B, Toole JF. Reversal of blood flow through the vertebral artery and its effect on cerebral circulation. N Engl J Med 1961;265:878–885.

19.Killen DA, Battersby EJ, Klatte EC. Subclavian steal syndrome due to anomalous isolation of the left subclavian artery. Arch Surg 1972;104:342–344.

20.Haughton VM, Fellows KE, Rosenbaum AE. The cervical aortic arches. Radiology 1975;114:675–681.

21.Kveselis DA, Snider AR, Dick M, Rocchini AP. Echo cardiographic diagnosis of right aortic arch with a retroesophageal segment and left descending aorta. Am J Cardiol 1986; 7:1198–1199.

22.Hellenbrand WE, Kelley MJ, Talner NS, Stansel HC Jr, Berman MA. Cervical aortic arch with retroesophageal aortic obstruction: report of a case with successful surgical intervention. Ann Thorac Surg 1978;26:86–92.

23.Tiraboschi R, Crupi G, Locatelli G, Ho SY, Parenzan L. Cervical aortic arch with aortic obstruction: report of two cases. Thorax 1980;35:26–30.

24.Mullins CE, Gillette PC, McNamara DG. The complex of cervical aortic arch. Pediatrics 1973;51:210–215.

25.McCue CM, Mauck HP Jr, Tingelstad JB, Kellett GN Jr. Cervical aortic arch. Am J Dis Child 1973;125:738–742.

26.Beaven TED, Fatti L. Ligature of aortic arch in the neck. Br J Surg 1947;34:414–416.

27.Cooley DA, Mullins CE, Gooch JB. Aneurysm of right sided cervical arch: surgical removal and graft replacement. J Thorac Cardiovasc Surg 1976;72:106–108.

28.Van Praagh R, Van Praagh S. Persistent fifth arterial arch in man: con genital double lumen aortic arch. Am J Cardiol 1969;24:279–282.

29.Gerlis LM, Dickinson DF, Wilson N, Gibbs JL. Persistent fifth aortic arch: a report of two new cases and a review of the literature. Int J Cardiol 1987;16: 185–192.

30.Geva T, Ray RA, Santini F, Van Praagh S, Van Praagh R. Asymptomatic persistent fifth aortic arch (congenital double lumen aortic arch) in an adult. Am J Cardiol 1990;65:1406–1407.

31.Pearl WR. Single arterial trunk arising from the aortic arch: evidence that the fifth branchial arch can persist as the definitive aortic arch. Pediatr Radiol 1991;21: 518–520.

32.Freedom RM, Silver M, Miyamura H. Tricuspid and pulmonary atresia with coarctation of the aorta: a rare combination possibly explained by persistence of the fifth aortic arch with a systemic to pulmonary arte rial connection. Int J Cardiol 1989;24:241–245.

33.Lawrence TY, Stiles QR. Persistent fifth aortic arch in man. Am J Dis Child 1975;129:1229–1231.

Сосудистые кольца (vascular rings, slings) — па тология крупных сосудов, которые окружают и сдавливают пищевод и/или трахею. Они могут быть образованы аортой, ее ветвями и легочной артерией. Аномалия может выступать как изоли рованный порок или сопровождать другие ВПС.

Первое описание сосудистого кольца в виде ретропищеводной подключичной артерии при надлежит Hunauld и относится к 1735 г. Затем Hommel в 1737 г. описал двойную дугу аорты. Че рез 57 лет, в 1794 г., Bayford связал клиническую картину сдавления пищевода с аберрантной рет ропищеводной подключичной артерией, которую назвал трюком природы (lusus naturae) и применил термин dysphagia lusoria для описания симптома тики (1, 2). На протяжении двух столетий упоми наний об этой аномалии не было, и только в 1936 г. Kommerell (3) установил диагноз этой патологии при жизни, используя эзофагографию с помощью бария. Возможность диагностики порока способ ствовала началу эры хирургического лечения. Первая коррекция двойной дуги аорты впервые была выполнена Gross в 1945 г. у годовалого маль чика с хроническим стридором (4). Легочная арте риальная петля (sling) была описана Glaevecke и Doehle (14) в 1897 г. Potts в 1954 г. впервые выпол нил коррекцию порока путем пересечения и ре имплантации легочной артерии (15).

ТЕРМИНОЛОГИЯ

Термин sling («сосудистая рогатка») не имеет аналога в русском языке и обозначает «перевеши вание» (например, через турник) или «образова ние узла». Обычно этот термин используют в слу чае, когда левая легочная артерия образует петлю вокруг трахеи и правого бронха. Это обозначение может также использоваться при наличии разно образных неполных сосудистых петель, образо ванных пищеводной ветвью подключичной арте рии и аномалиями плечеголовного ствола. Лати нский термин arteria lusoria (дословный перевод —

«играющая» либо «веселая» артерия) соответству ет английскому термину «блуждающая подклю чичная артерия» (aberrant). Наименование «абер рантная артерия» дословно используется в рус ской литературе. Этим термином обозначают рет ропищеводное расположение как правой, так и левой подключичной артерии. Термин dysphagia lusoria означает «затруднение глотания», обуслов ленное сосудистыми кольцами.

Сосудистые кольца, как аортальные, так и ле гочные, могут охватывать пищевод и трахею пол ностью либо частично. В обоих случаях могут про являться идентичные симптомы сдавления незави симо от того, замкнутое или незамкнутое кольцо.

ЭМБРИОГЕНЕЗ

Понимание эмбрионального развития, вероят но, более важно в лечении аномалий дуги аорты, чем любых других врожденных пороков сердечно сосудистой системы. Наиболее распространенной является классификация Edwards (5), основанная на механизме прогрессирования двойной дуги в одну. На ранней стадии развития 6 пар аортальных дуг соединяют вентральную и дорсальную аорты, хотя не все они существуют в одно время (рис.1, а). Эти дуги претерпевают деградацию, слияние и ре моделирование в форму типичной левосторонней аорты и ее основных ветвей. Ненадлежащая пер систенция или рассасывание дуг может привести к развитию сосудистого кольца. Первые, ІІ и V дуги регрессируют (рис. 1, б). Третья пара дает начало сонным артериям, VI дуги становятся легочными артериями и VII межсегментарные артерии стано вятся подключичными артериями. Вентральная часть левой IV дуги становится артериальным про током обычно с левой стороны, поскольку правая IV дуга подвергается инволюции. Расположение дуги аорты определяется тем, какая из четвертых дуг персистирует (обычно левая). Двойная дуга об разуется в результате билатеральной персистен ции четвертых дуг.