5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кожи_Полный_медицинский_справочник
.pdfсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, мо) жет присоединиться воспаление роговой оболочки, задних от) делов глаза (сетчатки сосудов и др.). Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявля) ется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного кана) ла), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки
вдругих местах.
Врезультате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них воз) вышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюш) ные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может со) ставлять от 1 до 3—5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную во) дянистую жидкость или кровь. После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко)красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежно) сти. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2—3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоеди) няться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.
При проведении общего анализа крови выявляют повы) шенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллерги) ческих реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают прак) тически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнару) жение повышения содержания билирубина, мочевины, фер) ментов аминотрансфераз. Нарушается свертывающая способ) ность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, — фибрина, что,
всвою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наи)
395
более информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования — иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т)лим) фоцитов и отдельных специфических классов антител.
Для постановки правильного диагноза при синдроме Сти) венса—Джонсона необходимо как можно более полно опро) сить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, за) болеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболева) ния, действие на организм разнообразных факторов, предше) ствовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в це) лом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.
Лечение заболевания. В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого зна) чительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3—4 недели его пол) ностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятель) но через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводят) ся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, предста) вляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введе) ния, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафере) за. Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организ) ма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией еже) дневно в организм больного должно быть введено различны) ми путями не менее 2—3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно
396
только в условиях палаты интенсивной терапии. Довольно действенным мероприятием является внутривенное перелива) ние больному растворов белков и человеческой плазмы. До) полнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Ес) ли очаги поражения очень большие, состояние больного до) статочно тяжелое, то всегда существует риск развития инфек) ционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с проти) вогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высы) паний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвраще) ния инфицирования применяются различные растворы анти) септиков.
Прогноз. Как уже указывалось, 10% всех больных с синдро) мом Стивенса—Джонсона погибают в результате присоедине) ния тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз за) болевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.
РОЗОВЫЙ ЛИШАЙ
Другое название патологии — болезнь Жильбера. По своей сути является заболеванием кожи инфекционно)аллергической природы. Основным проявлением его являются пятнистые высыпания на кожных покровах больного.
Причины возникновения и механизм развития заболевания. Су) ществует несколько теорий возникновения розового плоского лишая. На сегодняшний день наиболее распространенной яв) ляется точка зрения, согласно которой в развитии патологии первоначальную роль играют инфекции бактериального, а воз) можно, и вирусного происхождения. Это подтверждается при помощи некоторых тестов, проводимых у больных. Например, при внутрикожном введении вакцины, содержащей антитела бактерий стрептококков, в дальнейшем на коже развиваются аллергические проявления, что свидетельствует о наличии в ор) ганизме данного возбудителя. Также очень часто розовый ли)
397
шай развивается при острых респираторных заболеваниях, вы) званных вирусами гриппа и др. Инфекционные агенты имеют значение только на первых этапах развития патологии, в даль) нейшем присоединяется аллергия. Именно аллергическими ре) акциями обусловлены по большей части кожные проявления заболевания.
Признаки заболевания. В основном заболевание встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет. Оно всегда протекает хрони) чески, причем периоды обострений и улучшения состояния довольно четко связаны с сезонами года. Наиболее часто оче) редные обострения встречаются в весеннее и осеннее время го) да. На коже при этом появляется огромное множество очагов поражения. По внешнему виду они представляют собой мел) кие пятна округлой или овальной формы и розоватой окраски (чем и обусловлено название патологии). Сначала они имеют очень небольшие размеры, но затем постепенно увеличивают) ся, в итоге принимая размеры от 1 до 2 см. Примерно у 50% всех больных изначально на коже появляется одна такая бляш) ка, которую в дальнейшем называют материнской. Она имеет среди всех прочих наиболее крупные размеры — от 3 до 5 см и более. Цвет ее ярко)розовый. Такое «материнское пятно» су) ществует на коже 7—10 дней, затем от него начинают распро) страняться пятна)отсевы, которые к указанному сроку покры) вают практически всю кожу больного. Затем, по прошествии нескольких дней от появления высыпаний, в их центре кожа принимает желтоватую окраску, ее поверхностный роговой слой становится сморщенным, в дальнейшем растрескиваясь на большое множество мелких чешуек. После того как все они отшелушатся и отстанут от кожи в области очага, вокруг по) следнего остается как бы небольшой «воротничок» из неотше) лушившихся чешуек. Он проходит каймой вокруг центральной части самого очага, которая имеет буровато)желтую окраску.
Вто же время по краям пятна сохраняют свой изначальный ро) зоватый цвет. Такие высыпания врачи)дерматологи очень ча) сто сравнивают с медальонами. Изначально существовавшая на коже «материнская» бляшка шелушится не только в цен) тральной части, но и по всей своей поверхности. После того как очаги поражения заживают, на коже на их месте остаются пятна, имеющие избыточное отложение пигмента (более тем) ную окраску) или совершенно его лишенные (белого цвета).
Вдальнейшем они исчезают совершенно бесследно. Таково
398
типичное течение болезни Жильбера. Но такая картина разви) вается не всегда. В некоторых случаях на коже наряду с пятна) ми покраснения могут появляться узелки или волдыри. Дан) ный факт связывают с особенностями иммунитета того или иного больного. В этих ситуациях заболевание протекает более продолжительно, чем в типичных случаях. Самые первые пят) на покраснения располагаются в большинстве случаев на гру) ди больного, в дальнейшем поражение захватывает кожу живо) та, области паха, бедра, шеи, плеч. Очень интересным является расположение пятен на кожных покровах, особенно в тех слу) чаях, когда они имеют овальную форму. Они почти всегда рас) положены по ходу естественных складок кожи, которые среди анатомов именуются линиями Лангера, по фамилии изучив) шего и открывшего их автора. При таком расположении очагов клиническая картина заболевания становится настолько ха) рактерной, что поставить диагноз с достаточной точностью можно, лишь один раз взглянув на больного. Очаг поражения на коже при розовом лишае существует в среднем около 2— 3 недель, за это время он успевает пройти путь от розового пят) на до пятна с нарушением пигментации кожи, которое, исче) зая, в дальнейшем не оставляет после себя никакого следа. Примечательно, что во время заболевания на коже может од) новременно существовать несколько различных видов высы) паний. Это обусловлено тем, что заболевание протекает ци) клически, поэтому на коже больного могут одновременно иметься очаги, находящиеся на различных стадиях своего раз) вития. В те периоды, когда на коже больного появляются но) вые пятна, может страдать его общее самочувствие: появляют) ся недомогание, разбитость, небольшой подъем температуры тела. Увеличены подкожные лимфатические узлы, особенно расположенные на шее и под нижней челюстью.
Как уже отмечалось, заболевание изначально приобре) тает циклический характер. Уже за первые 2—3 недели бо) лезни успевает произойти до 10 вспышек новых высыпаний. После этого новые высыпания не появляются, а старые уже через 6—8 недель самопроизвольно проходят. На коже на месте бывших очагов поражения не остается совершенно никакого следа. Наступает полное выздоровление. Какие) либо ощущения со стороны самого больного во время забо) левания отсутствуют. Пациенты не предъявляют врачу со) вершенно никаких жалоб. Однако у людей, страдающих
399
расстройствами со стороны нервной системы, при воздей) ствии на кожу различных раздражителей появляется зуд.
Вдальнейшем нового заболевания у уже переболевшего в большинстве случаев не бывает. Это обусловлено тем, что после перенесенного розового лишая остается очень силь) ный устойчивый иммунитет к возбудителям. Очень неблаго) приятно во время заболевания воздействие на кожу различ) ных раздражающих факторов, к которым относят в первую очередь мытье в ванной и под душем, трение кожи об одеж) ду, ультрафиолетовое облучение, неграмотное лечение кож) ных очагов поражения при помощи препаратов, включаю) щих в свой состав серу, деготь и некоторые другие вещества.
Вэтом случае может произойти распространение патологи) ческого процесса на другие участки кожи, развиваются до) статочно тяжелые осложнения в виде трансформации пятен в экзематозные очаги, присоединения инфекционных осложнений, при этом развиваются различные виды гной) ного поражения кожи (чаще всего это фолликулиты, импе) тиго, гидраденит).
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика заболе) вания строится в основном на данных, полученных в ходе ос) мотра больного. Как уже говорилось выше, проявления забо) левания на коже в типичных его случаях являются очень характерными. Иногда приходится отличать патологию от се) борейной формы экземы, псориаза, поверхностной разновид) ности трихофитии, вторичного периода сифилиса, кори, краснухи.
Лечение. В соответствии с взглядами большинства совре) менных авторитетных дерматологов, при типичном розовом лишае, протекающем без осложнений, активная терапия не требуется, так как почти всегда заболевание проходит само) стоятельно и бесследно. В этих случаях больному чаще всего рекомендуют соблюдать диету, которая исключает употребле) ние в пище продуктов, содержащих различные аллергические вещества. Не следует также употреблять пищу, раздражающую желудочно)кишечный тракт. К таким продуктам относят: ал) когольные напитки, копчености, соленые и маринованные продукты, кофе, шоколад, крепкий чай и т. д. Также на период высыпаний больному необходимо избегать водных процедур (мытья, купания), так как последние могут приводить к рас) пространению процесса на коже и к развитию ряда осложне)
400
ний. Особенно строго запрещают посещение общественных бань, использование мочалок, растирание кожи жестким по) лотенцем. Не рекомендуется также ношение белья, сделанно) го из шерсти и синтетических видов ткани. Если во время обострения розового лишая кожные очаги принимают кру) пные размеры и распространяются почти на все тело, то та) ким больным назначают антибиотики с профилактической целью и противоаллергические препараты. Для местного кожного лечения применяют различные взбалтываемые взве) си на основе масла и воды, кремы, содержащие препараты гормонов коры надпочечников.
Прогноз. При розовом лишае практически всегда благо) приятный. Но он может измениться при присоединении до) статочно серьезных осложнений (например, гнойного по) ражения кожи).
ЛАДОННАЯ И ПОДОШВЕННАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ЭРИТЕМА, ИЛИ ЭРИТРОЗ (ДРУГОЕ НАЗВАНИЕ ПАТОЛОГИИ — БОЛЕЗНЬ ЛАНЕ)
Причины возникновения и механизм развития заболевания. Заболевание, как это видно из названия, носит преимуще) ственно наследственный характер. Дело в том, что в норме артерии и вены в теле человека соединяются между собой не только при помощи капилляров, но и посредством так назы) ваемых анастомозов — соединяющих сосудов, по которым кровоток осуществляется как бы в обход основного русла. Данные образования являются очень важными, так как именно они при необходимости позволяют осуществлять сброс крови из артерий в вены при повышении давления. При рассматриваемой патологии имеется аномалия данных соединяющих сосудов, в итоге должного сброса не происхо) дит, давление в артериальном звене кровотока остается по) вышенным.
При врожденном характере заболевания его относят к одной из разновидности родимых пятен. Однако в то же время эритроз подошв и ладоней может быть и приобре)
401
тенным, т. е. развиваться не с самого рождения, а в более позднем возрасте. В этом случае патология сосудов)анасто) мозов развивается чаще всего вследствие нарушения функ) ции половых желез (у женщин — яичников, у мужчин — яичек) или при отравлении организма токсическими веще) ствами. Заболевание в зависимости от врожденной или приобретенной формы может развиваться как у новорож) денных детей, так и у людей старшего возраста. Чаще всего оно является семейным, т. е. развивается у многих членов одной и той же семьи.
Признаки заболевания. Основным признаком заболевания является появление пятен покраснения больших размеров на ладонной поверхности кистей и на подошвенной — стоп. Окраска их ярко)малиновая и очень насыщенная. Однако, как правило, на подошвах она несколько более ту) склая. Пятна покраснения не являются сплошными, они представляют собой скопления расположенных очень близ) ко друг к другу очень мелких пятнышек. Намного более вы) раженными они являются на пальцах, в области возвыше) ний на ладони, расположенных под большим пальцем и под мизинцем. По краю очаги очень резко обрываются, поэтому граница между ними и непораженной кожей очень хорошо заметна. Как правило, эта граница проходит по бо) ковой поверхности кистей и стоп. Как уже указывалось, пятна никогда не переходят на тыльные поверхности ко) нечностей. Такова картина при типичном течении болезни Лане. Данные проявления являются единственными, дру) гих видов высыпания никогда не встречается. Сам больной не испытывает каких)либо неприятных ощущений и болез) ненности в области очагов, при посещении врача жалоб не предъявляет. Также при болезни Лане никогда не встреча) ется потливости конечностей, что является очень важным моментом, позволяющим в ряде случаев отличить заболе) вание от других кожных патологий.
Все другие разновидности заболевания объединены под общим названием нетипичных случаев. При этом, кроме по) явления пятен покраснения на конечностях, возможно разви) тие значительного утолщения рогового слоя кожи. Характер) но то, что даже при нетипичных случаях заболевания никогда не выявляется никаких патологических изменений со сторо) ны слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых орга)
402
нов. При их появлении всегда следует думать о другой патоло) гии либо о присоединении сопутствующих заболеваний. Пят) на покраснения на ладонях и подошвах, утолщение рогового слоя кожи при отдельных разновидностях болезни Лане могут выступать в сочетании с появлением шелушения кожи, повы) шения ее потливости.
Лечение. Основным методом терапии рассматриваемого за) болевания является назначение больному препаратов гормо) нов коры надпочечников, которые вводятся в средних и малых дозировках в виде таблетированных форм, а также применяют) ся местно в виде кремов и мазей. С последней целью может применяться также крем «Унна», содержащий специфический набор компонентов.
Проводится также активная витаминотерапия, в основном таким больным назначают витамины А и Е.
Прогноз. Заболевание поражает самые различные возраст) ные группы. Оно может развиваться как у маленьких детей, так и у лиц пожилого возраста, в дальнейшем сохраняясь практически до конца жизни. Иногда заболевание протекает циклически, при этом пятна никогда не исчезают, но в зави) симости от периода обострения или улучшения состояния они могут становиться более тусклыми либо яркими. Как правило, в семье данной патологией страдают все или почти все ее чле) ны, так как заболевание является по большей части наслед) ственно обусловленным. Проявления болезни Лане являются очень стойкими, они очень сложно поддаются проводимой те) рапии. Прогноз в отношении выздоровления является мало) благоприятным. В то же время работоспособность и повсе) дневная жизнь больного практически никоим образом не нарушаются.
ХРОНИЧЕСКАЯ МИГРИРУЮЩАЯ ЭРИТЕМА АФЦЕЛИУСА—ЛИПШЮТЦА
Причины возникновения заболевания. Как правило, болезнь развивается после укуса больного лесным клещом. Механизм возникновения всех проявлений является недостаточно ясным и подлежит дальнейшему изучению.
403
Признаки заболевания. На месте укуса лесным клещом появляется пятно красно)пурпурной окраски, которое воз) никает очень быстро, практически за считаные минуты. За) тем постепенно пятно растет в своих размерах, принимая форму полукольца, овала или кольца. После завершения роста размеры очага поражения могут быть до 5—6 см и бо) лее. Максимально они могут достигать размеров ладони взрослого человека. Как правило, после укуса насекомого на коже появляется только один такой очаг поражения, ко) торый в дальнейшем существует довольно продолжитель) ное время. Больной не испытывает совершенно никаких субъективных ощущений. Затем пятно начинает постепен) но заживать, на его месте вначале возникает пятно избы) точного отложения пигмента меланина, имеющее темную окраску. Со временем нормальный цвет кожи восстанавли) вается и на месте бывшего очага не остается совершенно никаких патологических изменений кожи. Редко, но все же
вряде случаев эритема Афцелиуса—Липшютца может
вдальнейшем осложняться развитием полиневрита. При этом поражаются нервные стволы и окончания. В зависи) мости от расположения поражения в той или иной части те) ла больной может испытывать зуд, жжение, покалывание, другие неприятные ощущения, болезненность. Могут выяв) ляться расстройства кожной и более глубокой чувствитель) ности, нарушения движений в тех или иных группах мышц. В связи с этим некоторые исследователи склонны рассма) тривать патологию как инфекционное заболевание, вызы) ваемое неизвестным видом вируса. Клещ в данном случае рассматривается в качестве переносчика основного возбу) дителя.
Также есть сведения, говорящие о близости рассматривае) мого заболевания к так называемому доброкачественному лимфаденозу Бефверстеда. Это особая разновидность добро) качественной опухоли лимфоидной ткани, которая также мо) жет развиться в результате укуса лесного клеща.
Лечение. Практически не требуется, так как природа забо) левания неясна, а признаки его в довольно короткие сроки самопроизвольно проходят.
Прогноз. Почти всегда благоприятный. Может стать более серьезным в тех случаях, когда к основным признакам заболе) вания присоединяется картина полиневрита.
404