6 курс / Неонатология / Неонатология_Н_П_Шабалов_7_е_издание_Том_2_2020

Выбор энтерального питания. Когда у матери есть молоко, то предпочтительно кормление ребенка ее сцеженным молоком через зонд, поскольку грудное молоко содержит иммунные, гормональные и ростовые факторы, в частности, эпидермальный фактор роста, полиамины.

При отсутствии грудного молока выбор смеси при СКК имеет эмпирический характер. Однако, учитывая обычно развивающуюся лактазную недостаточность, предпочтительно использовать безлактозные формулы (смеси). Выбор между цельным белком, белковыми гидролизатами и аминокислотными формулами (смесями) базируется на немногочисленных объективных доказательствах, но следует учитывать, что после массивной резекции укорачивается

время контакта нутриентов с ферментами, поэтому использование гидролизо-ванного белка может обеспечивать более быстрое всасывание. По данным А.И. Чубаровой (2006), белковые гидролизаты лучше переносятся детьми с СКК, чем формулы (смеси) с цельным белком, их введение сопровождается менее частыми диспепсическими симптомами. Формулы (смеси) с ди- и трипеп-тидами не уступают по переносимости аминокислотным смесям, они усваиваются так же быстро, как аминокислотные, но имеют более низкую осмолярность. На практике стартовой обычно является формула (смесь), содержащая белковый гидролизат, полимеры глюкозы и смесь длинно- и среднецепочечных триглицеридов (ДЦТ/СЦТ): «Альфаре», «Нутрилон-Пепти-Гастро». Сначала формулу (смесь) вводят в зонд микроструйно постоянно в половинном разведении со скоростью не более 1 мл/кг в час, затем скорость увеличивают в 2 раза, только после этого увеличивают концентрацию. Суточный объем формулы (смеси) постепенно увеличивают до порога толерантности, который определяют по началу диареи и большому желудочному аспирату. Общее энергопотребление (суммарно парентерально и энтерально), обеспечивающее адекватный рост и развитие ребенка, должно быть не менее 120 ккал/кг в сутки, суточное потребление белка - не менее 3 г/кг, жира - 6 г/кг, углеводов - 14-16 г/кг. Постоянная инфузия питательной смеси способствует лучшим прибавкам в весе и более полному усвоению нутриентов. Поэтому у больных с СКК, особенно в начале введения ЭП, строго соблюдают принцип постоянного введения. По мере адаптации пища может постоянно вводиться только ночью и бо-люсно днем. Это обеспечивает возможность питания через рот, что также важно, так как зондовое и парентеральное питание в течение нескольких месяцев может вызвать серьезные проблемы с возобновлением обычного питания в дальнейшем.

У большинства пациентов с СКК удается отменить ПП, но иногда лишь спустя месяцы и годы. У тех, кто остается зависимым от ПП, важно исключить другие возможные причины диареи: бактериальную контаминацию кишки, анатомические изменения (стриктуры, синдром слепой петли). Пациентам, которым невозможно отменить ПП, необходимо постараться организовать его в домашних условиях. Пролонгированное ПП осуществляют через центральный венозный катетер длительного пользования туннельного типа или имплантированную порт-систему, которые требуют специального ухода для профилактики осложнений: катетер-ассоциированных инфекций, тромбоза.

Продолжительность ПП у 60% детей не превышает 18 мес, у 80% - 36 мес. Недоношенные дети быстрее адаптируются, что позволяет закончить ПП в более ранние сроки. В случаях обширной резекции и сохранения зависимости от ПП в дальнейшем (после 1 г) возможно применение препарата глюкагонопо-добного пептида - тедуглутида (Ревестивρ) 0,05 мг/кг в сутки с целью роста и адаптации кишки.

Возможна хирургическая реконструкция остаточной кишки: продольное удлинение или последовательная поперечная энтеропластика (STEP). При осложненных формах СКК, прежде всего при развитии печеночной недостаточности, может быть показана трансплантация тонкой кишки и печени.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

внутриутробного развития, т. е. до начала функционирования собственной гипотала-мо- гипофизарно-тиреоидной системы. Тиреоидные гормоны стимулируют пролиферацию и миграцию нейробластов, рост аксонов и дендритов, диффе-ренцировку и миелинизацию олигодендроцитов, формирование синапсов; активируют экспрессию гена, кодирующего белок миелина, а также способствуют накоплению липидов и гликопротеидов в нервной ткани. Таким образом, материнский

тироксин (а в клетках головного мозга плода единственный путь получения Т3 - внутриклеточное дейодирование Т4) способствует развитию ЦНС плода и, особенно, миграции нейронов в кору головного мозга в I триместре беременности.

Зачаток щитовидной железы возникает на 3-4-й неделе внутриутробного развития как выпячивание вентральной стенки глотки между I и II парами жаберных карманов у основания языка. С 10-12-й недели щитовидная железа плода способна захватывать йод, а с 14-16-й недели - синтезировать и секре-тировать тиреоидные гормоны. Необходимый для синтеза гормонов щитовидной железы йод поступает от матери и частично образуется в плаценте в результате дейодирования Т4. До 50% тироксина в крови новорожденного может быть материнского происхождения. Постепенно функциональная активность щитовидной железы нарастает, и к 36-й неделе беременности концентрация тироксина и трийодтиронина в крови плода достигает уровня взрослых. С 9-й недели гестации определяют наличие ТТГ в гипофизе плода.

При рождении и в первые минуты жизни у новорожденного имеет место значительный выброс ТТГ, пик достигает 80 мМЕ/л к 30-й минуте после рождения. Затем уровень ТТГ постепенно снижается, не превышая 20 мМЕ/л к 2-3-му дню, а к 10-14-му дню - 10 мМЕ/л. Острое повышение уровня ТТГ влечет за собой значительное возрастание уровней тироксина и трийодтирони-на в течение первых часов жизни ребенка.

Врожденный гипотиреоз (ВГ) - заболевание, обусловленное полным отсутствием или уменьшенной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной железой. ВГ может быть первичным (при поражении самой щитовидной железы) или вторичным (при недостаточной продукции ТТГ). Частота ВГ колеблется от 1:3000-1:4000 новорожденных в Европе и Северной Америке до 1:30 000 у лиц негроидной расы. Девочки болеют в 2-2,5 раза чаще мальчиков.

Этиология. У 85-90% больных первичный ВГ обусловлен гипоплазией, в том числе в сочетании с эктопией, или аплазией щитовидной железы. ВГ, как правило, спорадическое состояние. Вероятно, причиной дисгенезии щитовидной железы могут быть как генетические факторы, однако молекулярная основа повреждения щитовидной железы изучена недостаточно. В частности, с тиреоидными транскрипционными факторами (на сегодняшний день идентифицированы три: PAX-8, TTF-1 и TTF-2) ассоциировано менее 2% случаев дисгенезии щитовидной железы у человека. В 50% случаев причиной первичного ВГ являются генные дефекты биосинтеза и секреции тиреоидных гормонов, наследуемые чаще по аутосомно-рецессивному типу. Гены, контролирующие синтез гормонов щитовидной железой, картированы на 1-й и 22-й хромосомах.

Вторичный ВГ, проявляющийся изолированным дефицитом синтеза ТТГ или гипопитуитаризмом, встречается в 5-10% случаев ВГ.

Причины и распространенность врожденного гипотиреоза у детей представлены в табл.

21.1.

Таблица 21.1. Причины врожденного гипотиреоза у детей и распространенность некоторых его форм

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

анализаторов, нарушению миелинизации нервных волокон. Эти изменения почти необратимы при позднем (после 3-4-недель-ного возраста) начале адекватной заместительной терапии. Кроме того, в нейронах мозга, синапсах снижается образование моноаминов, нейропептидов, нейромедиаторов и других биологически активных веществ, снижено количество рецепторов к катехоламинам, что сопровождается угнетением функции ЦНС.

В условиях недостаточности тиреоидных гормонов снижается образование энергии, синтез белка, липогенез и липолиз, глюконеогенез, биосинтез некоторых гормонов (соматотропин, глюкокортикоиды и др.), ферментов и гормонов печени, почек, желудочно-кишечного тракта; в тканях накапливается муцин. Указанные изменения при ВГ появляются еще внутриутробно, но даже при тяжелом гипотиреозе в первые часы и дни жизни у ребенка обычно выражены слабо, поскольку компенсируются за счет транспорта тироксина от матери. После рождения метаболические нарушения постепенно нарастают и приводят к формированию задержки роста и дифферен-цировке скелета, снижению функциональной активности скелетных и гладких мышц, кроветворной системы, кожи, эндокринных желез, гуморального и клеточного иммунитета, активности ферментов печени, почек, желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картина ВГ развивается постепенно. Выраженность симптомов зависит от причины и тяжести гипотиреоза. Если явные симптомы отмечаются уже на 1-й неделе жизни, можно заподозрить тяжелую форму гипотиреоза вследствие аплазии или резкой гипоплазии щитовидной железы. Гипотиреоз вследствие умеренной гипоплазии, эктопии щитовидной железы или нарушений гормоногенеза может не иметь клинических проявлений в период ново-рожденности и даже проявиться после 2-6-летнего возраста. Пальпируемая щитовидная железа или большой зоб (встречается редко) чаще указывает на нарушения гормоногенеза. Кроме того, стертая клиническая картина ВГ может быть обусловлена грудным вскармливанием, поскольку грудное молоко содержит довольно значительное, но не достаточное для полной компенсации количество тиреоидных гормонов. Однако ряд симптомов позволяет заподозрить ВГ уже в первые дни жизни.

Ребенок с ВГ чаще рождается на 40-42-й неделе после родовозбуждения и родостимуляции. Нередко возникают осложнения в родах: затяжные роды, внутриутробная гипоксия, требующие экстренного вмешательства. Длина тела при рождении средняя, масса тела нормальная либо более 4 кг.

В период новорожденности отмечают следующие симптомы: окружность головы обычно нормальная, но роднички (не только лобный, но и малый) больших размеров (размеры малого родничка >0,5 см бывают не более чем у 3% здоровых детей), открыт сагиттальный шов. Лицо и туловище несколько отечны, тургор тканей повышен, физиологический гипертонус сгибателей и рефлексы

новорожденных сохранены, замедлено время ахиллова рефлекса. Характерно позднее отпадение пуповинного остатка, расхождение прямых мышц живота, пупочная грыжа. При осмотре во сне можно обнаружить умеренную брадикар-дию и приглушение тонов сердца.

С возрастом симптомы ВГ становятся более очевидными и достигают полного развития к 3-6-месячному возрасту (табл. 21.2). В большинстве случаев щитовидная железа у больных ВГ не увеличена, но при нарушенном синтезе тиреоидных гормонов можно обнаружить ее увеличение уже при рождении (мягкий, ферментный зоб).

Таблица 21.2. Клинические проявления гипотиреоза у новорожденных и детей раннего возраста

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Вторичный гипотиреоз в целом характеризуется менее отчетливой клинической картиной, чем первичный, поскольку при дефиците ТТГ течение заболевания не такое тяжелое. В клинической картине на первый план выступают признаки дефицита других тропных гормонов, особенно гормона роста. У новорожденных такими признаками могут быть гипогликемия, микропенис, гипоплазия мошонки, крипторхизм (иногда в сочетании с пороками развития лицевого черепа).

Диагностика. Заподозрить ВГ при рождении на основании клинических признаков удается не более чем в 5% случаев. Клинические симптомы болезни в период новорожденности неспецифичны или вообще отсутствуют, что может быть обусловлено защитным действием материнских гормонов, нормальным уровнем Т3 на фоне сниженного уровня Т4. Существует мнение, что возможности клинической диагностики ВГ можно повысить, используя метод балльной оценки наиболее типичных симптомов (табл. 21.3).

Таблица 21.3. Клинический скрининг врожденного гипотиреоза

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/