6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

Рис. 28.23. Правый атриофасцикулярный ДПП у пациента с поражением трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна. А - время АВ-проведения через нормальную систему АВ- узел-пучок Гиса и через атриофасцикулярный проводящий путь. Ниже показана ЭКГ во время синусового ритма, демонстрирующая интервал P-R длительностью 160 мс и не очень явные признаки предвозбуждения. Б - изображение круга циркуляции тахикардии и ниже фактическая (текущая) тахикардия с конфигурацией QRS по типу БЛНПГ. В - анатомический срез в правой косой проекции, отображающий локализацию нормального трикуспидального клапана (ТК) и смещение септальной створки этого клапана по направлению к желудочку (пунктирная линия) для имитации границ трикуспидального клапана у этого пациента, как продемонстрировано на ангиограмме ПП. На кадре ангиограммы внизу белая пунктирная линия отображает контур септальной створки трикуспидального клапана и нижнюю полую вену, а голубая пунктирная линия очерчивает границы теоретически ожидаемого уровня нормальной септальной створки трикуспидального клапана.

Рис. 28.24. Левосторонний, медленно и декрементно проводящий ДПП, участвующий в качестве антероградного звена антидромной АВРТ, включающей систему АВ-узел-пучок Гиса в круг циркуляции импульса в качестве ретроградного колена. А - ЭКГ во время синусового ритма и во время антидромной АВРТ. Комплекс QRS во время тахикардии широкий и имеет конфигурацию БПНПГ. Б - отведения I, II, III, V1 и V6 изображены одновременно с внутрисердечными записями из верхних отделов ПП (ВПП), верхушки ПЖ (ВПЖ), коронарного синуса и области пучка Гиса. Предсердный экстрастимул, нанесенный во время тахикардии из коронарного синуса, захватывает предсердия (интервал А-А, следующий за экстрастимулом, составляет 350 мс, в то время как цикл тахикардии составляет 430 мс) и также способствует последующей желудочковой активности в идентичной пропорции (интервал V-V после этой предсердной ЭС 350 мс). Эти находки доказывают, что предсердия участвуют в цикле тахикардии.

Рис. 28.25. А - ПУРТ с использованием медленного, декрементно проводящего ретроградного ДПП. Отсутствуют признаки предвозбуждения во время синусового ритма, поскольку время АВ-проведения через нормальную систему АВ-узел-пучок Гиса гораздо короче, чем через ДПП, вследствие того что ДПП функционирует только в ВА-направлении. Б - во время тахикардии интервал ВА очень длинный и приводит к тому, что P-R ‹R-P. В - зубцы Р во время ПУРТ отрицательны в нижних отведениях, положительны в V1 и отрицательны в V6.

АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ ПРОВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

В исходной классификации ДПП различалось пять больших регионов: правая свободная стенка, левая свободная стенка, заднесептальная, переднесептальная и промежуточная септальная области. Катетерное картирование и абляционные методы привели к появлению более полной топографической классификации ДПП в соответствии с рентгенологическим расположением очагов абляции (рис. 28.26) [245]. Пирамидальное пространство содержит септальные и парасептальные ДПП [170, 171, 198]. Старый термин "заднесептальный" был изменен на "нижний парасептальный". Промежуточный септальный ДПП расположен в пирамидальном пространстве между пучком Гиса и устьем коронарного синуса. В новой номенклатуре средне-септальные ДПП называются истинно септальными или септальными, однако существуют право- и леворасположенные септальные ДПП (см. рис. 28.26). Некоторые ДПП не связаны с АВ-кольцом, как, например, располагающиеся внутри пирамидального пространства или связывающие ушки правого и левого предсердий с их ипсилатеральными зонами желудочков. ДПП, ранее называвшиеся антеросептальными, сейчас называются верхними парасептальными. В данной области имеется два вида ДПП: перигисиальные ДПП, которые располагаются между эндокардом и АВ-узлом-пучком Гиса и дистально врастают в верхнюю часть мышечной части МЖП; и верхние парасептальные ДПП, которые желудочковым концом врастают в наджелудочковый гребень за пределами МЖП.

Рис. 28.26. Традиционная хирургическая (А) и современная локализационная флюороскопическая (Б) номенклатуры для локализации внедрений ДПП. На обеих панелях показан срез сердца в левой боковой позиции на 45°. Хирургические локализации: правая свободная стенка (зеленый), левая свободная стенка (синий), заднесептальная (желтый), передне-септальная (оранжевый) и средняя септальная (впоследствии названная срединносептальной; фиолетовый). Эти области были разделены электрофизиологами на различные участки: AS - переднесептальный; LA - левый передний; LL - левый боковой; LP - левый задний; MS - срединно-септальный; PS - заднесептальный; RA - правый передний;

RL - правый боковой; RP - правый задний. Б - А - передний; AI - передненижний; Ao - аорта; IPS - нижний парасептальный; LI - левый нижний; LS - левый верхний; P - задний; PI - задненижний; PS - задневерхний; RI - правый нижний; RS - правый верхний; S - септальный; SA - верхнепередний; SPS - верхний парасептальный. В - участок сердца в правой боковой позиции, показывающий треугольник Коха (пунктирная белая линия) и локализацию ДПП в передней парасептальной (SPS), правой септальной (RS) областях и в области средней вены сердца. Новая классификация локализации ДПП не учитывает ДПП, соединяющие ушки предсердий с желудочками и является слишком широкой в отношении септальных локализаций. Имеются правый и левый септальные ДПП и аномальные тракты, отнесенные к коронарному синусу и его ветвям, таким как средняя вена сердца и "шея" дивертикула коронарного синуса. В верхней парасептальной локализации (SPS) следует дифференцировать перигисиальный ДПП от гребешковых ДПП. ЛПК - левая передняя косая проекция; ППК - правая передняя косая проекция.

СИНДРОМ ВОЛЬФА-ПАРКИНСОНА-УАЙТА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Отнесение к синдрому WPW только пациентов с типичной ЭКГ на синусовом ритме и сердцебиениями в анамнезе ошибочно. Не все 11 пациентов из оригинальной публикации имели пароксизмальную тахикардию [225] и не все пациенты с синдромом WPW имеют короткий интервал P-R и комплекс QRS ≥120 мс. Синдром WPW охватывает пациентов с ДПП с коротким временем проведения, который проводится в АВ-направлении, и с сердцебиениями в анамнезе, и без таковых. Бессимптомное состояние пациента с "ЭКГ-признаками WPW" в настоящем не исключает развития тахикардии или даже внезапной смерти в будущем. Пациенты с симптомами и без таковых на момент диагностики, у которых предвозбуждение во время синусового ритма отмечается постоянно или периодически, выраженное или невыраженное, с этого момента включены в понятие синдрома WPW. Поскольку определение видов синдрома WPW является главным образом электрокардиографическим, мы описываем в следующем разделе ЭКГ во время синусового ритма у этих пациентов.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА ВО ВРЕМЯ СИНУСОВОГО РИТМА ПРИ WPW-СИНДРОМЕ

При WPW комплекс QRS во время синусового ритма является слиянием двух волновых фронтов возбуждения, один распространяется по нормальной системе АВ-узел-пучок Гиса, а другой - через ДПП (см. рис. 28.19). ЭКГ проявления антероградно проводящего ДПП во время синусового ритма зависят от: различий во времени АВ-проведения через нормальную систему АВ-узел-пучок Гиса и ДПП (который определяет, является ли WPW типичным или атипичным и выраженным или невыраженным); и постоянным или временным характером антероградного проведения через ДПП (определяющим, является ли предвозбуждение постоянным или интермиттирующим). Степень предвозбуждения на ЭКГ во время синусового ритма зависит от следующих факторов.

• Локализация ДПП. Чем ближе ДПП к месту формирования предсердного импульса, тем больше степень предвозбуждения. ДПП на правой свободной стенке обычно приводят к типичным формам предвозбуждения (короткие интервалы P-R и широкие комплексы QRS с предвозбуждением;

см. рис. 28.20 и 28.21, Е). ДПП на левой свободной стенке приводят к атипичной ЭКГ во время синусового ритма с нормальным интервалом P-R и минимальными или отсутствующими признаками предвозбуждения желудочков. У этих пациентов предвозбуждение становится выраженным при стимуляции вблизи от места внедрения ДПП в предсердия (см. рис. 28.19 и

28.27).

Рис. 28.27. А - во время синусового ритма отсутствуют четкие признаки предвозбуждения желудочков ("неявный" WPW). Б - на фоне предсердной стимуляции из коронарного синуса выявляется существование левого заднего (ранее называвшегося левым латеральным) ДПП. В - ЭКГ после РЧА этого ДПП. Г - схематическое объяснение неявного предвозбуждения в этом случае. Время АВ-проведения через ДПП только немного короче, чем через систему АВ-узел-пучок Гиса. Интервал P-R не укорочен (130 мс), и только базальные участки задней стенки ЛЖ активируются ранее, чем ожидается, в течение 20 мс, что свидетельствует о малых различиях в форме комплекса QRS до и после абляции. Д - результаты стимуляции коронарного синуса при максимальном предвозбуждении по достижении фронтом предсердной волны возбуждения ДПП в течение короткого периода времени (за 30 мс), так что время АВ-проведения через ДПП составляет 70 мс, по сравнению со 150 мс при проведении через нормальную систему проведения АВ-узел-пучок Гиса. Неявное предвозбуждение чаще наблюдается при левом заднем или левом верхнем ДПП, поскольку их предсердная часть располагается дистантно от синусового узла.

•Время внутрипредсердного проведения. Увеличенные или пораженные предсердия приводят к невыраженному предвозбуждению у пациентов с ДПП на левой свободной стенке, поскольку волновому фронту СА-возбуждения требуется слишком много времени для достижения места внедрения шунтирующего тракта в предсердия.

•Время проведения по ДПП. Время, затраченное импульсом на прохождение от предсердного до желудочкового места внедрения ДПП, зависит от длины и скорости проведения по аномальному пучку. ДПП, вызывающие синдром WPW, обычно имеют короткое время проведения (10-60 мс). Время проведения может быть больше у пациентов с аномалией Эбштейна или при ДПП, ассоциированных с основанием пирамидального пространства, при соединении ушков предсердий и желудочков, у атриофасцикулярных трактов с "механизмами Махайма" и у некоторых других антероградно проводящих ДПП с длинным временем проведения и декрементными проводящими свойствами (см. рис. 28.23 и 28.24).

•Время проведения по нормальной системе АВ-узел-пучок Гиса. Если ДПП сосуществует с АВблокадой (обычно врожденной), предвозбуждение является максимальным, поскольку возбуждение желудочков осуществляется исключительно по шунтирующему тракту. Напротив, у некоторых пациентов с ускоренным АВ-узловым проведением и короткими интервалами A-H, в сочетании с низкими интервалами H-V или без таковых, особенно если ДПП является левым передним или левым задним, степень предвозбуждения может быть минимальной или почти отсутствовать (невыраженный WPW).

•Место формирования импульса водителем ритма предсердий. У пациентов с левопредсердными ритмами, постоянно замещающими активность нормального синусового узла, предвозбуждение через латеральный левосторонний ДПП является максимальным, вследствие близости места

может быть нарушенной вследствие "электрической памяти сердца", феноменом, который может также наблюдаться во время обычной ортодромной АВРТ и на ЭКГ после абляции ДПП

(рис. 28.20, 28.21 и 28.29) [247].

Рис. 28.29. А - интермиттирующее предвозбуждение. Комплексы QRS с предвозбуждением существуют с желудочковыми комплексами без предвозбуждения. За комплексами QRS без предвозбуждения следуют нарушения реполяризации в виде отрицательных зубцов T в отведениях III, AVF (стрелка; электрическая память сердца). Б - ЭКГ при ортодромной АВРТ с участием системы АВ-узел-пучок Гиса в антероградном направлении и ДПП в ретроградном. При АВРТ ретроградные зубцы Р наблюдаются после комплекса QRS и отрицательны в нижних отведениях. ДПП имеет левую нижнюю парасептальную локализацию. В - участок, показывающий спонтанное прекращение АВРТ путем блокады в ДПП. После последнего комплекса QRS тахикардии отсутствуют отрицательные зубцы Р в отведениях II и III (стрелка указывает на ретроградный зубец Р в предпоследнем

комплексе QRS в АВРТ).

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Пациенты с синдромом WPW могут быть асимптомными или жаловаться на симптомы различной степени тяжести [248]. ЭКГ с предвозбуждением может быть случайной находкой у асимптомного пациента или быть обнаружена в связи с сердцебиениями или обмороками в анамнезе. Обмороки могут быть связаны с большой частотой тахикардии, но также и вазовагальным механизмом, и, следовательно, не имеют прогностического значения при синдроме WPW [249, 250]. Внезапная смерть, возникающая в крайних случаях у пациентов с синдромом WPW, связана с перерождением ФП в ФЖ, вследствие частого желудочкового ответа по одному или более ДПП с коротким антероградным рефрактерным периодом [246, 250].

ОЦЕНКА РИСКА У ПАЦИЕНТОВ С WPW-СИНДРОМОМ

Ожидается, что внезапная смерть возникает у пациентов с WPW с частотой 1 на 1000 в год, и может быть первым проявлением у небольшого числа пациентов с данным синдромом [250-252]. Оценка риска должна быть проведена и при наличии клинических симптомов и у асимптомных пациентов с WPW. Факторы риска внезапной смерти при синдроме WPW:

•наличие множественных ДПП;

•одновременное развитие ФП и АВРТ;

•короткий предвозбужденный интервал R-R при ФП (≤ 260 мс);

•аномалия Эбштейна;

•использование некоторых антиаритмических препаратов;

•сопутствующий миокардит;

•возраст пациента (рис. 28.30) [246, 250-258].

Рис. 28.30. Эпизоды ФП у двух различных пациентов с синдромом WPW. А - ЭКГ в 12 отведениях во время синусового ритма и максимальной предэкзитацией ФП у пациента с нижним парасептальным ДПП, имеющим отношение к средней вене сердца. Самый короткий интервал R-R во время ФП составил 240 мс. Б - тот же пациент, что и на рис. 28.20. Во время ФП наблюдался очень частый желудочковый ответ (кратчайший предвозбужденный интервал R-R 160 мс). Во время 2,16 с (красная скобка) регистрировался неустойчивый эпизод ФЖ. У этого пациента имелось два ДПП.

У пациентов с WPW в/в введение препаратов наперстянки, верапамила, дилтиазема и аденозина может усилить частоту желудочкового ответа через ДПП при ФП, способствуя развитию ФЖ.

Миокардит может быть включен в развитие некоторых случаев внезапной смерти у молодых пациентов с WPW [257]. У пациентов с WPW-синдромом ФП в возрасте до 13 лет встречается редко, а случаи внезапной смерти в возрасте до 8 лет являются исключительными. Дети с WPW и документированной ФП имеют возраст 10-18 лет [258].

Считается, что признаками, указывающими на низкий риск внезапной смерти при WPW, являются: спонтанное или вызванное нагрузкой внезапное исчезновение предвозбуждения в одном комплексе и, менее убедительно, исчезновение предвозбуждения после в/в инфузии препаратов I класса (прокаинамид, аймалин, флекаинид, пропафенон). Постепенное исчезновение предвозбуждения при нагрузке не имеет прогностического значения, поскольку сложно дифференцировать настоящую (реальную) АВ-частотно-зависимую блокаду ДПП от неочевидного предвозбуждения, вследствие адренергически опосредованного укорочения времени АВ-узлового проведения [259, 260]. Предполагается, что исчезновение предвозбуждения после в/в введения препаратов I класса может идентифицировать пациентов с "безопасным" и относительно длинным АВ-рефрактерным периодом ДПП [261], но его прогностическое значение дискутабельно [251]. Доза, скорость введения препарата и преждевременное развитие и длительность индуцируемой блокады ДПП могут играть роль в различной клинической интерпретации данных тестов.

Электрофизиологическое исследование проводится для оценки риска с целью установить:

•АВ-рефрактерный период ДПП;

•индуцируемость тахикардии;

•наличие множественных ДПП;

•частоту желудочковых сокращений после возникновения ФП.

ЧАСТОТА ВОЗНИКНОВЕНИЯ ТАХИКАРДИИ ПРИ WPW-СИНДРОМЕ

Частота возникновения тахикардии в популяции лиц с WPW неясна. В проспективном популяционном исследовании 49% пациентов с ЭКГ-признаками предвозбуждения были асимптомными [232]. АВРТ была документирована у 17% пациентов, а ФП у 8%. Средний возраст первого эпизода АВРТ и ФП составил 31 и 52 года соответственно. Во время среднего периода наблюдения в течение 4,5 года не отмечалось случаев внезапной сердечной смерти, и у 4%, прежде асимптомных, пациентов появилась клиническая симптоматика. Среди 238 военных летчиков с синдромом WPW в возрасте 17-56 лет только у 18% имелась НЖТ в анамнезе, но в течение среднего периода наблюдения (22 года) внезапная сердечная смерть возникла в 1 случае, и у 15% исходно асимптомных пациентов регистрировались клинические проявления [264]. В исследовании 212 асимптомных пациентов с WPW 84% из них оставались асимптомными во время относительно короткого периода наблюдения в течение 3 лет, а у 16% появилась клиническая симптоматика. У 13% пациентов предвозбуждение исчезло через 5 лет [265].

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ДОПОЛНИТЕЛЬНОГО ПУТИ ПРОВЕДЕНИЯ ВО ВРЕМЯ СИНУСОВОГО РИТМА

Для локализации ДПП по ЭКГ во время синусового ритма разработаны различные алгоритмы [233, 264-269]. Ограничениями этих алгоритмов являются:

•недостаточная степень предвозбуждения у некоторых пациентов с WPW во время синусового ритма;

•наличие более одного АВ-проводящего ДПП (рис. 28.31);

•косое направление ДПП относительно АВ-борозды (отсутствие конкордантности между предсердным и желудочковым проникновением ДПП);

•наличие органической болезни сердца или деформация грудной клетки;

•сомнительная воспроизводимость флюороскопической интерпретации локализации ДПП в отсутствие помощи в виде ангиографического или электроанатомического картирования;

•недостатки современной номенклатуры септальных и парасептальных ДПП, которая является слишком обширной и не учитывает некоторые различные анатомические локализации в отношении РЧА (рис. 28.26, 28.32-28.34);

•ни один из алгоритмов не рассматривает соединения между ушками предсердий и желудочками.