Патология гипоталамо-нейрогипофизарной системы

Несахарный диабет – характеризуется нарушением водно-солевого баланса и избыточным выделением мочи (полиурией) вследствие снижения концентрационной функции почек. Причины возникновения заболевания во многом остаются неясными, но отмечена связь этой эндокринопатии с генетическими дефектами, а также с черепно-мозговой травмой, инфекционными поражениями ЦНС и заболеваниями почек.

Несахарный диабет вызывается недостаточностью эффектов антидиуретического гормона (АДГ). Она может быть обусловлена уменьшением продукции АДГ нейросекреторными клетками гипоталамуса и/или снижением чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к гормону. Последний механизм развития болезни наиболее часто встречается в детском возрасте, преимущественно у мальчиков.

Объем мочи, теряемой взрослым пациентом за сутки, может достигать 10-12 литров. Наблюдается учащенное мочеиспускание ночью (никтурия). Больные постоянно испытывают жажду и потребляют большое количество жидкости.

Синдром неадекватной секреции АДГ. Этот симптомокомплекс возникает в результате избыточной продукции нейросекреторными клетками ядер гипоталамуса АДГ и характеризуется задержкой воды в организме. Гиперсекреция АДГ бывает перманентной и транзиторной. Перманентная форма патологии связана с образованием АДГ - продуцирующих опухолей. Транзиторная форма эндокринопатии возникает при тяжелых стрессах, а также вследствие лекарственной стимуляции нейрогипофизарной системы (амитриптилин, финлепсин, опиаты).

Разнонаправленные колебания содержания АДГ приводят к чередованию олиго- и полиурии, отекам подкожной клетчатки, поражению миокарда и нарушениям сердечного ритма. Бесконтрольное употребление воды может вызывать гипергидратацию (водное отравление) организма.

Патология надпочечников

Проявления заболеваний надпочечников определяются локализацией патологических изменений в железах (корковый или мозговой слой), а также направленностью функциональных нарушений (гипо- и гиперфункция).

Надпочечниковая недостаточность

Дефицит гормонов коры надпочечников (гипокортитизм) возникает в результате: 1) непосредственного поражения желез (первичный); 2) угнетения функции коркового слоя вследствие патологии гипоталамо-гипофизарной системы (вторичный); 3) нарушения транспорта гормонов и/или рецепции (третичный).

Первичная надпочечниковая недостаточность может быть острой и хронической. Развитие острой формы гипокортицизма наблюдается при тяжелом стрессе и гипоксии (осложненные роды, длительные хирургические операции), выраженной интоксикации (алкоголь), а также после резкой отмены гормональной (стероидной) терапии. В надпочечниках возникают множественные кровоизлияния и очаги некроза, а при длительном лечении кортикостероидами - атрофия железистой ткани.

При острой форме развития гипокортицизма происходит быстрое угнетение функций коры надпочечников, приводящее к выраженным расстройствам водно-электролитного состояния, а также тяжелым нарушениям всех видов обмена (углеводного, белкового и липидного). Развиваются жизнеугрожающие нарушения кровообращения (коллапс). У больных возникают тяжелые расстройства функций желудочно-кишечного тракта (рвота, диарея) и головного мозга (возбуждение, бред, галлюцинации, кома).

Хронический первичный гипокортицизм может быть самостоятельным заболеванием (болезнь Аддисона) или осложнением других видов патологии (синдром Аддисона). Болезнь Аддисона возникает в результате двустороннего аутоиммунного поражения надпочечников и уменьшения продукции корковых гормонов. Первичная эндокринопатия как синдром появляется при опухолях надпочечников, приводящих к атрофии коркового слоя, вследствие хронических инфекционных поражений желез (туберкулез, сифилис, микозы), а также в результате метастазов злокачественных опухолей иных локализаций (рак легкого и др.) в надпочечники.

При первичной надпочечниковой недостаточности у больных развивается астенический синдром (выраженная слабость, быстрая утомляемость, головокружение). Снижается аппетит (гипорексия), появляются тошнота и рвота, а также понос (диарея). Характерным проявление болезни и синдрома Аддисона является гиперпигментация кожных покровов (бронзовая болезнь). Она вызвана избыточной гормональной активностью передней доли гипофиза вследствие уменьшения кортизола в крови. Помимо усиленной секреции АКТГ происходит активация продукции меланостимулирующего гормона, регулирующего образование пигментов в коже. В отличие от первичной, при вторичной гипофункции (дефицит АКТГ) гиперпигментация не встречается.