1) Ранние неврологические проявления:

- синдром Баннварта -типичный симптомокомплекс (20%) -лимфоцитарный менингорадикулоневрит: 1) общеинфекционные проявления(лихорадка до 38°С 3-7 дней) + 2)легкий менингеальный синдром + 3)плеоцитоз в ликворе + 4) корешковый болевой синдром в шейном отделе (чувствительные симптомы выпадения, парезы, атрофия мышц плечевого пояса) +/- 5)невропатия черепных нервов(чаще VII).

- синдром серозного менингита - 1) общеинфекционные проявления(лихорадка до 38°С 3-7 дней) + умеренныйменингеальный синдром + 3)плеоцитоз в ликворе.

- синдроммоно- и полирадикулоневропатии:парезы черепных нервов(лицевой нерв, реже глазодвигательные, зрительный, слуховой нерв, еще реже бульбарная группа) +/-периферических нервов(болевой синдром, амиотрофии, асимметричные парезы).

2) Поздние неврологические проявления:

- энцефалит, энцефаломиелит(встречаются редко): спастические геми- и парапарезы, тазовые нарушения, атаксия, экстрапирамидные синдромы (легко выраженный паркинсонизм, хореоатетоз), психические нарушения (депрессия, деменция и др.);

- радикуломиелит: проводниковые расстройства (спастические парезы, гипостезии, тазовые расстройства) +/- корешковые нарушения (болевой синдром, гипостезии, периферические парезы)

- церебральный васкулит. - поражение сосудов с эпизодами транзиторной ишемии или инсультами.

• Данные дополнительных исследований:

1) Для всех форм - иммунологические исследования крови:непрямая иммунофлюоресценция (РНИФ), иммуноферментный анализ (ИФА) и иммуноблоттинг.

2) При наличии менингеального синдрома-исследование ликвора -ликворное давление повышено, лимфоцитарный плеоцитоз (до 10*10⁶/л и более), выявляется на 10-15 день болезни и имеет тенденцию к нарастанию,

3) При наличии очаговой симптоматики-КТ и МРТ - гиперинтенсивные очаги, выраженная атрофия вещества мозга (больших полушарий, ствола);

• Дифференциальная диагностика:

1) при наличии менингеального синдрома – с острыми серозными менингитами, особенно в детском возрасте.

2) при наличии очаговых симптомов поражения ПНС - с неврологическими проявлениями остеохондроза, синдромом Гийена-Барре

3) при наличии общемозговых и очаговых симптомов - с энцефалитами другой этиологии, в первую очередь вирусными; с ОРЭМ, нейросифилисом,

• Принципы лечения

1) Своевременная диагностика и раннее начало лечениянезависимо от характера клинического синдрома. При неврологических и (или) соматических нарушениях госпитализация обязательна.

2) Антибиотикотерапия:Цефтриаксон в дозе 50-100 мг/кг/сут (не более 2 г/сут) в/в через 12 часов (Пенициллин Gв дозе 20 миллионов Ед/сутки в 4 приема в/в) в течение 14-28 дней, при аллергии - Доксициклин в дозе 200 мг/сут в течение 14-28 дней.

3) При необходимостидегидратация, нестероидные противовоспалительные препараты, средства, способствующие усилению репаративных процессов: анаболические гормоны, ноотропы, витамины и др.

• Профилактика: профилактическое использование антибиотиковна стадии эритемы–Доксициклин в дозе 200 мг/сут (при аллергии –Амоксициллин в дозе 1500 мг/сут) п/о или в/в в течение 14-28 дней.

2. Нейросифилис- ряд заболеваний, связанных с проникновением в нервную систему бледной трепонемы и выражающихся в первичном (поздний, эктодермальный, или паренхиматозный, нейросифилис) или вторичном (ранний, мезодермальный, или мезенхимный, нейросифилис) поражении нервной ткани.

• Этиология:первичный микробный (спирохетозный) энцефалит - бледная трепонема (Traeponema pallidum).

• Пути заражения:

1) контактный,

2) вертикальный (от матери к плоду)

• Патогенез: возбудитель проникает в тело человека через слизистые оболочки (рта, половых органов) и кожу, формируя к концу инкубационного периода твердый шанкр, затем в регионарные лимфоузлы (первичный С.), а далее - гематогенным и лимфогенным путем по организму (вторичный С.), в том числе и в нервную систему (третичный С.).

• Возраст:взрослые, новорожденные,

• Специфические факторы риска: 1) беспорядочные половые связи, 2) тесный бытовой контакт с больным.

• Инкубационный период: 3-90 дней, чаще 21 день

• Формы нейросифилиса:

1) Ранний (менинговаскулярный) сифилис – спустя 6-8 недель после формирования твердого шанкра и в течение 3-5 лет, связан с поражением тканей мезенхимного (мезодермального) происхождения - сосудов, оболочек мозга:

- сифилитический менингит(вторичный бактериальный менингит) – умеренныйобщеинфекционный(остро, температура до 38⁰С) + умеренныйобщемозговой(головная боль, головокружение, шум в ушах) + умеренныйменингеальный(подостро) +легкая очаговая симптоматика(поражениеII,III,IV,VIчерепных нервов –базальный менингит) +ликворный (прозрачный; клеточно-белковая диссоциация: лимфоцитарный цитоз - 0,2-1,0*10⁹/л; белок – 1,2 г/л, глюкоза - норма);

- сифилитическийменингоэнцефалит и менингомиелит – аналогично, но преобладает очаговая симптоматика, в том числе и энцефалитические очаги вследствие специфического васкулита (преимущественно конвекситальная кора головного мозга и спинной мозг), нередки джексоновские эпилептические припадки.

- моно- и полиневрит - невралгии тройничного, седалищного нервов, межреберная невралгия, полиневропатия (вероятно, вследствие использование токсических препаратов для лечения)

- эндартериит - возникает вследствие пролиферации эндотелия в мелких и средних менингеальных и интрацеребральных сосудах с их окклюзией иразвитием инфарктов, характеризуетсясочетанием общемозговых(головная боль, рвота, нарушения памяти, снижение интеллекта) иочаговых симптомов(бассейн СМА – гемипарезы, афазии - и ВББ - альтернирующие синдромы)

- гумма головного и спинного мозга - мягкая опухоль, образующаяся под влиянием воспалительных процессов, клинически – как объемное образование головного или спинного мозга – медленное нарастаниесочетания общемозговыхиочаговых симптомов.

2) Поздний (паренхиматозный) сифилис – от 5 до 25 лет с момента формирования твердого шанкра, связан с поражением тканей эктодермального происхождения - паренхима головного и спинного мозга

- спинная сухотка (tabes dorsalis; сифилитическая сухотка, прогрессирующая локомоторная атаксия Дюшенна) - симптоматология зависит от поражения различных анатомических структур нервной системы и последовательности этих поражений. В зависимости от преобладания тех или иных анатомо-клинических проявлений выделяют три стадии заболевания:

1) невралгическая–корешковые синдромыс выраженными «стреляющими» болями, чувством жжения, стягивания, холодовыми парестезиями,феномены Бернацкого и Абади(безболезненное сдавление нервных стволов и ахиллова сухожилия),симптом Аргайла Робертсона. Редко -табетические кризымногократные приступы мучительной боли в чревной области, сопровождающиеся многократной рвотой;вовлечение черепных нервов(II- гемианопсии,III,IV,VI– нарушение движений глаз,VIII– головокружение, тугоухость),нарушение функции тазовых органов.

2) атактическая - прогрессирующая спинальная атаксия,

3) паралитическая – + безболезненная прободная трофическая язва стопы, костные дистрофии

В настоящее времяописывают варианты спинной сухотки:

1) поздний зрачковый моносиндром:анизокория, двусторонняя деформация зрачков, синдром Аргайла Робертсона,

2) претабес:сочетание зрачкового моносиндрома с выпадением коленных и ахилловых рефлексов.

Дифференциальный диагноз проводят с сифилитическим гуммозным менингитом, локализующимся на задней поверхности спинного мозга («псевдотабес»); сирингомиелией, фуникулярным миелозом, опухолями спинного мозга.

- прогрессивный паралич (генерализованный паралич, сифилитический менингоэнцефалит) - деменция с нарастающим нарушением памяти, критики, симптом Аргайла Робертсона, парезы, эпилептические припадки. В ряде случаев в сочетании с симптомами спинной сухотки (табопаралич).

- миотрофический спинальный сифилис,

- спинномозговой спастический паралич Эрба (комбинированный склероз).

3) Врожденный сифилис(клинические формы аналогичны наблюдающимся у взрослых, за исключением спинной сухотки).

• Данные дополнительных исследований:

1) Для всех форм - иммунологические исследования крови и ликвора - в соответствии с действующим приказом МЗ РФ № 87 от 26.03.2001 «О совершенствовании серологической диагностики сифилиса» при серо- и ликвородиагностике сифилиса допускается использование следующих реакций:

- Микрореакция преципитации (непрямой скрининговый метод),

- Реакция пассивной непрямой агглютинации (РПГА),

- Реакция иммунофлуоресценции (РИФ),

- Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ),

- Иммуноферментный анализ (ИФА)*.

2) При наличии менингеального синдрома-исследование ликвора - давление повышено, лимфоцитарный плеоцитоз (200—300 клеток в 1 мкл), при спинной сухотке он может достигать 60—100 лимфоцитов в 1 мкл. При любой форме увеличивается содержание белка (до 0,5—1,0 г/л), в основном за счет гамма-глобулинов,

3) При наличии очаговой симптоматики-КТ и МРТ - диагностика острого нарушения мозгового кровообращения при менинговаскулярном сифилисе, гуммы головного и спинного мозга.

4) консультация дерматовенеролога; психиатра.

• Принципы лечения

1) Своевременная диагностика и раннее начало лечениянезависимо от характера клинического синдрома. При неврологических и (или) соматических нарушениях госпитализация обязательна.

2) Этиотропная терапияосуществляется по типовым схемам совместно с дерматовенерологом, наиболее распространенной методикой лечения является «хронически перемежающаяся», с последовательнымкомбинированным применением препаратов пенициллина и висмута.

- острая форма -Пенициллин Gв дозе 2-4 миллиона Ед/сутки в 4 приема в/в (не более 24 миллионов в сутки) в течение 10-14 дней+ Бийохинол или Пентабисмол2 мл/сут в/м через день в течение 10-14 дней;

- хроническая форма - Бензил-пенициллин Gв дозе 2-4 миллиона ЕД/сутки в 4 приема в/м в течение 10-14 дней;

• Профилактика: периодические осмотры групп риска, эффективное лечение вторичного сифилиса.