123. Мезангиальные гломерулонефриты: 1) определение, этиология, патогенез 2) основные клинические проявления 3) гистологические формы 4) патоморфологическая характеристика 5) причины смерти и исходы.

1) Мезангиальный ГН - хроническое идиопатической природы двустороннее негнойное воспаление клубочков почки, сопровождающееся пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложение субэндотелиально и в мезангии иммунных комплексов и протекающее с крайне полиморфной клиникой

Этиология: чаще не известна. Патогенез: иммунокомплексный, реже антительный.

2) Основные клинические проявления: от изолированной гематурии до развернутого нефротического или быстропрогрессирующего нефритического синдрома.

3) Гистологические формы МГН: 1. мезангиопролиферативный 2. мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный).

4) Патоморфологическая характеристика:

а) мезангиопролиферативного ГН - длительное течение (годы-десятилетия), полиморфизм клинических проявлений: пролиферация мезангиоцитов  накопление мембраноплотного вещества и расширение мезангия без интерпозиции (т.е. без выселения мезангиоцитов или их отростков на периферию клубочка с последующим запустеванием и склерозом капиллярных петель)

б) мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН - быстрое течение (2-3-4 года) с характерным нефротическим синдромом и быстрым сморщиванием почек: выраженная пролиферация мезангиоцитов и диффузное утолщение и расщепление базальной мембраны капилляров клубочков из-за интерпозиции мезангия ("рельсовидные" базальные мембраны); сращения в полости капсулы и между капиллярами ("лапчатые клубочки")

5. Причины смерти и исходы: нефросклероз (вторично сморщенная почка - МаСк: уменьшены, плотные, сероватые, мелкозернистые, с истончением слоев, МиСк: склероз, гиалиноз, атрофия клубочков; атрофия канальцев; склероз стромы и крупных сосудов), ХПН.

124. Интерстициальный нефрит (тубулоинтерстициальная болезнь): 1) определение, этиология, патогенез 2) классификация 3) патоморфология острых форм 4) патоморфология хронической формы 5) исходы.

1) Интерстициальный нефрит (тубуло-интерстициальный нефрит, ТИН) - заболевание инфекционно-аллергической природы с двусторонним негнойным воспалением интерстиция почки с вторичным вовлечением нефрона (т.к. первично вовлекается интерстиций - правильнее говорить интерстициально-тубулярный нефрит).

Этиология: 1. токсины (ЛС: анальгетики, АБ, СА, цитостатики; радиация; соли тяжелых Ме) 2. инфекции (сепсис, ОРВИ, туберкулез, кишечные инфекции) 3. метаболические нарушения (подагра) 4. продукты распада опухолей.

Патогенез: 1. иммунокомплексный (повреждение базальной мембраны канальцев) 2. антительный (ЛС, идиопатические формы) 3. реакция ГЗТ (туберкулез и др. инфекции)

2) Классификация ТИН:

1. острый ТИН: а. отечный 2. клеточный 3. тубуло-нефротический

2. хронический ТИН

3) Патоморфология острых форм:

а) острый отечный ТИН: отек и умеренная периваскулярная круглоклеточная инфильтрация;

б) острый клеточный ТИН: выраженная круглоклеточная инфильтрация в строме (лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, моноцитами, эозинофилами)

в) острый тубулонекротический ТИН: некрозы и регенераторные процессы в эпителии канальцев

4) Патоморфология хронической формы: инфильтрация стромы почек; склероз интерстиция; атрофия канальцев; перигломерулярный вторичный (со стороны интерстиция) склероз клубочков.

5) Исход: вторично сморщенные почки, ХПН.

125. Острый некротический нефроз (ОПН): 1) этиология и патогенез 2) стадии и макроскопические изменения 3) название и патоморфология 1-ой стадии 4) название и патоморфология 2-ой и 3-й стадии 5) осложнения и исходы

1) Некротический нефроз - морфологический субстрат ОПН.

Этиология: всегда вторичное заболевание (осложнение): 1. шоковая почка (шок любой этиологии: травма, операция, переливание иногрупной крови и т.д.) 2. токсическая почка (отравление ядами тяжелых металлов, лекарствами, уксусом, мышьяком, фосфором, инсектицидами и др.) 3. токсико-инфекционная почка (сепсис, кишечные инфекции и др.) 4. сосудистая обструкция (тромбоз почечных вен, васкулиты и др.) 5. острая обструкция мочевых путей (закупорка мочеточника изнутри или сдавление извне).

Патогенез острого некротического нефроза:

Пусковые моменты: 1. шок 2. токсические воздействия на канальцы (прямое повреждение канальцев при выводе токсических веществ)

Шок  гиповолемия  падение АД  централизация кровообращения  открытие артерио-венозных анастомозов (шунты Труетта)  сброс крови по окольному пути  малокровие капилляров почечных клубочков  гипоксия коры  повреждение ферментных систем канальцев, тубулорексис (разрыв базальных мембран канальцев)  ультрафильтрат мочи попадает в интерстиций  обструкция нефрона, некроз эпителия извитых канальцев.

2) Стадии ОПН:

1. Шоковая стадия (1 – 4 дня) - почки МаСк не изменены

2. Олигоанурическая (3 – 16 дней) - почки увеличены, отечны, капсула сползает, обнажая бледную поверхность; на разрезе бледная кора, полнокровие пирамидок

3. Восстановительная стадия (15-65 дней, если больной не умирает от уремии) - постепенное востановление нормальной структуры почек

3) 1-ая стадия - шоковая: малокровие клубочков, полнокровие сосудов интермедиарной зоны, отек интерстиция, небольшие инфильтраты, выраженный лимфостаз; в канальцах – различные виды дистрофии (зернистая, гиалиново-капельная, гидропическая, может быть жировая), неравномерное расширение канальцев, в просвете цилиндры.

4) 2-ая стадия - олигоанурическая: выраженный некроз эпителия извитых канальцев, нефрогидроз, тубулорексис, обилие цилиндров в канальцах; в строме – отек, инфильтраты, полнокровие и тромбоз сосудов, кровоизлияния, малокровие клубочков; в тяжелых случаях - кортикальные некрозы (появляются участки, где некрозу подвергаются и клубочки, и строма).

3-ая стадия - восстановительная: полнокровие клубочков; регенерация со стороны канальцевого эпителия (полная при сохранной базальной мембране); снижение отека. При тубулорексисе канальцы восстанавливаются с ущербом (путем рубцевания), но на функции почек это не сказывается потом.

5) Осложнения и исходы: 1. выздоровление (благодаря гемодиализу или инфузионной терапии у маленьких детей) 2. смерть (особенно в случаях возникновения кортикальных некрозов). 3. электролитные нарушения (гиперкалиемия  остановка сердца и т.д.)

126. Амилоидный нефроз: 1) этиология и патогенез 2) название и патоморфология 1-ой и 2-ой стадии 3) название и патоморфология 3-й стадии 4) название и патоморфология 4-ой стадии 5) осложнения и исходы.

1) Амилоидный нефроз - одно из проявлений общего амилоидоза.

Этиология: а) наследственный амилоидоз (периодическая болезнь и т.д.); б) вторичный амилоидоз (при ревматоидном артрите, туберкулезе, бронхоэктазах).

Патогенез: при АА-амилоидозе белок SAA фильтруется в почечных клубочках в увеличенном количестве и расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.

2) Стадии амилоидного нефроза:

1-ая стадия - латентная:

МаСк: склероз и амилоидоз в сосочках почек (по ходу прямых сосудов и собирательных трубочек).

МиСк: утолщение и двухконтурность базальных мембран; аневризматическое расширение просвета капилляров клубочка; белковые гранулы в цитоплазме эпителия проксимальных канальцев и в строме интермедиарной зоны и пирамид

2-ая стадия - протеинурическая:

МаСк: почки увеличены, плотные, бледно-серые; корковый слой широкий, матовый; мозговое вещество "сальное", серо-розовое ("большая сальная почка")

МиСк: появление амилоида в мезангии и капиллярных петлях клубочков, в артериолах; резко выраженный склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя; эпителий канальцев в состоянии гидропической или гиалиново-капельной дистрофии; в просвете канальцев появляются цилиндры.

3) 3-ая стадия - нефротическая:

МаСк: почки увеличенные, плотные, восковидные ("большая белая амилоидная почка")

МиСк: большое количество амилоида в капиллярных петлях большинства клубочков, артериолах и артериях, но без выраженного склероза коркового вещества; канальцы расширены, забиты цилиндрами.

4) 4-ая стадия - азотемическая (уремическая):

МаСк: почки обычных размеров или уменьшены, плотные, с множеством рубцовых изменений на поверхности ("амилоидно-сморщенные почки")

МиСк: нарастающий амилоидоз, склероз и гибель большинства нефронов; их атрофия, замещение соединительной тканью

5) Осложнения: 1. вторичная инфекция 2. АГ ( ИМ, кровоизлияния, СН) 3. тромбоз почечных вен 4) острая почечная недостаточность

Причины смерти: 1. ОПН 2. ХПН, уремия 3. вторичная инфекция.

127. Пиелонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) патоморфология острого пиелонефрита 3) патоморфология хронического пиелонефрита 4) осложнения 5) исходы

1) Пиелонефрит - инфекционное гнойное заболевание с поражением почечной лоханки, чашечек и межуточного вещества почек, как правило, одностороннее.

Этиология: гноеродные микроорганизмы (стафилококк, синегнойная палочка, кишечная палочка, грибы)

Предрасполагающие факторы: 1. обструкция мочевых путей (камни, опухоли, стриктуры, ВПР и т.д.) 2. операции на почках и мочевыводящих путях 3. катетеризация мочевых путей 4. заболевания половых органов

Патогенез: возбудители попадают в лоханку 1. восходящим уриногенным путем из мочеточников, мочевого пузыря (чаще всего, при ВПР почек - дисплазия, гипоплазия, мегалоуретер, стенозы мочеточников; мочекаменной болезни; опухолях мочевых путей),

2. лимфогенным путем с током лимфы (реже, при воспалительных заболевания половых органов и ЖКТ) 3. нисходящим гематогенным путем с кровью (крайне редко)  поражение почки

2) Патоморфология острого пиелонефрита: чаще одностороннее поражение или двухстороннее, но разной степени тяжести:

а) лоханки и чашечки: МаСк в просвете мутная моча; слизистая мутная, набухшая, полнокровная с кровоизлияниями, покрыта гноем; МиСк инфильтрация слизистой преимущественно нейтрофилами

б) мозговое вещество почки: МаСк желтые полоски, сходящиеся в вершинах пирамидок; МиСк гной в просвете канальцев; инфильтрация стромы нейтрофилами и лимфоцитами

в) кора: МаСк очажки желто-зеленого цвета разного диаметра от единичных до множественных; МиСк абсцессы (если их много - апостематозный нефрит)

3) Патоморфология хронического пиелонефрита: триада морфологических признаков:

1. изменения лоханки: склероз слизистой оболочки с метаплазией переходного эпителия в многослойный плоский; хроническое продуктивное межуточное воспаление

2. мозговой слой: межуточное продуктивное воспаление с формированием лимфоидных фолликулов; воспалительный инфильтрат из круглых клеток (лимфоциты, гистиоциты, плазматические клетки) с примесью нейтрофильных лейкоцитов; склероз и атрофия канальцев с наличием в их просвете цилиндром (чаще гиалиновых); склероз сосудов

3. корковое вещество: перигломерулярный склероз; круглоклеточные с примесью нейтрофилов инфильтраты в строме; склероз и облитерация сосудов; иногда инкапсулированные абсцессы

В исходе ХПН формируется "щитовидная почка" - тиреидизация почечной паренхимы: полностью отсутствует структура коры и мозгового слоя; среди полей склероза и инфильтратов видны расширенные канальцы с резко истонченным атрофированным эпителием, заполненные густой коллоидной массой розового цвета (напоминают фолликулы щитовидной железы)

4) Осложнения ОПН:

1. карбункул почки (крупный очаг из тесно расположенных множественных абсцессов)

2. гнойный паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки)

3. гнойный перинефрит (воспаление фиброзной капсулы)

4. пионефроз (лоханка, чашечки резко расширены, заполнены гноем)

5. уросепсис

5) Исходы острого ПН: а) рассасывание очагов гнойного воспаления и выздоровление б) переход в хронический ПН в) формирование хронических абсцессов в почке

Исход хронического ПН: пиелонефритически вторично сморщенная почка  ХПН (всегда крупнобугристая, т.к. ПН никогда не поражает почку диффузно, при ГН вторично сморщенная почка мелкозернистая)

128. Болезни гипофиза: 1) причины и морфология акромегалии и гигантизма, 2) причины и морфология гипофизарного нанизма, 3) причины болезни Иценко–Кушинга, 4) основные клинические и морфологические ее проявления, 5) причины смерти.

1) Причины акромегалии (развивается во взрослом возрасте) и гигантизма (развивается в молодом возрасте):

• гипоталамо-гипофизарные расстройства с продукцией избытка соматотропина

• соматотропная (чаще эозинофильная) аденома

• аденокарцинома передней доли гипофиза

Морфология гигантизма: интенсивный рост человека.

Морфология акромегалии:

• рост производных мезенхимы (хрящевая, костная, соединительная ткани), увеличение носа, губ, ушей, надбровий, нижней челюсти, костей и стоп

• перестройка костей, возобновление энхондрального остеогенеза

• рост паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек)

• изменения других эндокринных желез (зоб, атрофия инсулярного аппарата и половых желез, гиперплазия вилочковой железы и эпифиза, коры надпочечников) с характерной клиникой

2) Причины гипофизарного нанизма (гипофизарного карликового роста):

• врожденное недоразвитие гипофиза

• разрушение гипофиза в детском возрасте вследствие воспаления и некроза

Морфология гипофизарного нанизма:

• общее недоразвитие при сохранении пропорциональности сложения

• недоразвитие половых органов

3) Причины болезни Иценко-Кушинга (чаще встречается у женщин):

• гипоталамические нарушения

• адренокортикотропная (обычно базофильная) аденома

• аденокарцинома передней доли гипофиза

Гиперсекреция АКТГ  двусторонняя гиперплазия коры надпочечников с избыточной продукцией глюкокортикостероидов

4) Основные проявления заболевания Иценко-Кушинга:

• прогрессирующее ожирение по верхнему типу (лицо и туловище)

• артериальная гипертензия

• стероидный сахарный диабет

• вторичная дисфункция яичников

• остеопороз со спонтанными переломами костей

• гипертрихоз и гирсутизм

• багрово-синюшные полосы растяжения (стрии) на коже бедра и живота

• часто нефролитиаз и хронический пиелонефрит

5) Причины смерти при болезни Иценко-Кушинга: 1. осложнения артериальной гипертензии (ХСН, инсульты и т.д.) 2. осложнения стероидного сахарного диабета (атеросклероз и ИБС) 3. хронический пиелонефрит и вторично-сморщенная почка (ХПН, смерть от уремии).

129. Болезни щитовидной железы: 1) причины и морфология гипотиреоидизма 2) виды гипотиреоидизма 3) морфология и дифференциальная диагностика микседемы и кретинизма 4) причины гипертиреоидизма 5) осложнения

1) Гипотиреоидизм – состояние, обусловленное снижением или полным выпадением функции щитовидной железы.

Причины гипотиреоидизма: любые структурные и функциональные нарушения щитовидной железы, приводящие к уменьшению выделения щитовидной железой тиреоидных гормонов (наследственные дефекты синтеза гормонов; блокада аутоантителами рецепторов для тиреотропного гормона; удаление значительной части щитовидной железы в результате хирургического лечения опухолей; ВПР щитовидной железы).

Морфология гипотиреоидизма: при первичном гипотиреозе морфологические изменения соответствуют основному патологическому процессу, который привел к гипотиреозу; вторичный и третичный гипотиреоз характеризуется микрофолликулами с плоским фолликулярным эпителием, скудным количеством коллоида.

2) Виды гипотиреоидизма:

а) по локализации нарушения синтеза тиреоидных гормонов:

1. первичный - дефект ферментов синтеза тиреоидных гормонов; возникает после тиреоидитов и других патологических процессов щитовидной железы; сопровождается зобом.

2. вторичный (гипофизарный) - при недостаточности тиреотропного гормона гипофиза

3. третичный - обусловленный нарушением функции гипоталамуса

б) врожденный и приобретенный гипотиреоз

в) кретинизм (гипотиреоидизм в раннем детстве) и микседема (гипотиреоидизм у подростков и взрослых)

3) Дифференциация между кретинизмом и микседемой: кретинизм развивается в раннем детском возрасте, сопровождается отставанием физического и умственного развития; микседема развивается у подростков и взрослых, не сопровождается умственными отклонениями.

Морфология микседемы: накопление в соединительной ткани мукополисахаридов (гликозаминогликанов) и ослизнение тканей; коллагеновые волокна замещаются слизеподобной массой; собственно соединительная ткань (строма органов), жировая ткань, хрящ становятся полупрозрачными слизеподобными, а клетки их звездчатыми, причудливыми, отростчатыми; клинически нарушения трофики кожи и ее придатков, функциональные изменения внутренних органов

Морфология кретинизма: щитовидная железа чаще всего уменьшена в размерах, локализуется в корне языка, реже в клетчатке шеи и средостения, гортани, трахее; клинически отставание физического и психического развития ребенка

4) Причины гипертиреоидизма: чаще всего является проявлением Базедова зоба (болезни Грейвса, диффузного тиреотоксического зоба): в результате антителоопосредованной клеточной дисфункции аутоантитела активируют рецепторы ТТГ щитовидной железы, приводя к ее гиперфункции.

5) Осложнения гипертиреоидизма:

а. общее истощение б. нарушение деятельности нервной системы и мышц (из-за дефицита АТФ и истощения запасов гликогена) в. тахикардия (из-за повышенной активизации симпато-адреналовой системы) г. тиреотоксическое сердце: гипертрофия левого желудочка; жировая инфильтрация миокарда; очаги некроза кардиомиоцитов; в исходе - кардиосклероз, развитие сердечной недостаточности д. тиреотоксические фиброз печени е. гиперплазия лимфоидной ткани в тимусе, л.у., селезенке

Причины смерти: 1. острая надпочечниковая недостаточность во время операции по поводу удаления зоба 2. сердечная недостаточность (без операции).

130. Зоб: 1) определение и принципы классификации 2) виды в зависимости от морфологии и гистологии 3) морфологическая характеристика паренхиматозного зоба 4) морфологическая характеристика коллоидного зоба 5) патологическая анатомия базедовой болезни

1) Зоб - диффузное или узловатое увеличение щитовидной железы за счет накопления коллоида и/или гиперплазии тиреоидного эпителия.

Принципы классификации зоба:

а) по морфологии б) по гистологии в) по эпидемиологии, причине, функциональным и клиническим особенностям: 1. эндемический (у лиц, проживающих на территориях с недостатком йода) 2. спорадический (возникает в юношеском возрасте без видимых причин) 3. диффузный токсический (болезнь Грейвса, Базедова болезнь)

2) Виды зоба в зависимости от:

а) морфологии: 1. диффузный 2. узловой 3. диффузно-узловой

б) гистологии зоб: коллоидный и паренхиматозный; макро-, микро- и макромикрофолликулярный

3) Морфологическая характеристика паренхиматозного зоба: значительная пролиферация эпителия фолликулов с образованием плотных структур и мелких фолликулоподобных образований без коллоида

4) Морфологическая характеристика коллоидного зоба: чаще узловой, плотный; фолликулы различной величины (макро-, микрофолликулы), заполненные избытком коллоида; атрофия тиреоцитов; иногда пролиферация фолликулярного эпителия