Болезни паращитовидных желез Основные сведения о функции паращитовидных желез

У человека имеются четыре паращитовидные железы, они располагаются по две с каждой стороны на задней поверхности щитовидной железы вне ее капсулы. Однако могут быть отклонения как в количестве желез (их иногда бывает 3, 5, б), так и в их расположении (они могут располагаться в толще щитовидной железы, в ткани вилочковой железы, иногда на уровне Х-ХП хрящей трахеи, иногда в области перикарда). Атипичное расположение бывает у 25-30% людей.

Размеры паращитовидных желез -6x3x1 мм.

Паращитовидные железы вырабатывают паратгормон, который вместе с витамином D₃ и кальцитонином регулирует обмен кальция и фосфора в организме.

Организм человека содержит около 1 кг кальция, 99% которого локализуются в костях в форме гидроксиапатита. Около 1% кальция содержится в мягких тканях и во внеклеточном пространстве, где он принимает участие во всех биохимических процессах.

Ежедневно человек получает с пищей 1 г кальция. Распределение кальция в крови представлено на рис. 13.

Рис. 13. Распределение кальция в крови.

Биологически активным является ионизированный кальций, он выполняет следующие функции:

• играет ведущую роль в процессах образования костей (в оссификации и минерализации костей);

• регулирует возбудимость нервной и мышечной тканей, определяет порог передачи электрического импульса; при снижении уровня кальция нервно-мышечная возбудимость увеличивается;

• регулирует тонус сосудистой стенки (ионы Са⁺⁺ участвуют в сокращении гладкомышечной мускулатуры сосудов);

• стимулирует продукцию пищеварительных ферментов;

• уменьшает проницаемость клеточных мембран (этим объясняется противовоспалительное действие);

• стимулирует сократительную функцию миокарда;

• участвует в биосинтезе альдостерона и поддержании кислотно-щелочного равновесия;

• участвует в свертывании крови (образование тромбина);

" косвенно влияет на водный обмен — при повышении уровня

Са⁺⁺ блокируется действие АДГ на почечные канальцы и увеличивается выделение воды.

В организме человека содержится около 600 г фосфора (85% в скелете, 15% — в мягких тканях и внеклеточной жидкости), и 25 г магния (65% в скелете и 35% в мягких тканях). Распределение фосфора в крови представлено на рис. 14.

Рис. 14. Распределение фосфора в крови.

С пищей ежедневно поступает около 2 г фосфатов. Биологическая роль фосфатов в организме состоит в том, что "пи являются поставщиками фосфора для построения макроэргических соединений, ферментов, принимают участие в регуляции кислотно-щелочного равновесия (фосфатный буфер).

Уровень кальция и фосфора в крови определяется паратгормоном, кальцитонином, витамином D, половыми гормонами, глюкагоном, СТГ, АКТГ, ТТГ, тиреоидными гормонами и остеокальцином.

Паратгормон

Паратгормон состоит из 90 аминокислотных остатков и имеет мол. вес 10200 Д. В крови он циркулирует в 3 видах: интактный паратгормон с молекулярной массой 9500 Д; бионеактивный фрагмент молекулы с молекулярной массой 7500 Д; биоактивные вещества с молекулярной массой 4000 Д. Фрагменты образуются в печени, почках.

Основная функция паратгормона — поддерживать постоянный уровень в крови ионизированного кальция. Кроме того, паратгормон влияет на обмен фосфора и магния.

Паратгормон действует на кости, почки, кишечник. Регуляция продукции паратгормона осуществляется по принципу обратно связи содержанием в крови кальция: снижение уровня кальция стимулирует продукцию паратгормона и наоборот. Влияние н продукцию паратгормона оказывает также уровень магния в крови: повышение магния увеличивает продукцию паратгормона наоборот.

Местом приложения действия паратгормона является прежде всего диафизарный отдел длинных

трубчатых костей. Действие паратгормона на кости показано на рис. 15.

Рис. 15. Схема действия паратгормона на костную ткань

Действие паратгормона на почки

• угнетает реабсорбцию фосфатов в проксимальных канальцах, что ведет к фосфатурии и гипофосфатемии;

• увеличивает реабсорбцию кальция в дистальных почечных канальцах, т. е. уменьшает экскрецию кальция с мочой и повышает уровень кальция в крови;

• повышает выделение с мочой калия, натрия, хлоридов, цитратов, сульфатов и вызывает ощелачивание мочи;

• повышает активность 1-гидроксилазы в почках, под влиянием которой происходит конверсия неактивного витамина D₃ в кальцитриол (биологически активный витамин D₃), который стимулирует всасывание в кишечнике кальция.

Действие паратгормона на кишечник — усиливает всасывание гонов кальция в присутствии витамина В.

Имеется циркадный ритм продукции паратгормона, наибольшая секреция наблюдается в ночные часы, когда уровень паратгормона в крови превышает дневное содержание в 2.5-3 раза.

Кальцитонин

Кальцитонин продуцируется парафолликуллярными С-клетками щитовидной железы и является гипокальциемическим гормоном. Состоит из 32 аминокислотных остатков и имеет молекулярную массу 3000 Д.

Биологические эффекты кальцитонина:

• угнетает процессы резорбции костной ткани, кальций активно откладывается в костях, что приводит к снижению содержания кальция в крови, одновременно усиливается образование белкового матрикса костей, ингибируется активность остеокластов, стимулируются остеобласты;

•стимулирует поглощение костной тканью фосфора и уменьшает выделение фосфора из костей, таким образом, содержание фосфора в крови понижается;

• увеличивает экскрецию с мочой кальция, фосфора, натрия, магния, калия, воды;

• стимулирует вместе с паратгормоном превращение в почках неактивной формы витамина D₃ в биологически активную.

На уровень кальция в крови кроме паратгормона и кальцитонина оказывают влияние и другие факторы:

• витамин (D₂ и D₃ неактивны), превращающийся в печени и почках под влиянием паратгормона и кальцитонина в гормон 1,25 дигидроксихолекальциферол-кальцитриол (1,25 (OH)₂D₃, — усиливает всасывание кальция в кишечнике;

• глюкокортикоиды — повышают резорбцию кости, снижают скорость образования новой костной ткани, повышают экскрецию кальция почками, снижают абсорбцию кальция в желудочно-кишечном тракте;

• соматотропин — повышает экскрецию кальция почками, увеличивает активность остеокластов и деминерализацию в ранее образовавшейся кости;

• T₃ и Т₄ — повышают экскрецию кальция с мочой, увеличивают резорбцию кости;

• глюкагон — способствует развитию гипокальциемии, снижая процессы резорбции и стимулируя высвобождение кальцитопина;

• половые гормоны — снижают экскрецию кальция с мочой;

• остеокальцин — неколлагеновый белок костной матрицы, синтезируется остеобластами, является медиатором действия витамина D на кости, повышает содержание кальция в крови.

ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Гипопаратиреоз — заболевание, характеризующееся абсолютным или относительным дефицитом паратгормона, что приводит к нарушению всасывания кальция в кишечнике, снижению его мобилизации из костей, относительному уменьшению его канальце вой реабсорбции в почках, развитию гипокальциемии и гиперфосфатемии, повышению нервно-мышечной возбудимости (тетании).

Этиология

1. Повреждение паращитовидных желез или нарушение кровообращения в них при операциях на щитовидной железе. В послеоперационном периоде возможно развитие спаечного процесса, рубцов, фиброза в паращитовидных железах.

2. Удаление паращитовидных желез в случае атипичного их расположения в толще щитовидной железы при струмэктомии.

3. Травма области щитовидной и паращитовидных желез с отеком и кровоизлиянием в паращитовидные железы.

4. Вовлечение в воспалительный процесс паращитовидных желез при тиреоидитах.

5. Лучевое повреждение паращитовидных желез при лечении диффузного токсического зоба с использованием ¹³¹I

6. Аутоиммунное поражение паращитовидных желез с образованием антител к паратгормону; при этом речь может идти о самостоятельном заболевании (идиопатический, первичный аутоиммунный гипопаратиреоз) или гипопаратиреоз является отражением аутоиммунного полиэндокринного синдрома, при котором имеется также аутоиммунное поражение коры надпочечников, инсулярного аппарата и других эндокринных желез.

7. Врожденная неполноценность паращитовидных желез при синдроме Ди Джорджа (агенезия паращитовидных желез в сочетании с аплазией вилочковой железы, иммунологической недостаточностью и врожденными уродствами).

8. Ослабление деятельности паращитовидных желез при инфекциях и интоксикациях.

9. Поражение паращитовидных желез метастатическим опухолевым процессом. По данным Woodhouse (1974), при распространенном метастазировании злокачественных опухолей в

5—12% случаев выявляются метастазы в околощитовидные железы.

Патогенез

Недостаток паратгормона приводит к снижению уровня кальция и повышению уровня фосфатов в крови. Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушают электролитное равновесие, изменяются соотношения кальций/фосфор и натрий/калий. Это ведет к нарушению проницаемости клеточных мембран, в частности, нервных клеток, изменению процессов поляризации в области синапсов, повышению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, развитию судорог.

Появлению судорог способствует также характерное для гипопаратиреоза нарушение метаболизма магния и гипомагниемия. В этих условиях усиливается проникновение натрия в клетку и выход из клетки ионов калия, что значительно повышает нервно-мышечную возбудимость.

Нарушения обмена кальция, фосфора, магния способствуют развитию при хронических формах гипопаратиреоза значительных трофических нарушений, что проявляется замедлением роста у детей, изменениями кожи и ее придатков, хрусталика.

Относительная гипопаратиреоидная недостаточность имеет место при псевдогипопаратиреозе.

Псевдогипопаратиреоз — группа редких наследственных заболеваний с клинико-лабораторными признаками недостаточности паращитовидных желез (тетания, гипокальциемия, гиперфосфатемия), но с повышенным или нормальным содержанием паратгормона в крови.

Развитие заболевания связано с нечувствительностью тканей (почек и костей) к экзогенному и эндогенному паратгормону при повышенной или нормальной его секреции и гиперплазии паращитовидных желез.

Патоморфология. Анатомическим субстратом гипопаратиреоза является отсутствие паращитовидных желез (врожденное или в связи с хирургическим удалением), недоразвитие и атрофические процессы в них в связи с аутоиммунным повреждением, нарушением кровообращения, кровоснабжения или иннервации, лучевым или токсическим воздействием. Во внутренних органах и стенках круглых сосудов при гипопаратиреозе возможно отложение солей кальция.

Клиническая картина

Клинические формы гипопаратиреоза, выделяемые в зависимости от течения и характера клинических особенностей, представлены на рис. 16.

Рис. 16. Клшические формы гипопаратиреоза.

В клинической картине гипопаратиреоза выделяют 4 группы синдромов:

1. Тетанический, судорожный синдром (повышенная нервно-мышечная возбудимость).

2. Синдром изменений чувствительной сферы и вегетативных функций.

3. Синдром поражения центральной нервной системы, мозговых нарушений.

4. Изменения кожи и трофические нарушения.

Манифестная (явная) форма гипопаратиреоза проявляется обычно всеми четырьмя синдромами.

Тетанический, судорожный синдром

Этот синдром является ведущим при гипопаратиреозе.

Судорогам предшествуют предвестники — парестезии (чувство онемения, ползания мурашек по рукам, ногам), жжение, покалывание, напряжение, скованность в мышцах рук и ног. После предвестников развиваются вначале тонические и затем клонические судороги отдельных групп мышц.

Для судорог характерен избирательный характер, они распространяются на отдельные группы мышц, симметрично с той и другой стороны. Возможны генерализованные судороги.

Чаще всего вовлекаются мышцы верхних конечностей, потом судороги распространяются на мышцы нижних конечностей. Нередко вовлекаются мышцы лица, реже — диафрагмы, туловища, внутренних органов, гортани.

Судороги мышц конечностей. Вовлекаются преимущественно симметричные группы сгибательных мышц.

При судорогах верхних конечностей плечо приведено к туловищу, предплечье согнуто в локтевом суставе, кисть согнута в локтевом, лучезапястном и пястно-запястном суставах, пальцы сжаты и склонены к ладони («рука акушера»).

При судорогах мышц нижних конечностей стопа изогнута внутрь, пальцы в положении подошвенного сгибания, большой палец покрыт остальными и подошва вдавлена в виде желоба. Ноги тесно прижаты одна к другой в вытянутом положении.

Судороги мышц лица придают ему характерное выражение: утлы рта опускаются, рот приобретает форму «рыбьего» («сардоническая улыбка»), наблюдается спазм жевательной мускулатуры (тризм, жевательные мышцы очень напряжены), брови сдвинуты, веки полуопущены, наблюдаются судорога век.

Судороги мышц туловища вызывают судорожное разгибание туловища кзади (опистотонус).

Судороги межреберных мышц и диафрагмы приводят к затруднению дыхания.

Судороги мышц гортани (ларингоспазм) — наиболее опасное проявление тетании. Чаще встречается у детей и проявляется инспираторной одышкой, шумным стенотическим дыханием, цианозом, на губах появляется пена. В тяжелых случаях больной теряет сознание и наступает смерть от асфиксии, если не сделаны срочная трахеотомия или интубация.

Судороги мышц пищевода приводят к нарушению глотания. Судороги мышц привратника (пилороспазм) обусловливают тошноту, рвоту кислым содержимым, боли в эпигастрии.

Спазм мускулатуры кишечника вызывает запоры, часто кишечную колику.

Спазм мышц мочевого пузыря приводит к анурии. При спазме венечных артерий появляются резкие боли в облас-1 и сердца, напоминающие стенокардию.

Судороги при гипопаратиреозе очень болезненны. Сознание при тетании сохранено, однако при особенно тяжелых приступах может нарушаться. Приступы судорог бывают разной длительности: от минут до нескольких часов, возникают с разной частотой, могут возникать как спонтанно, так и под влиянием различных раздражителей: механических, термических, электрических, болевых. Иногда судороги могут провоцироваться мышечным напряжением при интенсивной физической нагрузке, нервным потрясением, горячей ванной, выпрямлением конечностей.

Если во время приступа преобладает тонус симпатической нервной системы, приступ протекает с бледностью из-за спазма периферических артерий, тахикардией, повышением АД. Если преобладает тонус парасимпатической вегетативной нервной системы, типичны рвота, поносы, полиурия, брадикардия, гипотония.

Как правило, судорожные явления и развернутая картина гипопаратиреоидного криза возникают при снижении содержания кальция в крови до 1.9-2.0 ммоль/л.

Синдром вегетативных дисфункций и изменений чувствительной сферы

Вне приступов тетании вегетативные нарушения у больных проявляются ощущением похолодания или жара, потливостью, головокружением, обмороками, нарушением зрительной аккомодации, диплопией, мигренью, звоном в ушах, ощущением

«закладывания» ушей, стойким дермографизмом, чувством обмирания, иногда болями, перебоями в области сердца, уменьшением сумеречного зрения. Изменения чувствительной сферы характеризуются повышенной чувствительностью к шуму, резким звукам, громкой музыке, изменением восприятия температуры окружающей среды (когда всем тепло, больному холодно и наоборот), уменьшением чувствительности к кислому, повышением чувствительности к горькому, сладкому.

Синдром поражения центральной нервной системы, мозговых нарушений

При длительной гипокальциемии развиваются изменения психики, неврозы, эмоциональные нарушения (депрессия, тоска), бессонница. Во время тяжелых приступов тетании возможно развитие отека мозга со стволовыми и экстрапирамидными симптомами.

Мозговые нарушения при гипотиреозе могут проявляться зпилептиформными приступами, клинически и электроэнцефалографически сходными с генуинной эпилепсией; отличием служит быстрая благоприятная динамика ЭЭГ при достижении стойкой нормокальциемии, чего не бывает при классической эпилепсии. Характерен также купирующий эффект внутривенного введения препаратов кальция. В отличие от истинной эпилепсии, сознание не теряется. Нередко эпилепсия вообще является единственным симптомом гипопаратиреоза, поэтому следует взять за правило проверять содержание кальция в крови у каждого больного с эпилепсией. Но следует помнить, что при гипопаратиреозе возможно развитие и настоящей эпилепсии.

Наиболее тяжелые неврологические изменения наблюдаются у больных с внутричерепной кальцификацией, в частности, в области базальных ганглиев, а также над турецким седлом, иногда — в области мозжечка. Проявления, связанные с внутричерепной кальцификацией, полиморфны и зависят от локализации кальцификатов и степени повышения внутричерепного давления. Чаще других наблюдаются явления эпилептиформного типа и паркинсонизм.

Поражение нервной системы при гапопаратиреозе может протекать в виде синдрома Фара, который проявляется:

• обызвествлением в области базальных ганглиев мозга;

• эпилепсией;

• деменцией;

• головными болями;

• экстрапирамидными знаками.

Изменения кожи и трофические нарушения

Изменения кожи и трофические нарушения развиваются при длительном хроническом течении гипопаратиреоза. При этом характерны сухость, шелушение, экзема, эксфолиативный дерматит, возможны пигментации, очаги депигментации кожи (витилиго), очень часто развивается кандидомикоз. Возможно появление на коже пузырей с жидким содержимым.

Поражаются также придатки кожи: наблюдаются нарушения (роста волос, раннее поседение и поредение волос (иногда наблюдается их выпадение вплоть до полной алопеции), ломкость, бледность, тусклость ногтей, частое их грибковое поражение.

Изменения кожи могут быть моносимптомом гипопаратиреоза.

К трофическим нарушениям относятся также изменения зубочелюстной системы: у детей — нарушения формирования зубов, дефекты эмали; у больных всех возрастных групп — кариес, дефекты шали зубов.

Характерное проявление гипопаратиреоза у детей — задержка роста.

Одно из важнейших нарушений трофики у больных гипопаратиреозом — гипокальциемическая катаракта. Возможна врожденная катаракта (при тетании матери или врожденном гипопаратиреозе).

Хронический гипопаратиреоз характеризуется тем, что приступы судорог возникают не часто, причем провоцируются физической и нагрузкой, инфекцией, психической травмой, нервным перенапряжением, менструацией, гипервентиляцией (возникает алкалоз, или этом снижается количество ионизированного кальция).

Обострения хронического гипопаратиреоза чаще бывают весной, осенью.

Хроническая тетания реже характеризуется приступами, а чаще вышеизложенным синдромом трофических нарушений и поражением центральной нервной системы.

Скрытые (латентные формы) гипопаратиреоза характеризуются отсутствием судорог, трофических нарушений (или очень небольшими их проявлениями), отсутствием значительных изменений центральной нервной системы.

Для диагностики латентных форм гипопаратиреоза используют следующие пробы (симптомы):

Симптом Хвостека — сокращение мышц лица при постукивании на месте выхода лицевого нерва впереди наружного прохода. Различают симптом Хвостека I степени, когда сокращаются все мышцы лица на стороне постукивания; II степени — сокращаются мышцы в области крыльев носа и утла рта; III степени - только в области угла рта.

Несомненное диагностическое значение имеет только симптом Хвостека I степени, II — III степени могут наблюдаться при неврозах истерии, кахексии, астении.

Симптом Труссо — судороги в области кисти (.«рука акушера», «пишущая рука») через 2-3 мин сдавления плеча манжетой тонометра (воздух нагнетается в манжету до исчезновения пульса на лучевой артерии — т. е. уровня чуть выше систолического АД).

Симптом Вейса — сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы.

Симптом Гофмана — появление парестезий при надавливании в участках разветвления нервов, в частности, в месте выхода 1 ветви тройничного нерва (у внутреннего края брови).

Симптом Шлезингера — судороги в разгибательных мышцах бедра и стопы при быстром пассивном сгибании ноги в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе.

Симптом Эрба — повышенная электровозбудимость нервов конечностей при раздражении слабым гальваническим током (менее 0.5 мА), что выражается в судорогах.

Электровозбудимость считается повышенной при катодзамыкательных сокращениях при силе тока < 0.5 мА, катодразмыкательных — < 5 мА, анодзамыкательных — < 1.5 мА, анодразмыкательных — < 2.2 мА.

Симптомы скрытой тетании выявляются значительно лучше после предварительной гипервентиляции (дыхание с частотой 22 в 1 мин) вследствие развития алкалоза и снижения уровня ионизированного кальция в крови.

Лабораторные и инструментальные данные

• Снижение содержания в крови общего и ионизированного кальция и повышение — фосфора. Нормальное содержание в крови общего кальция — 2.25-2.75 ммоль/л; ионизированного кальция — 1—1.24 ммоль/л; фосфора — 0.64—1.29 ммоль/л. При оценке содержания общего кальция сыворотки крови следует вносить поправку в зависимости от уровня альбумина:

При содержании альбумина сыворотки менее 40 г/л к определяемому уровню кальция добавляют 0.1 ммоль/л на каждые недостающие 6 г/л альбумина.

Наоборот, при содержании альбумина более 40 г/л вычитают 0.1 ммоль/л на каждые избыточные 6 г/л. альбумина.

Гипопаратиреоидные криз и судороги возникают при уровне кальция сыворотки крови менее 1,9-2 ммоль/л и ионизированного кальция — менее 1 ммоль/л

• Снижение суточной экскреции кальция с мочой. В норме за сутки с мочой выделяются 200-400 мг кальция.

О содержании кальция в крови можно судить по количеству кальция, выделяющегося с мочой (при гапокальциемии экскреция кальция с мочой уменьшается. Для этого применяется реакция Сулковича. Кальций в моче выпадает в осадок и дает помутнение, имеющего следующий состав:

щавелевая кислота 2.5 г;

щавелевокислый аммоний 2.5 г;

ледяная уксусная кислота 5.0 г;

дистиллированная вода до 150.0 г.

К 5 мл профильтрованной мочи (из суточного количества или из ночной порции, собранной с 20°° до 8°°) добавляют по каплям 2 мл реактива Сулковича.

За реакцией помутнения мочи наблюдают в течение 2 минут. Содержание кальция в крови косвенно оценивают по степени потемнения (помутнения) мочи (табл. 73).

Табл. 73. Оценка реакции Сулковича

•Снижение выделения фосфора с мочой за сутки менее 2.8 г.

Этому показателю придается меньшее значение, он слишком вариабелен.

•Снижение уровня паратгормона в крови. В норме содержание паратгормона в крови — 0.15-0.6 м/мл.

•ЭКГ-признак гипокальциемии: удлинение интервалов S-T и SТ.

•Рентгенография костей. Характерные симптомы: явления остеосклероза, периостоза длинных трубчатых костей; лентовидные уплотнения метафизов; преждевременное обызвествление реберных хрящей.

Кроме того, определяется обызвествление в головном мозге (ствол, базальные ганглии, сосуды и оболочки головного мозга), стенках периферических артерий, подкожной клетчатке, связках и сухожилиях.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз гипопаратиреоза ставится на основании следующих данных:

• указание в анамнезе на операцию на щитовидной железе, околощитовидных железах, лечение ¹³¹I;

• приступы тонических судорог;

• гипокальциемия, гипокальциурия;

• гиперфосфатемия, гипофосфатурия;

• снижение уровня паратгормона в крови;

• удлинение интервалов QT и SТ на ЭКГ;

• катаракта;

• трофические нарушения кожи и ее придатков, зубов;

• положительные пробы Хвостека, Труссо, Гофмана, Шлезингера, Вейса, Эрба;

• положительная провокационная проба Барбье и Клотса на гипокальциемию: определение содержания кальция в крови до и через 1 и 2 ч после внутримышечного введения 20 мг эстрадиолбензоата. У здоровых лиц содержание кальция сохраняется в норме до и после введения эстрадиола; при гипопаратиреозе — снижается после введения препарата.

При постановке диагноза гипопаратиреоза следует учесть, что судороги после операции на щитовидной железе могут появиться как через несколько часов (полное удаление паращитовидных желез), так и через несколько месяцев и лет (атрофия, фиброз паращитовидных желез вследствие образования рубцов и спаек после операции на щитовидной железе).

Необходимо помнить, что гипокальциемия является не только одним из основных проявлений гипопаратиреоза, но наблюдается также при ряде других патологических состояний, что следует учитывать при дифференциальной диагностике гипопаратиреоза.

Классификация гипокальциемий

(Yendt, 1973; Scott, 1976; Gabon, 1977).

1.1 Органическая гипокальциемия.

1.1.1Дефицит паратгормона (гипопаратиреоз).

1.1.2 Хроническая почечная недостаточность с гипокальциемий и гиперфосфатемией.

1.1.З. Острый деструктивный панкреатит.

1.1.4 Нарушение кишечной абсорбции кальция при заболеваниях тонкой кишки.

1.1.5. Гиперсекреция кальцитонина при медуллярном раке щитовидной железы или других АPUD-клеточных кариномах.

1.1.6.Повышенная утилизация кальция некоторыми остеобластическими опухолями.

1.2. Функциональная гипокальциемия.

1.2.1. Гипокальциемия вследствие гипопротеинемии при этом содержание ионизированного кальция нормальное):

• нефротический синдром;

• цирроз печени. Псевдогипопаратиреоз (синдром Олбрайта).

1.2.3. Идиопатический гипопаратиреоз.

1.2.4. Неонатальная тетания.

1.2.5. Дефицит витамина D (алиментарный).

1.2.6. Гипомагниемия.

1.2.7. Ацидоз.

1.3. Гипокальциемия, обусловленная экзогенными факторами.

1.3.1 Введение фосфатов (в том числе избыток фосфатов в пище).

1.3.2 Введение ЭДТА.

1.3.3. Введение митрамицина.

1.3.4. Применение тиазидовых диуретиков.

1.3.5. Длительный прием фенобарбитала.

1.3.6. Длительный прием слабительных средств.

1.3.7. Массивная инфузия цитратной крови или экстракорпоральная гемоперфузия.

1.3.8.Передозировка кальцитонина.

Примечание. Неонатальная гипокальциемия — это гипокальциемия младенцев, родившихся у матерей с первичным гиперпаратиреозом. Она обусловлена преходящей компенсаторной гиперсекрецией кальцитонина и подавлением функции околощитовидных желез в ответ на повышенный уровень паратгормона и кальция в крови у матери. Поздняя постнатальная тетания, развивающаяся в конце первой иди в течение второй недели после рождения, обычно связана с прикормом коровьим молоком, содержащим много фосфатов. Это ведет к гиперфосфатемии и, следовательно, гипокальциемии.

Дифференциальная диагностика наиболее частых форм гипокальциемии представлена в табл. 74.

Если тетания протекает с потерей сознания, приходится дифференцировать ее с эпилептическим припадком, отличительными чертами которого являются следующие:

• приступу судорог предшествует вскрикивание;

• потеря сознания происходит одновременно с развитием судорог;

Табл. 74. Дифференциальная диагностика некоторых форм гипокальциемии

• во время приступа судорог пульс учащается, АД повышается, появляется мидриаз;

• часто во время припадка прикусывается язык, отделяется кровавая пена изо рта;

• после припадка больной засыпает;

• припадок не сопровождается гипокальциемией.

При постановке диагноза гипопаратиреоза следует помнить о других причинах судорог.

Классификация тетаний по Klotz

1.1 Симптоматические (около 20% всех случаев):

• гипокальциемические тетании: при недостаточной мобилизации кальция (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз); при неполном всасывании (синдром мальабсорбции, поносы); потери кальция (рахит, гиповитаминоз D, остеомалация, лактация); повышенная потребность в кальции (возрастает при беременности); ХПН (недостаточный синтез кальцитриола, гиперфосфатемия);

• при алкалозе (тетании гипервентиляционные; гастрогенные — при рвоте; гипокалиемические — при гиперальдостеронизме);

• при органических поражениях ЦНС (сосудистые поражения, опухоли, энцефалопатии, менингиты).

1.2.Спазмофилия (около 80% всех случаев).

Кроме того, следует помнить о судорогах вследствие гипомагниемии, гипогликемии, столбняка, бешенства, отравлений, интоксикаций.

В отличие от гипопаратиреоза и псевдогипопаратиреоза, при большинстве видов тетании (за исключением почечной и кишечной форм) нет нарушений фосфорно-кальциевого обмена.

Гипопаратиреоз может быть компонентом синдрома множественной полиэндокринной недостаточности аутоиммунного генеза в сочетании с каидидозом — так называемого синдрома МЕВАС (Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidias) — генетического аутосомно-рецессивного синдрома с недостаточностью паращитовидных желез, коры надпочечников и грибковым поражением кожи и слизистых, с частым (в 50% случаев) развитием кератоконъюнктивита.

Псевдогипопаратиреоз Олбрайта — наследственный синдром с клинико-лабораторными признаками недостаточности паращитовидных желез (тетания, гипокальциемия, гиперфосфатемия), повышенным содержанием в крови паратгормона, низкорослостью,

особенностями развития скелета (остеодистрофия, укорочение трубчатых костей, указательный палец длиннее среднего, дефекты зубочелюстной системы).

Нередко наблюдаются очаги обызвествления мягких тканей, а также нарушения психики, умственная отсталость. Характерно преждевременное половое развитие.

Развитие псевдогипопаратиреоза Олбрайта связано с рефрактерностью тканей (почек и костей) к действию паратгормона. При этом повышена секреция его паращитовидными железами, наблюдается их гиперплазия.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Гиперпаратиреоз — эндокринное заболевание, связанное с гиперпродукцией паратгормона гиперплазированными или опухолево измененными околощитовидными железами.

Женщины болеют в 2-3 раза чаще, чем мужчины. Наиболее часто поражаемый возраст — 20-50 лет.

Этиология

В зависимости от этиологии различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз, а также псевдогиперпаратиреоз.

II. Первичный гиперпаратиреоз в подавляющем большинстве случаев обусловлен аденомой паращитовидных желез (у 80-85% всех больных с гиперпаратиреозом, причем чаще наблюдается одна аденома, реже две-три).

Приблизительно у 10% больных гиперпаратиреоз вызывается гиперплазией и еще реже — карциномой паращитовидных желез. К первичному гиперпаратиреозу относятся также формы, возникающие при множественной эндокринной неоплазии:

• множественная эндокринная неоплазии I типа с гиперпаратиреозом (синдром Вермера), включающая опухоли или гиперплазию всех паращитовидных желез; опухоли из островков Лангерганса: инсулиному, глюкагоному, гастриному; опухоли гипофиза;

• множественная эндокринная неоплазия IIа типа (синдром Сиппла), включающая рак щитовидной железы, феохромоцитому, гиперпаратиреоз;

• множественная эндокринная неоплазия IIб, типа, включающая

рак щитовидной железы, феохромоцитому, нейромы слизистых

оболочек, патологию мышц и скелета, нейропатию и гиперпаратиреоз;

• множественная эндокринная неоплазия III типа, включающая гиперпаратиреоз, феохромоцитому, карциноид 12-перстной кишки.

II. Вторичный гиперпаратиреоз — вторичная гиперфункция и гиперплазия паращитовидных желез при длительной гапокальциемии и гиперфосфатемии.

При вторичном гиперпаратиреозе имеется реактивное повышение секреции паратгормона как компенсаторный механизм в условиях гипокальциемии и гиперфосфатемии. Как правило, это наблюдается при хронической почечной недостаточности и синдроме мальабсорбции.

II. Третичный гиперпаратиреоз — развитие аденомы паращитовидных желез и гиперпродукция паратгормона в условиях длительного существования вторичного гиперпаратиреоза.

У. Псевдогиперпаратиреоз — продукция паратгормона опухолями внепаратиреоидного происхождения.