1. Оа крови, мочи.
2. Динамика массы тела, индекса Кетле (масса тела в кг/{рост в м}2.
3. БАК: содержание холестерина, триглицеридов, липопротеинов, общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз, глюкозы (при нормальной гликемии проводится тест на толерантность к глюкозе — см. гл. «Сахарный диабет»).
4. Определение содержания в крови кортикотропина, тиреотропина, гонадотропинов, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола, Т3, Т4, прогестерона.
5. Компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга и надпочечников. При невозможности выполнения — рентгенография области турецкого седла, УЗИ надпочечников.
6. УЗИ щитовидной железы, яичников, если необходимо — лапароскопия (для подтверждения диагноза поликистоза яичников),
7. Консультация нейроофтальмолога (поля зрения, глазное дно), гинеколога.
Пример оформления диагноза
1. Юношеский гипоталамический синдром, средняя степень тяжести, прогрессирующее течение, ожирение III ст., транзиторная артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, Н1 гиперпролактинемия.
2. Юношеский гипоталамический синдром, легкая форма, регрессирующее течение, ожирение I ст.
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА
Болезнь Иценко-Кушинга — гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизмом).
Заболевание чаще встречается у женщин, преимущественно в возрасте 20-50 лет.
Синдром гиперкортицизма включает ряд заболеваний, сопровождающихся избыточной секрецией стероидных гормонов корой надпочечников.
Классификация гиперкортицизма
(Н. И. Марова и соавт., 1992)
1. Эндогенный гиперкортицизм.
1.1. Болезнь Иценко-Кушинга гипоталамо-гипофизарного генеза, опухоль гипофиза.
1.2. Синдром Иценко-Кушинга — опухоль коры надпочечников — кортикостерома, кортикобластома; юношеская дисплазия коры надпочечников — заболевание первично-надпочечникового генеза.
1.3. АКТГ-эктопированный синдром — опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг-гормон (кортиколиберин) или подобные субстанции.
2. Экзогенный гиперкортицизм.
Длительное введение синтетических кортикостероидов — ят-рогенный синдром Иценко-Кушинга.
3. Функциональный гиперкортицизм.
3.1. Пубертатно-юношеский диспитуитаризм (юношеский гипоталамический синдром).
3.2. Гипоталамический синдром.
3.3. Беременность.
3.4. Ожирение.
3.5. Сахарный диабет.
3.6. Алкоголизм.
3.7. Заболевания печени.
Из классификации гиперкортицизма видно, что болезнь Иценко-Кушинга относится к группе эндогенного гиперкортицизма.
Этиология
Этиология окончательно не установлена. Предрасполагающими факторами являются черепно-мозговые травмы, сотрясения головного мозга, энцефалиты, арахниодиты, роды и беременность.
В большинстве случаев при болезни Иценко-Кушинга имеется барофильная аденома гипофиза. Среди всех аденом гипофиза 90% составляют микроаденомы, 10% — макроаденомы. У некоторых больных аденома гипофиза не выявляется, а имеется лишь гиперплазия барофильных клеток гипофиза, продуцирующих кортикотропин.
Патогенез
В основе патогенеза болезни Иценко-Кушинга лежит ослабление нейромедиаторного гипоталамического контроля за секрецией кортиколиберина (снижение дофаминергической и повышение серотонинергической активности).
Рис. 19. Клинические синдромы, обусловленные гиперкортицизмом (Н. И. Марова и соавт., 1992).
В результате нарушаются суточный ритм секреции кортиколиберина и механизм обратной регуляции его продукции. Секреция кортиколиберина становится повышенной постоянно, что вызывает гиперсекрецию кортикотропина передней долей гипофиза. Это приводит к развитию аденомы или гиперплазии гипофиза. Гиперсекреция кортикотропина вызывает двустороннюю гиперплазию коры надпочечников и повышение секреции кортикостероидных гормонов. Таким образом, развивается гиперкортицизм, обусловливающий развитие всей клинической симптоматики (рис. 19).
Клиническая картина