Рациональная фармакотерапия в офтальмологии

Первичные глаукомы Врожденные первичные глаукомы

Первичная врожденная глаукома (гидрофтальм) . . . . . . . . . . . . . . . . . . .403

Инфантильная врожденная глаукома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .407

Ювенильная глаукома . . . . . . . . . . .408

Врожденные глаукомы, сочетающие ся с другими дефектами развития

Глаукомы, сочетающиеся с другими пороками развития органа зрения

Синдром Аксенфельда—Ригера . . . . . . . .409

Синдром Ригера . . . . . . . . . . . . . . . . .412 Аномалия Петерса . . . . . . . . . . . . . .414 Синдром Франк)Каменецкого . . . . . . . . . . .416

Аниридия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .418

Глаукомы, ассоциированные с сис темными врожденными синдромами

Синдром Стерджа—Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .420 Синдром Марфана . . . . . . . . . . . . . .423 Синдром Маркезани (склеро) факия—брахиморфия) . . . . . . . . .425 Синдром Лоу (окулоцеребро) ренальный синдром) . . . . . . . . . . . .427

Первичные открытоугольные глаукомы

Простая первичная открытоугольная глаукома . . . . . .429

Эксфолиативная открыто) угольная глаукома . . . . . . . . . . . . . . .436

Пигментная глаукома . . . . . . . . . . .438

Глаукома с нормальным внутриглазным давлением . . . . . .440

Первичные закрытоугольные глаукомы

Закрытоугольная глаукома со зрачковым блоком . . . . . . . . . . . .442

Закрытоугольная глаукома с плоской радужкой . . . . . . . . . . . . .448

«Ползучая» закрытоугольная глаукома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .450

Закрытоугольная глаукома с витреохрусталиковым блоком . . .452

Вторичные глаукомы

Воспалительные и поствоспалительные глаукомы

Глаукома, вызванная склеритами и кератитами . . . . . . .454

Постувеальная глаукома . . . . . . . .457

Неоваскулярная глаукома . . . . . .465

Флебогипертензивная глаукома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .467

Дистрофические глаукомы

Глаукома при отслойке сетчатки . . . . . . . . . .469

Глаукома при иридокорнеальном

эндотелиальном синдроме . . . . . . .471

Глаукома при первичном системном амилоидозе . . . . . . . . . .473

Травматические глаукомы . . . . . . . . .475 Неопластические глаукомы . . . . . . . .477

Термином «глаукома» обозначают большую группу заболеваний глаза, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного дав) ления (ВГД) за счет нарушения оттока водянистой влаги из глаза, что приводит к нарушению зрительных функций и атрофии зрительного нерва. Последняя по) лучила название глаукоматозной оптической нейро) патии (ГОН). Следует отметить, что патогенетически значимым служит повышение ВГД, превышающее уровень, к которому толерантен зрительный нерв. Под влиянием неблагоприятных факторов ВГД, превыша) ющее уровень, к которому толерантен зрительный нерв, может оказаться ниже верхней границы нор) мального офтальмотонуса.

Глаукома относится к хроническим заболеваниям глаза, которые приводят к необратимой потере зри) тельных функций.

В настоящее время в России насчитывается более 750 тыс. больных глаукомой. Наиболее распространена первичная открытоугольная форма, на долю которой приходится 70% всех случаев глаукомы. Ежегодная заболеваемость составляет 1 на 1000 населения. Глау) кома может возникать в любом возрасте. Распростра) ненность среди населения в целом увеличивается с возрастом. Врожденная глаукома выявляется у 1 на 10—20 тыс. новорожденных, распространенность пер) вичной глаукомы у лиц в возрасте 40—45 лет состав) ляет 0,1%, 50—60 лет — 1,5%, 75 лет и старше — 3%. На долю глаукомы приходится более 15% всех случаев слепоты.

Классификация глаукомы (А.П. Нестеров и Е.А. Его) ров, 2001) по происхождению:

первичная;

вторичная;

сочетанная с пороками развития глаза и других ор)

ганов.

По возрасту на момент манифестации:

врожденная;

инфантильная;

ювенильная;

глаукома взрослых.

По механизму повышения ВГД:

открытоугольная:

закрытоугольная;

с дисгенезом угла передней камеры;

с претрабекулярным блоком;

с периферическим блоком.

По уровню ВГД:

гипертензивная:

нормотензивная.

По степени поражения головки зритель ного нерва (ГЗН):

начальная;

развитая;

далеко зашедшая;

терминальная.

По течению:

стабильная;

нестабильная.

При первичной глаукоме патологические процессы, возникающие в углу передней камеры (УПК) глаза, дренажной системе глаза или в ГЗН, предшествующие воз) никновению заболевания, не имеют само) стоятельного значения, а служат началь) ными этапами патогенеза глаукомы.

При вторичной глаукоме патологиче) ский процесс развивается как осложне) ние сопутствующих заболеваний.

Стадии глаукомы (деление непрерыв) ного глаукомного процесса носит услов) ный характер; при определении стадии глаукомы принимают во внимание состо) яние полей зрения и диска зрительного нерва — ДЗН):

стадия I (начальная): границы полей зрения нормальные, но есть изменения

в их парацентральных отделах (ското) мы в зоне 5—200, дугообразная скотома Бьеррума, расширение слепого пятна); экскавация ДЗН расширена, но не до) ходит до края диска;

стадия II (развитая): выраженные из) менения полей зрения в парацентраль) ном отделе в сочетании с сужением

границ полей более чем на 100 в верх) не) или нижненосовом сегменте, экска) вация доходит до края ДЗН;

стадия III (далеко зашедшая): граница полей зрения концентрически сужена

и в одном или более сегментах нахо) диться менее чем в 150 от точки фикса) ции, краевая субтотальная экскавация ДЗН;

стадия IV (терминальная): полная по) теря зрения или сохранение свето) ощущения с неправильной светопро) екцией; иногда сохраняется неболь) шой островок поля зрения в височном секторе.

При постановке диагноза глаукомы ис) пользуют следующие градации уровня ВГД:

а — ВГД в пределах нормальных зна) чений (Р0 < 21 мм рт. ст.);

в — умеренное повышение ВГД (Р0 < 32 мм рт. ст.);

с — высокое давление (Р0 ≥ 32 мм рт. ст.). Различают также стабилизированную и нестабилизированную глаукому. При стабильном течении заболевания на протяжении длительного времени (не менее 6 мес) не происходит суже) ния полей зрения и ухудшения состоя) ния ДЗН. В случае нестабильного тече) ния такие изменения обнаруживаются уже при повторном обращении. При оценке динамики заболевания обраща) ют внимание на соответствие уровня ВГД «целевому давлению» (предполо) жительному индивидуальному уровню ВГД, к которому толерантен зритель) ный нерв).

ется увеличение диаметра роговицы до 12 мм и более уже на 1)м году жизни ребенка.

Биомикроскопическое исследование. Выявляются отек роговицы, разрывы десцеметовой оболочки, помутнение роговицы, углубление передней каме) ры, атрофия стромы радужки с обна) жением ее радиальных сосудов.

Офтальмоскопическое исследова ние. У новорожденного глазное дно бледное, ДЗН более бледный, чем у взрослого, физиологическая экска) вация отсутствует или слабо выра) жена. При ПВГ экскавация быстро прогрессирует, но на ранних этапах при снижении ВГД носит обратимый характер. Ориентировочно оценить экскавацию можно, зная, что увели) чение диаметра роговицы на 0,5 мм соответствует приросту экскавации на 0,2.

Эхобиометрическое исследование. У но) ворожденных длина переднезадней оси глаза составляет 17—20 мм, в возрасте 1 года — 22 мм. При ПВГ в большинстве случаев (хотя и не всегда) происходит увеличение размера глаза.

Гониоскопическое исследование. В УПК наблюдается сохранение эндоте) лиальной мембраны Баркана, остатки увеальной эмбриональной ткани, ано) малии прикрепления радужки (плос) кое или вогнутое переднее прикрепле) ние, отсутствие или рудимет склераль) ной шпоры).

Определение рефракции. Характерно появление и прогрессирование мио) пии вследствие растяжения глазного

яблока; при одностороннем пораже) нии возможно развитие косоглазия и амблиопии.

Стадию глаукомы определяют по степени увеличения диаметра роговицы, расши) рения экскавации ДЗН и снижения зри) тельных функций (табл. 26.1).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с мегалокорнеа, травматическими пораже) ниями роговицы, врожденным дакриоци) ститом, различными формами сочетан) ной врожденной глаукомы (синдром Пи) терса, Марфана, склерокорнеа и т.д.) (табл. 26.2).

Общие принципы лечения

Медикаментозное лечение малоэффек) тивно и применяется только до момента проведения операции, сроки которой оп) ределяются состоянием больного и воз) можностью госпитализации в специали) зированный стационар:

Тимолол (пролонгированного дейст вия), 0,1% гель или 0,5% р р, в конъ юнктивальный мешок по 1 капле 1 р/сут или ЛС обычного дейст вия, 0,25—0,5% р р, в конъюнкти

вальный мешок по 1 капле 2 р/сут, до операции

±

Бринзоламид, 1% р р, в конъюнкти вальный мешок по 1 капле 2 р/сут, до операции или

Отсутствует увеличение диаметра роговицы и размера глазного яблока, ВГД в пределах нормы, ДЗН не изменен

Дорзоламид, 2% р р, в конъюнктиваль ный мешок по 1 капле 3 р/сут, до операции

±

Пилокарпин, 1% р р, в конъюнктиваль ный мешок по 1 капле 2—3 р/сут, до операции

±

Ацетазоламид внутрь по 250 мг 1 р/сут, до операции

±

Глицерол, 50% р р, внутрь 1—2 г/кг/сут, до операции.

Выбор хирургического вмешательства зависит от стадии заболевания и особен) ностей строения УПК. На ранних стадиях проводят гониотомию или трабекулото) мию. На поздних стадиях более эффек) тивны фистулизирующие операции или деструктивные вмешательства на цили) арном теле.

Оценка эффективности лечения

Критериями эффективности лечения яв) ляются снижение истинного ВГД до уров) ня < 21 мм рт. ст., исчезновение симпто) мов раздражения роговицы.

Осложнения и побочные эффекты лечения

При использовании указанных препара) тов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойст) венных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения

Несвоевременные диагностика и хирур) гическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению рого) вицы.

Прогноз

При условии своевременного оперативно) го вмешательства прогноз благоприят) ный. В 85% случаев удается достичь стой) кого снижения уровня ВГД. Если опера) ция проведена на ранних этапах, то у 75% больных сохраняются зрительные функ) ции на протяжении всей жизни. При про) ведении операции в поздние сроки зрение сохраняется только у 15—20% больных.

Указатель описаний ЛС

Бета адреноблокаторы

Тимолол . . . . . . . . . . . . . . . . .756

Арутимол . . . . . . . . . . . . . .702 Окумед . . . . . . . . . . . . . . . .747

Диуретики

Глицерол

Ингибиторы карбоангидразы

Ацетазоламид

Бринзоламид

Азопт . . . . . . . . . . . . . . . . . .699 Дорзоламид

М холиномиметики

Пилокарпин

Эпидемиология

Инфантильная врожденная глаукома (ИВГ) развива) ется у детей в возрасте от 3 до 10 лет. Наследуется по аутосомно)рецессивному типу, хотя возможны спора) дические случаи.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит дисгенез УПК, который служит причиной нарушения оттока водянистой влаги и, как следствие, повышения ВГД.

Клинические признаки и симптомы

Указатель описаний ЛС

Бета адреноблокаторы

Тимолол . . . . . . . . . . . . . . . . .756

Арутимол . . . . . . . . . . . . . .702 Окумед . . . . . . . . . . . . . . . .747

Адреномиметики

Клонидин

Диуретики

Глицерол

Ингибиторы карбоангидразы

Бринзоламид

Азопт . . . . . . . . . . . . . . . . . .699 Дорзоламид

Эпидемиология

При наличии заднего эмбриотоксона глаукома разви) вается в 60% случаев.

Классификация

Отсутствует.

Этиология

Наследуется по аутосомно)доминантному типу. Раз) витие синдрома связывают с аномалиями хромосом 4q23—26.