Рассеянный склероз

Рассеянный склероз относится к группе демиелинизирующих заболеваний.

Миелин создает вокруг отростков нервных клеток изолирующую оболочку, состоящую из нескольких плотно упакованных слоев клеточной мембраны. Он играет важную роль в проведении импульсов по нервным волокнам. Демиелинизирующие заболевания характеризуются патологическими изменениями и распадом миелина преимущественно в ЦНС. Причиной некоторых из них служит врожденный дефект ферментов, регулирующих продукцию и распад миелина. К подобным заболеваниям относятся, например, лейкодистрофии. Другую, наиболее значительную часть демиелинизирующих заболеваний представляют приобретенные расстройства, причина которых не ясна, но при которых большую роль, по-видимому, играют иммунные процессы. Развивающиеся при этом нарушения проведения по нервным волокнам становятся причиной расстройства неврологических функций, в частности моторных или сенсорных. В зависимости от причины и выраженности нарушений миелинизации симптомы заболевания могут быть обратимыми, необратимыми или прогрессирующими.

Рассеянный склероз – заболевание ЦНС, в основе которого лежит распад миелиновых оболочек (демиелинизация), предположительно аутоиммунно-воспалительного генеза, для которого характерно рецидивирующее-ремиттирующее течение. Это означает, что вновь возникшие симптомы сохраняются в течение ограниченного промежутка времени, после чего в той или иной степени регрессируют, затем развивается новое обострение, которое может проявляться теми же или другими симптомами и заканчиваться либо полным восстановлением, либо формированием остаточного дефекта. С течением времени обострения обычно становятся все более редкими, а симптомы – прежде всего спастические парезы – более выраженными. Реже наблюдается форма заболевания, при которой с самого начала наблюдается прогрессирующее течение и постепенное нарастание спастических парезов.

Эпидемиология.

РС – одно из самых частых неврологических заболеваний. Наибольшая распространенность наблюдается в Северной и Центральной Европе, России, Южной Канаде, северной части США, Новой Зеланидии и юго-восточной части Австралии. Распространенность РС в этих странах составляет 30-110 случаев на 100000 жителей. В других странах – ниже 5.

Этиология и патогенез.

Несмотря на интенсивные исследования, проводимые в данной области, и множество предлагаемых гипотез, причины рассеянного склероза до сих пор неизвестны.

Вследствие этого постоянно обсуждается роль различных провоцирующих внешних факторов в возникновении заболевания и его обострений. При этом прямая связь с какими-либо этиологическими факторами не была доказана. Проводились исследования, целью которых было доказать провоцирующее влияние ЧМТ, но такое влияние не подтвердилось. Доказано только, что беременность и роды могут уменьшать интервал между обострениями, но не влияют на общее число обострений.

Наиболее серьезные экспериментальные подтверждения в настоящее время имеют две гипотезы, связывающие заболевание с медленной вирусной инфекцией и аутоиммунными механизмами.

В соответствии с современным уровнем развития науки наиболее обоснованными представляются следующие гипотезы патогенеза:

1. После перенесенной в детстве инфекции нейроглии инфекционный агент персистирует и периодически реактивируется. Он непосредственно действует на олигодендроциты, вызывая демиелинизацию. Изменения в сером веществе и продукция антител являются вторичными. Патологические изменения лимфоцитов могут быть следствием влияния инфекционного агента на другие ткани вне ЦНС.

2. Инфекционное поражение вызывает клеточно-опосредованную аутоиммунную реакцию против нормальных или пораженных вирусом компонентов нервной системы.

3. Рассеянный склероз представляет собой общую реакцию нервной системы, которая может вызываться различными причинами: это объясняет гетерогенность его клинических проявлений и течения.

Клиническая картина.

В 2/3 случаев заболевание дебютирует в молодом возрасте. Однако известны случаи начала рассеянного склероза у пожилых и детей. У 60% больных наблюдаются повторяющиеся в течение многих лет обострения. Каждое обострение продолжается обычно несколько недель. Они могу повторяться через разные временные интервалы. При этом зачастую происходит поражение разных отделов ЦНС, в связи с этим следующие друг за другом обострения могут проявляться различными клиническими признаками. Эти симптомы, по крайней мере в начале заболевания, обычно полностью или частично регрессируют (рецидивирующее-ремиттирущее течение). Впоследствии обострения сопровождаются накоплением остаточного дефекта (прогредиентно-рецидивирующее течение). На поздних стадиях заболевания обострения и ремиссии становятся неразличимыми на фоне неуклонного прогрессирования симптомов, особенно спастических парезов (вторично прогрессирующее течение).

Наряду с этими, наиболее частыми, вариантами течения возможна такая форма течения, при которой частые обострения в течение нескольких месяцев или лет приводят к тяжелой инвалидизации вследствие «накопления» остаточного дефекта.

Встречается также доброкачественное течение, при котором клинические проявления остаются умеренными даже спустя десятилетия после начала заболевания.

Наконец, выделяют первично прогрессирующее течение без обострений и ремиссий, которое наиболее часто наблюдается в случае начала заболевания после 50 лет.

Возможно также изолированное поражение спинного мозга (спинальная форма).

Прогноз тем менее благоприятен, чем быстрее пациент достигает оценки 8 баллов по шкале Куртцке (количественная оценка симптомов и связанного с ними ограничения жизнедеятальности больного) и чем больше различных систем оказываются пораженными одновременно.

Наиболее характерные клинические проявления РС:

1. Ретробульбарный неврит

2. Межъядерная офтальмоплегия

3. Нистагм

4. Мозжечковая атаксия

5. Интенционный тремор

6. Спастический парапарез

7. Спастико-атактическое нарушение ходьбы.

Глазные симптомы:

Ретробульбарный неврит характеризуется выраженным снижением остроты зрения, первоначально на один глаз, которое нарастает в течение нескольких дней. Изменений глазного дна и диска зрительного нерва вначале не выявляется. Через 3-4 недели после появления симптомов может развиваться атрофия зрительного нерва, при этом определяется побледнение височных отделов дисков. Острота зрения улучшается уже спустя 1-2 недели и может полностью восстановиться.

Глазодвигательные нарушения – частый симптом РС. Преходящая диплопия развивается обычно на ранних стадиях заболевания и нередко служит признаком поражения отводящего нерва. Часто выявляют нистагм, который, однажды появившись в течение заболевания, обычно уже не регрессирует. Подозрение на РС в первую очередь должен вызвать так называемый «диссоциированный» нистагм – отличающийся в обоих глазах.

Признаки поражения ствола мозга.

Невралгия тройничного нерва (у 1,5%, но это в 300 раз чаще, чем среди населения). Часто бывает двусторонней. Особенную настороженность в плане РС должна вызывать рецидивирующая невралгия тройничного нерва, особенно со сменой стороны поражения.

Внезапная потеря слуха или острый приступ головокружения изредка бывают первыми проявлениями РС.

Мозжечковые симптомы:

Поражение мозжечка наблюдается в ¾ случаев. Выявляют атаксию, особенно характерен интенционный тремон. Также в большинстве случаев наблюдается дисдиадохокинез и дисметрия. Речевые нарушения представлены плохо артикулируемой, прерывистой скандированной речью.

Поражение пирамидных путей.

Более чем в 80% случаев при РС наблюдается спастический парапарез, сопровождающийся двусторонними пирамидными знаками (центральный парез). Если при длительном анамнезе заболевания данные признаки отсутствуют, диагноз РС вызывает большие сомнения.

Нарушения чувствительности.

Наблюдаются уже на ранней стадии заболевания более чем у половины больных. Одним из ранних признаков РС служат спонтанные парестезии или неприятные, болезненные ощущения при прикосновении к коже конечностей (дизестезии). В руках иногда наблюдается астереогноз. Реже выявляются диссоциированные расстройства чувствительности.

Пароксизмальные расстройства.

Эпилептические припадки наблюдаются в среднем в 4 раза чаще, чам среди населения в целом. Тонические стволовые припадки у молодых ли всегда должны вызывать подозрение на рассеянный склероз, так же как и приступообразное снижение мышечного тонуса с падением (дроп –атака) или пароксизмальная дистония.

Нарушения мочеиспускания и дефекации.

Тазовые расстройства развиваются примерно у 20% пациентов уже к моменту первой госпитализации. Нарушения мочеиспускания могут носить различный характер, от гиперрефлекторного мочевого пузыря с непроизвольным опорожнением до неполного опорожнения с большим объемом остаточной мочи и, соответственно, опасностью развития инфекции. Особенно характерны императивные позывы на мочеиспускание, которые появляются внезапно и могут приводить к непроизвольному опорожнению мочевого пузыря.

Психические расстройства.

Для пациентов с РС характерны эйфория и снижение кртики к своему состоянию. С течением заболевания все более выраженными и частыми становятся истинные психоорганические изменения. В ¼ случаев они достигают степени деменции, особенно часто это наблюдается при длительном прогрессирующем течении заболевания.

Другие проявления РС.

Симптом Лермитта – наблюдается примерно у 1/3 больных. Представляет собой ощущение прохождения электрического тока по всей длине позвоночного столба, иногда с переходом на руки ноги, при резком наклоне головы кпереди.

Поражения периферической нервной системы наблюдаются крайне редко. Характерны амиотрофии, преимущественно в области кистей, арефлексия и фасцикуляции.

Симптомы рассеянного склероза усиливаются под воздействием жары или при повышении температуры тела (феномен Утхоффа). Это можно объяснить обратимым нарушением проводимости по частично демиелинизированным волокнам. Например, пациент не может самостоятельно выбраться из горячей ванны.