- •Нейрон, нейроглия, синапс. Основные отделы нервной системы. Развитие функций нервной системы в онтогенез.
- •2. Произвольные движения. Симптомы поражения корковопирамидного пути на разных уровнях. Центральный и периферический парез. Методы исследования
- •4. Исследование тонуса в конечностях.
- •3.Экстрапирамидная система, строение, функции.Симптомы поражения эпс. Методы исследования
- •. Строение спинного мозга (на разных уровнях)
- •2. Строение спинного мозга (поперечный срез)
- •1. Синдромы поражения см (по поперечнику):
- •2. Синдромы полного поперечного поражения см на разных уровнях (геда-риддоха, по длине):
- •5.Чувствительность, анатомия и физиология проводников поверхностной и глубокой чувствительности. Типы расстройств чувствительности. Методы исследования.
- •1. Качественные: симптом раздражения и выпадения
- •2. Количественные (по локализации):
- •6.Таламус, функциональные связи, симптомы поражения. Внутренняя капсула, синдром поражения.
- •7.Мозжечок, строение, функции. Основные симптомы поражения мозжечка. Виды атаксий. Методы исследования.
- •8.Черепные нервы I и II пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования
- •II пара (зрительный нерв - n. Opticus).
- •9.Черепные нервы III, IV и VI пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •10.Черепные нервы V пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования
- •11.Черепные нервы VII, VIII пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •VII пара –– лицевой нерв (n. Facialis)
- •VIII пара –– преддверноулитковый нерв (n. Vestibulocochlearis)
- •12.Черепные нервы, бульбарная группа (IX,X,XII). Анатомия, симптомы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. Методы исследования
- •IX пара – языкоглоточный нерв
- •X пара – блуждающий нерв
- •XII пара – подъязычный нерв.
- •13.Ствол мозга, анатомия. Альтернирующие синдромы: Вебера, Мийяра-Гублера, Фовилля, Джексона.
- •17.Кора больших полушарий. Корковые проекционные зоны второй сигнальной системы, явления выпадения и раздражения.
- •18.Кровоснабжение головного мозга, очаговые симптомы при нарушении кровоснабжения в каротидном и вертебробазилярном бассейнах
- •19.Лобная доля головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения.
- •20.Теменная и височная доли головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения
- •21.Спинной мозг. Строение, основные центры и пути. Синдромы половинного и поперечного поражения. Расстройство тазовых функций.
- •22.Периферическая нервная система. Симптомы поражения лучевого, локтевого и срединного нервов
- •23.Периферическая нервная система. Симптомы поражения бедренного, седалищного и малоберцового нервов.
- •24.Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения
- •25.Перинатальная энцефалопатия. Определение, основные этиологические и патогенетические моменты.
- •26.Демиелинизирующие заболевания в детском возрасте (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты), патогенез, клиника, лечение
- •1. Рассеянный склероз
- •2. Острый рассеянный энцефаломиелит(относится к демиел.Заб)
- •3. Лейкоэнцефалит Шильдера (отноится к демиел заб)
- •27.Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
- •28.Заболевания периферической нервной системы, типы нервных волокон, характер поражения. Полиневропатии, этиологическая классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •29.Гидроцефалия у детей. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы консервативного и нейрохирургического лечения
- •1. Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) гидроцефалия
- •30.Эпилепсия. Особые эпилептические синдромы (синдром Веста и Леннокса - Гасто).
- •31.Неотложные состояния в детском возрасте. Кома, отек головного мозга, эпилептический статус. Клинические проявления. Тактика на догоспитальном этапе, подходы к терапии
- •32.Черепно-мозговая травма у детей. Классификация, клиника и диагностика, сотрясения, ушиба головного мозга. Подходы к лечению.
- •I. Закрытая травма черепа и головного мозга.
- •II. Открытая травма черепа и головного мозга.
- •33.Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Тактика невролога при выявлении больного с диагнозом «острый вялый паралич».
- •34.Синдром вегетативной дистонии в детском возрасте, основные клинические проявления. Мигрень, клиника, подходы к лечению.
- •35.Этиопатогенетические подтипы ишемического и геморрагического инсульта, особенности клиники, нейрохирургические методы лечения.
- •Геморрагический инсульт
- •36.Аневризмы сосудов головного мозга. Классификация, клинические проявления, методы диагностики и лечения
- •37. Клещевой энцефалит у детей. Этиология, патогенез, методы диагностики. Клинические формы заболевания. Прогноз, лечение и профилактика
- •2) Продромальный период 1-2 дня;
- •3) Период разгара заболевания (лихорадочный период) от 3 до 14 дней;
- •3.2. Полиомиелитическая
- •3.3. Энцефалополиомиелитическая
- •3.4. Энцефаломиелитическая форма
- •1. Донорский иммуноглобулин (иг)
- •2.Симптоматически:
- •1.Амиотрофическая (аф)
- •2.Гиперкинетическая (гкф)
- •38.Параинфекционные (вторичные) энцефалиты у детей. Клиника, диагностика, лечение.
- •39.Опухоли в области турецкого седла (аденома, краниофарингиома), клиника, подходы к консервативному и хирургическому лечению.
- •40.Факоматозы. Туберозный склероз, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •41.Опухоли спинного мозга. Клинические особенности при интра- и экстрамедуллярном расположении. Подходы к хирургическому лечению.
- •Виды экстрамедуллярных опухолей
- •Симптомы экстрамедуллярных опухолей
- •Диагностика
- •Лечение экстрамедуллярных опухолей
- •Классификация интрамедуллярных опухолей
- •Симптомы интрамедуллярных опухолей
- •Диагностика
- •Лечение интрамедуллярных опухолей
- •43.Опухоли лобной доли. Общемозговая и очаговая симптоматика, особенности клиники при расположении новообразования в доминантном и субдоминантном полушариях
- •44.Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •45.Опухоли мозжечка у детей, общемозговые и очаговые симптомы, диагностика, подходы к хирургическому лечению
- •46.Миопатии Дюшенна, Эрба-Рота, этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •47.Детский церебральный паралич. Основные клинические формы, подходы к постановке диагноза и лечению.
- •Категории синдромов дцп
- •Дифференциальная диагностика
- •Установление причины
- •48.Эпилепсия, этиопатогенез, клиническая характеристика генерализованных приступов, диагностика, основные принципы терапии.
- •49.Наследственные атаксии, типы наследования, особенности клиники, мрт-диагностики.
- •50.Особенности неврологического осмотра детей раннего возраста. Исследование двигательной сферы. Врожденные рефлексы спинального автоматизма, возраст угасания, уровни замыкания.
- •51.Наследственные параплегии, типы наследования, особенности клиники изолированной наследственной параплегии и параплегии «плюс».
- •52.Внутриутробные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная). Клиника, диагностика, лечение.
- •53.Эпилепсия. Определение, этиология и патогенез эпилептических приступов в детском возрасте. Дифференциальный диагноз церебральных пароксизмов.
- •54.Менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация. Клинические синдромы менингитов бактериальной и вирусной природы. Особенности туберкулезного менингита. Методы диагностики. Принципы лечения.
- •56.Пренатальная диагностика, виды процедур, показания и сроки проведения
- •Методы пренатальной диагностики[править | править код]
- •II триместр беременности
- •57.Врожденные пороки развития (впр), определение, классификация с примерами. Мониторинг впр в Свердловской области и рф. Международные мониторинговые системы.
- •58.Морфология и классификация хромосом человека, понятие о кариотипе
- •59.Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа.
- •60.Понятие о гене. Свойства генетического кода. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения
- •61.Неонатальный скрининг. Задачи, критерии, сроки проведения, алгоритмы диагностики.
- •62.Хромосомные синдромы: Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера, поли-х поли-у
- •63.Медико-генетическое консультирование, виды, задачи, показания, структура обращаемости, основные этапы медико-генетического консультирования
- •64.Понятие о нетрадиционном наследовании. Митохондриальное наследование. Митохондриальная патология, клиническая характеристика, методы диагностики, подходы к терапии
- •65.Основные типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом тип), примеры заболеваний.
- •66.Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска. Методы лечения наследственной патологии
- •67.Мультифакториальные заболевания. Критерии Картера.
- •68.Клинико-генеалогический метод в диагностике наследственных болезней. Правила составления родословных. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска
- •69.Микроцитогенетические синдромы: этиология, клинические проявления, диагностика (синдром Прадера Вилли, Беквита-Видемана, Лангера-Гидиона, Ангельмана)
- •70.Наследственные болезни обмена веществ, общая характеристика
- •71.Скрининговые программы в медицинской генетике. Периконцепционная профилактика
- •72.Семиотика и классификация наследственных болезней.
- •73.Молекулярно-цитогенетические методы диагностики: fish-диагностика, сравнительная геномная гибридизация, спектроскопический анализ хромосом или спектральное кариотипирование (sky).
- •74.Ген, свойства генетического кода, генные мутации, механизмы их образования
- •75.Молекулярно-генетические методы диагностики: прямая и непрямая днк-диагностика, показания для проведения.
- •Знаем, что ищем- берем ген, который нас интересует и будем изучать именно этот ген
- •76.Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения. Мозацицизм
- •77.Адрено-генитальный синдром. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения
- •78.Галактоземия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •79.Фенилкетонурия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •80.Мониторинг врожденных пороков развития: цель, задачи, схема, источники регистрации, международные мониторинговые системы.
- •82.Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа
- •83.Структура и свойства днк. Понятие о геноме.
- •84. Синдром Гийена-Барре
3. Лейкоэнцефалит Шильдера (отноится к демиел заб)
Это дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной.
Этиопатогенез: Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций. Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Другая теория считает причиной нарушение липидных процессов, что сближает заболевание с лейкодистрофиями.
Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных.
Клиническое течение. Заболевание развивается постепенно. Общеинфекционные и общемозговые симптомы наблюдаются редко. Картина заболевания складывается из постепенно развивающейся деменции, гиперкинезов и вегетативных расстройств. Наиболее ранним симптомом являются расстройства психики, которые быстро прогрессируют. Уже в раннем периоде возникают эпилептиформные припадки, но чаще они появляются на фоне развернутой картины болезни. Через 1,5 —2 мес. появляются непроизвольные движения, причем гиперкинезы бывают разнообразными, часто наблюдаются тонические судороги мышц туловища и конечностей, приводящие к своеобразным вращательным движениям. Нередко возникают расстройства речи типа сенсорной или моторной афазии (см.). У больных наблюдаются насильственный смех и плач. Вегетативные расстройства проявляются сальностью кожи, потливостью, слюнотечением, изменением сосудистых реакций. Постепенно развивается похудание, нередко до степени кахексии. Заболевание прогрессирующее. Смерть наступает спустя несколько месяцев, а в ряде случаев несколько лет от начала заболевания.
Рационального лечения заболевания в настоящее времени не существует. Некоторый эффект может быть при лечении преднизолоном (под контролем врача). Показано общеукрепляющее лечение, витаминотерапия, противосудорожные средства (фенобарбитал по 0,01 г на 1 год жизни в сутки) и др. За больными должен быть налажен тщательный уход (их нужно кормить, протирать кожу, следить, чтобы не появились пролежни). Смерть неизбежна. Наступает в течение 3 лет.
27.Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
PS – у ВЗРОСЛЫХ ТОЖ САМОЕ
Инсульт - острое нарушение мозгового кровообращения, приводящее к стойкому очаговому поражению головного мозга. Может носить ишемический или геморрагический характер.
Наиболее весомыми факторами возникновения инсульта выступают артериальная гипертензия, ИБС и атеросклероз. Способствуют развитию обоих типов инсульта неправильное питание, дислипидемия, никотиновая зависимость, алкоголизм, острый стресс, адинамия.
ИШЕМИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ У ДЕТЕЙ (инфаркт мозга). Основные причины возникновения этого типа инсульта следующие:
· недостаток кислорода во время родов;
· перенесенные инфекционные заболевания (ветрянка, менингит);
· врожденный порок сердца;
· бактериальный эндокардит;
· протез клапанного аппарата сердца;
· церебральный васкулит (характерны для детей с аутоиммунными заболеваниями);
· сахарный диабет;
· аномалии сосудов, вен, артерий, капилляров.
Возможные причины, обуславливающие разрыв кровеносного сосуда в мозгу ребенка(геморрагический инсульт):
· черепно-мозговая травма, в последствии приводящая к разрушению сосудов головного мозга;
· аневризма (по-другому – слабость в стенке артерии);
· авитаминозы, интоксикации;
· артериальная гипертензия;
· опухоль головного мозга;
· алкоголизм матери или наркотическая зависимость;
· болезни крови. (гемофилия, лейкоз, гемоглобинопатия)
Первичной профилактикой инсульта является здоровое питание с минимальным количеством животных жиров и соли, подвижный образ жизни, уравновешенный и спокойный характер, позволяющий избегать острых стрессовых
ситуаций, отсутствие вредных привычек. А также устранение других факторов риска, их лечение.
Симптомы инсульта:
· внезапные временные затруднения или потеря речи (афатический вариант) при поражении речевого центра, многословная и/или бессвязная речь, отсутствие понимания обращенной речи окружающих и своей;
· слабость верхней или нижней конечности (гемипарез или гемиплегия) и/или бесчувственность и асимметрия лица, может отмечаться внезапная хромота, слабость в ноге, болевой синдром;
· внезапные нарушения координации движений, головокружения, которые малыш может не замечать;
· резкое ухудшение зрения, чаще на один глаз;
· потеря слуха, шум в ушах;
· внезапные изменения настроения, поведения, характера, памяти или умственных способностей ребенка;
· острая беспричинная головная боль, длительная головная боль, повышение температуры тела до высоких цифр (при обширных инсультах или поражении центров терморегуляции);
· судороги, тики;
· нарушение контроля работы мочевого пузыря и/или кишечника – недержание мочи или кала (энурез, энкопрез).
Диагностика инсультов у детей любого возраста крайне затруднена, особенно в острой стадии заболевания. Необходимо полное комплексное обследование пациента:
· клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма;
· ЭЭГ (электроэнцефалографическое обследование);
· МРТ и КТ головного мозга;
· компьютерная реоэнцефалография;
· ангио — и флебография церебральных и позвоночных сосудов;
· спиральная компьютерная томография церебральных сосудов;
· доплерография или рентгенография конкретных артерий;
· нейросоннография (УЗИ головного мозга и его структур через открытый большой родничок у детей до года);
· ЭхоЭГ (эхоэнцефалография); спинномозговая пункция (при необходимости).
Лечение инсульта:
· Коррекция дыхательных нарушений
· Нормализация АД и сердечной деятельности (мониторинг АД и пульс)
· Снижение отека мозга (осмодиуретики, ГКС, гипервентиляция)
· Церебральная гипотермия
· Симптоматическя терапия (антиконвульсанты, протирвотные и т.п.)
· Тромболизис при ишемическом инсульте (УЗ-деструкция, аспирация тромба под контролем КТ, антиагреганты. При кардиоэмболическом генезе - антикоагулянты)
· Гемостатическое лечение при геморрагическом инсульте(препараты кальция, викасол, этамзилат)
ТИА (ТРАНИЗТОРНАЯ ИШЕМИЧЕСКАЯ АТАКА) в вертебро-базилярном бассейне сопровождается преходящей вестибулярной атаксией и мозжечковым синдромом. Пациенты отмечают шаткость ходьбы, неустойчивость, головокружение, нечеткость речи (дизартрия), диплопию и другие нарушения зрения, симметричные или односторонние двигательные и сенсорные нарушения.
ТИА в каротидном бассейне характеризуется внезапным снижением зрения или полной слепотой одного глаза, нарушением двигательной и чувствительной функции одной или обеих конечностей противоположной стороны. В указанных конечностях возможно возникновение судорог.
Синдром преходящей слепоты возникает при ТИА в зоне кровоснабжения артерии сетчатки, цилиарной или глазничной артерии. Типична краткосрочная (обычно на несколько
писывают подобную ТИА, как спонтанное возникновение «заслонки» или «шторы», надвинутой на глаз снизу или сверху.
Транзиторная глобальная амнезия — внезапная утрата краткосрочной памяти при сохранении воспоминаний о прошлом. Сопровождается растерянностью, склонностью повторять уже заданные вопросы, неполной ориентацией в обстановке.
Диагностика:
Транзиторная ишемическая атака диагностируется после тщательного изучения анамнестических данных (в т. ч. семейного и гинекологического анамнеза), неврологического осмотра и дополнительных обследований. К последним относятся: биохимический анализ крови с обязательным определением уровня глюкозы и холестерина, коагулограмма, ЭКГ, дуплексное сканирование или УЗДГ сосудов, КТ или МРТ.
Направления терапии:
·для разжижения крови рекомендуются такие популярные препараты, как Аспирин, ТромбоАсс, Кардиомагнил, если из-за сопутствующих заболеваний желудка они плохо переносятся, назначается Тиклопедин;
·в стационарных условиях капельно внутривенно вводят Реополиглюкин;
·препараты статинового ряда широко применяются для снижения уровня холестерина в крови и задержки развития атеросклероза, к ним относятся Аторвастатин, Симвастатин, Правастатин;
·для снятия сосудистого спазма используют коронаролитики: Папаверин, никотиновую кислоту, Никоверин;
·к препаратам, восстанавливающим микроциркуляцию мозговых сосудов, относят Кавинтон, Винпоцетин;
·сохранностью нейронов и их обеспечением дополнительной энергией для восстановления занимаются ноотропы (Пирацетам, Ноотропил, Церебролизин).
·при наличии связи ишемических атак с шейным остеохондрозом назначаются электрофорез с препаратами, снимающими мышечный спазм, осторожный массаж воротниковой зоны.