- •1 Нейрон, нейроглия, синапс. Основные отделы нервной системы. Развитие функций нервной системы в онтогенезе.
- •2 Произвольные движения. Симптомы поражения корковопирамидного пути на разных уровнях. Центральный и периферический парез. Методы исследования
- •Основной путь произвольных движений.
- •Расстройства движений. Периферический и центральный параличи.
- •3 Вопрос. Экстрапирамидная система, строение, функции. Симптомы поражения эпс. Методы исследования.
- •Анатомия и физиология проводников глубокой чувствительности.
- •6 Вопрос Таламус, функциональные связи, симптомы поражения. Внутренняя капсула, синдром поражения
- •7 Вопрос. Мозжечок, строение, функции. Основные симптомы поражения мозжечка. Виды атаксий. Методы исследования.
- •8 Вопрос. Черепные нервы I и II пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •I пара черепных нервов
- •II пара черепных нервов
- •9 Вопрос. Черепные нервы III, IV и VI пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •11 Вопрос. Черепные нервы VII, VIII пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •VII пара –– лицевой нерв (n. Facialis)
- •VIII пара –– преддверноулитковый нерв (n. Vestibulocochlearis)
- •12)Черепные нервы, бульбарная группа (IX,X,XII). Анатомия, симптомы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. Методы исследования.
- •13) Ствол мозга, анатомия. Альтернирующие синдромы: Вебера, Мийяра-Гублера, Фовилля, Джексона.
- •Цереброспинальная жидкость( ликвор)
- •Пункция
- •17) Кора больших полушарий. Корковые проекционные зоны второй сигнальной системы, явления выпадения и раздражения.
- •18) Кровоснабжение головного мозга, очаговые симптомы при нарушении кровоснабжения в каротидном и вертебробазиллярном бассейнах.
- •19) Лобная доля головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения. Анатомия лобной доли:
- •20)Теменная и височная доли головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения.
- •21) Спинной мозг. Строение, основные центры и пути. Синдромы половинного и поперечного поражения. Расстройство тазовых функций
- •22) Периферическая нервная система. Симптомы поражения лучевого, локтевого и срединного нервов.
- •23)Периферическая нервная система. Симптомы поражения бедренного, седалищного и малоберцового нервов.
- •24. Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения.
- •25. Перинатальная энцефалопатия. Определение, основные этиологические и патогенетические моменты.
- •26. Демиелинизирующие заболевания в детском возрасте (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты), патогенез, клиника, лечение.
- •27. Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
- •28. Заболевания периферической нервной системы, типы нервных волокон, характер поражения. Полиневропатии, этиологическая классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •29. Гидроцефалия у детей. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы консервативного и нейрохирургического лечения.
- •Формы гидроцефалии:
- •Клинические проявления.
- •Диагностика
- •Лечение.
- •Хирургическая тактика
- •1. Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) гидроцефалия
- •30. Эпилепсия. Особые эпилептические синдромы (синдром Веста и Леннокса - Гасто).
- •31. Неотложные состояния в детском возрасте. Кома, отек головного мозга, эпилептический статус. Клинические проявления. Тактика на догоспитальном этапе, подходы к терапии.
- •32. Черепно-мозговая травма у детей. Классификация, клиника и диагностика, сотрясения, ушиба головного мозга. Подходы к лечению.
- •I. Закрытая травма черепа и головного мозга.
- •II. Открытая травма черепа и головного мозга.
- •33. Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Тактика невролога при выявлении больного с диагнозом «острый вялый паралич».
- •34. Синдром вегетативной дистонии в детском возрасте, основные клинические проявления. Мигрень, клиника, подходы к лечению.
- •35. Этиопатогенетические подтипы ишемического и геморрагического инсульта, особенности клиники, нейрохирургические методы лечения.
- •36. Аневризмы сосудов головного мозга. Классификация, клинические проявления, методы диагностики и лечения.
- •37. Клещевой энцефалит у детей. Этиология, патогенез, методы диагностики. Клинические формы заболевания. Прогноз, лечение и профилактика.
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефалит при ветряной оспе
- •Гриппозный энцефалит
- •40 Факоматозы. Туберозный склероз, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •45. Опухоли мозжечка у детей, общемозговые и очаговые симптомы, диагностика, подходы к хирургическому лечению.
- •Этиопатогенез
- •Патоморфология
- •Клиника
- •Лечение
- •Миопатия Эрба-Рота
- •Этиопатогенез
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •49. Наследственные атаксии, типы наследования, особенности клиники, мрт-диагностики.
- •Болезнь фридрейха (спинальная атаксия)
- •Х сцепленные рецессивные атаксии
- •Врожденные мозжечковые атаксии
- •51.Наследственные параплегии, типы наследования, особенности клиники изолированной наследственной параплегии и параплегии «плюс».
- •52.Внутриутробные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная). Клиника, диагностика, лечение.
- •53. Эпилепсия. Определение, этиология и патогенез эпилептических приступов в детском возрасте. Дифференциальный диагноз церебральных пароксизмов
- •3. Патогенез:
- •1) Самокупирующиеся приступы:
- •1. Генерализованные:
- •7. Этапы установки диагноза.
- •8. Дифференциальный диагноз
- •54.Менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация. Клинические синдромы менингитов бактериальной и вирусной природы. Особенности туберкулезного менингита. Методы диагностики. Принципы лечения.
- •56. Пренатальная диагностика, виды процедур, показания и сроки проведения
- •57. Врожденные пороки развития (впр), определение, классификация с примерами. Мониторинг впр в Свердловской области и рф. Международные мониторинговые системы.
- •58. Морфология и классификация хромосом человека, понятие о кариотипе
- •59. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа
- •60. Понятие о гене. Свойства генетического кода. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •61. Неонатальный скрининг. Задачи, критерии, сроки проведения, алгоритмы диагностики.
- •62. Хромосомные синдромы: Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Кляйнфельтера, поли-х, поли-у
- •63. Медико-генетическое консультирование, виды, задачи, показания, структура обращаемости, основные этапы медико-генетического консультирования
- •64. Понятие о нетрадиционном наследовании. Митохондриальное наследование. Митохондриальная патология, клиническая характеристика, методы диагностики, подходы к терапии
- •65. Основные типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом тип), примеры заболеваний.
- •66. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска. Методы лечения наследственной патологии
- •67. Мультифакториальные заболевания. Критерии Картера.
- •68. Клинико-генеалогический метод в диагностике наследственных болезней. Правила составления родословных. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска.
- •69. Микроцитогенетические синдромы: этиология, клинические проявления, диагностика (синдром Прадера-Вилли, Беквита-Видемана, Лангера-Гидиона, Ангельмана).
- •71. Скрининговые программы в медицинской генетике. Периконцепционная профилактика.
- •72. Семиотика и классификация наследственных болезней.
- •73. Молекулярно-цитогенетические методы диагностики: fish-диагностика, сравнительная геномная гибридизация, спектроскопический анализ хромосом или спектральное кариотипирование (sky).
- •74. Ген, свойства генетического кода, генные мутации, механизмы их образования
- •75. Молекулярно-генетические методы диагностики: прямая и непрямая днк-диагностика, показания для проведения.
- •Прямая днк-диагностика
- •Косвенная днк-диагностика
- •76. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •77. Адрено-генитальный синдром. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •78. Галактоземия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •79. Фенилкетонурия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение Классическая фку
- •Прогноз
- •80. Мониторинг врожденных пороков развития: цель, задачи, схема, источники регистрации, международные мониторинговые системы.
- •81. Взаимодействие аллельных и неаллельных генов.
- •82. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа.
- •83. Структура и свойства днк. Понятие о геноме.
II пара черепных нервов
Является чувствительным нервом – нервом специальной (зрительной) чувствительности. Формирование зрительных ощущений и зрачковых реакций начинается с момента воздействия света на сетчатую оболочку глаза.
Из глазницы в полость черепа зрительный нерв проходит через зрительный канал (canalis opticus). Частичный перекрест Впереди и сверху от турецкого седла (sella turcica) волокна нерва делают частичный перекрест (chiasma opticum).
Симптомы поражения:
Амблиопия – понижение остроты зрения.
Амавроз – полная слепота.
Исследование зрения в неврологии Острота зрения – это способность глаза видеть две точки, находящиеся на некотором расстоянии друг от друга. Она исследуется с помощью таблиц Сивцева со знаками различных размеров (буквы, цифры, фигуры).
Исследование остроты зрения
Функцию зрительного нерва в большинстве случаев оценивает офтальмолог на основании:
1. Оценки остроты зрения (нормальная острота зрения, амблиопия (снижение остроты зрения), амавроз (слепота) с указанием степени снижения зрения на оба глаза, OD, OS; и возможности коррекции.
2. Определения полей зрения (нормальные поля зрения, наличие скотом (выпадение участка поля зрения); гемианопсий: гомонимная (справа, слева), гетеронимная (битемпоральная, биназальная).
3. Оценки состояния диска зрительного нерва на глазном дне. Учитываются также жалобы пациента на наличие темных пятен, мелькания «мушек» перед глазами (фотопсии) и видение несуществующих предметов, живых существ, людей (зрительные галлюцинации). Невролог функцию зрительного нерва оценивает по цветоощущению (ахроматопсия, дальтонизм).
9 Вопрос. Черепные нервы III, IV и VI пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
КБП (прецентральная извилина)→верхнее плечо внутренней капсулы→ядра→ верхняя глазничная щель→ мышцы
У всех нервов 2-х сторонняя иннервация, то есть при поражении выше ядер, симптоматики не будет.
III (глазодвигательный) |
IV (блоковый) |
VI (отводящий) |
На уровне верхних бугров четверохолмия на дне Крупноклеточные ядра (двиг) Мелкоклеточные ядра Якубовича(парасимп.) Ядра Перлиа (парасимп.) |
Ядра на уровне нижних бугров четверохолмия (ножки мозга) Иннервирует: верхнюю косую мышцу |
Иннервирует: наружную прямую мышцу |
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ Парез 3,4,6 нерва на уровне ВГЩ – полная офтальмоплегия |
||
Птоз (парез/паралич м. поднимающ. веко) Расходящиеся косоглазие – стробизм (парез/паралич прямой верх/ниж/внутр. Мышцы) Диплопия Мидриаз (п/п м. сфинктера) Паралич аккомодации (п/п цилиарной мышцы) Отсутствие реакции на свет Синдром Вебера (+ центральный контрлатеральный гемипарез) |
Сходящиеся косоглазие (парез/паралич) Двоение при взгляде вниз (диплопия) |
Сходящиеся косоглазие Двоение при взгляде вдаль Отсутствие произвольных движений при взгляде кнаружи Синдром Фовиля (+ центр. Контрлат. Гемипарез) |
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ |
||
Функцию всех нервов, осуществляющих движение глазных яблок, исследуют одновременно. Вначале оценивают положение глазных яблок в покое, предложив пациенту смотреть вдаль и зафиксировать взгляд. Затем определяют слежение глаз за предметом по горизонтали и вертикали, оценивают произвольные движения глазных яблок. При описании асимметрии симптомов, сначала дается характеристика патологической стороны (так, - при сужении левого зрачка, патология отмечается как S<D). Описывают следующие признаки: · Ширина и симметричность глазных щелей, наличие одностороннего или двустороннего птоза или полуптоза. При оценке степени птоза пользуются параметром MRD — расстоянием между краем верхнего века и центром зрачка в мм. Так, если край века проходит через середину зрачка — это MRD = 0 мм, если край века выше середины зрачка, то MRD может быть от +1 до +5, +6, если ниже середины зрачка, то MRD будет — 1-5 мм. · Наличие или отсутствие экзо– или эндофтальма. · Объем движений глазных яблок оценивают содружественно и по отдельности. Отмечают полноту объема движений во все стороны, а так же конвергенцию и дивергенцию (парез взора по горизонтали и вертикали; тоническое отведение глаз вправо, влево; слабость мышц, истощаемость движения глазных яблок). · Наличие или отсутствие страбизма или косоглазия (сходящееся или расходящееся, по горизонтали или вертикали, сторонность, стойкость, наличие диплопии по горизонтали или вертикали). · Форма и диаметр зрачков. В норме зрачки округлой формы, диаметр их равен и составляет 2-5 мм. Миоз – диаметр зрачка менее 2 мм. Мидриаз – диаметр зрачка более 5 мм. Анизокория умеренная — увеличение диаметра зрачка на стороне мидриаза в 1,2-1,9 раза. Анизокория грубая — увеличение диаметра зрачка на стороне мидриаза в 2-4 раза. · Фотореакции. При боковом освещении глаза фонариком его зрачок суживается – это прямая реакция зрачка на свет. При этом сужение зрачка на противоположной стороне называется содружественной фотореакцией. При оценке отмечают сохранность прямой и содружественной фотореакции. · Реакция зрачка на аккомодацию и конвергенцию. Эта реакция проверяется при быстрой установке взора на близко расположенный у глаз предмет (молоточек или кончик пальца), при которой симметрично сужаются оба зрачка. |
10 вопрос. Черепные нервы V пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
Анатомия. Смешанный нерв из чувствительных (преобладают) и двигательных волокон
Чувствительные ядра:
1) верхнее чувствительное ядро тройничного нерва лежит в мосту кнаружи и кзади от двигательного ядра тройничного нерва, в нем оканчиваются волокна чувствительного корешка, идущие от тройничного узла
2) ядро спинномозгового пути тройничного нерва расположено в задних отделах продолговатого мозга, доходит до верхних шейных сегментов спинного мозга на месте студенистого вещества заднего рога, имеет вытянутую форму
3) ядро среднемозгового пути тройничного нерва идет вдоль моста и среднего мозга до задней белой спайки.
В верхнем чувствительном ядре оканчиваются волокна тактильной и суставно-мышечной чувствительности, в ядре спинномозгового тракта — болевой и температурной, функциональная роль ядра среднемозгового тракта до сих пор в достаточной мере не выяснена.
Двигательное ядро лежит в дорсолатеральном отделе покрышки моста кпереди от ядра отводящего нерва. В нем начинается двигательный корешок. Выйдя из моста в области передненаружной его поверхности, он идет к тройничному узлу, обогнув который, присоединяется к III ветви нерва и в ее составе направляется к жевательной мускулатуре.
Периферические чувствительные нейроны ТН расположены в тройничном узле, лежащем на передневерхней поверхности верхушки пирамиды височной кости. Центральные отростки этих нейронов образуют чувствительный корешок ТН, который идет к мосту, и, проникнув в него, оканчивается в чувствительных ядрах. В тройничный узел входят три ветви ТН, начинающиеся на периферии: в коже лица, слизистой век, глаз, придаточных пазух носа, полости носа и рта и т.д.
1-ая ветвь - глазной нерв, выйдя из передневерхнего отдела тройничного узла, идет к верхней глазничной щели, через которую проникает в полость глазницы, вступая в нее, глазной нерв делится на три ветви.
а. лобный нерв - непосредственное продолжение ствола глазного нерва. Иннервирует конъюнктиву, кожу верхнего века, лба, волосистой части головы до темени и корня волос. Вступив в полость глазницы, лобный нерв делится на две ветви: надглазничную и надблоковую. Надглазничный нерв - продолжение лобного нерва. Через надорбитальную вырезку он выходит из черепа и заканчивается в коже лба и темени, а также иннервирует верхнее веко. Надблоковый нерв иннервирует кожу лба и верхнего века, а также его слизистую.
б. слезный нерв иннервирует слезную железу, кожу и слизистую оболочку наружного отдела глазного яблока и верхнего века.
в. носоресничный нерв иннервирует переднюю часть носовой полости, глазное яблоко, кожу внутреннего угла глаза угла глаза, конъюнктиву и слезный мешок. От носоресничного нерва в полости глазницы отходят веточки к ресничному узлу, глазному яблоку, к слизистой оболочке лобной пазухи и передним ячейкам решетчатой кости.
2-ая ветвь - верхнечелюстной нерв - отходит от тройничного узла кнаружи от глазного нерва. Через круглое отверстие выходит из полости черепа и вступает в крылонебную ямку, затем идет в подглазничный канал и через подглазничное отверстие выходит на лицо, где распадается на многочисленные ветви, образуя малую «гусиную лапку». Верхнечелюстной нерв иннервирует твердую оболочку головного мозга, средней черепной ямки, кожу переднего отдела височной области, щеки, нижнего века, крыльев носа, слизистую оболочку твердого неба, раковин, перегородки носа, миндалин, гайморовой полости, пазухи решетчатой кости, верхних десен, верхние зубы и др.
3-я ветвь– нижнечелюстной нерв– образована чувствительными волокнами тройничного узла и двигательным корешком тройничного нерва. Выйдя из полости черепа через овальное отверстие он вступает в подвисочную ямку, а затем делится на ветви. Двигательный корешок интернирует височную мышцу, жевательную мышцу, а также медиальную и латеральную крыловидные мышцы. Первые поднимают нижнюю челюсть вверх, две последние при одновременном сокращении выдвигают ее вперед, а при одностороннем сокращении смещают в противоположную сторону. Помимо этого, двигательная порция иннервирует мышцы, напрягающие дно рта и переднее брюшко двубрюшной мышцы. Чувствительная ветвь нижнечелюстного нерва иннервирует нижнечелюстной сустав, околоушную железу, кожу ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанную перепонку, нижние зубы, кожу нижней челюсти и нижней губы, слизистую ее, дна рта и десны, а также языка и подъязычную железу.
Различают два типа чувствительной иннервации кожи лица: периферический и сегментарный. Наружные отделы щечной области лица иннервируют каудальные отделы чувствительных ядер тройничного нерва, а центральные (оральные) — оральные отделы этих ядер (сегментарная иннервация).
Симптомы поражения.
а) одностороннее поражение двигательных ядер или малой порции тройничного нерва - паралич или парез жевательной мускулатуры на стороне поражения; западение в височной области (атрофия височной мышцы) и в области угла нижней челюсти (атрофия жевательной мышцы); пальпаторно уменьшение напряженности этих мышц при жевании; при открывании рта нижняя челюсть смещается в сторону пораженного нерва.
б) двустороннее поражение двигательного корешка тройничного нерва: паралич жевательных мышц, отвисание нижней челюсти, снижение или исчезновение нижнечелюстного рефлекса.
Т.к. двигательное ядро тройничного нерва связано с обеими полушариями головного мозга, то одностороннее надъядерное поражение центрального двигательного нейрона не вызывает существенных нарушений акта жевания.
в) повреждение ядра спинномозгового пути: расстройство болевой и температурной чувствительности в виде концентрических зон (сегментарный, или ядерный, тип): при разрушении каудального отдела ядра утрачивается чувствительность в самых наружных отделах лица, при повреждении орального — в центральных (оральных) отделах его. Тактильная чувствительность при этом обычно сохраняется.
г) поражение тройничного узла: боли, расстройства чувствительности и трофики в зоне иннервации всех ветвей тройничного нерва.
д) раздражение тройничного нерва или его ветвей: приступообразные боли в зоне его иннервации, сопровождающиеся непроизвольным сокращением мимической, а иногда жевательной мускулатуры (болевой тик), слезотечением, нарушением потоотделения и гиперемией отдельных участков или всей половины лица; между приступами - болезненность в местах выхода тройничного нерва.
Методы исследования.
Для оценки состояния тройничного нерва исследуют жевательную мускулатуру и все виды чувствительности на лице: осматривают и ощупывают височную и жевательные мышцы, предлагают больному крепко сжать зубы, открыть рот, подвигать нижней челюстью в стороны.+
Чувствительность исследуется с помощью иголки, ватки и пробирок, наполненных холодной и теплой водой, которыми поочередно прикасаются к участкам кожи, иннервируемым различными ветвями тройничного нерва; так же проверяется чувствительность оральных и каудальных отделов лица.