24. Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения.

Церебральный пароксизм-внезапно возникающее, переходящее патологическое состояние, наступающее вследствие временной дисфункции мозга и характеризующееся разнообразными субъективными и объективными феноменами.

Аффективно-респираторные пароксизмы:

Эпизодические кратковременные остановки дыхания у детей, развивающиеся при интенсивном эмоциональном возбуждении. Приступы апноэ появляются на пике плача, сильной боли, испуга после удара, падения. Аффект внезапно прекращается, ребенок не может вдохнуть, замолкает, синеет или бледнеет, тонус мышц падает. Иногда возникают судороги, обмороки. Через несколько секунд дыхание восстанавливается.

• В возрасте до 3 лет (пик манифестации 6-12 месяцев)

• Дети с повышенной возбудимостью

• При наличие провоцирующих эмоциональных факторов

• Развиваются на фоне спазматического плача

• Прогноз благоприятный

Формы АРП:

Бледная - связаны с гиперваготонией	Цианотическая - ассоциируются с гиперсимпатикотонией

у 61% детей во время бледных АРП и у 25% детей во время цианотических пароксизмов регистрируется резко выраженная брадикардия менее 40 уд/мин и асистолия от 1,8 до 25 сек.

Провоцирующие моменты: испуг, сильная боль, гнев, насильственные действия(например, кормление).

Клинические проявления: во время плача наступает задержка дыхания на вдохе (инспираторная остановка дыхания), развивается цианоз, голова запрокидывается назад, зрачки расширяются, на несколько секунд утрачивается сознание.

Диагностика:

Диагностика основана на опросе, осмотре невролога, дополняется ЭЭГ, консультацией психиатра, кардиолога, пульмонолога.

• Опрос. Невролог и психиатр выслушивают жалобы родителя, задают уточняющие вопросы о симптомах приступов, продолжительности, частоте, причинах. Проводят первичную дифференциальную диагностику АРС и эпилепсии. Основные критерии – спонтанность/провоцируемость пароксизмов, учащение при возбуждении/независимость от общего состояния, стереотипность/вариабельность приступов, возраст до 5 лет/ старше.

• Осмотр. Обязательное физикальное обследование проводится неврологом. При нечеткой клинической картине, скудности жалоб родителей, отягощенном семейном анамнезе назначается осмотр кардиолога, пульмонолога, аллерголога для исключения кардиоваскулярных заболеваний, бронхиальной астмы, аллергии, синдрома апноэ у недоношенных и маловесных детей.

• Инструментальные методы. Для различения аффективно-респираторного синдрома с эпилепсией выполняется электроэнцефалография. Повышенная биоэлектрическая активность не характерна для АРС. Электрокардиография позволяет исключить заболевания сердца, сопровождающиеся остановкой дыхания. Спирография используется для оценки функциональности легких, выявления причины дыхательного спазма.

Лечение:

• Большинство пациентов с АРП не нуждаются в специфическом лечении.

• В семьях больных необходимо проводить психотерапию

• Убедительых данных об эффективности антиконвульсантов нет

• При частых, тяжелых приступах бледного типа рекомендуют прием холинолитиков, теофиллина, атропина 0,01 мг/кг/день (разовая доза 40-240 мкг/кг), при цианотических приступах - неселективные bблокаторы.

• При наличии критической симптомной брадикардии и асистолии более 3 секунд обсуждаются показания к имплантации ЭКС.

• Коррекция образа жизни

Фебрильные приступы:

Фебрильные приступы определяются как эпизод эпилептических приступов, возникающих у детей дошкольного возраста при гипертермии, не связанной с нейроинфекцией; являются доброкачественным, возраст-зависимым, генетически детерминированным заболеванием, при котором головной мозг восприимчив к эпилептическим приступам, возникающим в ответ на высокую температуру.

Причины:

Потенциально спровоцировать развитие фебрильных судорог у детей могут все факторы, которые повышают температуру тела ребенка до 38°C и выше. К числу таких факторов относятся:

• вирусные инфекции (чаще всего – вызванные вирусом герпеса VI типа);

• бактериальные заболевания дыхательной системы и ЖКТ;

• реакции организма ребенка на прорезывание молочных зубов,

• эндокринные, психогенные и другие заболевания, протекающие на фоне гипертермии;

• нарушение водно-электролитного баланса (в первую очередь – Ca2+).

Простые (типичные) ФП		Сложные (атипичные) ФП
генерализованные тонико-клонические приступы (характерны для более старших детей)	генерализованные клонические приступы (характерны для раннего возраста)
Начинается с массивного тонического спазма, при этом глаза заведены вверх. Через 5 - 20 секунд после начала приступа наступает клоническая фаза. За счѐт длительного спазма дыхательной мускулатуры в момент приступа дыхание нарушается, что приводит к апноэ. Окончание клонической фазы сопровождается постепенным замедлением ритма подѐргиванием. В стадию постприступной спутанности сознания пациент становится вялым. Продолжительность ГТКП составляет 40 -70 секунд.	В период ГКП обычно подѐргиваются все группы мышц конечностей и туловища. Обязательный симптом ГКП – полное выключение сознания в момент приступа. В период клонических подѐргиваний может нарушаться дыхание. Клонические приступы проходят на фоне потери тонуса, что приводит к падениям пациентов. После приступа пациенты часто засыпают. Особенностью фебрильных судорог в этой возрастной категории служит фаза атонии, которая может наблюдаться в начале приступа.	Характерно развитие длительных фокальных (чаще гемиклонических) или вторичногенерализованных судорожных приступов (ВГСП). Вторичногенерализованным судорожным приступам нередко предшествует фокальный приступ – сенсорный или моторный. Возможно быстрое развитие ВГСП без предшествующего отчѐтливого компонента. В период приступа характерно полное выключение сознания. Важными симптомами являются: - воспоминания пациента об ощущениях, возникающих непосредственно перед началом приступа; - преобладание судорог с одной стороны.

Диагностика:

• Лабораторные исследования. Показатели общих лабораторных тестов крови и мочи в пределах нормы за исключением острой гипогликемии и гиперкальциемии. В большей степени анализы используются для проведения дифференциальной диагностики с другими патологиями. Для определения хромосомных мутаций, которые могут провоцировать развитие фебрильных судорог у детей, используется генетический анализ посредством кариотипирования.

• Люмбальная пункция. При подозрении на менингит или энцефалит показана спинномозговая пункция с микроскопическим и бактериологическим анализом полученного ликвора.

• Инструментальная диагностика. Из инструментальных методов исследования применяют электроэнцефалографию, реже – магнитно-резонансную и компьютерную томографии. По результатам ЭЭГ специфические изменения определяются менее чем у 22% детей. КТ и МРТ используются с целью исключения органической патологии ЦНС, внутричерепной гипертензии.

Лечение:

Во время приступа фебрильных судорог у детей применяется купирующая медикаментозная терапия. Она включает в себя транквилизаторы из группы бензодиазепинов с целью снятия судорожного синдрома, нестероидные противовоспалительные препараты для снижения температуры тела. Также осуществляется охлаждение ребенка физическими методами – обтирание теплой или прохладной водой, частое проветривание помещения, раздевание и др.

При атипичных формах ФС могут использоваться противоэпилептические средства – барбитураты или производные карбоксамида. В некоторых случаях при наличии фебрильных судорог у детей в анамнезе может назначаться превентивное лечение с использованием бензодиазепинов, вальпроатов, барбитуратов и некоторых диуретиков, обладающих противосудорожными свойствами – ингибиторов карбоангидразы.