30. Эпилепсия. Особые эпилептические синдромы (синдром Веста и Леннокса - Гасто).

«Эпилепсия —заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

1. Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч.

2. Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60%) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет.

3. Диагноз эпилептического синдрома»

СИНДРОМ ВЕСТА:

Эпилептический синдром, характеризующийся триадой симптомов: инфантильными спазмами, гипсаритмией на межприступной ЭЭГ, регрессом или задержкой психомоторного развития. Согласно современным представлениям для постановки диагноза достаточно наличие двух из трёх критериев. Синдром Веста рассматривается как одна из форм эпилептических энцефалопатий.

Этиология:

• Синдром Веста развивается, как у детей с изначально нормальным психомоторным развитием, так и у детей с тяжёлой органической патологией головного мозга.

• Причиной могут быть пороки развития головного мозга, хромосомные аномалии, нейрокожные синдромы, внутриутробные инфекции и врожденные дефекты метаболизма; гипоксически-ишемические энцефалопатии новорожденных, инфекции центральной нервной системы, опухоли и инсульты.

Патогенез:

Механизм развития не ясен, но есть несколько теорий:

• Повышение в крови кортикотропина-релизинг гормона

• Активизация глутаматных рецепторов

• Десинхрония развития головного мозга

• Нарушение взаимодействия между корой головного мозга и подкорковыми структурами

• Активация ГАМКб рецепторов

Клиника:

• Наиболее частый возраст манифестации - 3-4 месяца. В редких случаях эпилептические спазмы могут возникать во взрослом возрасте.

• Обычно проявляются симметричными, реже ассиметричными, билатеральными, короткими и внезапными сокращениями аксиальных мышечных групп

• Возможно ограничение процесса короткими вертикальными подергиваниями глазных яблок или их движениями по типу нистагма

• Асимметричные ИС проявляются латеральным отведением головы или глаз

• Имеют тенденцию возникать чаще сразу после пробуждения или при засыпании

• Для них характерна серийность, интервал между последовательными спазмами составляет менее 60 сек

• Сразу после ИС часто отмечается плач, однако он не считается частью приступа

ЭЭГ:

На наличие гипсаритмии (классической или модифицированной) на межприступной ЭЭГ

К типичным изменениям на ЭЭГ в момент ИС относятся следующие: возникновение диффузной медленноволновой активности большой амплитуды (за медленной волной может следовать, а может и не следовать уплощение активности) или быстрая «веретенообразная» активность или декремент активности (уплощения ритма). Может отмечаться ЭЭГ негативная картина в момент эпилептического спазма или регистрируется асинхронная вспышка высокоамплитудных медленных волн.

«Классическая» гипсаритмия - эпилептиформный паттерн, характеризующийся нерегулярной продолженной высокоамплитудной медленноволновой активностью (1—3 Гц), амплитудой более 300 мкВ в сочетании с мультирегиональными и диффузными комплексами пик-волна, острая-медленная волна [4,5]. Существуют неклассические варианты гипсаритмии, которые называются «модифицированной» гипсаритмией.

Лечение:

Стартовое лечение – вигабатрин. Сабрил в дозе 50-150 мг/кг/сут в 2 приема.

Препарат второго выбора – вальпроевая кислота. Конвулекс в дозе 30-100 мг/кг/сут в 3 приема.

Препарат третьего выбора – топирамат. Топамакс в дозе 5-15 мг/кг/сут.

При неэффективности монотерапии АЭП возможны комбинации: вигабатрин+вальпроаты, вальпроаты+топираматы.

При неэффективности – ГКС (синактен-депо, метипред, преднизолон)

СИНДРОМ ЛЕННОКСА-ГАСТО.

Эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии.

Этиология:

• Аномалия развития мозга.

• Тяжелые инфекции (менингит, энцефалит, краснуха).

• Генетические патологические заболевания головного мозга (поражения ЦНС, метаболические заболевания, туберopзный склероз).

• Травмы ребенка во время прохождения родовых путей (асфиксия, преждевременные роды и т.д.).

• Травмирование ЦНС в перинатальный период, а также преждевременные роды и асфиксия

Клиника:

• Полиморфные генерализированные приступы – короткие тонические приступы (ночные, под утро), атонические приступы (часто с падениями), миоклонии, атипичные абсансы. Наличие тонических приступов – обязательны для постановки диагноза СЛГ!

• Регресс психомоторного развития (ЭЭ), умственная отсталость.

• ЭЭГ – нерегулярные разряды диффузных медленных (1,5-2,5 Hz) комплексов спайк-медленная волна, преобладают в передних отведениях; замедление основной активности; быстрые 10-12 Hz генерализиванные спайки во время сна (эквивалент тонических судорог).

Лечение:

Для лечения СЛГ в мире официально зарегистрированы пять антиэпилептических препаратов: фелбамат, ламотриджин, топирамат, руфинамид, клобазам.