![](/user_photo/55439_VT6wO.jpg)
- •1 Нейрон, нейроглия, синапс. Основные отделы нервной системы. Развитие функций нервной системы в онтогенезе.
- •2 Произвольные движения. Симптомы поражения корковопирамидного пути на разных уровнях. Центральный и периферический парез. Методы исследования
- •Основной путь произвольных движений.
- •Расстройства движений. Периферический и центральный параличи.
- •3 Вопрос. Экстрапирамидная система, строение, функции. Симптомы поражения эпс. Методы исследования.
- •Анатомия и физиология проводников глубокой чувствительности.
- •6 Вопрос Таламус, функциональные связи, симптомы поражения. Внутренняя капсула, синдром поражения
- •7 Вопрос. Мозжечок, строение, функции. Основные симптомы поражения мозжечка. Виды атаксий. Методы исследования.
- •8 Вопрос. Черепные нервы I и II пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •I пара черепных нервов
- •II пара черепных нервов
- •9 Вопрос. Черепные нервы III, IV и VI пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •11 Вопрос. Черепные нервы VII, VIII пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •VII пара –– лицевой нерв (n. Facialis)
- •VIII пара –– преддверноулитковый нерв (n. Vestibulocochlearis)
- •12)Черепные нервы, бульбарная группа (IX,X,XII). Анатомия, симптомы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. Методы исследования.
- •13) Ствол мозга, анатомия. Альтернирующие синдромы: Вебера, Мийяра-Гублера, Фовилля, Джексона.
- •Цереброспинальная жидкость( ликвор)
- •Пункция
- •17) Кора больших полушарий. Корковые проекционные зоны второй сигнальной системы, явления выпадения и раздражения.
- •18) Кровоснабжение головного мозга, очаговые симптомы при нарушении кровоснабжения в каротидном и вертебробазиллярном бассейнах.
- •19) Лобная доля головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения. Анатомия лобной доли:
- •20)Теменная и височная доли головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения.
- •21) Спинной мозг. Строение, основные центры и пути. Синдромы половинного и поперечного поражения. Расстройство тазовых функций
- •22) Периферическая нервная система. Симптомы поражения лучевого, локтевого и срединного нервов.
- •23)Периферическая нервная система. Симптомы поражения бедренного, седалищного и малоберцового нервов.
- •24. Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения.
- •25. Перинатальная энцефалопатия. Определение, основные этиологические и патогенетические моменты.
- •26. Демиелинизирующие заболевания в детском возрасте (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты), патогенез, клиника, лечение.
- •27. Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
- •28. Заболевания периферической нервной системы, типы нервных волокон, характер поражения. Полиневропатии, этиологическая классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •29. Гидроцефалия у детей. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы консервативного и нейрохирургического лечения.
- •Формы гидроцефалии:
- •Клинические проявления.
- •Диагностика
- •Лечение.
- •Хирургическая тактика
- •1. Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) гидроцефалия
- •30. Эпилепсия. Особые эпилептические синдромы (синдром Веста и Леннокса - Гасто).
- •31. Неотложные состояния в детском возрасте. Кома, отек головного мозга, эпилептический статус. Клинические проявления. Тактика на догоспитальном этапе, подходы к терапии.
- •32. Черепно-мозговая травма у детей. Классификация, клиника и диагностика, сотрясения, ушиба головного мозга. Подходы к лечению.
- •I. Закрытая травма черепа и головного мозга.
- •II. Открытая травма черепа и головного мозга.
- •33. Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Тактика невролога при выявлении больного с диагнозом «острый вялый паралич».
- •34. Синдром вегетативной дистонии в детском возрасте, основные клинические проявления. Мигрень, клиника, подходы к лечению.
- •35. Этиопатогенетические подтипы ишемического и геморрагического инсульта, особенности клиники, нейрохирургические методы лечения.
- •36. Аневризмы сосудов головного мозга. Классификация, клинические проявления, методы диагностики и лечения.
- •37. Клещевой энцефалит у детей. Этиология, патогенез, методы диагностики. Клинические формы заболевания. Прогноз, лечение и профилактика.
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефалит при ветряной оспе
- •Гриппозный энцефалит
- •40 Факоматозы. Туберозный склероз, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •45. Опухоли мозжечка у детей, общемозговые и очаговые симптомы, диагностика, подходы к хирургическому лечению.
- •Этиопатогенез
- •Патоморфология
- •Клиника
- •Лечение
- •Миопатия Эрба-Рота
- •Этиопатогенез
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •49. Наследственные атаксии, типы наследования, особенности клиники, мрт-диагностики.
- •Болезнь фридрейха (спинальная атаксия)
- •Х сцепленные рецессивные атаксии
- •Врожденные мозжечковые атаксии
- •51.Наследственные параплегии, типы наследования, особенности клиники изолированной наследственной параплегии и параплегии «плюс».
- •52.Внутриутробные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная). Клиника, диагностика, лечение.
- •53. Эпилепсия. Определение, этиология и патогенез эпилептических приступов в детском возрасте. Дифференциальный диагноз церебральных пароксизмов
- •3. Патогенез:
- •1) Самокупирующиеся приступы:
- •1. Генерализованные:
- •7. Этапы установки диагноза.
- •8. Дифференциальный диагноз
- •54.Менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация. Клинические синдромы менингитов бактериальной и вирусной природы. Особенности туберкулезного менингита. Методы диагностики. Принципы лечения.
- •56. Пренатальная диагностика, виды процедур, показания и сроки проведения
- •57. Врожденные пороки развития (впр), определение, классификация с примерами. Мониторинг впр в Свердловской области и рф. Международные мониторинговые системы.
- •58. Морфология и классификация хромосом человека, понятие о кариотипе
- •59. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа
- •60. Понятие о гене. Свойства генетического кода. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •61. Неонатальный скрининг. Задачи, критерии, сроки проведения, алгоритмы диагностики.
- •62. Хромосомные синдромы: Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Кляйнфельтера, поли-х, поли-у
- •63. Медико-генетическое консультирование, виды, задачи, показания, структура обращаемости, основные этапы медико-генетического консультирования
- •64. Понятие о нетрадиционном наследовании. Митохондриальное наследование. Митохондриальная патология, клиническая характеристика, методы диагностики, подходы к терапии
- •65. Основные типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом тип), примеры заболеваний.
- •66. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска. Методы лечения наследственной патологии
- •67. Мультифакториальные заболевания. Критерии Картера.
- •68. Клинико-генеалогический метод в диагностике наследственных болезней. Правила составления родословных. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска.
- •69. Микроцитогенетические синдромы: этиология, клинические проявления, диагностика (синдром Прадера-Вилли, Беквита-Видемана, Лангера-Гидиона, Ангельмана).
- •71. Скрининговые программы в медицинской генетике. Периконцепционная профилактика.
- •72. Семиотика и классификация наследственных болезней.
- •73. Молекулярно-цитогенетические методы диагностики: fish-диагностика, сравнительная геномная гибридизация, спектроскопический анализ хромосом или спектральное кариотипирование (sky).
- •74. Ген, свойства генетического кода, генные мутации, механизмы их образования
- •75. Молекулярно-генетические методы диагностики: прямая и непрямая днк-диагностика, показания для проведения.
- •Прямая днк-диагностика
- •Косвенная днк-диагностика
- •76. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •77. Адрено-генитальный синдром. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •78. Галактоземия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •79. Фенилкетонурия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение Классическая фку
- •Прогноз
- •80. Мониторинг врожденных пороков развития: цель, задачи, схема, источники регистрации, международные мониторинговые системы.
- •81. Взаимодействие аллельных и неаллельных генов.
- •82. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа.
- •83. Структура и свойства днк. Понятие о геноме.
33. Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Тактика невролога при выявлении больного с диагнозом «острый вялый паралич».
Полиомиелит — это опасное для жизни острое инфекционное заболевание, вызываемое полиовирусом.
Этиология:
Выделяют три серотипа вируса: PV1, PV2 и PV3. Сейчас в природе встречается только первый тип. Он очень заразен и может стать причиной паралитического полиомиелита. Содержит рибонуклеиновую кислоту (РНК), которая передаёт генетическую информацию от ядра вируса к частицам, синтезирующим белок. Устойчив к условиям окружающей среды: при низкой температуре остаётся активным довольно долго; при заморозке — до нескольких лет; в фекалиях, сточных водах, молоке и на овощах сохраняется несколько месяцев.
Патогенез:
Первичное размножение вируса при воздушно-капельном пути заражения происходит в клетках носоглоточного лимфоидного кольца, при фекально-оральном пути — в клетках лимфоидной ткани кишечника.
Скапливаясь в этих клетках, массированное количество патогенов прорывается в кровь. С кровотоком они распространяются в организме и фиксируются на нервных клетках.
Проникнув внутрь нервных клеток, вирус встраивается в их ДНК и синтезирует на основе материала клеток вирусные частицы. Исчерпав материал, полиовирус разрушает нервные клетки. Из-за их гибели мышцы перестают функционировать — развивается периферический паралич.
Классификация и стадии развития полиомиелита
Стадии развития болезни:
инкубационный период (скрытое течение болезни) — длится от 3 до 35 дней, чаще 7–12 дней;
стадия клинических проявлений — длится 2–6 недель;
восстановительный период — в зависимости от степени поражения нервной системы может длиться от одного месяца до нескольких лет.
По локализации полиомиелит бывает:
спинальным — поражается спинной мозг;
бульбарным — поражаются ядра черепных нервов;
понтинным — поражается ствол спинного мозга.
Выделяют пять форм полиомиелита:
инаппарантная форма — выявляется только лабораторными методами, протекает без жалоб и клинических проявлений;
абортивная (стёртая) форма — протекает без повреждения нервной ткани;
менингеальная форма — преобладают общемозговые симптомы без повреждения нервной системы, парезы и параличи не формируются;
паралитическая форма — в клинике преобладает поражение центральной нервной системы и параличи;
бульбарная форма — сопровождается нарушением работы жизненно важных органов.
34. Синдром вегетативной дистонии в детском возрасте, основные клинические проявления. Мигрень, клиника, подходы к лечению.
Синдром вегетативной дистонии (СВД) - симптомокомплекс многообразных клинических проявлений, затрагивающий различные органы и системы и развивающийся вследствие отклонений в структуре и функции центральных и/или периферических отделов вегетативной нервной системы.
Клиническая картина СВД во многом зависит от направленности вегетативных нарушений (преобладание ваго- или симпатикотонии).
Ваготония (преобладание парасимпатической системы)
Детям с ваготонией свойственны множество ипохондрических жалоб, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, нарушения памяти, расстройства сна (трудность засыпания, сонливость), апатия, нерешительность, пугливость, склонность к депрессиям.
Характерны снижение аппетита в сочетании с избыточной массой тела, плохая переносимость холода, непереносимость душных помещений, ощущение зябкости, чувство нехватки воздуха, периодические глубокие вздохи, ощущение «комка» в горле, а также вестибулярные расстройства, головокружения, боли в ногах (чаще в ночное время), тошнота, немотивированные боли в животе, мраморность кожи, акроцианоз, выраженный красный дермографизм, повышенное пото-, салоотделение, склонность к задержке жидкости, преходящие отёки под глазами, частые позывы к мочеиспусканию, гиперсаливация, спастические запоры, аллергические реакции. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются болями в области сердца, брадиаритмией, тенденцией к снижению АД, увеличением размеров сердца за счёт снижения тонуса сердечной мышцы, приглушением сердечных тонов. На ЭКГ выявляют синусовую брадикардию (брадиаритмию), возможны экстрасистолии, удлинение интервала Р-Q (вплоть до атриовентрикулярной блокады I-II степени), а также смещение сегмента ST выше изолинии и увеличение амплитуды зубца Т.
Симпатикотония (преобладание симпатической системы)
Детям с симпатикотонией присущи темпераментность, вспыльчивость, изменчивость настроения, повышенная чувствительность к боли, быстрая отвлекаемость, рассеянность, различные невротические состояния. Они часто жалуются на чувство жара, ощущение сердцебиения. При симпатикотонии часто наблюдают астеническое телосложение на фоне повышенного аппетита, бледность и сухость кожи, выраженный белый дермографизм, похолодание конечностей, онемение и парестезии в них по утрам, немотивированное повышение температуры тела, плохую переносимость жары, полиурию, атонические запоры. Дыхательные расстройства отсутствуют, вестибулярные нехарактерны. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются наклонностью к тахикардии и повышению АД при нормальных размерах сердца и громких его тонах. На ЭКГ часто выявляют синусовую тахикардию, укорочение интервала Р-Q, смещение сегмента ST ниже изолинии, уплощённый зубец Т.
Течение
СВД у детей может протекать латентно, реализуясь под влиянием неблагоприятных факторов, или перманентно. Возможно развитие вегетативных кризов (пароксизмов, вегетативных бурь, панических атак). Кризовые состояния возникают при эмоциональных перегрузках, умственном и физическом перенапряжении, острых инфекционных заболеваниях, резком изменении метеоусловий и отражают срыв в системе вегетативной регуляции. Они могут быть кратковременными, продолжаясь несколько минут или часов, или длительными (несколько суток) и протекать в виде вагоинсулярных, симпатоадреналовых или смешанных кризов.
СВД имеет некоторые особенности у детей разного возраста. У дошкольников вегетативные нарушения, как правило, умеренные, субклинические, с преобладанием признаков ваготонии (повышение тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы). У подростков СВД протекает более тяжело, с многообразными и выраженными жалобами и частым развитием пароксизмов. Повышение вагусного влияния у них сопровождается существенным снижением симпатической активности.
Мигрень
Мигрень-пароксизмальная боль в одной половине головы (в области виска или затылка), сопровождающаяся рвотой.
Этиология
1.Наследственно-конституциональные факторы (наследуются особенности вегетативно-гуморального регулирования и реагирования на факторы внешней среды).
2. Факторы, провоцирующие дебют заболевания: эмоциональные, эндокринные, токсические, аллергические, связанные с приемом пищи, богатой тирамином.
Патогенез
Нейрогенные механизмы (генерализованное нарушение центральной вазомоторной регуляции в результате адренергической недостаточности)
Гуморальные механизмы (связанные с изменением содержания вазоактивных веществ: серотонина, тирамина, гистамина, брадикининов, простагландинов, эстрогенов и других)
Тригеминально-васкулярная теория
Клиника
Мигрень без ауры (простая)-односторонняя боль, глазнично-лобно-височной локализации пульсирующего характера, сопровождающаяся тошнотой и рвотой, длительностью от одного от нескольких часов или дней.
Мигрень с аурой (ассоциированная)-головная боль, сочетающаяся с очаговыми неврологическими симптомами в зависимости от клин.формы: гемиплегическая, офтальмическая (классическая), офтальмоплегическая, базилярная
Диагностика
Диагноз ставится на основании сочетания клинических признаков:
-пароксизмальное течение
-односторонняя локализация цефалгии
-пульсирующий характер головной боли
-полный регресс очаговой симптоматики (при ассоциированной форме)
-удовлетворительное самочувствие в межприступный период
-отсутствие очагов при КТ- и ЯМР-исследованиях
-наличие хотя бы двух приступов в анамнезе для мигрени с аурой, пяти приступов для мигрени без ауры
-наличие хотя бы одного из сопутствующих симптомов: тошнота, рвота, свето- и звукобоязнь
Лечение
В лечении мигрени можно выделить три задачи — предотвращение приступов, их лечение и профилактика.
· Предотвращение приступов мигрени. Научив пациента выявлять предвестники, идентифицировать триггеры мигрени и избегать ситуаций, провоцирующих мигрень, можно добиться предотвращения или значительного снижения количества приступов без применения лекарств.
· Лечение приступов. Многих пациентов, страдающих мигренью, дезадаптирует страх, связанный с ожиданием приступа. В связи с этим очень важно проработать вместе с пациентом тактику лечения при различных сценариях развития мигрени.
· Профилактическое лечение мигрени. В случае если приступы мигрени частые (более 2 раз в неделю) и/или если поведенческие и фармакологические мероприятия малоэффективны, необходимо поставить вопрос о профилактическом лечении. Показаниями для профилактического лечения также являются некоторые особые формы мигрени: гемиплегическая мигрень или мигрень с аурой с устойчивым неврологическим дефицитом.
Лекарственная терапия назначается в зависимости от тяжести мигренозных приступов.
Однокомпонентные анальгетики(аспирин, анальгин, ибупрофен)
Многокомпонентные анальгетики(цитрамон, пенталгин)
Противомигренозные препараты(триптаны - имигран, производные эрготамина - номигрен)