
- •1 Нейрон, нейроглия, синапс. Основные отделы нервной системы. Развитие функций нервной системы в онтогенезе.
- •2 Произвольные движения. Симптомы поражения корковопирамидного пути на разных уровнях. Центральный и периферический парез. Методы исследования
- •Основной путь произвольных движений.
- •Расстройства движений. Периферический и центральный параличи.
- •3 Вопрос. Экстрапирамидная система, строение, функции. Симптомы поражения эпс. Методы исследования.
- •Анатомия и физиология проводников глубокой чувствительности.
- •6 Вопрос Таламус, функциональные связи, симптомы поражения. Внутренняя капсула, синдром поражения
- •7 Вопрос. Мозжечок, строение, функции. Основные симптомы поражения мозжечка. Виды атаксий. Методы исследования.
- •8 Вопрос. Черепные нервы I и II пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •I пара черепных нервов
- •II пара черепных нервов
- •9 Вопрос. Черепные нервы III, IV и VI пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •11 Вопрос. Черепные нервы VII, VIII пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •VII пара –– лицевой нерв (n. Facialis)
- •VIII пара –– преддверноулитковый нерв (n. Vestibulocochlearis)
- •12)Черепные нервы, бульбарная группа (IX,X,XII). Анатомия, симптомы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. Методы исследования.
- •13) Ствол мозга, анатомия. Альтернирующие синдромы: Вебера, Мийяра-Гублера, Фовилля, Джексона.
- •Цереброспинальная жидкость( ликвор)
- •Пункция
- •17) Кора больших полушарий. Корковые проекционные зоны второй сигнальной системы, явления выпадения и раздражения.
- •18) Кровоснабжение головного мозга, очаговые симптомы при нарушении кровоснабжения в каротидном и вертебробазиллярном бассейнах.
- •19) Лобная доля головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения. Анатомия лобной доли:
- •20)Теменная и височная доли головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения.
- •21) Спинной мозг. Строение, основные центры и пути. Синдромы половинного и поперечного поражения. Расстройство тазовых функций
- •22) Периферическая нервная система. Симптомы поражения лучевого, локтевого и срединного нервов.
- •23)Периферическая нервная система. Симптомы поражения бедренного, седалищного и малоберцового нервов.
- •24. Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения.
- •25. Перинатальная энцефалопатия. Определение, основные этиологические и патогенетические моменты.
- •26. Демиелинизирующие заболевания в детском возрасте (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты), патогенез, клиника, лечение.
- •27. Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
- •28. Заболевания периферической нервной системы, типы нервных волокон, характер поражения. Полиневропатии, этиологическая классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •29. Гидроцефалия у детей. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы консервативного и нейрохирургического лечения.
- •Формы гидроцефалии:
- •Клинические проявления.
- •Диагностика
- •Лечение.
- •Хирургическая тактика
- •1. Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) гидроцефалия
- •30. Эпилепсия. Особые эпилептические синдромы (синдром Веста и Леннокса - Гасто).
- •31. Неотложные состояния в детском возрасте. Кома, отек головного мозга, эпилептический статус. Клинические проявления. Тактика на догоспитальном этапе, подходы к терапии.
- •32. Черепно-мозговая травма у детей. Классификация, клиника и диагностика, сотрясения, ушиба головного мозга. Подходы к лечению.
- •I. Закрытая травма черепа и головного мозга.
- •II. Открытая травма черепа и головного мозга.
- •33. Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Тактика невролога при выявлении больного с диагнозом «острый вялый паралич».
- •34. Синдром вегетативной дистонии в детском возрасте, основные клинические проявления. Мигрень, клиника, подходы к лечению.
- •35. Этиопатогенетические подтипы ишемического и геморрагического инсульта, особенности клиники, нейрохирургические методы лечения.
- •36. Аневризмы сосудов головного мозга. Классификация, клинические проявления, методы диагностики и лечения.
- •37. Клещевой энцефалит у детей. Этиология, патогенез, методы диагностики. Клинические формы заболевания. Прогноз, лечение и профилактика.
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефалит при ветряной оспе
- •Гриппозный энцефалит
- •40 Факоматозы. Туберозный склероз, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •45. Опухоли мозжечка у детей, общемозговые и очаговые симптомы, диагностика, подходы к хирургическому лечению.
- •Этиопатогенез
- •Патоморфология
- •Клиника
- •Лечение
- •Миопатия Эрба-Рота
- •Этиопатогенез
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •49. Наследственные атаксии, типы наследования, особенности клиники, мрт-диагностики.
- •Болезнь фридрейха (спинальная атаксия)
- •Х сцепленные рецессивные атаксии
- •Врожденные мозжечковые атаксии
- •51.Наследственные параплегии, типы наследования, особенности клиники изолированной наследственной параплегии и параплегии «плюс».
- •52.Внутриутробные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная). Клиника, диагностика, лечение.
- •53. Эпилепсия. Определение, этиология и патогенез эпилептических приступов в детском возрасте. Дифференциальный диагноз церебральных пароксизмов
- •3. Патогенез:
- •1) Самокупирующиеся приступы:
- •1. Генерализованные:
- •7. Этапы установки диагноза.
- •8. Дифференциальный диагноз
- •54.Менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация. Клинические синдромы менингитов бактериальной и вирусной природы. Особенности туберкулезного менингита. Методы диагностики. Принципы лечения.
- •56. Пренатальная диагностика, виды процедур, показания и сроки проведения
- •57. Врожденные пороки развития (впр), определение, классификация с примерами. Мониторинг впр в Свердловской области и рф. Международные мониторинговые системы.
- •58. Морфология и классификация хромосом человека, понятие о кариотипе
- •59. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа
- •60. Понятие о гене. Свойства генетического кода. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •61. Неонатальный скрининг. Задачи, критерии, сроки проведения, алгоритмы диагностики.
- •62. Хромосомные синдромы: Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Кляйнфельтера, поли-х, поли-у
- •63. Медико-генетическое консультирование, виды, задачи, показания, структура обращаемости, основные этапы медико-генетического консультирования
- •64. Понятие о нетрадиционном наследовании. Митохондриальное наследование. Митохондриальная патология, клиническая характеристика, методы диагностики, подходы к терапии
- •65. Основные типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом тип), примеры заболеваний.
- •66. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска. Методы лечения наследственной патологии
- •67. Мультифакториальные заболевания. Критерии Картера.
- •68. Клинико-генеалогический метод в диагностике наследственных болезней. Правила составления родословных. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска.
- •69. Микроцитогенетические синдромы: этиология, клинические проявления, диагностика (синдром Прадера-Вилли, Беквита-Видемана, Лангера-Гидиона, Ангельмана).
- •71. Скрининговые программы в медицинской генетике. Периконцепционная профилактика.
- •72. Семиотика и классификация наследственных болезней.
- •73. Молекулярно-цитогенетические методы диагностики: fish-диагностика, сравнительная геномная гибридизация, спектроскопический анализ хромосом или спектральное кариотипирование (sky).
- •74. Ген, свойства генетического кода, генные мутации, механизмы их образования
- •75. Молекулярно-генетические методы диагностики: прямая и непрямая днк-диагностика, показания для проведения.
- •Прямая днк-диагностика
- •Косвенная днк-диагностика
- •76. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •77. Адрено-генитальный синдром. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •78. Галактоземия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •79. Фенилкетонурия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение Классическая фку
- •Прогноз
- •80. Мониторинг врожденных пороков развития: цель, задачи, схема, источники регистрации, международные мониторинговые системы.
- •81. Взаимодействие аллельных и неаллельных генов.
- •82. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа.
- •83. Структура и свойства днк. Понятие о геноме.
32. Черепно-мозговая травма у детей. Классификация, клиника и диагностика, сотрясения, ушиба головного мозга. Подходы к лечению.
Классификация
I. Закрытая травма черепа и головного мозга.
А. Без повреждения костей черепа.
1. Сотрясение головного мозга.
2. Ушиб головного мозга: а) легкой, б) средней и в) тяжелой степени.
3. Сдавление головного мозга (причины и формы):
а) гематома — острая, подострая, хроническая: эпидуральная, субдуральная, внутримозговая, внутрижелудочковая, множественная;
б) субдуральная гидрома — острая, подострая, хроническая;
в) субарахноидальное кровоизлияние;
г) отек мозга;
д) пневмоцефалия.
4. Сочетанная травма с внечерепными повреждениями.
Б. С повреждением костей черепа.
1. Ушиб головного мозга: а) легкой, б) средней и в) тяжелой степени.
2. Сдавление головного мозга (причины и формы):
а) гематома — острая, подострая, хроническая: эпидуральная, субдуральная, внутримозговая, внутрижелудочковая, множественная;
б) субдуральная гидрома — острая, подострая, хроническая;
в) субарахноидальное кровоизлияние;
г) отек мозга;
д) пневмоцефалия;
е) вдавленный перелом.
3. Сочетание с внечерепными повреждениями.
II. Открытая травма черепа и головного мозга.
1.Непроникающая, т. е. без повреждения твердой мозговой оболочки(клинические формы см. раздел Б, п. 1, 2, 3).
2. Проникающая, т. е. с повреждением твердой мозговой оболочки (клинические формы см. раздел Б, п. 1, 2, 3).
3. Огнестрельные ранения.
Формы:
1) сотрясение головного мозга: общемозговые функциональные, полностью обратимые повреждения: потеря сознания от нескольких секунд до нескольких минут, после восстановления сознания наблюдаются: головная боль, головокружение, тошнота, иногда рвота, слабость, потливость, шум в ушах, ощущение приливов крови к лицу, негативная реакция на внешние раздражители (шум, свет), кратковременная амнезия (конградная, анте- и ретроградная амнезия), шаткость в позе Ромберга, нечеткая пальценосовая проба, склонность к недооценке своего состояния (нередок отказ от госпитализации), очаговой неврологической симптоматики, как правило, нет; иногда отмечаются нерезкая асимметрия сухожильных и кожных рефлексов, парез мимической мускулатуры, снижение выраженности брюшных рефлексов.
2) ушиб головного мозга: сочетание общемозговых симптомов и местной, очаговой симптоматики, зависящей от локализации ушиба.
А) легкой степени: утрата сознания продолжается от нескольких минут до нескольких десятков минут, протекает по типу оглушения или сопора, после восстановления сознания к симптоматике сотрясения присоединяются: часто повторная рвота, кратковременное нарушение речи, более стойкие асимметрия сухожильных и кожных рефлексов и парез мимической мускулатуры, менингеальные симптомы более выражены и проявляются болезненностью глазных яблок при их движении, светобоязнью, ригидностью затылочных мышц, симптомами Кернига, Брудзинского, функции дыхания и кровообращения обычно не нарушены, возможна умеренная брадикардия (тахикардия), возможны переломы костей свода черепа и субарахноидальные кровоизлияния.
Б) средней степени: длительность утраты сознания составляет несколько часов, протекает по типу сопора, после восстановления сознания к симптоматике ушиба легкой степени присоединяются: многократная рвота, снижение реакции зрачка на свет, роговичных рефлексов, иногда нистагм, анизокория, расстройства речи, чувствительности, двигательные нарушения, выражены оболочечные симптомы, нарушения функции дыхания и кровообращения, возможны переломы костей свода и основания черепа и значительные субарахноидальные кровоизлияния.
В) тяжелой степени: утрата сознания продолжается многие сутки и протекает по типу сопора или комы , признаки развития диэнцефало-катаболического синдрома, признаки развития мезэнцефало-бульбарного синдрома, угрожающие жизни нарушения дыхания и кровообращения, переломы костей свода и основания черепа, массивные субарахноидальные кровоизлияния
Диэнцефало-катаболический синдром отмечается при повреждении промежуточного мозга, проявляется утратой сознания по типу мерцания или сопора, тахикардией, повышением сосудистого тонуса и артериальной гипертензией, расстройствами дыхания (тахипноэ и полипноэ), гипертермией (до 40-41°С), гиперкатаболизмом, дистрофическими изменениями тканей (пролежни). Неврологическая симптоматика: двигательное возбуждение на ранних этапах, сохранение реакции на болевое раздражение (по крайней мере, в окружности рта, на тыльной поверхности стоп, внутренней поверхности бедер); при этом зрачковые и роговичные рефлексы частично сохранены; глотание нарушено, но не полностью подавлено.
Мезэнцефало-бульбарный синдром возникает при повреждении среднего и ромбовидного мозга; наблюдается уже на догоспитальном этапе; проявляется утратой сознания по типу комы, сопровождается депрессией кровообращения и дыхания, подавлением роговичных и зрачковых реакций, брюшных рефлексов, реакций на болевые раздражители, наличием патологических стопных рефлексов; возможны стволовые экстензивные судороги.
Лечение.
госпитализация
покой
местная гипотермия
аспирацией слизи из воздухоносных путей, оксигенотерапией с использованием носоглоточных катетеров; в тяжелых случаях показана длительная интубация трахеи или трахеостомия с последующей управляемой вентиляцией легких с активным выдохом.
ушиб - для восстановления равновесия между процессами возбуждения и торможения назначают микстуру Павлова 3—4 раза в день, витамины В1,В6, аскорбиновую кислоту, димедрол, фенобарбитал. Сотрясение - внутривенно вводят ГОМК — (50—100 мг/кг) или ставят клизму из хлоралгидрата (2 % раствор от 15 мл ребенку 1 года до 40—50 мл детям старше 7 лет), или назначают барбитураты (фенобарбитал, гексенал, тио-пентал-натрия внутрь, внутривенно или в клизме)
при гипертензионном синдроме (свыше 180 мм вод. ст.) через 1—2 дня повторяют люмбальную пункцию и проводят дегидратационную терапию введением гипертонических растворов глюкозы, хлорида натрия, 25 % раствора сульфата магния, диуретических (фуросемид, лазикс) и седативных препаРатов, диуретические средства: новурит (0,1 мл на один год жизни больного), фуросемид (лазикс) — 3—5 мг/кг, маннитол — 1 г/кг в 10—30 % растворе внутривенно
Препятствуют развитию отека мозга, нормализуя нарушенную проницаемость сосудов мозга, кортикостероиды (гидрокортизон — до 5 мг/кг, преднизолон — 1—2 мг/кг), противогистаминные препараты (2,5 % раствор дипразина, 2 % раствор супрастина, 1 % раствор димедрола из расчета 0,1 мл на год жизни).
С целью восстановления нарушенных метаболических, окислительно-восстановительных процессов в клетках головного мозга применяют кокарбоксилазу (50—200 мг), АТФ — 0,5—1,0 г, витамины B1, В2, В6, РР, аскорбиновую кислоту (5 % раствор по 2—3 мл внутривенно), 5 % раствор хлорида калия.
С диагностической и лечебной целью производят люмбальные пункции с обязательным измерением давления цереброспинальной жидкости, биохимического и цитологического ее исследования,
Сроки стационарного лечения определяются тяжестью поражения и колеблются от 1 до 1,5 мес (3—4 нед строгого постельного режима, затем 1—2 нед разрешается сидеть и ходить).