
- •1 Нейрон, нейроглия, синапс. Основные отделы нервной системы. Развитие функций нервной системы в онтогенезе.
- •2 Произвольные движения. Симптомы поражения корковопирамидного пути на разных уровнях. Центральный и периферический парез. Методы исследования
- •Основной путь произвольных движений.
- •Расстройства движений. Периферический и центральный параличи.
- •3 Вопрос. Экстрапирамидная система, строение, функции. Симптомы поражения эпс. Методы исследования.
- •Анатомия и физиология проводников глубокой чувствительности.
- •6 Вопрос Таламус, функциональные связи, симптомы поражения. Внутренняя капсула, синдром поражения
- •7 Вопрос. Мозжечок, строение, функции. Основные симптомы поражения мозжечка. Виды атаксий. Методы исследования.
- •8 Вопрос. Черепные нервы I и II пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •I пара черепных нервов
- •II пара черепных нервов
- •9 Вопрос. Черепные нервы III, IV и VI пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •11 Вопрос. Черепные нервы VII, VIII пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •VII пара –– лицевой нерв (n. Facialis)
- •VIII пара –– преддверноулитковый нерв (n. Vestibulocochlearis)
- •12)Черепные нервы, бульбарная группа (IX,X,XII). Анатомия, симптомы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. Методы исследования.
- •13) Ствол мозга, анатомия. Альтернирующие синдромы: Вебера, Мийяра-Гублера, Фовилля, Джексона.
- •Цереброспинальная жидкость( ликвор)
- •Пункция
- •17) Кора больших полушарий. Корковые проекционные зоны второй сигнальной системы, явления выпадения и раздражения.
- •18) Кровоснабжение головного мозга, очаговые симптомы при нарушении кровоснабжения в каротидном и вертебробазиллярном бассейнах.
- •19) Лобная доля головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения. Анатомия лобной доли:
- •20)Теменная и височная доли головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения.
- •21) Спинной мозг. Строение, основные центры и пути. Синдромы половинного и поперечного поражения. Расстройство тазовых функций
- •22) Периферическая нервная система. Симптомы поражения лучевого, локтевого и срединного нервов.
- •23)Периферическая нервная система. Симптомы поражения бедренного, седалищного и малоберцового нервов.
- •24. Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения.
- •25. Перинатальная энцефалопатия. Определение, основные этиологические и патогенетические моменты.
- •26. Демиелинизирующие заболевания в детском возрасте (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты), патогенез, клиника, лечение.
- •27. Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
- •28. Заболевания периферической нервной системы, типы нервных волокон, характер поражения. Полиневропатии, этиологическая классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •29. Гидроцефалия у детей. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы консервативного и нейрохирургического лечения.
- •Формы гидроцефалии:
- •Клинические проявления.
- •Диагностика
- •Лечение.
- •Хирургическая тактика
- •1. Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) гидроцефалия
- •30. Эпилепсия. Особые эпилептические синдромы (синдром Веста и Леннокса - Гасто).
- •31. Неотложные состояния в детском возрасте. Кома, отек головного мозга, эпилептический статус. Клинические проявления. Тактика на догоспитальном этапе, подходы к терапии.
- •32. Черепно-мозговая травма у детей. Классификация, клиника и диагностика, сотрясения, ушиба головного мозга. Подходы к лечению.
- •I. Закрытая травма черепа и головного мозга.
- •II. Открытая травма черепа и головного мозга.
- •33. Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Тактика невролога при выявлении больного с диагнозом «острый вялый паралич».
- •34. Синдром вегетативной дистонии в детском возрасте, основные клинические проявления. Мигрень, клиника, подходы к лечению.
- •35. Этиопатогенетические подтипы ишемического и геморрагического инсульта, особенности клиники, нейрохирургические методы лечения.
- •36. Аневризмы сосудов головного мозга. Классификация, клинические проявления, методы диагностики и лечения.
- •37. Клещевой энцефалит у детей. Этиология, патогенез, методы диагностики. Клинические формы заболевания. Прогноз, лечение и профилактика.
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефалит при ветряной оспе
- •Гриппозный энцефалит
- •40 Факоматозы. Туберозный склероз, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •45. Опухоли мозжечка у детей, общемозговые и очаговые симптомы, диагностика, подходы к хирургическому лечению.
- •Этиопатогенез
- •Патоморфология
- •Клиника
- •Лечение
- •Миопатия Эрба-Рота
- •Этиопатогенез
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •49. Наследственные атаксии, типы наследования, особенности клиники, мрт-диагностики.
- •Болезнь фридрейха (спинальная атаксия)
- •Х сцепленные рецессивные атаксии
- •Врожденные мозжечковые атаксии
- •51.Наследственные параплегии, типы наследования, особенности клиники изолированной наследственной параплегии и параплегии «плюс».
- •52.Внутриутробные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная). Клиника, диагностика, лечение.
- •53. Эпилепсия. Определение, этиология и патогенез эпилептических приступов в детском возрасте. Дифференциальный диагноз церебральных пароксизмов
- •3. Патогенез:
- •1) Самокупирующиеся приступы:
- •1. Генерализованные:
- •7. Этапы установки диагноза.
- •8. Дифференциальный диагноз
- •54.Менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация. Клинические синдромы менингитов бактериальной и вирусной природы. Особенности туберкулезного менингита. Методы диагностики. Принципы лечения.
- •56. Пренатальная диагностика, виды процедур, показания и сроки проведения
- •57. Врожденные пороки развития (впр), определение, классификация с примерами. Мониторинг впр в Свердловской области и рф. Международные мониторинговые системы.
- •58. Морфология и классификация хромосом человека, понятие о кариотипе
- •59. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа
- •60. Понятие о гене. Свойства генетического кода. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •61. Неонатальный скрининг. Задачи, критерии, сроки проведения, алгоритмы диагностики.
- •62. Хромосомные синдромы: Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Кляйнфельтера, поли-х, поли-у
- •63. Медико-генетическое консультирование, виды, задачи, показания, структура обращаемости, основные этапы медико-генетического консультирования
- •64. Понятие о нетрадиционном наследовании. Митохондриальное наследование. Митохондриальная патология, клиническая характеристика, методы диагностики, подходы к терапии
- •65. Основные типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом тип), примеры заболеваний.
- •66. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска. Методы лечения наследственной патологии
- •67. Мультифакториальные заболевания. Критерии Картера.
- •68. Клинико-генеалогический метод в диагностике наследственных болезней. Правила составления родословных. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска.
- •69. Микроцитогенетические синдромы: этиология, клинические проявления, диагностика (синдром Прадера-Вилли, Беквита-Видемана, Лангера-Гидиона, Ангельмана).
- •71. Скрининговые программы в медицинской генетике. Периконцепционная профилактика.
- •72. Семиотика и классификация наследственных болезней.
- •73. Молекулярно-цитогенетические методы диагностики: fish-диагностика, сравнительная геномная гибридизация, спектроскопический анализ хромосом или спектральное кариотипирование (sky).
- •74. Ген, свойства генетического кода, генные мутации, механизмы их образования
- •75. Молекулярно-генетические методы диагностики: прямая и непрямая днк-диагностика, показания для проведения.
- •Прямая днк-диагностика
- •Косвенная днк-диагностика
- •76. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •77. Адрено-генитальный синдром. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •78. Галактоземия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •79. Фенилкетонурия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение Классическая фку
- •Прогноз
- •80. Мониторинг врожденных пороков развития: цель, задачи, схема, источники регистрации, международные мониторинговые системы.
- •81. Взаимодействие аллельных и неаллельных генов.
- •82. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа.
- •83. Структура и свойства днк. Понятие о геноме.
27. Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
Инсульт - клинический синдром, характеризующийся быстро возникающими жалобами и симптомами утраты очаговых и иногда общемозговых функций, длящихся дольше 24 часов или приводящих к смерти без иной явной причины, кроме сосудистой патологии.
Ишемический инсульт - эпизод неврологической дисфункции, вызванный фокальным инфарктом головного мозга.
Инфаркт головного мозга - фокальный ишемический некроз вещества головного мозга.
ТИПЫ ИНСУЛЬТОВ:
Ишемический: Атеротромботический, Кардиоэмболический, Гемодинамический, Гемореологический.
Геморрагический: Внутримозговое кровоизлияние, Субарахноидальное.
ОНКОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕТСКОГО ИНСУЛЬТА:
Перинатальный - с 28 недели беременности по 28 день жизни (Антенатальный-до родов, Неонатальный-с рождения по 28 день жизни)
Постнатальный - старше 28 дня жизни до 18 лет.
ЭТИОЛОГИЯ АРТЕРИАЛЬНЫХ ИИ У ДЕТЕЙ:
Болезни крови: тромбофии, системные аутоиммунные заболевания, серповидно-клеточная анемия, лейкемия
Повреждение сосудов: артериальная диссекция, фибромускулярная дисплазия, гипоплазия магистральных сосудов, системные васкулопатии
Кардиальные патологии: врожденные заболевания сердца, операции на сердце, нарушения сердечного ритма, вирусный миокардит, эндокардит.
ЭТИОЛОГИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ИНСУЛЬТОВ У ДЕТЕЙ:
Сосудистые аномалии - артериовенозная мальформация, кавернозная ангиома, венозная мальормация.
Гематологические и метаболические расстройства - коагулопатия, гипофибриногенемия, печёночная недостаточность.
Факторы риска для геморрагического инсульта: аномалии стенок сосудов, дефекты в гемостазе.
Факторы риска для ишемического инсульта: курение, диабет, нарушение обмена липидов.
Общие факторы риска:
Артериальная гипертензия
Сахарный диабет
Предшествующий инсульт или ТИА
Курение
Гиперхолестеринемия
Употребление алкоголя
Факторы тромбообразования
РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПЕРФИЧНОЙ ПРОФИЛАКТИКЕ ИНСУЛЬТОВ:
Модификация образа жизни
Низкокалорийная, бессолевая диета
Отказ от курения
Коррекция артериальной гипертензии
Фибрилляция предсердий. Для таких пациентов рекомендуется прием антикоагулянтных препаратов
Антиагрегатная терапия – рекомендуется использование ацетилсалициловой кислоты для профилактики ССЗ и инсульта
Гиполипидемическая терапия – рекомендуется пациентам с ишемической болезнью сердца или определенным группам высокого риска
Диспансеризация лиц, с группами высокого риска развития ССЗ
Транзиторная ишемическая атака – транзиторный эпизод неврологической или ретинальной дисфункции вследствие фокальной ишемии ГМ без формирования морфологических признаков инфаркта ГМ.
Факторы риска ТИА 1. Артериальная гипертензия. 2. Дислипидемия. 3. Сахарный диабет. 4. Курение. 5. Избыточное употребление алкоголя. 6. Ожирение. 7. Гиподинамия.
Этиология ТИА:
Кардиогенная эмболия
Атеросклероз сонной, позвоночной
Коагулопатии
Ангиопатии
Аномалии развития сонной, позвоночной артерий
Употребление симпатомиметиков (кокаина)
Признаки ТИА в каротидном бассейне
•Кратковременная слепота /снижение зрения на один глаз. • Оптико-пирамидный синдром(снижение зрения на один глаз +контралатеральный гемипарез). • Центральный монопарез,реже – гемипарез. • Центральный парезмимической мускулатуры.
• Гипестезия по корковому типу,реже – гемигипестезия. • Афазия, апраксия. • Парциальные эпилептические приступы. • Нарушение поведения. • Нарушение памяти.
Признаки ТИА в ВБ бассейне ТИА в вертебро-базилярном бассей
• Вертиго • Атаксия • Диплопия • Периферический парез мимической мускулатуры. • Снижение слуха. • Бульбарный синдром. • Альтернирующие синдромы.
• Корковая слепота, фотопсии, метаморфопсии, дефекты полей зрения, мерцающая скотома. • Дроп-атаки (приступы резкой мышечной гипотонии и обездвиженности без утраты сознания). • Нарушения памяти. • Психотические расстройства.
ЛЕЧЕНИЕ:
Пока не исключен инсульт – тактика не отличается от инсульта. При исключении инсульта – амбулаторное лечение. Основные направления лечения: 1. Обеспечение адекватной перфузии мозговой ткани. 2. Цитопротективная терапия.
Нейропептидные препараты
• актовегин • кортексин • ноопепт • церебролизин
Холиномиметики
• холина альфосцерат (глиатилин, церепро, церетон) • цитиколин (цераксон)
Антиоксиданты
• мексидол • тиоктовая кислота • цитофлавин
Ноотропы • глицин • мексидол • цитофлавин
Инсульт - клинический синдром, характеризующийся быстро возникающими жалобами и симптомами утраты очаговых и иногда общемозговых функций, длящихся дольше 24 часов или приводящих к смерти без иной явной причины, кроме сосудистой патологии.
Клинические признаки ишемии в бассейне сонных артерий
A.Двигательные нарушения в контралатеральных конечностях и/или лице Ощущение неловкости Слабость Паралич Невнятная речь
Б. Односторонняя слепота на стороне поражения
В. Гомонимная гемианопсия
Г. Афазия (доминантное полушарие)
Д. Нарушения чувствительности в контралатеральных конечностях и/или лице Онемение или полная утрата чувствительности Парестезии
Клинические признаки ишемии в бассейне вертебрально-базилярных артерий
А. Любые комбинации двигательных нарушений в конечностях и/или лице (двусторонние, альтернирующие) Ощущение неловкости Слабость Паралич
Б. Потеря зрения на оба глаза
В. Нарушения чувствительности в конечностях и/или лице Онемение или полная утрата чувствительности Парестезии
Г. Синдромы, наличие которых в изолированном виде не имеет диагностического значения Атаксия походки Диплопия Атаксия конечностей Дисфагия Головокружение Дизартрия
Инструментальная диагностика
КТ головного мозга: способна выявить геморрагическое поражение мозга на ранних сроках заболевания, но ишемический инсульт может быть верифицирован только через сутки. Продолжительность исследования небольшая. Используется для исключения кровоизлияния в мозг у пациентов, подготовленных для системного или локального тромболизиса.
МРТ головного мозга: с помощью специальных программ может обнаружить в самом начале заболевания как геморрагические, так и ишемические очаги поражения мозга. Продолжительность исследования больше, чем при КТ
Неспецифическая терапия ОНМК
1.Air . Адекватная вентиляция: Очень важно! Нарушение вентиляции, кашель приводят к прогрессированию ацидоза, нарушают венозный отток крови из черепа. Меры: а. Правильное положение в постели (на спине, головной конец кровати приподнят на 30 градусов. Повороты головы, запрокидывание приводят к повышению ВЧД). б. Отсасывание секрета из верхних дыхательных путей. в. Воздуховод. г. ИВЛ. Показания: рН – менее 7,2 РаО2 – менее 75 мм рт ст РаСО2 – более 55 мм рт ст 10 в мин < ЧДД > 40 в мин кома, сопор Проводят умеренную гиперветиляцию, которая способствует снижению ВЧ
2. Blood. Нормализация гомеостаза (электролитный состав, КОС) • Коррекция только после анализа КОС (формула Аструпа). Если нет возможности определить, то можно не более 150-200 мл 5% бикарбоната натрия (предполагая ацидоз в зоне ишемии). • Na, K – основные показатели электролитного состава. • Na определяет 50% осмолярности. • Введение 2-3 литров/сутки 0.9% Na Cl • t° тела на 1° С требует дополнительно 200 мл Н2О в сутки
3.Cor. Адекватный уровень гемодинамики: АД, ЧСС, сердечный ритм. В норме церебральное перфузионное давление 75-90 мм рт. ст. (140-150/80-90 мм рт.ст.) Меры: а.Высокое АД (>195/110 mm/Hg). Рекомендованы: Эналаприлат, Каптоприл, Клонидин, Нитропруссид натрия, Урапидил, Лабеталол. Не рекомендуются: Нитраты, Папаверин, Дибазол, Глюкоза, Ксантинола никотинат. б.Низкое АД (< 100/60 mmHg). Рекомендованы: Допамин, Добутамин, Сердечные гликозиды. в. Антиаритмики (консультация кардиолога)
Медикаментозная терапия отека мозга: i. Осмотические диуретики ii. Петлевые диуретики iii. Диакарб iv. Глюкокортикостероиды v. Средства метаболической защиты мозга
Специфическая терапия острого периода ишемического инсульта
1.Тромболитическая терапия (первые 3-6 часов) Тканевой активатор плазминогена
2.Гепарин, НМГ фраксипарин и др 5000 ЕД в/в струйно, затем 800-1000 ЕД в час В/в капельно -3-4 дня 5000 ЕД 4 раза в сутки п/к -3-5 дней Контроль – время свертывания крови должно увеличиться в 2 раза
3.Антиагреганты -Аспирин; - Клопидогрел (Плавикс); - Тиклопедин (Тиклид)
4.Блокаторы кальциевых каналов - Никардипин, нимодипин, нитрендипин, амлодипин, циннаризин
Принципы восстановления мозгового кровотока
• Восстановление нормальной работы сердца (антиаритмические препараты, сердечные гликозиды)
• Стабилизация артериального давления (антигипертензивные средства)
• Реконструктивные операции на сосудах шеи и мозга при стенозах и окклюзиях
• Консервативная терапия стенозов – Статины (симвастатин, ловастатин, аторвастатин и др.) – Фибраты – Дезагреганты (аспирин, тиклопидин, клопидогрел, пентоксифилин, дипиридамол, бенциклан и др)
• Улучшение церебрального кровотока посредством расширения внутримозговых артерий (церебральные вазодилататоры)
Раннее начало вторичной профилактики инсультов:
Непрямые антикоагулянты(варфарин) при мерцательной аритмии для профилактики кардиоэмболического инсульта
Антитромбоцитарная терапия(аспирин, клопидогрел)
Антигипертензивная терапия(ангиопластика)
Соблюдение ЗОЖ(коррекция гликемии, липидного обмена)