
- •1 Нейрон, нейроглия, синапс. Основные отделы нервной системы. Развитие функций нервной системы в онтогенезе.
- •2 Произвольные движения. Симптомы поражения корковопирамидного пути на разных уровнях. Центральный и периферический парез. Методы исследования
- •Основной путь произвольных движений.
- •Расстройства движений. Периферический и центральный параличи.
- •3 Вопрос. Экстрапирамидная система, строение, функции. Симптомы поражения эпс. Методы исследования.
- •Анатомия и физиология проводников глубокой чувствительности.
- •6 Вопрос Таламус, функциональные связи, симптомы поражения. Внутренняя капсула, синдром поражения
- •7 Вопрос. Мозжечок, строение, функции. Основные симптомы поражения мозжечка. Виды атаксий. Методы исследования.
- •8 Вопрос. Черепные нервы I и II пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •I пара черепных нервов
- •II пара черепных нервов
- •9 Вопрос. Черепные нервы III, IV и VI пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •11 Вопрос. Черепные нервы VII, VIII пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •VII пара –– лицевой нерв (n. Facialis)
- •VIII пара –– преддверноулитковый нерв (n. Vestibulocochlearis)
- •12)Черепные нервы, бульбарная группа (IX,X,XII). Анатомия, симптомы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. Методы исследования.
- •13) Ствол мозга, анатомия. Альтернирующие синдромы: Вебера, Мийяра-Гублера, Фовилля, Джексона.
- •Цереброспинальная жидкость( ликвор)
- •Пункция
- •17) Кора больших полушарий. Корковые проекционные зоны второй сигнальной системы, явления выпадения и раздражения.
- •18) Кровоснабжение головного мозга, очаговые симптомы при нарушении кровоснабжения в каротидном и вертебробазиллярном бассейнах.
- •19) Лобная доля головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения. Анатомия лобной доли:
- •20)Теменная и височная доли головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения.
- •21) Спинной мозг. Строение, основные центры и пути. Синдромы половинного и поперечного поражения. Расстройство тазовых функций
- •22) Периферическая нервная система. Симптомы поражения лучевого, локтевого и срединного нервов.
- •23)Периферическая нервная система. Симптомы поражения бедренного, седалищного и малоберцового нервов.
- •24. Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения.
- •25. Перинатальная энцефалопатия. Определение, основные этиологические и патогенетические моменты.
- •26. Демиелинизирующие заболевания в детском возрасте (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты), патогенез, клиника, лечение.
- •27. Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
- •28. Заболевания периферической нервной системы, типы нервных волокон, характер поражения. Полиневропатии, этиологическая классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •29. Гидроцефалия у детей. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы консервативного и нейрохирургического лечения.
- •Формы гидроцефалии:
- •Клинические проявления.
- •Диагностика
- •Лечение.
- •Хирургическая тактика
- •1. Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) гидроцефалия
- •30. Эпилепсия. Особые эпилептические синдромы (синдром Веста и Леннокса - Гасто).
- •31. Неотложные состояния в детском возрасте. Кома, отек головного мозга, эпилептический статус. Клинические проявления. Тактика на догоспитальном этапе, подходы к терапии.
- •32. Черепно-мозговая травма у детей. Классификация, клиника и диагностика, сотрясения, ушиба головного мозга. Подходы к лечению.
- •I. Закрытая травма черепа и головного мозга.
- •II. Открытая травма черепа и головного мозга.
- •33. Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Тактика невролога при выявлении больного с диагнозом «острый вялый паралич».
- •34. Синдром вегетативной дистонии в детском возрасте, основные клинические проявления. Мигрень, клиника, подходы к лечению.
- •35. Этиопатогенетические подтипы ишемического и геморрагического инсульта, особенности клиники, нейрохирургические методы лечения.
- •36. Аневризмы сосудов головного мозга. Классификация, клинические проявления, методы диагностики и лечения.
- •37. Клещевой энцефалит у детей. Этиология, патогенез, методы диагностики. Клинические формы заболевания. Прогноз, лечение и профилактика.
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефалит при ветряной оспе
- •Гриппозный энцефалит
- •40 Факоматозы. Туберозный склероз, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •45. Опухоли мозжечка у детей, общемозговые и очаговые симптомы, диагностика, подходы к хирургическому лечению.
- •Этиопатогенез
- •Патоморфология
- •Клиника
- •Лечение
- •Миопатия Эрба-Рота
- •Этиопатогенез
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •49. Наследственные атаксии, типы наследования, особенности клиники, мрт-диагностики.
- •Болезнь фридрейха (спинальная атаксия)
- •Х сцепленные рецессивные атаксии
- •Врожденные мозжечковые атаксии
- •51.Наследственные параплегии, типы наследования, особенности клиники изолированной наследственной параплегии и параплегии «плюс».
- •52.Внутриутробные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная). Клиника, диагностика, лечение.
- •53. Эпилепсия. Определение, этиология и патогенез эпилептических приступов в детском возрасте. Дифференциальный диагноз церебральных пароксизмов
- •3. Патогенез:
- •1) Самокупирующиеся приступы:
- •1. Генерализованные:
- •7. Этапы установки диагноза.
- •8. Дифференциальный диагноз
- •54.Менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация. Клинические синдромы менингитов бактериальной и вирусной природы. Особенности туберкулезного менингита. Методы диагностики. Принципы лечения.
- •56. Пренатальная диагностика, виды процедур, показания и сроки проведения
- •57. Врожденные пороки развития (впр), определение, классификация с примерами. Мониторинг впр в Свердловской области и рф. Международные мониторинговые системы.
- •58. Морфология и классификация хромосом человека, понятие о кариотипе
- •59. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа
- •60. Понятие о гене. Свойства генетического кода. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •61. Неонатальный скрининг. Задачи, критерии, сроки проведения, алгоритмы диагностики.
- •62. Хромосомные синдромы: Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Кляйнфельтера, поли-х, поли-у
- •63. Медико-генетическое консультирование, виды, задачи, показания, структура обращаемости, основные этапы медико-генетического консультирования
- •64. Понятие о нетрадиционном наследовании. Митохондриальное наследование. Митохондриальная патология, клиническая характеристика, методы диагностики, подходы к терапии
- •65. Основные типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом тип), примеры заболеваний.
- •66. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска. Методы лечения наследственной патологии
- •67. Мультифакториальные заболевания. Критерии Картера.
- •68. Клинико-генеалогический метод в диагностике наследственных болезней. Правила составления родословных. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска.
- •69. Микроцитогенетические синдромы: этиология, клинические проявления, диагностика (синдром Прадера-Вилли, Беквита-Видемана, Лангера-Гидиона, Ангельмана).
- •71. Скрининговые программы в медицинской генетике. Периконцепционная профилактика.
- •72. Семиотика и классификация наследственных болезней.
- •73. Молекулярно-цитогенетические методы диагностики: fish-диагностика, сравнительная геномная гибридизация, спектроскопический анализ хромосом или спектральное кариотипирование (sky).
- •74. Ген, свойства генетического кода, генные мутации, механизмы их образования
- •75. Молекулярно-генетические методы диагностики: прямая и непрямая днк-диагностика, показания для проведения.
- •Прямая днк-диагностика
- •Косвенная днк-диагностика
- •76. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •77. Адрено-генитальный синдром. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •78. Галактоземия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •79. Фенилкетонурия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение Классическая фку
- •Прогноз
- •80. Мониторинг врожденных пороков развития: цель, задачи, схема, источники регистрации, международные мониторинговые системы.
- •81. Взаимодействие аллельных и неаллельных генов.
- •82. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа.
- •83. Структура и свойства днк. Понятие о геноме.
25. Перинатальная энцефалопатия. Определение, основные этиологические и патогенетические моменты.
Перинатальная энцефалопатия-патологическое состояние новорожденных и детей первых месяцев жизни полиэтиологической природы, развившееся в связи с поражением ЦНС в перинатальном периоде.
Перинатальный период - от 22 нед. Беременности до 7 дней жизни.
Причины:
Гипоксия или асфиксия
Внутриутробные инфекции
Родовая травма
Метаболические нарушения и токсическое воздействие
ФАКТОРЫ РИСКА:
СО СТОРОНЫ МАТЕРИ:
Особенности медицинского анамнеза женщины: |
Отягощенный акушерский анамнез матери: |
1.Наследственные заболевания сердца 2.Эндокринная патология 3.Хрон. забол. Органов дыхания 4.Хирургические операции на брюшной полости |
1.Аборты 2.Мертворождение и перинатальная гибель 3.Наличие детей с ВПР 4.Резус-сенсибилизация 5.Короткий интервал между беременностями 6.Кесарево сечение в анамнезе |
НАСТОЯЩЕЙ БЕРЕМЕННОСТИ:
Связанные с женщиной |
Связанные с плодом: |
Интранатальные: |
1.Возраст 2.Вредные привычки 3.Перенесенные инфекционные заболевания 4.ЭКО 5.Гестоз |
1.Задержка внутриутробной задержки 2.Аномалии предлежания 3.Многоплодие 4.Крупный плод 5.Недоношенность 6.Пережатие пуповины |
1.Слабость родовой деятельности 2.Экстренное кесарево сечение 3.Оказание акушерских пособий 4.Проведение общей анестезии матери 5.Преждевременный разрыв плодных оболочек |
КЛАССИФИКАЦИЯ:
ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ:
Гипоксический генез: Церебральная ишемия, Кровоизлияние (Внутрижелудочковое, Субарахноидальное, Паренхиматозное)
Инфекционный генез - менингоэнцефалиты; - внутриутробные инфекции (TORCHсиндром)
Травматический - внутричерепная родовая травма; - родовая травма спинного мозга; - родовая травма периферической нервной системы
Метаболический - билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха); - метаболические нарушения (ацидоз и др. )
Токсический
ПЕРИОДЫ:
Острый - у доношенных 10 дней, у недоношенных 1 месяц
Ранний восстановительный - у доношенных до 4 месяцев, у недоношенных до 6 месяцев
Поздний восстановительный - у доношенных до 1 года, у недоношенных до 2 лет
СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ:
Легкая: В основе нарушения гемо-, ликвородинамики, обратимые морфофункциональные изменения, транзиторные неврологические симптомы не более 7 дней
Среднетяжёлая: В основе геморрагические явления дистрофия, очаговый глиоз, неврологические симптомы более 7 дней.
Тяжёлая: В основе отёк мозга, массивыные кровоизлияния, глубокие нарушения метаболизма, дегенерация, атрофия, церебральной активности более 10 дней, угнетение функций вплоть до комы.
ХАРАКТЕРИСТИКА НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ:
Наименование: |
Характеристика: |
Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости |
- развивается остро , на первый план выступает общее беспокойство ребенка, нарушена формула сна; - мышечный тонус может быть повышенным или сниженным; - из безусловных рефлексов присутствует спонтанный рефлекс Моро; - отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки; - часто наблюдается мелко- или крупноамплитудный тремор верхних конечностей, усиливающийся при беспокойстве ребенка |
Гипертензионный синдром |
Общее беспокойство Запрокидывание головы назад Гиперестезии Монотонный крик Беспокойный сон Тремор подбородка, конечностей Выбухающий большой родничок Повышение мышечного тонуса |
Гидроцефальный синдром |
Патологическая прибавка размеров окружности головы Увеличение размеров родничков, расхождение швов Экзофтальм, косоглазие, симптом Грефе (отставание верхнего века от верхнего края радужной оболочки при взгляде вниз) Повышенная возбудимость |
Синдром общего угнетения |
Угнетение спонтанной двигательной активности Слабый крик, вялое сосание Мышечная гипотония Угнетение врождённых рефлексов |
Церебральная кома |
Отсутствие спонтанной двигательной активности Мышечная атония Отсутствие врожденных рефлексов Сухожильная арефлексия Гипотермия Судороги |
Судорожный синдром |
Минимальные приступы Клонические Тонические Миоклонические |
Синлром вегето-висцеральных дисфункций |
Бледность, акроцианоз Длительный субфебрилитет Пилороспазм, склонность к запорам или усиление перистальтики |
Синдром двигательных нарушений |
Нарушение мышечного тонуса Парезы и параличи Гиперкинезы Задержка обратного развития врожденных рефлексов |
Синдром задержки статико-моторного и психо-предречевого развития |
|