
- •1 Нейрон, нейроглия, синапс. Основные отделы нервной системы. Развитие функций нервной системы в онтогенезе.
- •2 Произвольные движения. Симптомы поражения корковопирамидного пути на разных уровнях. Центральный и периферический парез. Методы исследования
- •Основной путь произвольных движений.
- •Расстройства движений. Периферический и центральный параличи.
- •3 Вопрос. Экстрапирамидная система, строение, функции. Симптомы поражения эпс. Методы исследования.
- •Анатомия и физиология проводников глубокой чувствительности.
- •6 Вопрос Таламус, функциональные связи, симптомы поражения. Внутренняя капсула, синдром поражения
- •7 Вопрос. Мозжечок, строение, функции. Основные симптомы поражения мозжечка. Виды атаксий. Методы исследования.
- •8 Вопрос. Черепные нервы I и II пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •I пара черепных нервов
- •II пара черепных нервов
- •9 Вопрос. Черепные нервы III, IV и VI пары. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •11 Вопрос. Черепные нервы VII, VIII пара. Анатомия, симптомы поражения. Методы исследования.
- •VII пара –– лицевой нерв (n. Facialis)
- •VIII пара –– преддверноулитковый нерв (n. Vestibulocochlearis)
- •12)Черепные нервы, бульбарная группа (IX,X,XII). Анатомия, симптомы поражения. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. Методы исследования.
- •13) Ствол мозга, анатомия. Альтернирующие синдромы: Вебера, Мийяра-Гублера, Фовилля, Джексона.
- •Цереброспинальная жидкость( ликвор)
- •Пункция
- •17) Кора больших полушарий. Корковые проекционные зоны второй сигнальной системы, явления выпадения и раздражения.
- •18) Кровоснабжение головного мозга, очаговые симптомы при нарушении кровоснабжения в каротидном и вертебробазиллярном бассейнах.
- •19) Лобная доля головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения. Анатомия лобной доли:
- •20)Теменная и височная доли головного мозга. Высшие корковые функции, локализация, симптомы поражения.
- •21) Спинной мозг. Строение, основные центры и пути. Синдромы половинного и поперечного поражения. Расстройство тазовых функций
- •22) Периферическая нервная система. Симптомы поражения лучевого, локтевого и срединного нервов.
- •23)Периферическая нервная система. Симптомы поражения бедренного, седалищного и малоберцового нервов.
- •24. Неэпилептические пароксизмы в детском возрасте (фебрильные и аффективно - респираторные приступы). Принципы диагностики, тактика лечения.
- •25. Перинатальная энцефалопатия. Определение, основные этиологические и патогенетические моменты.
- •26. Демиелинизирующие заболевания в детском возрасте (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты), патогенез, клиника, лечение.
- •27. Факторы риска инсульта в детском возрасте и во взрослой популяции, первичная профилактика инсульта. Транзиторная ишемическая атака и инсульт, клиника, диагностика и лечение.
- •28. Заболевания периферической нервной системы, типы нервных волокон, характер поражения. Полиневропатии, этиологическая классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •29. Гидроцефалия у детей. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы консервативного и нейрохирургического лечения.
- •Формы гидроцефалии:
- •Клинические проявления.
- •Диагностика
- •Лечение.
- •Хирургическая тактика
- •1. Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) гидроцефалия
- •30. Эпилепсия. Особые эпилептические синдромы (синдром Веста и Леннокса - Гасто).
- •31. Неотложные состояния в детском возрасте. Кома, отек головного мозга, эпилептический статус. Клинические проявления. Тактика на догоспитальном этапе, подходы к терапии.
- •32. Черепно-мозговая травма у детей. Классификация, клиника и диагностика, сотрясения, ушиба головного мозга. Подходы к лечению.
- •I. Закрытая травма черепа и головного мозга.
- •II. Открытая травма черепа и головного мозга.
- •33. Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Тактика невролога при выявлении больного с диагнозом «острый вялый паралич».
- •34. Синдром вегетативной дистонии в детском возрасте, основные клинические проявления. Мигрень, клиника, подходы к лечению.
- •35. Этиопатогенетические подтипы ишемического и геморрагического инсульта, особенности клиники, нейрохирургические методы лечения.
- •36. Аневризмы сосудов головного мозга. Классификация, клинические проявления, методы диагностики и лечения.
- •37. Клещевой энцефалит у детей. Этиология, патогенез, методы диагностики. Клинические формы заболевания. Прогноз, лечение и профилактика.
- •Поствакцинальные энцефалиты
- •Энцефалит при ветряной оспе
- •Гриппозный энцефалит
- •40 Факоматозы. Туберозный склероз, патогенез, клиника, подходы к лечению.
- •45. Опухоли мозжечка у детей, общемозговые и очаговые симптомы, диагностика, подходы к хирургическому лечению.
- •Этиопатогенез
- •Патоморфология
- •Клиника
- •Лечение
- •Миопатия Эрба-Рота
- •Этиопатогенез
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •49. Наследственные атаксии, типы наследования, особенности клиники, мрт-диагностики.
- •Болезнь фридрейха (спинальная атаксия)
- •Х сцепленные рецессивные атаксии
- •Врожденные мозжечковые атаксии
- •51.Наследственные параплегии, типы наследования, особенности клиники изолированной наследственной параплегии и параплегии «плюс».
- •52.Внутриутробные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная). Клиника, диагностика, лечение.
- •53. Эпилепсия. Определение, этиология и патогенез эпилептических приступов в детском возрасте. Дифференциальный диагноз церебральных пароксизмов
- •3. Патогенез:
- •1) Самокупирующиеся приступы:
- •1. Генерализованные:
- •7. Этапы установки диагноза.
- •8. Дифференциальный диагноз
- •54.Менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация. Клинические синдромы менингитов бактериальной и вирусной природы. Особенности туберкулезного менингита. Методы диагностики. Принципы лечения.
- •56. Пренатальная диагностика, виды процедур, показания и сроки проведения
- •57. Врожденные пороки развития (впр), определение, классификация с примерами. Мониторинг впр в Свердловской области и рф. Международные мониторинговые системы.
- •58. Морфология и классификация хромосом человека, понятие о кариотипе
- •59. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа
- •60. Понятие о гене. Свойства генетического кода. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •61. Неонатальный скрининг. Задачи, критерии, сроки проведения, алгоритмы диагностики.
- •62. Хромосомные синдромы: Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Кляйнфельтера, поли-х, поли-у
- •63. Медико-генетическое консультирование, виды, задачи, показания, структура обращаемости, основные этапы медико-генетического консультирования
- •64. Понятие о нетрадиционном наследовании. Митохондриальное наследование. Митохондриальная патология, клиническая характеристика, методы диагностики, подходы к терапии
- •65. Основные типы наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом тип), примеры заболеваний.
- •66. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска. Методы лечения наследственной патологии
- •67. Мультифакториальные заболевания. Критерии Картера.
- •68. Клинико-генеалогический метод в диагностике наследственных болезней. Правила составления родословных. Понятие генетического риска, методы оценки генетического риска.
- •69. Микроцитогенетические синдромы: этиология, клинические проявления, диагностика (синдром Прадера-Вилли, Беквита-Видемана, Лангера-Гидиона, Ангельмана).
- •71. Скрининговые программы в медицинской генетике. Периконцепционная профилактика.
- •72. Семиотика и классификация наследственных болезней.
- •73. Молекулярно-цитогенетические методы диагностики: fish-диагностика, сравнительная геномная гибридизация, спектроскопический анализ хромосом или спектральное кариотипирование (sky).
- •74. Ген, свойства генетического кода, генные мутации, механизмы их образования
- •75. Молекулярно-генетические методы диагностики: прямая и непрямая днк-диагностика, показания для проведения.
- •Прямая днк-диагностика
- •Косвенная днк-диагностика
- •76. Геномные мутации. Мозаицизм. Механизмы возникновения.
- •77. Адрено-генитальный синдром. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •78. Галактоземия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •79. Фенилкетонурия. Генетика, эпидемиология, клинические особенности, этапы диагностики, принципы лечения.
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение Классическая фку
- •Прогноз
- •80. Мониторинг врожденных пороков развития: цель, задачи, схема, источники регистрации, международные мониторинговые системы.
- •81. Взаимодействие аллельных и неаллельных генов.
- •82. Классификация хромосомных мутаций, механизмы образования хромосомных мутаций, примеры с краткой записью кариотипа.
- •83. Структура и свойства днк. Понятие о геноме.
13) Ствол мозга, анатомия. Альтернирующие синдромы: Вебера, Мийяра-Гублера, Фовилля, Джексона.
Ствол головного мозга (truncus encephali) – часть основания головного мозга, содержащая ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других). Имеет длину около 7 см, состоит из среднего мозга, Варолиева моста и продолговатого мозга и располагается позади ската внутреннего основания черепа до края большого затылочного отверстия. Является непосредственным продолжением спинного мозга.
Средний мозг (mesencephalon) образован вентрально левой и правой ножками мозга, дорсально — четверохолмием, состоящим из верхних и нижних холмиков, где находятся центры зрительных рефлексов и слуховых рефлексов; краниально граничит с промежуточным мозгом, каудально переходит в мост, посредством верхних ножек мозжечка соединяется с мозжечком. Из среднего мозга выходят III и IV пары черепных нервов.
Мост (pons) — средняя утолщенная часть ствола мозга — в дорсолатеральном направлении образует средние ножки мозжечка, каудально граничит с продолговатым мозгом. Вентральную поверхность продолговатого мозга образуют пирамиды и лежащие дорсолатерально от них оливы. На дорсальной поверхности продолговатого мозга различают клиновидный и нежный бугорки, нижние ножки мозжечка. Дорсальная поверхность моста и продолговатого мозга образует дно IV желудочка — ромбовидную ямку. Из моста выходят V—VIII пары черепных нервов, из продолговатого мозга — IX, X, XII пары.
Альтернирующие синдромы – синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно-мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне
Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепно-мозговых нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) вследствие повреждения волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.
ВЕБЕРА (пендукулярный синдром – ножки мозга): возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага – птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне – центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка.
МИЙЯРА-ГУБЛЕРА (понтинный синдром – варолиев мост): определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. На стороне поражения – односторонний периферический паралич мимической мускулатуры, на противоположной стороне – центральная гемиплегия или гемипарез.
ФОВИЛЛЯ (понтинный синдром – варолиев мост): наблюдается при сочетанном поражении ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, пирамидного пути, медиальной петли. На стороне патологического очага – периферический паралич лицевого нерва, сходящееся косоглазие с ограничением движения глазного яблока кнаружи, диплопией, на противоположной стороне – центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.
ДЖЕКСОНА (бульбарный синдром): обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне – центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.
14) Вегетативная нервная система (ВНС), строение, функции, методы исследования. Симптомы и синдромы поражения центрального и периферического отделов ВНС, клинические симптомы симпатической и парасимпатической систем.
ВНС – часть нервной системы, которая регулирует функции внутренних органов, необходима для адекватной реакции всех систем.
Функции:
· Регулирует функции внутренних органов и систем, желез, кровеносных и лимф сосудов, поп/пол мышц, органов чувств
· Обеспечивает гомеостаз
· Выполняет адаптационно-трофическую функцию
· Регулирует обмен веществ применительно к условиям среды
Строение: выделяют центральный и периферический отделы.
Центральная часть представлена
· Надсегментарные вегетативные центры: кора (лобная и теменная доля), гипоталамус, полосатое тело, мозжечок
· Сегментарные: ядрами некоторых пар черепно-мозговых нервов, которые залегают в толще тканей головного и спинного мозга (3 пара – средний мозг, 5 и 7 – мост, 9 и 10 – продолговатый), ядра боковых рогов СМ
Периферическая часть:
· Вегетативные нервы
· Узлы сплетений
· Вегетативные сплетения
· Симпатический ствол
· Ганглии
Симпатическая и парасимпатическая части
Симпатическая нервная система делится на центральную, расположенную в спинном мозге, и периферическую, включающую многочисленные соединенные друг с другом нервные ветви и узлы. Центры симпатической системы находятся в боковых рогах грудного и поясничного сегментов.
В парасимпатической нервной системе выделяют центральный и периферический отдел. Центральный включает ядра головного мозга, ядра крестцового отдела спинного мозга.
Синдром вегетативной дисфункции:
· Дисбаланс симпатических и парасимпатических отделов ВНС
· У девочек чаще в 2,5 раза
· У школьников 40-60%, подростков 80%
· Симптомы: кардиоваскулярный, гипервентиляционный, дисфункция пищеварительного тракта, выраженного гипергидроза, нарушения терморегуляции, сексуальной дисфункции
Активность симпатической и парасимпатической систем
Органы и ткани |
Симпатическая |
Парасимпатическая |
Зрачок |
Расшир |
Сужается |
Слюнная железа |
Мало густой секрет |
Обильный водянистый |
Пульс |
Увелич |
Уменьш |
Кровяные сосуды |
Сужаются |
Расширяются |
Бронхи |
расширяются |
Слабое влияние |
Перистальтика |
тормозится |
Стимулируется |
Сфинктеры |
сокращение |
Расслабление |
При исследовании вегетативной нервной системы обращают внимание на регуляцию сосудистого тонуса, кожно-вегетативные рефлексы, терморегуляцию, вегетативную иннервацию глаза, слюно- и слезоотделение.
Сосудистая регуляция исследуется при помощи анализа сердечно-сосудистых рефлексов.
Глазо-сердечный рефлекс вызывается надавливанием на переднебоковые поверхности глазных яблок в течение 20 — 30 с. В норме при этом пульс замедляется на 8 —10 ударов. В случае повышения тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы пульс замедляется более чем на 10 ударов, а при повышении тонуса симпатического отдела пульс остается без изменений или учащается.
Солярный рефлекс вызывается надавливанием на область солнечного сплетения (между мечевидным отростком грудины и пупком) в течение 20 — 30 с. При этом в норме происходит урежение пульса на 4—12 ударов в минуту и снижение артериального давления крови. При повышении тонуса парасимпатического отдела пульс замедляется более чем на 12 ударов, а при повышении тонуса симпатического отдела остается без изменения или учащается.
Клиностатический рефлекс возникает при переходе обследуемого из вертикального положения в горизонтальное: пульс в норме замедляется на 10—12 ударов в минуту. Ортостатический рефлекс, наоборот, наблюдается при переходе исследуемого из горизонтального положения в вертикальное и выражается в норме в учащении пульса на 10—12 ударов в минуту.
Во время исследования кожно-вегетативных рефлексов оценивают дермографизм и рефлекс “гусиной кожи”.
Дермографизм вызывается штриховым раздражением кожи тупым предметом. При этом на месте раздражения в норме образуется покраснение кожи в виде полосы. При повышении тонуса парасимпатического отдела нервной системы полоса покраснения может быть очень широкой и длительно сохраняется, а при повышении тонуса симпатического отдела отмечается побледнение (белый дермографизм).
Рефлекс “гусиной кожи”, или пиломоторный, вызывается быстрым охлаждением кожи эфиром или щипковым ее раздражением в области надплечья. В ответ на это возникает феномен “гусиной кожи”. Этот рефлекс исчезает при поражении спинного мозга в зоне иннервации пораженных сегментов.
Для оценки состояния вегетативной иннервации исследуют также терморегуляцию (кожную температуру), потоотделение (потовые рефлексы), регуляцию мочеиспускания и дефекации, слезотечение и слюнотечение, вегетативную иннервацию глаза (зрачковый рефлекс, аккомодацию).
15) Оболочки мозга, строение и функции. Цереброспинальная жидкость, циркуляция, функциональное значение, исследование. Менингеальный синдром. Особенности проведения люмбальной пункции у детей, основные показатели ликвора.
Оболочки |
Головной мозг |
Спинной мозг |
|
Твердая оболочка |
*верхний и нижний сагиттальный *правый и левый поперечные *сигмовидный *кавернозный ! при повышении внутричерепного давления благодаря прочности твердой мозговой оболочки- сдавление ГМ не происходит
|
|
|
Паутинная оболочка |
|
|
|
Мягкая оболочка |
|
|
Направление тока цереброспинальной жидкости: боковые желудочки -> отверстия Монро-> III желудочек -> сильвиев водопровод -> IV желудочек -> отверстия Люшка и Мажанди -> большая цистерна и наружное субарахноидальное пространство головного мозга -> центральный канал и субарахноидальное пространство спинного мозга-> конечная цистерна.
Через пространства Вирхова-Робена ликвор проникает в толщу мозгового вещества.