Тема 1.5 Врожденные коагулопатии. Гемофилия а, в, болезнь Виллебранда

В клинику после травмы поступил 12-летний мальчик, страдающий гемофилией А. При осмотре: гемартроз правого коленного сустава, обширная гематома в поясничной области, макрогематурия. Какой патогенетический механизм лежит в основе заболевания у данного ребенка?

Дефицит VIII фактора

О состоянии внутреннего механизма коагуляционного гемостаза свидетельствуют

активированное парциальное (частичное) тромбопластиновое время

У годовалого мальчика после падения на прогулке появилась отечность и болезненность левого голеностопного сустава. Ранее после небольших травм отмечались обширные кровоподтеки. Длительность кровотечения по Дьюку – 3 мин. Свертываемость крови по Ли-Уайту – 24 мин. Какое заболевание можно предположить у мальчика?

Гемофилия

Мальчик 2 лет, болеет гемофилией А, попал в травмирующую ситуацию, после чего развились множественные межмышечным гематомы. При обследовании - ЧСС 185 в мин, ЧД 44 в мин, АД 65/30 мм рт.ст., конечности холодные, олигурия. Ваша лечебная тактика:

Кислород, концентрат антигемофильного глобулина, в / в инфузии раствора Рингер-лактат, альбумина и допамин

Больной 18 лет поступил в хирургическое отделение на выраженные боли в правом коленном суставе, усиливающиеся при движениях. Боли возникли после незначительной травмы сустава. Страдает подобными суставными болями с детства. при осмотре: правый коленный сустав значительно увеличен в объеме, контуры его сглажены. Кожа над суставом гиперемированные и горячая на ощупь. пальпаторно определяется баллотирования надколенника. При пункции сустава получена жидкая кровь. Лабораторно: общие анализы крови и мочи без особенностей, коагулограмма: низкая активность в крови фактора VIII. Какая форма геморрагического диатеза у больного?

Гемофилия А

Стадия гипокоагуляции ДВС-синдрома в основном связана с:

потреблением факторов свертывания крови

Игорь Д., 9 лет. Поступает с жалобами на высокую температуру (38-390С), резкую слабость, бледность, оссалгии, кровоизлияния на туловище, конечностях. Объективно: ребенок резко вял, бледен, на туловище и конечностях множественные петехии и экхимозы, умеренная гиперплазия шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов (плотные, безболезненные, подвижные). Печень на 4-5 см, селезенка на 13 см выступают из-под реберной дуги, плотные, гладкие, безболезненные. Общий анализ крови: Эр 3,2 Т/л, Нв 90г/л, Тромбоциты – единичные в препарате, Лейкоциты 17 Г/л: бласты – 90%, п – 3%, с – 4%, лимф. – 3%, СОЭ – 48 мм/час. Какова тактика купирования геморрагического синдрома в данном случае?

Переливание тромбоконцентрата

6-тилетний мальчик поступил в клинику с профузным кровотечением после экстракции зуба. Страдает гемофилией В. Отмечается контрактура правого коленного сустава. В анализе крови: Эр. – 3,1 Т/л, Нв – 90 г/л. Назначьте лечение данному больному.

Введение криопреципитата

Наиболее характерный признак гемофилии А:

удлинение времени свертывания крови

Приобретенные геморрагические коагулопатии возникают вследствие

дефицита витамина К в организме