Тема 1.2 Гемолитические анемии у детей (наследственные и приобретенные). Талассемии.

У 8-милетнего мальчика после перенесенного отита появились желтушность кожи и склер на фоне нарастающей бледности, повышение температуры, вялость. Печень +1.5 см, селезенка +4 см. В анализе крови: Эр. - 2,7 Т/л, Нв 88 г/л, билирубин общий 80 мкмоль/л, непрямой 75 мкмоль/л. Реакция Кумбса прямая - положительная. Эритроцитометрическая кривая: 7-7,2 мк -79%. Какое заболевание можно предположить у ребенка?

Приобретенная гемолитическая анемия

При кризе иммунной гемолитической анемии на первом месте стоит назначение:

глюкокортикоидов

Для гемолитического криза наследственного сфероцитоза характерны симптомы:

бледность+увеличение селезенки+желтуха

У 7-милетнего мальчика, получавшего бисептол, отмечается бледность, субиктеричность склер. Печень + 2,5 см, селезенка + 3 см. Анализ крови: Эр.–1,5 Т/л, рет. 0,003 Г/л, Л–14,2 Г/л, миел-1\%, ю-2\%, п-8\%, с-66\%, л-20\%, м-3\%. Билирубин крови 36,7 мкмоль/л (непрямой). Реакция Кумбса прямая – (+). Осм. резистентность эритроцитов max 0,46\%, min 0,34\% р-ра NaCl. Какое заболевание можно предположить у данного

Приобретенная гемолитическая анемия, иммунная форма,

Наиболее характерными признаками внутриклеточного гемолиза являются:

повышение непрямого билирубина + желтуха

Патогенез наследственного сфероцитоза связан с дефектом:

белковой части мембраны эритроцита

У 7-месячного ребенка значительная бледность, плохой аппетит, увеличенный в размерах живот. В неонатальном периоде ребенок лечился по поводу желтухи и анемии. Перенес ОРВИ трижды. Объективно: кожа бледная с желтушным оттенком, зубов нет, живот увеличен, пальпируется селезенка. Нв-90 г/л, Эц-3,0 Т/л, цп - 0,9, Рц - 0,002 Г/л. Билирубин сыворотки - 37 мкмоль/л, прямой – 2,1 мкмоль/л. Железо сыворотки 9,9 мкмоль/л. Реакция Кумбса отрицательная. Каков генез анемии?

Гемолитический

С наследственным сфероцитозом имеет сходство аутоиммунная гемолитическая анемия с:

неполными тепловыми агглютининами

Наиболее значимыми признаками гемолиза являются:

анемия + ретикулоцитоз + повышение уровня непрямого билирубина

Мать жалуется на значительную бледность 10-месячного ребенка, плохой аппетит, увеличенный в размерах живот. В неонатальном возрасте ребенок лечился по поводу желтухи и анемии. Объективно: кожа бледная с желтушным оттенком, зубов нет, живот увеличен, пальпируется селезенка. Нв-90 г/л, Эр.-3,0 Т/л, цп – 0,9, микросфероцитоз, ретикулоцитоз до 0,002 Г/л. Билирубин сыворотки – 37 мкмоль/л, непрямой 28 мкмоль/л. Каков генез анемии у ребенка?

Гемолитический

Тема 1.3. Гипо- и апластические анемии у детей

У 10-летней девочки после лечения сульфаниламидами уроренальной инфекции появились высокая лихорадка, бледность, боль в горле, носовые кровотечения. При осмотре: на коже обильная геморрагическая сыпь, на миндалинах некрозы. Печень + 1 см. В анализе крови Эр. - 1,4 Т/л, Л - 1,8 Г/л, Тр. – 8 Г/л. Какой метод обследования необходимо назначить данному больному для уточнения диагноза?

Стернальная пункция

У ребенка 10 лет появились слабость, нарастающая бледность, лихорадка, геморрагии на коже и слизистых оболочках. В пунктате костного мозга - угнетение всех ростков кровотворения. Диагностирона апластическая анемия, подострое течение. Какой ведущий метод терапии показан при данном заболевании?

Кортикостероиды + пересадка костного мозга

Мальчик 6 лет наблюдается гематологом по поводу наследственной гипопластической анемии типа Фанкони. При осмотре обращает на себя внимание задержка темпов физического развития, гиперпигментация в естественных складках на фоне общей бледности, наличие стигм дизэмбриогенеза, косолапость, деформация скелета. Укажите какие изменения в миелограмме у данного ребенка?

Бедность клеточных элементов костного мозга

Родители 6-ти летнего мальчика обратились с жалобами на бледность, отставание в физическом развитии, наличие рецидивирующих гнойных отитов. При осмотре: резко бледен, на коже туловища геморрагическая сыпь. Непропорционального телосложения, крипторхизм, синдактилия. В анализе крови: Эр. – 1,8 Т/л; Нв – 36 г/л; Тромб. – 10 Г/л; Л – 2.4 Г/л. В миелограмме: угнетение всех ростков кроветворения. Какое заболевание можно предположить у данного ребенка?

Врожденная апластическая анемия типа Фанкони

3-х летний ребенок поступил с жалобами на бледность, общую слабость, резкое снижение аппетита. Считают больным с первых месяцев жизни. При осмотре резко бледен, пониженного питания, отмечается гипертелоризм. Блондин. Периферические лимфоузлы мелкие, печень и селезенка не увеличены. В анализе крови: Эр.- 1,7х10*12/л, Нв - 48 г/л, ЦП-0,9, рет.-0,0001 г/л, Тр.-200х10*9/л, Л - 7,8х10* 9/л, СОЭ-18 мм/час. В пунктате костного мозга - резкое угнетение эритроидного ростка. Билирубин - 17,1 мкмоль/л за счет непрямой фракции. Каков предварительный диагноз у данного ребенка

Врожденная гипопластическая анемия Даймонда- Блекфмана

Мальчик 4 лет поступил в клинику с жалобами матери на бледность, отставание в физическом развитии. При осмотре имеются аномалии развития ребер, синдактилия, микроофтальмия. На ЭхоКГ — стеноз легочной артерии. При исследовании анализа крови выявлена панцитопения. Предположена врожденная апластическая анемия Фанкони, подострое течение. Укажите основной патогенетический механизм данного заболевания.

Ингибирование антителами колониеобразующих клеток

У мальчика 5 лет с отставанием в физическом развитии и врожденной аномалией скелета, поликистозом почек диагностирована апластическая анемия Фанкони, подосторое течение. Укажите основной патогенетический механизм развития анемии.

Генетически детерменированный

У девочки 4 лет с отставанием в физическом развитии и врожденной аномалией скелета, поликистозом почек диагностирована апластическая анемия Фанкони, подосторое течение. Укажите основной патогенетический механизм развития анемии.

Генетически детерменированный

Родители 2-х летнего мальчика обратились с жалобами на бледность, отставание в физическом развитии, наличие рецидивирующего фуругкулеза. При осмотре: резко бледен, на коже туловища геморрагическая сыпь. Непропорционального телосложения, крипторхизм, синдактилия. В анализе крови: Эр. – 1,8 Т/л; Нв – 36 г/л; Тромб. – 10 Г/л; Л – 2.4 Г/л. В миелограмме: угнетение всех ростков кроветворения. Какое заболевание можно предположить у данного ребенка?

Врожденная апластическая анемия типа Фанкони