15. В чем состоят различия эритроидных клеток мегалобластического и нормобластического типов?

Нормобласты и мегалобласты относятся к ядросодержащим эритроцитам группы регенеративных форм незрелых клеток эритроидного ряда, что свидетельствует о нарушении созревания клеток эритроидного ряда в костном мозге.

Сравнение:

• Мегалобласты больше, имеют относительно менее зрелые ядра с нежным хроматином и большую базофильную цитоплазму.

• Мегалобласт хар-ся увеличиным кол-вом РНК и гормальным или слегка увеличенным содержанием ДНК/на клетку; репликация ДНК и деление клетки блокированы, тогда как цитоплазматические синтезы протекают нормально: отношение РНК/ДНК возрастает. Пролонгирование несбалансированного роста приводит к утрате способности к митозу и к конечной гибели клетки.

16. Какие анемии относятся к мегалобластным? Каковы особенности этиологии и патогенеза мегалобластных анемий?

К группе мегалобластных анемий относятся В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии.

Витамин В12 и фолиевая кислота — кофакторы синтеза ДНК. Их дефицит сопровождается нарушением процессов пролиферации клеток с высоким кругооборотом — клеток крови, клеток кишечного эпителия и как следствие развитием анемии, характеризующейся наличием в костном мозгу мегалобластов, расстройствами пищеварения. Сочетанный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты встречается редко, чаще наблюдается изолированный дефицит витаминов.

Этиология. Дефицит витамина В12 чаще развивается в результате нарушения его всасывания при снижении секреции внутреннего фактора Касла вследствие атрофии слизистой желудка либо после резекции желудка (агастрические анемии). У большинства больных с дефицитом витамина В12 обнаруживаются антитела, направленные против обкладочных клеток желудка и внутреннего фактора Касла.

Обмен В12 в организме:

1. В желудке:

• Вит. В12 пищи связывается с R-белком слюнных желез и этот комплекс попадает в кишечник.

• Имеется внутренний фактор (ВФ), который попадает в кишечник.

2. В кишечнике под д-ем панкреатической липазы Вит. В12 высвобождается из связи с R-белком и образует комплекс “В12+ВФ”, который поступает в подвздошную кишку.

3. В подвздошной кишке происходит димеризация комплекса “В12+ВФ” и при нейтральном рН=7 и наличии Са2+ Вит. В12 диссоциируется от ВФ и поступает в кровь.

4. В крови образуются комплексы:

• “Вит В12 + транскобаламин II”, который поступает в костный мозг и далее участвует в синтезе НК.

• “Вит В12 + транскобаламин I и III”, который депонирует в печени.

17. Что представляет собой анемия Аддисона-Бирмера?

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера) – одна из форм заболевания, связанного с дефицитом фактора Касла и связанной с ним недостаточностью витамина В12.

Заболевание характеризуется поражением трех систем:

• Пищеварительной (воспаление и атрофия сосочков языка, гистаминрезистентная ахилия, связанная с глубокой атрофией слизистой желудка, в результате чего железы дна и тела желудка прекращают выработку внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина),

• Нервной (фуникулярный миелоз – дегенерация задних и боковых столбов СМ, нарушение кожной и вибрационной чувств-ти, мышечно-суставного чувства, изменение ахилловых, коленных и др. рефлексов).

• Кроветворной (гиперхромная макроцитарная мегалобластическая анемия).